Koj lub cev puas muaj tej qhov chaw sib txawv? Cia peb tham txog Heterotaxy Syndrome!

Cov kab mob tseem ceeb hauv peb lub cev, xws li lub plawv, lub ntsws, thiab lub siab, nyob rau tib qho kev txiav txim thiab nyob rau hauv qhov chaw zoo rau txhua tus, puas yog? Qhov ntawd yog txoj kev ib txwm muaj. Tab sis xav txog nws, qee zaum cov kab mob no tsis nyob rau qhov chaw uas lawv yuav tsum nyob, tab sis tuaj yeem nyob sib txawv me ntsis, nyob rau hauv ntau qhov chaw sib txawv. Qhov ntawd yog qhov peb yuav tham txog hnub no, ib qho mob tsis tshua muaj tab sis tseem ceeb uas yuav tsum paub txog. Qhov no hu ua heterotaxy syndrome.

Tus mob heterotaxy no yog dab tsi?

Hais yooj yim xwb, heterotaxy syndrome yog ib qho mob uas cov kab mob sab hauv koj lub hauv siab thiab lub plab nyob rau ntau qhov chaw sib txawv ntawm lawv ib txwm muaj. Xav txog nws, thaum txhua tus neeg yug los, lawv cov kab mob nyob rau hauv qee qhov chaw hauv lawv lub cev. Piv txwv li, ib tus neeg uas muaj heterotaxy tej zaum yuav muaj lawv lub plawv thiab lub po nyob rau sab xis es tsis yog sab laug. Cov kev hloov pauv no qee zaum tuaj yeem ua rau muaj teeb meem kev noj qab haus huv loj, thiab tuaj yeem ua rau tuag taus.

Lo lus "heterotaxy" yog los ntawm lus Greek. "Heteros" txhais tau tias "txawv" thiab "taxis" txhais tau tias "kev txiav txim, kev npaj". Qhov no txhais tau tias kev npaj sib txawv . Qhov no qee zaum hu ua "Heterotaxia" lossis "Atrial Isomerism".

Cov kab mob twg tuaj yeem cuam tshuam los ntawm heterotaxy syndrome?

Tus mob no tuaj yeem cuam tshuam rau qhov chaw thiab kev ua haujlwm ntawm cov kab mob hauv qab no hauv koj lub cev:

• Lub plawv
• Lub ntsws
• Siab
• Mob qog
• Cov hnyuv

Qhov no puas txawv ntawm '(Situs Solitus)' thiab '(Situs Inversus)'?

Yog, cov no yog peb qhov xwm txheej sib txawv.

• (Situs Solitus): Qhov no yog hais txog qhov chaw ib txwm muaj ntawm peb cov kab mob sab hauv. Qhov no yog li cas feem ntau ntawm peb muaj peb cov kab mob.
• (Situs Inversus): Qhov no yog thaum cov kabmob sab hauv nyob rau sab nraud ntawm lawv qhov chaw ib txwm, zoo li saib los ntawm daim iav . Piv txwv li, lub plawv nyob rau sab xis es tsis yog sab laug. Feem ntau, '(Situs Inversus)' tsis tshua ua rau muaj teeb meem kev noj qab haus huv loj.
• (Heterotaxy Syndrome): Qhov no tsis yog ib qho teeb meem ntawm cov noob caj noob ces raug pauv xwb. Tej zaum qee cov noob caj noob ces yuav tsis tsim tau zoo, lossis tej zaum yuav muaj teeb meem loj nrog lawv txoj haujlwm. Qhov no yog ib qho mob uas tuaj yeem ua rau muaj teeb meem kev noj qab haus huv nyuaj dua li '(Situs Solitus)' lossis '(Situs Inversus)'.

Leej twg thiaj muaj tau tus mob no?

Heterotaxy syndrome yog ib qho kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob cesTxhua tus neeg muaj peev xwm muaj tus mob uas tshwm sim los ntawm tus kab mob plawv txij thaum yug los. Feem ntau, tus mob no tshwm sim tsis tu ncua, txhais tau tias tsis muaj leej twg hauv tsev neeg tau muaj tus mob no ua ntej, thiab yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv gene tshiab (`(sporadic lossis de novo mutation)`). Txawm li cas los xij, yog tias ib tug neeg hauv koj tsev neeg muaj tus mob plawv txij thaum yug los , koj qhov kev pheej hmoo ntawm kev muaj menyuam nrog tus mob no yuav nce me ntsis.

Qhov teeb meem no feem ntau tshwm sim li cas?

Thoob ntiaj teb, kwv yees li ntawm ib tug ntawm 10,000 tus menyuam mos uas yug los muaj tus mob heterotaxy syndrome. Txawm li cas los xij, qee qhov kev tshawb fawb qhia tias tus mob no yuav tshwm sim ntau dua vim tias qee zaum tsis tau kuaj pom zoo.

Kwv yees li 3% ntawm cov mob plawv yug los muaj feem cuam tshuam nrog tus kab mob heterotaxy no.

Cov tsos mob ntawm qhov no yog dab tsi?

Cov tsos mob tseem ceeb yog tias cov kab mob sab hauv ntawm lub hauv siab thiab lub plab tsis loj hlob raws li qhov xav tau. Qee zaum qee cov kab mob yuav ploj lawm, lossis lawv yuav tsis tsim kom zoo thaum lub sijhawm embryonic. Cov tsos mob uas tshwm sim los ntawm qhov no yog:

• Cov kab mob sab hauv (lub plawv, lub ntsws, lub siab, tus po, txoj hnyuv) tsis ua haujlwm zoo.
• Muaj lub plawv tsis zoo li qub (mob plawv yug los).
• Kev tig tsis zoo ntawm txoj hnyuv.
• Tsis muaj tus po (Asplenia) lossis faib tus po ua ntu (Polysplenia).

