Kev kis kab mob hnyav heev: Peb puas yuav tsum paub txog tus mob tsis tshua muaj no (Chronic Granulomatous Disease - CGD)?

Koj tus me nyuam puas mob tas li? Thaum ib qho mob zoo dua, lwm qhov mob tuaj. Puas yog nws qee zaum muaj kab mob loj heev rau ntawm daim tawv nqaij, ntsws, lossis txawm tias sab hauv lub cev? Ntau tus niam txiv txhawj xeeb txog cov teeb meem zoo li no. Hnub no peb yuav tham txog ib qho mob caj ces uas tsis tshua muaj tab sis tseem ceeb uas tuaj yeem ua rau muaj kab mob ntau zaus. Peb hu qhov no ua Kab Mob Chronic Granulomatous, lossis CGD luv luv ntawm cov kws kho mob.

Hais yooj yim xwb, CGD yog dab tsi?

Yuav kom nkag siab qhov no, cia peb xub tham me ntsis txog peb lub cev tiv thaiv kab mob. Xav txog tias peb lub cev zoo li ib lub teb chaws. Nws muaj ib pab tub rog uas muaj peev xwm tiv thaiv nws ntawm cov yeeb ncuab txawv teb chaws (kab mob). Ntawd yog peb lub cev tiv thaiv kab mob . Ib feem tshwj xeeb ntawm pab tub rog no hu ua cov qe ntshav dawb .

Tam sim no, ntawm no yog qhov tshwm sim rau ib tus neeg uas muaj CGD. Muaj ib pawg tshwj xeeb ntawm cov qe ntshav dawb hu ua cov tub rog, piv txwv li, `(neutrophils)`, `(monocytes)`, `(macrophages)` thiab `(eosinophils)`. Lub luag haujlwm tseem ceeb ntawm cov qe ntshav no yog nrhiav qee hom kab mob thiab cov pwm uas nkag mus rau hauv lub cev, ntes lawv, thiab rhuav tshem lawv.

Tiamsis rau ib tug neeg uas muaj CGD, cov tub rog tshwj xeeb no, lossis cov qe ntshav dawb, tsis tuaj yeem siv lawv cov riam phom kom raug. Lawv tsis tuaj yeem ua cov enzyme tshwj xeeb uas lawv xav tau los tua cov kab mob ntawd. Nws zoo li muaj rab phom tab sis tsis muaj mos txwv. Yog li ntawd, yuav ua li cas? Peb lub cev tiv thaiv kab mob raug kov yeej, tsis tuaj yeem tawm tsam qee cov kab mob thiab cov pwm uas nkag mus rau hauv lub cev.

Cov kab mob no feem ntau tshwm sim rau ntawm daim tawv nqaij, lub ntsws, cov qog ntshav, thiab lub siab . Lawv kuj tseem yuav ua rau muaj cov qog , uas yog cov pob uas muaj kua qaub nyob hauv cov kabmob ntawm lub cev.

Qhov no tsis yog ib yam kab mob uas pom ntau heev. Kwv yees li ib ntawm ob thiab ib nrab lab tus tib neeg thoob ntiaj teb muaj tus kab mob no. Tsis tas li ntawd xwb, pom tau tias cov tub hluas muaj feem yuav mob no ntau dua .

Ib tug neeg uas muaj CGD muaj cov tsos mob li cas?

Cov tsos mob ntawm CGD feem ntau pib thaum yau. Txawm li cas los xij, lawv tuaj yeem tshwm sim thaum muaj hnub nyoog twg los tau. Cov tsos mob tseem ceeb thiab feem ntau yog cov kab mob loj heev thiab cov kab mob fungal rov tshwm sim.

Cia peb saib cov tsos mob no kom yooj yim nkag siab tias lawv yog dab tsi.

Vim li cas qhov CGD no thiaj tshwm sim? Dab tsi yog qhov ua rau?

Hauv lwm lo lus, CGD yog ib qho mob caj ces.Qhov ntawd txhais tau tias qhov no yog ib yam dab tsi uas peb tau txais los ntawm peb niam peb txiv. Txhua txoj haujlwm hauv peb lub cev yog tswj hwm los ntawm cov khoom hu ua cov noob caj noob ces. Cov qe ntshav dawb uas peb tau tham txog ua ntej muaj cov 'lus qhia' uas ua cov enzymes uas xav tau los tua cov kab mob.

