क्या आपने कभी अपने नवजात शिशु के पेट को देखा है और पाया है कि उसकी त्वचा सूखे फल की तरह बहुत झुर्रीदार है? या क्या वह बहुत कमजोर और मांसल महसूस होता है? एक माँ के रूप में ऐसी चीजें देखकर डर लगना स्वाभाविक है। लेकिन यह प्रून बेली सिंड्रोम नामक एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर जन्मजात विकार का संकेत हो सकता है। आज हम इस बारे में सरल भाषा में बात करेंगे ताकि आप समझ सकें।
प्रून बेली सिंड्रोम क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, प्रून बेली सिंड्रोम जन्म के समय होने वाली एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। इसे ईगल-बैरेट सिंड्रोम भी कहा जाता है। "प्रून" एक फल है जो सूखे अंगूर या बेर जैसा दिखता है। इसका नाम इसलिए पड़ा क्योंकि इन बच्चों के पेट पर झुर्रियाँ जैसी आकृति दिखाई देती है।
इस स्थिति के तीन मुख्य लक्षण हैं, इसलिए इसे कभी-कभी "ट्रायड सिंड्रोम" भी कहा जाता है।
1. पेट की मांसपेशियों का अभाव या बहुत कमजोर होना: यह मुख्य बाहरी लक्षण है। पेट की मांसपेशियां ठीक से विकसित नहीं होती हैं, जिसके कारण पेट की त्वचा ढीली और झुर्रीदार दिखाई देती है।
2. अंडकोष का नीचे न उतरना: यह स्थिति मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करती है। उनके अंडकोष अंडकोश में उतरने के बजाय पेट के अंदर ही रह जाते हैं।
3. मूत्राशय का असामान्य रूप से बड़ा होना और मूत्र प्रणाली संबंधी समस्याएं: यह इस बीमारी की सबसे गंभीर समस्या है। मूत्राशय बहुत बड़ा हो जाता है, जिससे मूत्र प्रणाली में गंभीर समस्याएं उत्पन्न होती हैं।
मूत्र प्रणाली से संबंधित इन समस्याओं के कारण बच्चा अपने मूत्राशय, गुर्दे और गुर्दे से मूत्राशय तक मूत्र ले जाने वाली नलियों (मूत्रवाहिनी) को पूरी तरह से खाली नहीं कर पाता है।
यदि कोई बच्चा इस स्थिति के साथ पैदा होता है, तो उसके मूत्र मार्ग में असामान्यताएं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, मूत्रमार्ग असामान्य रूप से चौड़ा हो सकता है, मूत्र जमा होकर भर सकता है, और मूत्र गुर्दे की ओर पीछे की ओर बह सकता है (बैकफ्लो)।
प्रून बेली सिंड्रोम अन्य जन्मजात विकारों का कारण भी बन सकता है। इनमें फेफड़े, हृदय, आंतों और कंकाल प्रणाली में विकार शामिल हैं। हालांकि यह स्थिति लड़कियों को शायद ही कभी प्रभावित करती है, लेकिन 95% मामले लड़कों में देखे गए हैं।
ऐसा क्यों हो रहा है? इसके क्या कारण हैं?
