Koj cov kua tsib puas loj lawm? Cia peb tham txog Kab Mob Caroli!

Puas muaj tej lub sij hawm koj xav tias koj lub cev tig daj, lossis koj xav tias koj mob sab xis ntawm koj lub plab? Tej zaum ib txhia neeg yuav kub taub hau thiab ntuav nrog rau cov tsos mob no. Ib qho laj thawj uas ua rau cov no yog tus mob uas peb yuav tham txog hnub no hu ua 'Caroli's disease.' Cia peb saib seb nws yog dab tsi, vim li cas nws tshwm sim, nws raug kuaj mob li cas, thiab kev kho mob yog dab tsi.

Hais yooj yim xwb, Kab Mob Caroli yog dab tsi?

Xav txog, hauv peb lub siab muaj cov raj me me hu ua cov kav dej kua tsib . Cov raj no nqa cov kua qaub uas hu ua cov kua tsib uas tsim tawm hauv lub siab mus rau txoj hnyuv me. Tam sim no, tus kab mob Caroli no yog ib qho mob uas cov kav dej kua tsib loj dua li qub, uas yog, lawv nthuav dav . Qhov no yog ib qho kab mob caj ces , uas yog, nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv peb cov noob caj ces. Thaum cov raj no loj dua li no, cov kua tsib pib sib sau ua ke es tsis ntws zoo. Thaum qhov no sib sau ua ke, cov pob zeb hauv cov kav dej kua tsib tuaj yeem tsim, kev kis kab mob tuaj yeem tshwm sim, thiab qee zaum cov cysts tuaj yeem tsim.

Hais yooj yim xwb, cov kua tsib yuav tsum ntws tau yooj yim yam tsis daig. Txawm li cas los xij, thaum cov kav dej kua tsib loj dhau, cov kua tsib tuaj yeem sib sau ua ke tau yooj yim. Raws li lub sijhawm dhau mus, cov kua tsib uas sib sau ua ke no tuaj yeem ua pob zeb me me.

Yog tias koj muaj tus kab mob Caroli, koj yuav muaj ntau yam tsos mob ntawm tus mob no thoob plaws koj lub neej. Cov tsos mob feem ntau pib thaum muaj hnub nyoog li ntawm 30 xyoo , tab sis nws tuaj yeem tshwm sim rau txhua lub hnub nyoog. Koj yuav pom koj daim tawv nqaij thiab koj lub qhov muag dawb tig daj (peb hu qhov no ua jaundice ), thiab koj kuj tseem yuav pib muaj cov tsos mob xws li mob khaub thuas thiab mob ntsws ntau zaus dua. Txawm hais tias tus mob no tuaj yeem cuam tshuam rau koj txoj kev noj qab haus huv thiab lub neej zoo, muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj koj cov tsos mob.

Puas muaj hom kab mob Caroli?

Yog, muaj ob hom tseem ceeb ntawm qhov no:

• Kab mob Caroli: Hom kab mob no tsuas yog cuam tshuam rau koj cov kua tsib xwb. Nws tsis ua rau muaj teeb meem ntxiv rau koj lub siab.
• Caroli syndrome: Qhov no yog hom mob hnyav dua. Hauv qhov no, lub siab yuav raug mob, uas peb hu ua fibrosis .

Kab mob no feem ntau tshwm sim li cas?

Kab mob Caroli yog ib yam mob tsis tshua muaj . Kwv yees li ntawm ib lab tus tib neeg tsuas muaj tus kab mob no xwb . Yog li ntawd, nws tsis yog ib yam kab mob uas cuam tshuam rau ntau tus neeg.

Yog li, cov tsos mob ntawm tus kab mob Caroli yog dab tsi?

