Koj puas xav paub txog tus kab mob tsis tshua muaj no thiab? Cia peb tham txog EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) hauv cov lus yooj yim!

Koj puas muaj mob hawb pob ntau zaus? Los yog koj puas yog ib tus neeg uas muaj mob ua xua hnyav? Yog li ntawd, qhov kuv yuav hais no yuav tseem ceeb heev rau koj. Vim tias hnub no peb yuav tham txog ib yam kab mob txawv txawv thiab tsis tshua muaj uas qee zaum cuam tshuam nrog cov mob zoo li no. Tus kab mob no hu ua EGPA . Yav tas los nws hu ua Churg-Strauss syndrome . Yog tias lub npe zoo li ntev me ntsis, tsis txhob txhawj, cia peb nkag siab yooj yim.

EGPA (Eosinophilic Granulomatosis Nrog Polyangiitis) yog dab tsi?

Lub npe ntev no yuav ua rau kuv tsis meej pem me ntsis, tab sis cia peb muab nws faib ua tej daim me me thiab nkag siab. Ces nws yuav yooj yim dua.

1. Eosinophilic

Hais yooj yim xwb, eosinophilic txhais tau tias koj muaj cov qe ntshav dawb hu ua eosinophils ntau dua li qub hauv koj cov ntshav. Xav txog nws li no, eosinophils zoo li cov neeg zov me nyuam hauv peb lub cev, lawv pab peb lub cev tiv thaiv kab mob . Tab sis rau ib tus neeg uas muaj EGPA, tus lej ntawm eosinophils qee zaum tuaj yeem ob npaug, lossis txawm tias ntau dua, tus lej ib txwm muaj. Qhov no txhais tau tias lub cev tiv thaiv kab mob ua haujlwm dhau sijhawm.

2. Kab mob Granulomatosis

Granulomatosis yog ib qho mob uas cov hlwb tiv thaiv kab mob tsim cov pob me me hauv cov nqaij ntawm lub cev thaum muaj kev o, lossis o. Peb hu cov pob no ua granulomas . Qhov no kuj yog txoj haujlwm ntawm lub cev tiv thaiv kab mob. Nws zoo li nyob ib puag ncig thaj chaw muaj teeb meem thiab sim tiv thaiv nws kom tsis txhob kis mus rau lwm qhov.

3. Mob polyangiitis

Polyangiitis yog ib qho mob o ntawm ntau cov hlab ntsha hauv koj lub cev mus sij hawm ntev, tshwj xeeb tshaj yog cov me thiab nruab nrab (poly txhais tau tias ntau). Nws yog ib qho mob uas koom nrog ib pawg kab mob loj dua hu ua vasculitis . Angiitis yog lwm lub npe rau vasculitis.

Yog li, tag nrho cov no muab tso ua ke, EGPA yog ib qho mob tsis tshua muaj tshwm sim los ntawm kev ua haujlwm tsis zoo ntawm lub cev tiv thaiv kab mob uas pib nrog mob hawb pob lossis ua xua, ua rau muaj kev nce ntxiv ntawm eosinophils, kev tsim cov granulomas, thiab thaum kawg o ntawm cov hlab ntsha.

Tus mob EGPA no cuam tshuam li cas rau kuv lub cev?

Thaum muaj kev o ntawm cov hlab ntsha, hu ua vasculitis , cov phab ntsa ntawm cov hlab ntsha yuav qaug zog. Qhov no tuaj yeem ua rau lawv ncab thiab o zoo li lub pob - uas peb hu ua aneurysm . Los yog, cov hlab ntsha uas tsis muaj zog no tuaj yeem tawg thiab los ntshav rau hauv lub cev.

Ib qho ntxiv yog tias qhov mob o tuaj yeem ua rau cov hlab ntsha o, ua rau muaj qhov txhab, thiab nqaim sab hauv. Tom qab ntawd yuav ua li cas? Cov ntshav ntws tsis zoo, qee zaum txawm tias raug thaiv tag nrho. Qhov no ua rau lub cev tsis muaj oxygen thiab cov as-ham uas nws xav tau kom ua haujlwm tau zoo.

Vim tias polyangiitis cuam tshuam rau cov hlab ntsha me me thoob plaws peb lub cev, cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim txhua qhov chaw hauv lub cev. Txawm li cas los xij, nws feem ntau cuam tshuam rau lub cev ua pa , txhais tau tias lub ntsws. Nws kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau lub raum, plab hnyuv, lub plawv, thiab cov hlab ntsha.

Cov tsos mob ntawm EGPA yog dab tsi?