दरअसल, डॉक्टरों को अभी तक प्रून बेली सिंड्रोम का कोई निश्चित कारण नहीं मिला है, लेकिन कई सिद्धांत हैं जो यह सुझाव देते हैं कि यह इसका कारण हो सकता है।
- पहली राय:गर्भ में शिशु के विकास के दौरान, ऐसा माना जाता है कि मूत्राशय या मूत्रमार्ग में रुकावट आ जाती है। इससे मूत्र शरीर से बाहर नहीं निकल पाता, जिसके कारण मूत्राशय, मूत्रवाहिनी और गुर्दे बड़े हो जाते हैं। जब मूत्राशय बहुत बड़ा हो जाता है, तो उसके दबाव से पेट की मांसपेशियों का विकास रुक जाता है और अंडकोष नीचे नहीं उतर पाते।
- दूसरी राय: पेट की मांसपेशियों का ठीक से विकास न होने के कारण बच्चे को पेशाब करने में कठिनाई होती है। इससे मूत्र प्रणाली में सूजन आ जाती है, जिससे संक्रमण और अन्य समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।
- तीसरा मत: शायद मांसपेशियों की कमजोरी और मूत्र प्रणाली की समस्याओं में कुछ समानता हो सकती है, और इसका कोई ऐसा कारण हो सकता है जिसे हम अभी तक नहीं जानते (उदाहरण के लिए, तंत्रिका तंत्र में कोई दोष)।
चूंकि एक ही परिवार के भाई-बहनों में इस स्थिति के होने की कई रिपोर्टें सामने आई हैं, इसलिए यह पता लगाने के लिए भी शोध किया जा रहा है कि क्या इसका कोई आनुवंशिक संबंध है।
इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?
प्रून बेली सिंड्रोम से पीड़ित प्रत्येक बच्चे में लक्षणों की प्रकृति और गंभीरता भिन्न-भिन्न हो सकती है। हालांकि, कुछ सामान्य लक्षण होते हैं। नीचे दी गई तालिका देखें।
| लक्षण | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| झुर्रीदार पेट | पेट में मांसपेशियों की कमी के कारण त्वचा ढीली और सूखी दिखाई देती है। |
| पेट के निचले हिस्से में सूजन | मूत्राशय के आकार में वृद्धि के कारण पेट का निचला हिस्सा फूला हुआ दिखाई देता है। |
| आंत्र का बाहर निकलना | पेट की परत की कमजोरी के कारण आंतों का खुरदुरा आकार त्वचा के माध्यम से दिखाई देता है। |
| बार-बार मूत्र मार्ग में संक्रमण (UTIs) होना | पेशाब करने की अनियमित प्रक्रिया के कारण बार-बार संक्रमण होना। |
| बैठने और चलने में कठिनाई | कोर स्ट्रेंथ की कमी के कारण शरीर को नियंत्रित करने में कठिनाई। |
| अंडकोष का खाली होना | लड़कों के अंडकोष, वृषण थैली में मौजूद नहीं होते हैं। |
इसके अलावा, कुछ बच्चों को क्लबफुट भी हो सकता है, एक ऐसी स्थिति जिसमें पैर अंदर की ओर मुड़ा हुआ पैदा होता है, और स्पाइना बिफिडा , एक जन्मजात दोष जिसमें रीढ़ की हड्डी में तंत्रिकाएं ठीक से विकसित नहीं होती हैं।
इस स्थिति को कैसे पहचानें?
अधिकांश मामलों में, डॉक्टर गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन में इस स्थिति का पता लगा सकते हैं। यदि ऐसा नहीं होता है, तो बच्चे के जन्म के बाद पहली मेडिकल जांच के दौरान ये लक्षण स्पष्ट रूप से दिखाई देंगे।
आपके डॉक्टर निदान की पुष्टि करने और स्थिति की सटीक गंभीरता का पता लगाने के लिए कई परीक्षण कर सकते हैं।
- अल्ट्रासाउंड स्कैन: इससे गुर्दे और मूत्र प्रणाली के अन्य अंगों की स्थिति देखने में मदद मिलती है।
- एक्स-रे परीक्षण: दो प्रकार के एक्स-रे होते हैं जिनमें शरीर में एक विशेष डाई इंजेक्ट की जाती है। एक है इंट्रावेनस पाइलोग्राम (आईवीपी) और दूसरा है वॉयडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम (वीसीयूजी)। इनसे मूत्र प्रणाली में रुकावटें और समस्याएं स्पष्ट रूप से दिखाई दे सकती हैं।
- रक्त परीक्षण: ये परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि आपके बच्चे के गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं।
इसके उपचार क्या हैं?
