क्या आपको अपने शिशु के हृदय की इस दुर्लभ स्थिति (डबल इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल) के बारे में जानकारी है?

जब डॉक्टर आपको बताते हैं कि आपके बच्चे को दिल की समस्या है, तो माता-पिता के रूप में आपके लिए डर और चिंता महसूस करना स्वाभाविक है। खासकर अगर यह 'डबल इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल' जैसी जटिल बीमारी हो और दुर्लभ हो, तो डर और भी बढ़ सकता है। लेकिन चिंता न करें। आइए इस बारे में सरल भाषा में बात करते हैं, ताकि आप समझ सकें। यह जानकारी आपको इस मुश्किल समय का सामना करने की शक्ति देगी।

यह डबल इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह जन्मजात हृदय दोष है। यानी, यह एक ऐसा परिवर्तन है जो शिशु के गर्भ में रहते हुए हृदय के निर्माण के दौरान होता है। हमारे हृदय में दो मुख्य निचले कक्ष होते हैं: दायाँ निलय और बायाँ निलय। लेकिन इस स्थिति से ग्रसित शिशु के हृदय में, इन दो निचले कक्षों में से केवल एक ही ठीक से कार्य करता है । वह है बायाँ निलय।

सामान्यतः, हृदय के दो ऊपरी कक्ष (अटरिया) दो निचले कक्षों से अलग-अलग जुड़े होते हैं। लेकिन इस मामले में, दोनों ऊपरी कक्ष एक ही कार्यशील कक्ष, बाएँ निलय से जुड़े हैं । यह एक दुर्लभ स्थिति है जिसे 'एकल निलय दोष' कहा जाता है।

इस स्थिति का शिशु के शरीर पर क्या प्रभाव पड़ता है?

इसे समझने के लिए, आइए पहले यह देखें कि एक स्वस्थ हृदय कैसे काम करता है। कल्पना कीजिए कि हमारा हृदय चार कमरों वाले एक छोटे से घर जैसा है।

1. स्वस्थ हृदय: शरीर का ऑक्सीजन रहित, "गंदा" रक्त दाहिने अलिंद में प्रवेश करता है। वहाँ से यह दाहिने निलय में जाता है, जो इसे ऑक्सीजन ग्रहण करने के लिए फेफड़ों में पंप करता है। फेफड़ों द्वारा ऑक्सीजन युक्त "स्वच्छ" रक्त हृदय के बाएं अलिंद में लौट आता है। वहाँ से यह बाएं निलय में जाता है, जो स्वच्छ रक्त को पूरे शरीर में पंप करता है। इस प्रकार, स्वच्छ और गंदा रक्त कभी आपस में नहीं मिलते।

2. डीआईएलवी स्थिति: इस स्थिति से पीड़ित शिशु में ऑक्सीजन रहित और ऑक्सीजन युक्त दोनों प्रकार का रक्त एक ही कार्यशील कक्ष (बाएं निलय) में एकत्रित हो जाता है । परिणामस्वरूप, ये दोनों प्रकार के रक्त आपस में मिल जाते हैं। फिर यह मिश्रित रक्त शिशु के फेफड़ों और पूरे शरीर में फैल जाता है। इसके कारण शिशु के शरीर के ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?

ये लक्षण आमतौर पर बच्चे के जन्म के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर दिखाई देते हैं। कभी-कभी ये लक्षण अचानक गंभीर हो सकते हैं।

इसका कारण क्या है? क्या इससे अन्य हृदय रोग भी हो सकते हैं?

इसका सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है । यह अक्सर गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों के दौरान होता है जब शिशु का हृदय विकसित हो रहा होता है। ऐसा माना जाता है कि यह आनुवंशिक प्रभावों और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन के कारण होता है।

अक्सर, 'डबल इनलेट लेफ्ट वेंट्रिकल' की इस स्थिति वाले शिशुओं में अन्य हृदय संबंधी दोष भी होते हैं। ये दोष फेफड़ों तक रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न कर सकते हैं।

• महाधमनी संकुचन:शरीर में रक्त पहुंचाने वाली मुख्य धमनी (महाधमनी) का संकुचन।
• फुफ्फुसीय अवरोध: फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाला फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से विकसित नहीं होता है।
• फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस: फेफड़ों तक रक्त पहुंचाने वाले वाल्व का संकुचन।

इस बीमारी का निदान कैसे करें?