Kab mob no hu ua EGPA tsis tshwm sim sai sai. Cov tsos mob yuav tshwm sim maj mam, dhau ntau xyoo, ua ntau theem. Cia peb saib seb cov theem ntawd yog dab tsi.

Theem 1: Cov tsos mob uas pom ntau zaus thaum ntxov

Thaum lub sijhawm no koj yuav hnov ​​​​​​tej yam zoo li no:

• Mob hawb pob uas pib muaj rau cov neeg laus: Txawm tias ib tug neeg uas tsis tau muaj mob hawb pob ua ntej los kuj tuaj yeem mob hawb pob tshiab nrog cov tsos mob xws li hnoos, ua pa nrov nrov, thiab ua pa nyuaj.
• Kab mob ua xua rau paj ntoos: Tej zaum yuav muaj hnoos, qhov ntswg khaus, thiab qhov ntswg txhaws.
• Mob Sinusitis Ntev: Kev xav tias hnyav thiab siab hauv lub taub hau vim yog o ntawm cov qhov ntswg sinus.
• Cov pob qhov ntswg: Cov qog me me, tsis yog mob qog noj ntshav uas tsim sab hauv lub qhov ntswg.
• Mob lub cev dav dav: Zoo li koj cov pob qij txha mob, koj cov leeg mob.
• Kub taub hau, tsis muaj zog, thiab qaug zog: Tsuas yog hnov ​​​​mob thiab nkees xwb.

Theem Ob: Cov tsos mob ntawm Eosinophils nce ntxiv

Thaum tus kab mob zuj zus tuaj, cov eosinophils uas peb tau tham txog pib sib sau ua ke hauv ntau yam nqaij ntawm lub cev, tshwj xeeb tshaj yog lub ntsws. Qhov no hu ua eosinophilic infiltrates . Qhov no tuaj yeem ua rau muaj cov tsos mob tshiab:

• Mob hauv siab thiab ua pa nyuaj dua.
• Lub plawv dhia tsis xwm yeem.
• Cov tawv nqaij ua pob los yog cov pob me me.
• Cov tsos mob ntawm lub cev zom zaub mov: tej yam xws li mob plab, raws plab.

Theem Peb: Cov tsos mob ntawm Vasculitis

Kab mob vasculitis , uas yog kev o ntawm cov hlab ntsha, feem ntau yog theem kawg ntawm tus kab mob. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj cov tsos mob hnyav xws li:

• Cov cim qhia txog kev los ntshav sab hauv: Ntshav hauv cov quav, ntshav hauv cov hnoos, thiab cov xim tsis zoo hauv qab daim tawv nqaij.
• Cov tsos mob ua los ntawm kev o lossis kev puas tsuaj rau cov hlab ntsha: loog ntawm ob txhais ceg, tingling, tsis muaj zog, mob hlab ntsha.
• Cov tsos mob ntawm kab mob plawv: lub plawv dhia tsis xwm yeem, tsaus muag, ua tsis taus pa, o (edema) .

Qhov no yog polyangiitis.Tus mob kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam rau lub raum, tab sis feem ntau nws tshwm sim yam tsis muaj tsos mob.

Vim li cas EGPA no thiaj tshwm sim? Yog vim li cas?

Qhov tseeb, qhov EGPA no yog tshwm sim los ntawm kev ua haujlwm tsis zoo ntawm peb lub cev tiv thaiv kab mob . Xav txog, qhov tshwm sim ntawm no zoo li cov tub rog uas yuav tsum tiv thaiv peb lub cev, tawm tsam lawv tus kheej. Kev o ntawm koj cov hlab ntsha, kev tsim cov granulomas uas peb tau tham txog ua ntej, kev nce ntxiv ntawm eosinophils - tag nrho cov no tshwm sim vim tias lub cev tiv thaiv kab mob ua haujlwm ntau dhau thiab teb tsis raug.

Txawm li cas los xij, cov kws tshawb nrhiav tseem tsis tuaj yeem txiav txim siab tias vim li cas qhov no tshwm sim.

Cov kab mob uas ua rau lub cev tiv thaiv kab mob o tuaj ntev qee zaum hu ua cov kab mob autoimmune . Ib qho tshwj xeeb ntawm cov kab mob no yog tias cov tshuaj tiv thaiv kab mob raug tsim tawm tsam thiab tawm tsam qee cov hlwb hauv lub cev. Qhov no yuav yog ib qho ua rau muaj EGPA.

Cov kws tshawb fawb tau muab ntau yam kab mob xws li EGPA faib ua ib pawg. Tag nrho lawv muaj ib qho tshuaj tiv thaiv tshwj xeeb hu ua ANCA . Pawg no hu ua ANCA-associated vasculitis (AAV) . Txawm li cas los xij, tsuas yog 40% ntawm cov neeg uas muaj EGPA muaj cov tshuaj tiv thaiv ANCA no. Qhov no txhais tau tias nws tsis yog tib qho ua rau.

