Puas yog koj tus me nyuam lub plawv sab laug tsis loj hlob zoo? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Cia peb tham txog qhov no!

Niaj hnub no peb yuav tham txog ib qho mob plawv uas nyuaj me ntsis, thiab tsis tshua muaj, tab sis tseem ceeb heev. Qhov no yog ib qho mob hu ua Hypoplastic Left Heart Syndrome , lossis (HLHS) luv luv. Tej zaum koj yuav ntshai thaum koj hnov ​​​​​​qhov no, tab sis tsis txhob txhawj. Cia peb tham txog qhov no yooj yim, hauv txoj kev uas koj tuaj yeem nkag siab. Vim tias, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum paub txog tej yam zoo li no.

Kab mob plawv sab laug hypoplastic (HLHS) yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, (HLHS) yog ib yam kab mob plawv uas muaj thaum yug los . Hauv qhov no, qee qhov ntawm sab laug ntawm tus menyuam lub plawv tsis loj hlob zoo. Xav txog nws zoo li lub twj tso kua mis. Sab laug ntawm lub twj tso kua mis no yog qhov xa cov ntshav uas muaj oxygen mus rau tag nrho lub cev. Yog li, thaum sab laug no tsis loj hlob zoo, muaj teeb meem tshwm sim. Hauv qhov no, cov feem ntawm sab laug ntawm lub plawv no feem ntau raug cuam tshuam:

• Sab laug ventricle : Qhov no yog lub chamber loj nyob rau sab laug qis ntawm lub plawv. Nws twj cov ntshav uas muaj oxygen mus rau hauv aorta . Hauv HLHS, nws feem ntau me dhau los ua haujlwm kom zoo.
• Aorta : Qhov no yog cov hlab ntsha loj tshaj plaws hauv peb lub cev. Nws nqa cov ntshav los ntawm lub plawv mus rau tag nrho lub cev. Hauv (HLHS), qhov no kuj yuav tsis loj hlob zoo.
• Cov qhov rooj mitral thiab aortic: Cov no zoo li cov qhov rooj. Lawv tsuas yog tso cai rau cov ntshav ntws mus rau ib qho kev taw qhia xwb. Lub qhov rooj aortic tso cai rau cov ntshav ntws los ntawm sab laug ventricle mus rau hauv aorta. Lub qhov rooj mitral tso cai rau cov ntshav ntws los ntawm chav sab saud (atrium) ntawm sab laug ntawm lub plawv mus rau chav qis dua (mitral valve). Hauv HLHS, lub qhov rooj no yuav tsis ua haujlwm zoo lossis tej zaum yuav me dhau.

Qee zaum, cov menyuam mos uas muaj HLHS yuav muaj ib lub qhov me me hauv phab ntsa ntawm ob lub chav sab saud ntawm lub plawv (atrial septal defect) . Feem ntau, qhov no yuav tsum yog phab ntsa tuab.

Qhov txawv ntawm lub plawv ib txwm muaj thiab lub plawv uas muaj (HLHS) yog dab tsi?

Peb lub plawv ib txwm muaj ob sab. Sab xis tso cov ntshav uas tsis muaj pa oxygen tawm ntawm lub cev mus rau lub ntsws kom tau cov pa oxygen. Tom qab ntawd, cov ntshav uas muaj pa oxygen mus rau sab laug thiab raug tso mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Txawm li cas los xij, rau tus menyuam mos uas muaj HLHS, sab laug ntawm lub plawv me heev uas nws tsis tuaj yeem tso cov ntshav txaus mus rau lwm qhov ntawm lub cev. Tom qab ntawd, lub plawv sab xis yuav los ua tus saib xyuas. Nws sim tso cov ntshav mus rau lub ntsws thiab lwm qhov ntawm lub cev. Qhov no ua tiav los ntawm ductus arteriosus.Los ntawm ib txoj hlab ntshav tshwj xeeb hu ua ductus arteriosus. Qhov no (ductus arteriosus) yog ib txoj hlab ntshav uas txhua tus menyuam muaj nyob hauv plab. Feem ntau nws kaw ob peb hnub tom qab yug los. Tab sis rau tus menyuam uas muaj (HLHS), yog tias txoj hlab ntshav no kaw, yog tias tsis kho, nws tuaj yeem ua rau tuag taus. Vim tias sab laug tsis ua haujlwm, tib txoj kev rau cov ntshav mus rau lub cev raug thaiv.