Feem ntau, cov pob zeb me me uas tsim nyob rau hauv cov kav dej kua tsib tsis ua rau muaj cov tsos mob loj. Txawm li cas los xij, yog tias pob zeb thaiv cov kav dej kua tsib, nws tuaj yeem o. Peb hu qhov no cholangitis . Qhov no yog thaum cov tsos mob ntawm tus kab mob Caroli tshwm sim:

• Mob rau sab xis ntawm koj lub cev , feem ntau nyob rau hauv lub plab sab saud.
• Ntuav .
• Kub taub hau thiab mob khaub thuas .
• Tawv nqaij thiab qhov muag dawb daj (jaundice) .
• Khaus .

Tsis tshua muaj, qhov kev sib sau ua ke ntawm cov kua tsib no tuaj yeem ua rau muaj ib hom qog nqaij hlav hu ua cholangiocarcinoma hauv cov kav dej kua tsib. Yog vim li ntawd nws thiaj li tseem ceeb uas yuav tsum ceev faj txog qhov no.

Vim li cas tus kab mob Caroli thiaj tshwm sim? Dab tsi yog cov ua rau muaj tus kab mob no?

Kab mob Caroli yog ib yam mob uas muaj los ntawm noob caj noob ces . Qhov no txhais tau tias nws yog los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces hauv peb lub cev. Feem ntau, nws tuaj yeem tshwm sim tsis tu ncua, txhais tau tias nws tsis tau kis los ntawm ib tiam neeg mus rau ib tiam neeg. Txawm li cas los xij, hauv qee tsev neeg, nws tau tshaj tawm tias yog autosomal dominant , txhais tau tias yog tias ib tug niam txiv muaj nws, cov menyuam kuj tuaj yeem tau txais nws.

Kab mob Caroli yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv caj ces hauv ib lub noob hu ua PKHD1 . Cov noob no yog lub luag haujlwm tsim cov protein uas pab cov kua tsib thiab lub raum loj hlob thaum lub sijhawm embryonic, uas yog, thaum tus menyuam nyob hauv plab. Vim tias kab mob Caroli thiab kab mob Caroli muaj feem cuam tshuam, cov kws tshawb fawb ntseeg tias cov noob PKHD1 kuj koom nrog kab mob Caroli. Txawm li cas los xij, yuav tsum tau tshawb fawb ntxiv kom paub qhov no.

Cov kws kho mob kuaj mob Caroli li cas?

Thaum koj mus ntsib kws kho mob, lawv yuav ua qhov kev kuaj lub cev ua ntej thiab nug txog koj cov tsos mob. Tom qab ntawd, lawv yuav xaj qee qhov kev kuaj ntshav, xws li Comprehensive Metabolic Panel (CMP), uas suav nrog cov enzymes hauv siab . Yog tias muaj tus qauv ntawm kev nce siab hauv cov enzymes no, nws tuaj yeem qhia tau tias cov kua tsib raug thaiv.

Ntxiv rau kev kuaj ntshav, koj tus kws kho mob yuav xaj ntau yam kev kuaj duab/xov tooj cua , uas yog kev kuaj uas saib sab hauv koj lub cev. Cov no suav nrog:

• Kev kuaj mob ultrasound ntawm lub plab
• Ib daim duab CT scan (computed tomography scan)
• Kev luam theej duab MRI (kev luam theej duab magnetic resonance imaging)

Ntxiv rau qhov ntawd, koj tus kws kho mob kuj tseem yuav hais kom koj ua qhov kev kuaj ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Qhov no suav nrog kev ntxig ib lub raj me me, yoog tau (hu ua endoscope ) los ntawm koj lub qhov ncauj thiab nqes koj lub plab mus rau hauv koj cov kav dej kua tsib. Nrog ERCP no, koj tus kws kho mob tuaj yeem saib koj cov kav dej kua tsib thiab daim siab kom pom seb puas muaj qog lossis caws pliav.

Ib qho ntxiv yog, koj tus kws kho mob kuj tseem yuav hais kom koj ua ib hom MRI tshwj xeeb hu ua MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) . Qhov no tuaj yeem ntsuas seb koj cov ducts bile dav npaum li cas. Nws kuj tseem tuaj yeem kuaj xyuas seb puas muaj pob zeb hauv lub zais zis.

Yuav kho qhov no li cas? Puas kho tau?