Qhov nce ntawm eosinophils zoo li yog ib qho ua rau muaj cov tsos mob ua ntej vasculitis. Thaum eosinophils sib sau ua ke hauv cov nqaij, lawv ua rau o thiab ua puas cov nqaij. Qhov kev nce ntawm eosinophils no muaj feem cuam tshuam nrog hawb pob thiab ua xua. Cov neeg uas muaj hawb pob muaj feem yuav mob EGPA 34 npaug ntau dua li lwm tus.

Cov teeb meem loj uas tshwm sim tau vim yog EGPA yog dab tsi?

Yog tias tus kab mob no tsis kho kom zoo, nws tuaj yeem ua rau koj cov kab mob thiab cov nqaij puas tsuaj loj heev. Nov yog ob peb yam piv txwv:

• Pleural effusion: Cov kua dej sib sau ua ke nyob ib puag ncig lub ntsws.
• Pericardial effusion: Cov kua dej sib sau ua ke nyob ib puag ncig lub plawv.
• Peripheral neuropathy: Kev puas tsuaj rau cov hlab ntsha peripheral.
• Kab mob raum ntev.
• Kev ua pa tsis zoo mus ntev.
• Mob plawv tsis ua haujlwm.

Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kuaj mob thiab kho tus kab mob ua ntej muaj teeb meem zoo li no tshwm sim.

Yuav kuaj mob EGPA li cas?

Kev kuaj mob EGPA yuav nyuaj me ntsis, vim tias koj tuaj yeem muaj cov tsos mob sib txawv ntawm lub sijhawm sib txawv. Nws yuav siv sijhawm ntev rau koj thiab koj tus kws kho mob kom muab txhua yam tso ua ke. Tsis tas li ntawd, cov tsos mob ntawm EGPA tuaj yeem zoo ib yam li cov tsos mob ntawm ntau lwm yam kab mob.

Txawm li cas los xij, tus kws kho mob yuav xav tias EGPA yog tias koj muaj ntau yam mob no:

• Keeb kwm ntawm tus mob hawb pob lossis mob ua xua rau paj ntoos.
• Kev kuaj ntshav qhia tau tias muaj eosinophils ntau ntxiv.
• Cov kev kuaj duab qhia tau tias muaj cov eosinophilic infiltrates.
• Kev kuaj cov nqaij ntawm lub cev qhia tau tias muaj cov granulomas thiab/lossis vasculitis.

Yuav kho tus kab mob EGPA no li cas? Tsis muaj dab tsi yuav tsum ntshai, puas yog?

Yog, muaj ib txoj kev kho rau tus mob no hu ua EGPA. Tsis txhob txhawj! Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog kuaj mob sai sai thiab pib kho.

Feem ntau, thawj qhov uas yuav tsum ua yog muab cov tshuaj corticosteroids ntau ntau kom txo qhov o thiab eosinophils . Thaum cov tshuaj no tswj tau cov tsos mob, peb hais tias tus kab mob tau zoo lawm . Qhov ntawd txhais tau tias cov tsos mob tau ploj mus. Tom qab ntawd tus kws kho mob maj mam txo cov tshuaj. Muaj ntau tus neeg yuav tsum tau noj cov tshuaj corticosteroids tsawg tsawg kom tswj tau qhov kev zoo no.

Qee zaum cov tshuaj corticosteroids ib leeg xwb yuav tsis txaus, lossis koj yuav tsum tau noj cov tshuaj corticosteroids ntau ntxiv kom tsis txhob muaj cov kev mob tshwm sim. Hauv cov xwm txheej zoo li no, koj tus kws kho mob yuav sau ntawv kom noj lwm yam tshuaj.

Cov tshuaj ntxiv no suav nrog cov tshuaj tiv thaiv kab mob thiab cov tshuaj biologics . Mepolizumab yog thawj cov tshuaj biologic uas tau pom zoo los ntawm US Food and Drug Administration (FDA) rau EGPA. Lwm cov tshuaj biologic , benralizumab, kuj tau pom cov txiaj ntsig zoo hauv kev sim tshuaj tsis ntev los no. Cov kev tshawb fawb tshiab no tau qhib cov kev xaiv kho mob tshiab rau cov neeg uas muaj EGPA.