Kab mob (HLHS) no feem ntau tshwm sim li cas?

(HLHS) yog ib yam mob tsis tshua muaj. Raws li cov ntaub ntawv hauv Tebchaws Meskas, nws cuam tshuam txog li ib tus ntawm 3,800 tus menyuam mos uas yug los txhua xyoo. (HLHS) suav txog li ntawm 2% thiab 3% ntawm tag nrho cov kab mob plawv txij thaum yug los (CHD). Nws feem ntau tshwm sim rau cov tub hluas dua li cov ntxhais.

Cov tsos mob ntawm tus menyuam mos uas muaj (HLHS) yog dab tsi?

Cov tsos mob ntawm tus menyuam mos uas muaj tus kab mob (HLHS) tej zaum yuav tsis tshwm sim tam sim ntawd. Tej zaum yuav tshwm sim li ntawm ob peb teev lossis ob peb hnub tom qab yug los. Cov tsos mob tseem ceeb yog:

• Cyanosis : Xim xiav-grey ntawm daim tawv nqaij, daim di ncauj, thiab rau tes. Qhov no yuav tshwm sim ua xim grey rau cov menyuam mos uas muaj daim tawv nqaij tsaus dua. Nws yuav tshwm sim ua xim xiav rau cov menyuam mos uas muaj daim tawv nqaij dawb dua. Qhov no yog vim lub cev tsis tau txais oxygen txaus.
• Ua pa nyuaj : Tus me nyuam yuav xav tias ua pa nyuaj.
• Nyuaj haus mis nyuj: Tus menyuam mos yuav tsis xav haus mis nyuj, lossis tej zaum yuav ntuav thaum haus mis nyuj.
• Kab mob qaug zog : Tus me nyuam yuav zoo li tsaug zog thiab qaug zog.
• Lub plawv dhia ceev ceev.
• Tawm hws , tawv nqaij ntub dej, lossis xav tias txias.
• Lub plawv dhia tsis muaj zog.

Yog koj pom ib qho ntawm cov tsos mob no, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nrhiav kev pab kho mob tam sim ntawd. Tsis txhob ntshai, tab sis ua sai sai.

Dab tsi yog cov ua rau muaj (HLHS)?

Feem ntau, tsis muaj qhov ua rau muaj HLHS. Qee zaum nws yuav yog vim muaj cov yam ntxwv ntawm caj ces . Cov menyuam mos uas muaj qee yam kev hloov pauv ntawm cov noob caj ces, xws li GJA1 lossis NKX2-5, muaj feem yuav mob HLHS ntau dua. Tsis tas li ntawd, cov menyuam mos uas muaj qee yam mob caj ces, xws li Turner syndrome lossis Trisomy 18, tuaj yeem mob HLHS.

Yuav kuaj mob HLHS li cas?

Cov kws kho mob tuaj yeem kuaj mob HLHS los ntawm kev kuaj duab uas tsis yog kev phais. Qhov no tuaj yeem ua tau thaum cev xeeb tub lossis tom qab yug tus menyuam. Thaum cev xeeb tub:

• Kev kuaj ultrasound ua ntej yug menyuam: Qhov no yog kev ntsuas feem ntau ua thaum cev xeeb tub.
• Fetal echocardiogram: Qhov no yog ib qho kev ntsuas tshwj xeeb uas tuaj yeem kuaj xyuas cov teeb meem plawv thaum tus menyuam tseem nyob hauv plab.

Tom qab tus me nyuam yug los: Cov kws kho mob kuaj mob los ntawm kev saib xyuas cov tsos mob thiab saib cov txiaj ntsig ntawm kev kuaj mob. Qee zaum, thaum mloog tus me nyuam lub plawv nrog lub stethoscope, koj yuav hnov ​​​​​​lub suab plawv nrov . Qhov no txhais tau tias cov ntshav tsis ntws zoo.

Cov kev kuaj twg siv los kuaj mob (HLHS)?

• X-ray hauv siab: Qhov no tuaj yeem kuaj xyuas qhov loj thiab cov duab ntawm tus menyuam lub plawv thiab lub ntsws.
• Echocardiogram: Qhov no kuj yog kev kuaj ultrasound. Cov qauv sab hauv ntawm lub plawv tuaj yeem pom tseeb.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Qhov no yog siv los ntsuas cov kev hloov pauv hluav taws xob uas tshwm sim thaum lub plawv dhia.
• Kev kuaj xyuas cov pa oxygen hauv lub plawv: Qhov no tuaj yeem txiav txim siab seb tus menyuam cov ntshav muaj oxygen ntau npaum li cas.