गर्भावस्था के दौरान निदान

कभी-कभी शिशु की स्थिति का पता जन्म से पहले ही लगाया जा सकता है। यह भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक एक विशेष स्कैन द्वारा किया जाता है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के 18 से 24 सप्ताह के बीच किया जाता है। आपके डॉक्टर इस परीक्षण की सलाह दे सकते हैं।

• यदि नियमित स्कैन के दौरान शिशु के हृदय की लय में कोई असामान्यता दिखाई देती है।
• यदि परिवार में किसी को जन्मजात हृदय रोग है।
• यदि मां को कोई ऐसी चिकित्सीय स्थिति है जो हृदय रोग को प्रभावित कर सकती है, जैसे कि मधुमेह।

बच्चे के जन्म के बाद पहचान

अक्सर इस स्थिति का निदान बच्चे के जन्म के बाद ही होता है।

• पल्स ऑक्सीमेट्री (पल्स ऑक्स) परीक्षण: यह परीक्षण बच्चे के जन्म के 24 घंटों के भीतर किया जाता है। इससे बच्चे के रक्त में ऑक्सीजन का स्तर मापा जाता है। यदि ऑक्सीजन का स्तर कम है, तो यह हृदय संबंधी समस्या का संकेत हो सकता है।
• चिकित्सकीय जांच: जब डॉक्टर बच्चे की जांच करता है, तो वह दिल की असामान्य आवाज (मर्मर) सुनकर या बच्चे का रंग नीला पड़ते देखकर इस बात का संदेह कर सकता है।

स्थिति की पुष्टि करने के लिए परीक्षण

एक बार संदेह उत्पन्न होने पर, इसकी पुष्टि करने और हृदय की स्थिति को बेहतर ढंग से समझने के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं।

इसका उपचार क्या है?

इस स्थिति का इलाज कई चरणों में की जाने वाली सर्जरी की एक श्रृंखला के माध्यम से किया जाता है। ये सर्जरी हृदय को "सामान्य" नहीं बनाती हैं, लेकिन हृदय में रक्त प्रवाह को इस प्रकार पुनर्व्यवस्थित करती हैं कि शिशु दीर्घकाल में स्वस्थ जीवन जी सके।

पहली सर्जरी: ब्लैलॉक-टॉसिंग शंट

यह प्रक्रिया बच्चे के जन्म के कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर की जाती है। इसमें फेफड़ों में रक्त प्रवाह कम होने की स्थिति में रक्त की आपूर्ति बनाए रखने के लिए एक छोटी ट्यूब (शंट) डाली जाती है। इससे बच्चे का विकास दूसरी सर्जरी तक ठीक से हो पाता है।

दूसरी सर्जरी: ग्लेन शंट प्रक्रिया

यह सर्जरी शिशु की लगभग 4-6 महीने की उम्र में की जाती है। इसमें शरीर के ऊपरी हिस्से से आने वाले ऑक्सीजन रहित रक्त को हृदय को बाईपास करते हुए फेफड़ों से जोड़ा जाता है। इससे हृदय पर पड़ने वाला दबाव काफी कम हो जाता है।

तीसरी और अंतिम सर्जरी: फॉन्टन प्रक्रिया

यह प्रक्रिया बच्चे की लगभग 2-3 वर्ष की आयु में की जाती है। इसमें शरीर के निचले हिस्से से आने वाले ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फेफड़ों से जोड़ा जाता है। इस सर्जरी के बाद, ऑक्सीजन रहित और ऑक्सीजन युक्त रक्त का मिश्रण लगभग पूरी तरह से बंद हो जाता है। बच्चे के शरीर में ऑक्सीजन का स्तर एक स्वस्थ बच्चे के स्तर के काफी करीब पहुंच जाता है।

सर्जरी के अलावा दी जाने वाली दवाएं

सर्जरी से पहले और बाद में बच्चे को कई तरह की दवाएं देनी होंगी।

• डिजॉक्सिन: हृदय के संकुचन को मजबूत करता है।
• एसीई अवरोधक: रक्तचाप कम करते हैं।
• एंटीकोएगुलेंट्स: रक्त के थक्के बनने से रोकते हैं (जैसे एस्पिरिन)।
• मूत्रवर्धक दवाएं: शरीर से अतिरिक्त पानी निकाल देती हैं।

आपको बच्चे के भविष्य के बारे में क्या सोचना चाहिए?

यह एक कठिन प्रश्न है, लेकिन इसका उत्तर जानना महत्वपूर्ण है। कुछ दशक पहले, इस स्थिति वाले बच्चे ज्यादा समय तक जीवित नहीं रहते थे। लेकिनआज उपलब्ध उन्नत शल्य चिकित्सा तकनीकों के साथ, स्थिति काफी अलग है।

आज, इन शल्यक्रियाओं की श्रृंखला को पूरा करने वाले 70% से 80% से अधिक बच्चे 10 वर्ष की आयु से अधिक जीवित रहते हैं। कई तो सफलतापूर्वक वयस्कता तक भी पहुँच जाते हैं।

हालांकि, इन बच्चों को जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित जांच की आवश्यकता होती है । हृदय ताल संबंधी समस्याएं और बार-बार निमोनिया जैसी कुछ जटिलताएं भी हो सकती हैं। उन्हें कठिन खेलों से भी दूर रखा जा सकता है। हालांकि, अधिकांश बच्चे सामान्य स्कूली जीवन जी सकते हैं।