Hauv CGD, muaj kev hloov pauv hauv ib qho ntawm tsib lub noob caj noob ces uas muaj cov lus qhia no. Vim yog qhov kev hloov pauv no, cov qe ntshav dawb tsis tuaj yeem ua cov enzyme, lossis yog tias lawv ua nws, nws tsis ua haujlwm zoo. Qhov tshwm sim yog tias lawv tsis tuaj yeem tawm tsam cov kab mob.

CGD muab faib ua ob hom nyob ntawm seb qhov teeb meem caj ces no tshwm sim li cas.

• X-linked CGD: Qhov no yog hom mob uas feem ntau tshwm sim. Nws yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib lub noob caj noob ces (lub 'CYBB' noob caj noob ces) ntawm X chromosome. Cov txiv neej muaj ib lub X chromosome, thaum cov poj niam muaj ob lub X chromosomes. Qhov no yog vim li cas tus kab mob no thiaj li tshwm sim ntau dua rau cov tub hluas .
• Autosomal recessive CGD: Qhov no yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv lwm cov noob caj noob ces (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` lossis `NCF4`). Hom no tuaj yeem cuam tshuam rau txiv neej thiab poj niam ib yam nkaus.

Cov kev pheej hmoo thiab cov teeb meem uas tuaj yeem tshwm sim los ntawm tus kab mob no yog dab tsi?

Ib tug neeg uas muaj CGD muaj feem yuav mob tshaj yog tias ib tug neeg hauv lawv tsev neeg muaj tus kab mob no. Txawm li cas los xij, tsis tshua muaj neeg tau tshaj tawm tias muaj tus kab mob no tshwm sim yam tsis tau npaj tseg, tsis muaj keeb kwm tsev neeg.

Muaj ntau yam teeb meem uas tuaj yeem tshwm sim vim yog CGD.

• Teeb Meem Kev zom zaub mov: Cov qhov txhab thiab o hauv cov hnyuv tuaj yeem cuam tshuam rau cov txheej txheem zom zaub mov.
• Cov kab mob plab hnyuv: Piv txwv li, muaj kev pheej hmoo ntxiv ntawm kev mob xws li Kab mob plab hnyuv (IBD), uas yog kev o ntawm cov hnyuv mus tas li.
• Teeb meem kev loj hlob: Yog tias cov menyuam yaus thiab cov menyuam mos muaj tus kab mob no, lawv txoj kev loj hlob ntawm lub cev yuav raug ncua.
• Lwm yam kab mob: Nyob ntawm seb hom kev puas tsuaj ntawm cov noob caj ces uas ua rau CGD, qee tus neeg kuj muaj feem yuav mob plawv, mob raum, ntshav qab zib, lossis lwm yam mob autoimmune.

Koj paub li cas yog tias koj muaj CGD?

Koj tus kws kho mob yuav xub nug koj thiab koj tus menyuam txog koj cov tsos mob thiab keeb kwm kev kho mob hauv tsev neeg. Tom qab ntawd, lawv yuav xaj ntau qhov kev kuaj mob kom paub tseeb tias muaj tus kab mob.

• Kev kuaj lub cev: Tus kws kho mob yuav ua tib zoo kuaj lub cev seb puas muaj o, mob o, thiab mob granulomas.
• Kev kuaj ntshav: Muaj ib qho kev kuaj ntshav tshwj xeeb uas tuaj yeem kuaj mob CGD tau zoo. Qhov no hu ua kev kuaj DHR (kev kuaj dihydrorhodamine) . Kev kuaj no ntsuas lub peev xwm ntawm cov qe ntshav dawb los tua cov kab mob.
• Kev kuaj noob caj noob ces:Yuav muab cov ntshav los yog cov ntaub so ntswg coj mus kuaj seb puas muaj qhov tsis zoo ntawm cov noob caj ces uas ua rau muaj CGD. Qhov no kuj tseem yuav pab txiav txim seb yog hom kab mob twg.