Puas muaj kev kho mob rau (HLHS)?

Yog, muaj kev kho mob. Ua ntej, tus menyuam yuav tsum tau noj tshuaj hu ua prostaglandin . Qhov no ua rau lub ductus arteriosus qhib. Qhov no tsim ib txoj kev rau cov ntshav ntws thoob plaws lub cev. Tsis tas li ntawd, lwm yam tshuaj yuav raug muab los pab tus menyuam lub plawv ua haujlwm tau zoo dua. Tus menyuam kuj tseem yuav tsum tau pab ua pa. Tom qab ntawd, ntau qhov kev phais yuav raug ua. Cov kev phais no yog siv los hloov cov ntshav ntws mus rau lub ntsws thiab lub cev. Tom qab cov kev phais no, txoj haujlwm ntawm lub plawv yuav luag tag nrho raug xa mus rau sab xis ventricle. Nws yog qhov uas pumps cov ntshav mus rau tag nrho lub cev.

Yuav ua phais dab tsi rau (HLHS)?

Cov kws phais ua peb txoj kev phais tseem ceeb: txoj kev phais Norwood , txoj kev phais Glenn , thiab txoj kev phais Fontan . Cov txheej txheem no raug ua raws li kev txiav txim. 1. Txoj kev phais Norwood: Txoj kev phais no raug ua hauv ob lub lis piam thawj zaug ntawm lub neej rau cov menyuam mos uas muaj HLHS. Hauv txoj kev phais no, cov kws phais:

• Tus menyuam lub aorta uas tseem tsis tau loj hlob raug hloov kho dua kom cov ntshav ntws mus rau lub cev.
• Ib lub raj me me , uas yog ib txoj hlab ntshav me me, raug ntxig rau hauv kom xa cov ntshav los ntawm lub plawv sab xis, los ntawm lub aorta, mus rau cov hlab ntsha hauv lub ntsws uas mus rau lub ntsws.
• Nws tsim kev sib txuas ntawm cov chav sab saud (atria) ntawm lub plawv. Qhov no pab muab cov ntshav uas muaj oxygen ntau los ntawm lub ntsws rau lub cev.

2. Kev ua haujlwm ntawm Glenn shunt ob txoj kev: Rau tus menyuamQhov kev phais zaum ob yuav tsum tau ua thaum muaj li ntawm 4 txog 6 lub hlis. Thaum lub sijhawm phais Glenn:

• Lub shunt qub tab tom raug tshem tawm.
• Ib txoj hlab ntsha tshiab raug ntxig rau hauv thiab txuas tus menyuam lub vena cava sab saud (SVC) (uas nqa cov ntshav tsis muaj oxygen los ntawm lub cev sab saud mus rau lub plawv) mus rau cov hlab ntsha hauv lub ntsws.
• Qhov shunt no txo ​​qhov hnyav ntawm sab xis ventricle, vim nws tso cai rau cov ntshav mus ncaj qha rau lub ntsws.

3. Kev kho mob Fontan: Kev kho mob kawg yog ua thaum muaj hnub nyoog 18 lub hlis thiab 4 xyoos . Kev kho mob no yuav xa tag nrho cov ntshav rov qab los ntawm lub cev mus rau lub ntsws, hla lub plawv. Thaum lub sijhawm kho mob Fontan:

• Tus menyuam lub inferior vena cava (IVC) (uas nqa cov ntshav uas tsis muaj oxygen los ntawm lub cev qis mus rau lub plawv) txuas nrog cov hlab ntsha hauv lub ntsws.

Puas muaj teeb meem dab tsi thaum kho mob?

Yog lawm, qee tus menyuam mos tuaj yeem tuag thaum mus phais ib zaug mus rau lwm qhov. Tsis tas li ntawd, tej zaum yuav muaj qee qhov teeb meem tom qab txhua qhov phais. Piv txwv li:

• Muaj teeb meem nrog lub plawv sab xis tsis ua haujlwm zoo.
• Kev tawm ntawm lub plawv aortic valve.
• Kab mob siab.
• Lub plawv dhia tsis zoo li qub.
• Cov ntshav txhaws.
• Kev kis kab mob.
• Nyuaj noj mov.
• Qaug dab peg.
• Teeb meem raum.
• Lub plawv nres.