प्रून बेली सिंड्रोम के लक्षण और गंभीरता अलग-अलग हो सकते हैं, इसलिए इसके इलाज के कई विकल्प मौजूद हैं। डॉक्टर बच्चे की स्थिति के आधार पर सबसे उपयुक्त उपचार का निर्धारण करेंगे। अक्सर, कई सर्जरी की आवश्यकता होती है।
| सर्जरी का नाम (अंग्रेजी शब्द) | सीधे शब्दों में कहें तो, इसका क्या मतलब है? |
|---|---|
| वेसिकोस्टोमी | पेट के माध्यम से मूत्राशय में एक छोटा सा छेद बनाया जाता है, जिससे मूत्र आसानी से बाहर निकल सके। |
| ऑर्किओपेक्सी | पेट में स्थित अंडकोषों को शल्य चिकित्सा द्वारा अंडकोश में लाया जाता है और स्थिर कर दिया जाता है। |
| सिस्टोप्लास्टी | यह मूत्राशय के पुनर्निर्माण या मरम्मत के लिए की जाने वाली सर्जरी है। |
| डेट्रूसर ऑग्मेंटेशन | मूत्राशय की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए की जाने वाली सर्जरी। कभी-कभी, कूल्हे के क्षेत्र की मांसपेशियों के एक हिस्से का भी उपयोग किया जा सकता है। |
| गुर्दा प्रत्यारोपण | बहुत गंभीर मामलों में, यदि गुर्दे काम करना बंद कर देते हैं, तो बच्चे को गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। |
बच्चे का भविष्य कैसा होगा? (पूर्वानुमान)
इस प्रश्न का एक ही उत्तर देना कठिन है, क्योंकि बच्चे का भविष्य बीमारी की गंभीरता, बच्चे की उम्र और उसके समग्र स्वास्थ्य पर निर्भर करता है।
कुछ मामलों में, गर्भ में ही कुछ बच्चों की मृत्यु हो जाती है (मृत शिशु)। कुछ बच्चों की जन्म के कुछ महीनों के भीतर ही मृत्यु हो जाती है। यह वास्तव में एक बहुत ही संवेदनशील मुद्दा है।
हालांकि, इलाज के बावजूद, कुछ बच्चों में गुर्दे खराब हो सकते हैं। गुर्दे खराब होने का मतलब है कि गुर्दे अपनी 85-90% कार्यक्षमता खो देते हैं, जिससे वे ठीक से काम नहीं कर पाते। तब शरीर में अपशिष्ट पदार्थ और अतिरिक्त पानी जमा हो जाता है, जिससे बच्चा बहुत बीमार हो जाता है। इसके लक्षणों में थकान, भूख न लगना, खुजली और पैरों में सूजन शामिल हैं।
यदि गुर्दे काम करना बंद कर दें, तो उपचार के लिए डायलिसिस या गुर्दा प्रत्यारोपण का विकल्प चुना जाता है।
अंत में, यदि आपको जरा सा भी संदेह हो कि आपके शिशु में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे रहे हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें । शीघ्र निदान और उचित उपचार से आपके शिशु के स्वास्थ्य में बेहतर सुधार हो सकता है।
मुख्य संदेश
- प्रून बेली सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ जन्मजात विकार है जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है।
- इस स्थिति के तीन मुख्य लक्षण पेट पर झुर्रीदार त्वचा, कमजोर मांसपेशियां और मूत्र प्रणाली संबंधी समस्याएं हैं।
- हालांकि इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि यह गर्भावस्था के दौरान मूत्र प्रणाली में रुकावट के कारण हो सकता है।
- गर्भावस्था के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद स्कैन के माध्यम से इसका पता लगाया जा सकता है।
- उपचार के लिए अक्सर सर्जरी की आवश्यकता होती है। यदि स्थिति गंभीर हो तो गुर्दे खराब होने का खतरा रहता है।
- यदि आपके बच्चे में इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो देरी न करें और तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें । शुरुआती हस्तक्षेप बहुत महत्वपूर्ण है।
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