Cov kev kho mob rau CGD yog dab tsi?

Txawm hais tias CGD tsis tuaj yeem kho tau tag nrho, tam sim no muaj ntau yam kev kho mob zoo uas tuaj yeem pab tswj cov tsos mob, tiv thaiv kev kis kab mob loj, thiab pab tib neeg ua neej nyob li qub.

Kev kho mob nrog tshuaj

• Cov Tshuaj Tua Kab Mob: Ntau tus neeg mob CGD yuav tsum tau noj cov tshuaj tua kab mob rau tas lawv lub neej kom tiv thaiv cov kab mob bacterial thiab kho cov kab mob uas tshwm sim.
• Cov tshuaj tua kab mob fungal: Cov tshuaj xws li '(itraconazole)' yog siv los tiv thaiv thiab kho cov kab mob fungal.
• Kev txhaj tshuaj Interferon-gamma: Qhov no yog ib hom protein uas peb lub cev tiv thaiv kab mob tsim tawm los. Kev txhaj tshuaj no pab txo qhov zaus thiab qhov hnyav ntawm kev kis kab mob.

Qee tus neeg mob, tshwj xeeb tshaj yog cov neeg uas muaj mob hnyav, tuaj yeem hloov pauv cov hlwb ntawm lub cev. Qhov no suav nrog kev txhaj cov hlwb ntawm lub cev los ntawm ib tus neeg noj qab haus huv rau hauv tus neeg mob lub cev, uas hloov cov hlwb dawb uas tsis ua haujlwm nrog cov hlwb noj qab haus huv. Txawm li cas los xij, qhov no yog kev kho mob nyuaj thiab muaj kev pheej hmoo, yog li cov kws kho mob pom zoo nws raws li ntau yam, xws li tus neeg mob lub hnub nyoog thiab kev noj qab haus huv.

Peb yuav tsum ua li cas los tiv thaiv peb tus kheej ntawm kev kis kab mob?

• Ceev faj nrog dej: Tsis txhob ua luam dej hauv cov dej ntws, dej hiav txwv, thiab cov pas dej tag nrho. Cov no tsis muaj chlorine, yog li cov kab mob uas ua rau muaj kab mob tuaj yeem nkag mus rau hauv koj lub cev tau yooj yim. Yog li ntawd, yog tias koj ua luam dej, tsuas yog siv pas dej ua luam dej uas muaj chlorine xwb .
• Saib xyuas koj lub vaj: Tsis txhob kov lossis dai ncig cov khib nyiab hauv vaj, cov pob zeb compost, cov nyom qhuav, thiab nplooj qhuav. Qee cov kab mob fungal uas pom muaj nyob rau hauv cov no tuaj yeem ua rau mob ntsws hnyav uas tuaj yeem ua rau tuag taus yog tias tus neeg mob CGD nqus pa. Yog li ntawd, koj yuav tsum ceev faj heev txog qhov no.

Tej yam yuav tsum paub txog kev nyob nrog tus kab mob no

Hnov txog tus kab mob no tuaj yeem ua rau ntshai heev. Tab sis qhov tseeb yog, nrog kev kho mob kom zoo thiab kev sib cuag nrog koj tus kws kho mob tsis tu ncua, feem ntau cov neeg uas muaj CGD tuaj yeem ua neej nyob zoo li qub, nquag, thiab zoo siab. Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog paub txog kev kis kab mob thiab pib kho thaum ntxov, ua ntej nws hnyav zuj zus.

Yog tias koj lossis koj tus menyuam raug kev txom nyem los ntawm kev kis kab mob uas tsis paub meej, mus ntsib koj tus kws kho mob tam sim ntawd thiab tham txog qhov no.

Yog tias koj tus menyuam muaj CGD, nkag siab tias nws tsis yog koj qhov txhaum. Nws yog ib qho mob caj ces. Yog tias koj tau txais cov lus qhia kho mob zoo, koj tus menyuam yuav muaj lub sijhawm zoo los ua neej ntev thiab zoo siab. Qhov tseem ceeb yog kom paub zoo txog tus kab mob thiab ua raws li koj tus kws kho mob cov lus qhia kom zoo.