Cov no yog tej yam txaus ntshai hnov, tab sis cov kws kho mob yuav nrog koj tham txog cov kev pheej hmoo no thiab sim muab kev kho mob zoo tshaj plaws rau koj.

Kev hloov plawv puas yog kev kho mob zoo?

Qee zaum, cov kws phais yuav pom zoo kom hloov lub plawv es tsis txhob ua peb qhov kev phais ntawd. Txawm li cas los xij, cov menyuam mos uas tau hloov lub plawv yuav tau noj tshuaj (tshuaj tiv thaiv kab mob) mus tas lawv lub neej.

Puas kho tau HLHS ua ntej yug los?

Tam sim no tseem tsis tau muaj peev xwm kho tau HLHS kom zoo tag nrho los ntawm kev phais thaum cev xeeb tub. Txawm li cas los xij, cov kws phais menyuam hauv plab qee zaum tuaj yeem ua qee yam kev cuam tshuam los tiv thaiv qee qhov teeb meem tsis zoo uas yuav tshwm sim rau tus menyuam uas tseem tab tom loj hlob nrog HLHS (piv txwv li, lub qhov ntswg aortic me me). Tab sis qhov no tsuas yog nyob rau hauv cov xwm txheej tshwj xeeb heev.

Puas muaj peev xwm txo tau qhov kev pheej hmoo ntawm (HLHS)?

Vim tias feem ntau cov mob HLHS tsis paub meej tias yog vim li cas, nws nyuaj rau hais tias yuav ua li cas thiaj tiv thaiv tau nws tag nrho. Txawm li cas los xij, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum ua raws li cov cwj pwm noj qab haus huv thaum cev xeeb tub:

• Tsis txhob haus cawv thiab haus luam yeeb.
• Kev tswj hwm lwm yam mob xws li ntshav qab zib mellitus .
• Noj zaub mov zoo.
• Noj cov tshuaj vitamin ua ntej yug menyuam uas muaj tsawg kawg yog 400 micrograms (400 mcg) ntawm folic acid txhua hnub .

Yog tias koj lossis koj tus khub muaj keeb kwm tsev neeg ntawm HLHS, nws yog ib lub tswv yim zoo los tham nrog tus kws pab tswv yim txog caj ces ua ntej cev xeeb tub.

Yog tias kuv tus menyuam muaj (HLHS), kuv yuav tsum xav li cas?

Tom qab kho mob HLHS, koj tus menyuam yuav tsum tau mus ntsib kws kho mob plawv tsawg kawg ib xyoos ib zaug rau nws lub neej. Qhov no yuav ua kom paub tseeb tias nws lub plawv, lub ntsws, thiab lwm yam kabmob ua haujlwm zoo. Thaum koj tus menyuam loj hlob tuaj, nws yuav tsum tau mus ntsib kws kho mob tshwj xeeb rau cov neeg laus uas muaj kab mob plawv txij thaum yug los . Ntau tus menyuam uas muaj HLHS yuav tsum tau noj tshuaj plawv rau lawv lub neej. Lawv kuj tseem yuav tsum tau noj tshuaj tua kab mob ua ntej phais mob, suav nrog kev phais hniav. Qhov no tuaj yeem txo qhov kev pheej hmoo ntawm endocarditis (kev kis kab mob sab hauv ntawm lub plawv).

Yuav ua li cas thiaj nrhiav tau tus neeg mob uas muaj tus mob no (HLHS)?

Yog tias tsis kho, HLHS yog ib qho mob uas tuaj yeem ua rau tuag taus hauv ob peb hnub lossis ob peb lub lis piam tom qab yug los. Nrog kev kho mob, qhov kev cia siab nyob ntawm qhov nyuaj ntawm qhov teeb meem plawv hauv tus menyuam. Nug koj tus menyuam tus kws kho mob txog kev pheej hmoo ntawm txhua qhov kev phais. Qee tus menyuam yuav muaj peev xwm ua si tsis tau mus tas li. Cov kws kho mob feem ntau pom zoo kom txwv kev ua si hnyav, xws li kev sib tw kis las.

Tus nqi ntawm cov menyuam mos uas muaj tus kab mob HLHS muaj sia nyob yog li cas?