Yog hais qhov tseeb, tus kab mob CaroliTseem tsis tau muaj kev kho mob. Txawm li cas los xij, muaj kev kho mob uas tuaj yeem pab tswj cov tsos mob thiab tiv thaiv cov teeb meem. Qhov no yuav xav kom koj ua haujlwm nrog ib pab kws kho mob uas yog cov kws tshwj xeeb hauv ntau qhov chaw. Cov no suav nrog:

• Kws Tshawb Fawb Txog Genetics
• Kws Kho Mob Plab Hnyuv
• Kws Kho Mob Siab/Kws Kho Mob Siab
• Ib tug kws kho mob urologist ( vim tias lub raum kuj raug cuam tshuam)
• Ib tug kws kho mob uas tshwj xeeb hauv cov kab mob raum (Nephrologist)
• Kws kho mob xoo hluav taws xob ( rau tej yam zoo li kev luam theej duab)
• Kws phais hloov hlwb (yog tias tsim nyog)

Kev kho mob rau tus kab mob Caroli nyob ntawm seb qhov twg hauv daim siab uas cov kua tsib loj hlob nyob.

• Qee zaum phais: Yog tias cov kua tsib loj tsuas yog nyob rau sab laug lossis sab xis ntawm lub siab xwb, koj tus kws kho mob yuav phais tshem tawm ib feem ntawm lub siab ntawd. Qhov no hu ua hemi-hepatectomy . Cov neeg uas tau tshem ib feem ntawm lub siab tawm li no feem ntau tsis muaj tsos mob dua.
• Tshuaj: Txawm li cas los xij, yog tias cov hlab ntsha hauv lub siab tau nthuav dav thoob plaws hauv lub siab, koj tus kws kho mob yuav muab tshuaj tua kab mob rau koj kom tiv thaiv kev kis kab mob hu ua cholangitis . Tsis tas li ntawd, cov tshuaj hu ua ursodeoxycholic acid tuaj yeem pab nrog qee qhov teeb meem uas tshwm sim los ntawm tus kab mob Caroli.
• Lwm yam kev phais: Qee zaum, koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom ua qhov kev phais biliary sab hauv kom pab ntws cov kua tsib tawm ntawm lub siab.
• Kev hloov siab: Hauv cov xwm txheej hnyav heev, kev hloov siab yog qhov kev xaiv kho mob zoo tshaj plaws.

Koj muaj mob Caroli ntev npaum li cas?

Kab mob Caroli nws tus kheej tsis txiav txim siab ncaj qha rau koj lub neej. Lub neej ntev npaum li cas cuam tshuam los ntawm cov teeb meem uas nws tuaj yeem ua rau. Cov no yog:

• Cholangitis: Tus mob cholangitis no, uas tuaj yeem tshwm sim los ntawm cov pob zeb hauv cov kav dej ntawm cov kua tsib, yuav tsum tau kho mob thaum muaj xwm txheej ceev thiab tuaj yeem ua rau tuag taus hauv ob peb teev mus rau hnub.
• Mob qog nqaij hlav ntawm cov kav dej zis (cholangiocarcinoma): Mob qog nqaij hlav no tuaj yeem tshwm sim vim yog kev o thiab kev thaiv ntawm cov kav dej zis mus sij hawm ntev. Kev kuaj pom thiab kev kho mob thaum ntxov yog qhov tseem ceeb rau cov txiaj ntsig zoo.
• Kev ua haujlwm tsis zoo ntawm daim siab:Yog tias cov kav dej ntawm cov kua tsib tseem mob ntxiv mus, nws tuaj yeem ua rau muaj cov kab mob loj xws li ua tsis tau haujlwm ntawm lub siab.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kev tswj hwm. Yog tias cholangitis raug kho kom zoo thiab tus kws kho mob kuaj xyuas cov teeb meem tas li, cov neeg uas muaj tus kab mob Caroli tuaj yeem ua neej nyob tau zoo.

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv tus kab mob Caroli no?