Lub neej yuav zoo li cas nrog EGPA? (Kev kwv yees)

EGPA yog ib yam kab mob uas kho tau, tab sis tsis kho tau . Feem ntau cov neeg tuaj yeem tswj lawv cov tsos mob nrog tshuaj thiab mus rau hauv kev zam txim. Qhov no txhais tau tias cov tsos mob ploj mus. Txawm li cas los xij, yog tias koj tsum tsis txhob kho, cov tsos mob tuaj yeem rov qab los (rov qab mob dua) . Yog li koj tus kws kho mob yuav saib xyuas koj tus mob rau tas koj lub neej.

Puas ua tau kom nyob ntev nrog EGPA?

Yog koj kho tau zoo, koj yuav ua neej nyob tau zoo li qub nrog EGPA. Thaum mob hnyav zuj zus lawm, tej yam teeb meem xws li lub cev tsis ua haujlwm zoo yuav cuam tshuam rau koj lub neej. Txawm li cas los xij, kev kho mob feem ntau tuaj yeem tiv thaiv lossis kho qhov ua tsis haujlwm zoo ntawm lub cev. Yog koj kho mob zoo, tus nqi ciaj sia tsib xyoos rau EGPA yog ntau dua 80%.

Puas muaj ib txoj kev los tiv thaiv kom EGPA tsis txhob loj hlob?

Vim tias peb tseem tsis tau paub meej tias yog vim li cas EGPA thiaj tshwm sim, peb tsis paub yuav ua li cas tiv thaiv nws. Txawm li cas los xij, kev kuaj mob thaum ntxov thiab kev kho mob tuaj yeem pab tiv thaiv kom tus mob tsis txhob hnyav zuj zus . Los ntawm kev ua tib zoo saib xyuas koj cov tsos mob thiab qhia rau koj tus kws kho mob, koj tuaj yeem pab tiv thaiv cov teeb meem loj ntawm EGPA.

Kuv yuav tsum saib xyuas kuv tus kheej li cas thaum kuv tseem muaj EGPA?

Qhov no yog ib lo lus nug tseem ceeb heev. Cov tshuaj uas muab rau EGPA, tshwj xeeb tshaj yog cov corticosteroids thiab cov tshuaj immunosuppressants , txo koj txoj kev tiv thaiv kab mob . Qhov no txhais tau tias koj yuav muaj feem mob ntau dua, thiab yog tias koj mob, nws yuav siv sijhawm ntev dua los kho.

• Yog li ntawd, koj yuav tsum ceev faj dua li niaj zaus kom tsis txhob muaj kab mob uas tshwm sim . Ceev faj tshwj xeeb thaum mus rau cov chaw muaj neeg coob coob thiab cov chaw uas muaj neeg mob.
• Ntxuav koj txhais tes kom huv si.
• Noj zaub mov kom noj qab nyob zoo.
• Siv sijhawm ntau npaum li koj xav tau pw tsaug zog.
• Thaum noj cov tshuaj corticosteroids ntev ntev, cov kev mob tshwm sim xws li cov ntshav qab zib ntau (xws li ntshav qab zib), qhov hnyav nce, cov pob txha nyias nyias (xws li osteoporosis), thiab kev hloov pauv ntawm tus cwj pwm tuaj yeem tshwm sim . Tham nrog koj tus kws kho mob txog cov no thiab kawm paub yuav ua li cas tswj lawv. Qhia rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd yog tias koj muaj cov tsos mob tshiab.

Thaum kawg, tej yam yuav tsum nco ntsoov (Cov Lus Coj Mus Tsev)

Eosinophilic granulomatosis nrog polyangiitis (EGPA) yog ib hom vasculitis, thiab nws kuj tsis tshua muaj thiab nyuaj rau kuaj mob. Tej zaum koj yuav muaj ntau yam tsos mob uas zoo li tsis muaj feem cuam tshuam. Nws yuav siv sijhawm ntev rau koj tus kws kho mob kom paub seb lawv txhais li cas thiab txiav txim siab seb koj xav tau kev kho mob dab tsi.

Qhov xov xwm zoo yog tias EGPA tuaj yeem tswj tau zoo nrog kev kho mob . Txawm li cas los xij, koj yuav tsum tau hloov qee yam rau koj lub neej txhua hnub. Kev nyob nrog tus mob ntev uas ntau tus neeg tsis tau hnov ​​​​​​dua qee zaum tuaj yeem xav tias kho siab. Thaum lub sijhawm zoo li no, nws tuaj yeem pab tau los txuas nrog cov tes hauj lwm txhawb nqa ntawm lwm tus neeg uas nyob nrog EGPA. Tsis txhob tso tseg kev cia siab, ua raws li cov lus qhia kho mob kom raug, thiab koj kuj tuaj yeem ua lub neej zoo.

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