Qhov no yog qhov tseeb me ntsis tu siab, tab sis nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum paub. Nruab nrab ntawm 20% thiab 60% ntawm cov menyuam mos uas muaj (HLHS) muaj sia nyob rau thawj xyoo ntawm lub neej. Tom qab ntawd, tus nqi ciaj sia rau tsib, kaum, thiab kaum tsib xyoos tom ntej yog li 40%. Cov menyuam mos uas yug los nrog qhov hnyav ib txwm, tsis yug ua ntej lub sijhawm, muaj cov txiaj ntsig zoo dua li cov menyuam mos uas yug los nrog qhov hnyav tsawg. Ib txoj kev tshawb fawb pom tias ntau tus menyuam mos uas muaj sia nyob rau thawj xyoo tseem muaj sia nyob thaum muaj hnub nyoog 18 xyoo.

Nws nyuaj rau pom cov ntaub ntawv no. Tab sis nco ntsoov, kev tshawb fawb kho mob zoo dua txhua hnub. Kev kho mob tshiab, cov thev naus laus zis tshiab tab tom los. Yog li nws yog ib qho tseem ceeb kom muaj kev cia siab.

Kuv yuav saib xyuas kuv tus menyuam li cas?

Cov menyuam yaus uas yug los muaj tus mob no tuaj yeem ua neej noj qab nyob zoo nrog kev saib xyuas mus sij hawm ntev los ntawm tus kws kho mob plawv. Koj tuaj yeem saib xyuas koj tus menyuam los ntawm:

• Muab tshuaj tiv thaiv kab mob khaub thuas (mob ntsws) thiab tshuaj tiv thaiv COVID-19 rau koj tus menyuam txhua xyoo.
• Coj koj tus menyuam mus ntsib kws kho mob plawv txhua rau lub hlis lossis ib xyoos ib zaug .
• Muab cov tshuaj uas koj tus menyuam tau sau tseg rau koj raws sijhawm .
• Txwv koj tus menyuam txoj kev ua ub ua no hnyav , raws li koj tus kws kho mob pom zoo.
• Yog koj tus menyuam muaj teeb meem kawm ntawv , pab lawv.

Kuv yuav tsum nug kuv tus kws kho mob li cas?

Yog koj tus menyuam muaj HLHS, koj tuaj yeem nug cov lus nug rau tus kws kho mob xws li:

• Cov kev pheej hmoo ntawm kev phais yog dab tsi?
• Puas muaj teeb meem dab tsi uas yuav tsum tau ceev faj tom qab phais?
• Kuv tus menyuam xav tau cov tshuaj dab tsi? Puas muaj tej yam tshwm sim ntawm cov tshuaj ntawd?
• Tus mob (HLHS) yuav cuam tshuam li cas rau kuv tus menyuam lub neej?
• Tom qab phais mob tas, kuv tus menyuam yuav tsum tau txais kev saib xyuas li cas?
• Yog tias kuv muaj lwm tus menyuam, puas muaj kev pheej hmoo uas tus menyuam ntawd yuav muaj (HLHS) thiab?

Muaj ib tug me nyuam uas muaj HLHS tuaj yeem ua rau koj lub siab qaug zog thiab kho siab heev . Thaum koj ntsib kev ntxhov siab thiab kev tsis paub tseeb ntawm koj tus menyuam tus kab mob plawv, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum nrhiav ib pawg neeg txhawb nqa lossis lwm qhov chaw kom tau txais kev txhawb nqa kev xav. Kev ua kom lub siab muaj zog yuav pab koj daws qhov zoo thiab qhov tsis zoo ntawm koj tus menyuam txoj kev noj qab haus huv.

Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev

(HLHS) yog ib yam kab mob plawv loj heev uas muaj txij thaum yug los. Txawm li cas los xij, yog tias kuaj pom thaum ntxov thiab kho kom zoo, cov menyuam yaus muaj lub sijhawm los ua neej zoo. Qhov no yuav tsum tau phais mob ntau zaus thiab kev saib xyuas kev kho mob ntev. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kom paub tias koj tsis nyob ib leeg. Cov kws kho mob, cov kws tu mob, thiab lwm cov neeg ua haujlwm kho mob nyob ntawd los pab koj thiab koj tus menyuam. Nws tseem ceeb heev kom tau txais kev txhawb nqa los ntawm lwm cov niam txiv uas tau muaj kev paub zoo sib xws. Tsis txhob poob siab. Cov kev txi uas koj ua rau koj tus menyuam yog qhov tsis muaj nqi.