Kab mob Caroli yog ib yam mob uas muaj los ntawm noob caj noob ces , yog li ntawd nws tsis tuaj yeem tiv thaiv tau vim nws yog ib yam dab tsi uas los nrog peb cov noob caj noob ces.

Kuv yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Yog koj muaj cov tsos mob ntawm tus kab mob Caroli - xws li mob sab xis ntawm koj lub plab, ntuav, kub taub hau, thiab mob daj ntseg - koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob. Tsis txhob ncua sijhawm.

Kuv yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?

Nws yog ib lub tswv yim zoo kom nug cov lus nug no thaum koj mus ntsib kws kho mob:

• Kuv puas muaj tus kab mob Caroli los yog Caroli syndrome?
• Raws li cov txiaj ntsig ntawm kuv cov kev soj ntsuam, kuv tus mob hnyav npaum li cas?
• Txoj kev npaj kho mob zoo tshaj plaws rau kuv yog dab tsi?
• Puas muaj tshuaj twg uas tuaj yeem pab tswj kuv cov tsos mob lossis tiv thaiv cov teeb meem?
• Kuv puas phais tau? Yog tias tau, kuv yuav tsum phais hom twg?
• Cov kev pheej hmoo thiab cov txiaj ntsig ntawm kev phais mob yog dab tsi?
• Cov cim qhia txog cov teeb meem uas kuv yuav tsum paub yog dab tsi?

Qhov txawv ntawm Polycystic Liver Disease (PCLD) thiab Caroli's disease yog dab tsi?

Kab mob siab polycystic (PCLD) thiab kab mob Caroli ob leeg cuam tshuam rau cov kav dej hauv lub siab. Tab sis muaj qhov sib txawv loj ntawm ob qho no. Hauv PCLD, ntau lub cysts uas muaj kua dej (cysts) tsim thoob plaws hauv lub siab. Cov no zoo li cov hnab tsis zoo. Txawm hais tias cov cysts kuj tuaj yeem tsim tau hauv kab mob Caroli, nws feem ntau cuam tshuam txog kev nthuav cov kav dej tshwj xeeb hauv lub siab.

Yog li ntawd, kev sib raug zoo ntawm Caroli tus kab mob thiab choledochal cysts yog dab tsi?

Kab mob Caroli cuam tshuam rau cov kav dej hauv lub siab, uas yog cov kav dej hauv lub siab . Cov cysts uas tsim nyob rau hauv cov kav dej hauv lub siab no yog ib hom choledochal cyst . Yog li, yog tias koj muaj ntau lub cysts no, qhov ntawd hu ua kab mob Caroli. Hais yooj yim, kab mob Caroli yog ib hom choledochal cyst.

Thaum kawg, tej yam tseem ceeb tshaj plaws uas koj yuav tsum nco ntsoov

Kab mob Caroli tej zaum yuav ua rau neeg ntshai me ntsis thaum hnov ​​txog. Txawm li cas los xij, nrog kev nce qib ntawm kev tshawb fawb kho mob, tam sim no muaj cov hau kev zoo los tswj tus mob no. Los ntawm kev kuaj xyuas tsis tu ncua, koj thiab koj tus kws kho mob tuaj yeem saib xyuas koj tus mob ze. Muaj ntau tus neeg uas muaj Kab Mob Caroli pom tias lawv cov tsos mob zoo dua los ntawm kev siv tshuaj , thiabKev phais mob tsawg kawg nkaus, txhais tau tias tsis muaj qhov txiav loj, cov txheej txheem kho mob feem ntau yog ib qho kev xaiv.

Nco ntsoov, qhov tseem ceeb ntawm no yog kom koj noj qab nyob zoo thiab ua ub ua no ntev li ntev tau. Yog li ntawd, tsis txhob ntshai, tsuas yog ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia kom zoo. Tsis txhob ntshai nug cov lus nug yog tias koj muaj lus nug.

Kab mob Caroli, Kab mob siab, Kab mob ntawm cov kua tsib, Kab mob caj ces, Kab mob daj ntseg, Pob zeb hauv lub zais zis