Cov tsos mob zoo li no kuj tseem yuav tshwm sim vim tias cov kabmob sab hauv tsis ua haujlwm zoo:

• Ua pa nyuaj.
• Txo kev tiv thaiv kab mob.
• Tawv nqaij xiav los yog daj ntseg (Cyanosis).
• Mob plab los yog mob plab.
• Nyuaj noj mov, hnyav zuj zus, lossis zom zaub mov tsis tau zoo.
• Lub plawv dhia tsis xwm yeem.
• Kev sib sau ua ke ntawm cov hnoos qeev lossis kua dej hauv lub ntsws.

Xav txog, muaj ib tug me nyuam mos tshiab, nws ua pa nyuaj, nws lub cev xiav me ntsis. Thaum cov kws kho mob kuaj nws, lawv pom tias muaj qhov sib txawv me ntsis hauv lub plawv ntawm tus me nyuam, tej zaum lub qhov ntswg nyob rau sab tod. Tej yam no tuaj yeem yog cov tsos mob ntawm '(Heterotaxy Syndrome)'.

Dab tsi ua rau qhov no?

Muaj ntau yam ua rau muaj tus mob heterotaxy syndrome.

Qhov ua rau muaj tus mob no yog los ntawm kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces . Kev hloov pauv ntawm ntau tshaj 60 lub noob caj noob ces tuaj yeem cuam tshuam rau qhov no. Muaj ntau txoj hauv kev sib txawv uas koj tuaj yeem tau txais tus mob caj noob ces no:

• Tau txais ib daim qauv ntawm ib tug noob caj noob ces uas tau hloov pauv los ntawm ib tug niam txiv (`(Autosomal Dominant)`).
• Tau txais ib daim qauv ntawm ib tug gene uas tau hloov pauv los ntawm ob niam txiv (`(Autosomal Recessive)`).
• Ib qho kev hloov pauv caj ces tshiab uas tshwm sim (`(Sporadic lossis De Novo)`) uas tsis muaj keeb kwm tsev neeg.
• Muaj kev hloov pauv caj ces ntawm koj lub X chromosome, uas yog ib qho ntawm koj cov chromosomes poj niam txiv neej (`(X-linked)`). Qhov no feem ntau tshwm sim rau cov txiv neej, vim lawv tsuas muaj ib lub X chromosome xwb.

Ntxiv rau cov laj thawj caj ces, cov yam ntxwv ib puag ncig kuj tseem muajPiv txwv li, kev raug tshuaj lom neeg lossis tshuaj lom (piv txwv li tshuaj tua kab, cov tshuaj muaj txhuas) thaum cev xeeb tub kuj tuaj yeem ua rau muaj qhov mob no rau tus menyuam hauv plab uas tseem tab tom loj hlob.

Txawm tias tam sim no, kev tshawb fawb ntxiv tab tom ua rau cov xwm txheej uas qhov mob no tshwm sim yam tsis muaj cov yam ntxwv caj ces lossis ib puag ncig.

Koj kuaj qhov no li cas?

Tus kws kho mob yuav kuaj pom tus mob Heterotaxy syndrome tom qab kuaj koj thiab ua ib lossis ntau qhov kev kuaj duab, xws li:

• Kev kuaj MRI (Magnetic Resonance Imaging).
• Ib qho 'CT' scan (Computed Tomography scan)'.
• Ib daim echocardiogram (kev ntsuas ultrasound ntawm lub plawv).

Yog tias, tom qab cov kev kuaj duab no, tus kws kho mob xav tias muaj tus kab mob heterotaxy syndrome, nws yuav xaj kom kuaj ntxiv kom paub tseeb tias koj cov kab mob sab hauv ua haujlwm li cas. Cov no suav nrog:

• Kuaj ntshav los xyuas seb tus po puas noj qab haus huv.
• Kev siv lub raj xa dej (endoscopy) los saib xyuas cov hnyuv hauv lub cev (endoscopy)
• Ib qho kev kuaj uas xyuas seb lub raum ua haujlwm li cas.
• Ultrasound ntawm lub raum.

Thaum twg thiaj kuaj pom tias muaj tus mob heterotaxy syndrome?

Qhov mob no tuaj yeem kuaj pom ua ntej yug los ntawm kev siv lub tshuab ultrasound lossis echocardiography (kev kuaj xyuas lub plawv ntawm tus menyuam hauv plab). Feem ntau cov neeg raug kuaj pom thaum yug los. Heterotaxy feem ntau raug kuaj pom thaum muaj cov tsos mob ntawm tus kab mob plawv txij thaum yug los. Qee tus neeg uas tsis muaj cov tsos mob hnyav yuav raug kuaj pom tom qab thaum yau. Tsis tshua muaj, qhov mob no raug pom thaum lub sijhawm kuaj mob rau lwm yam mob thaum laus.

Cov kev kho mob yog dab tsi? `(Kev Kho Mob)`

Kev kho mob rau tus kab mob heterotaxy tsis zoo ib yam rau txhua tus. Nws nyob ntawm seb cov kab mob twg hauv koj lub cev raug cuam tshuam thiab lawv raug cuam tshuam hnyav npaum li cas .

Kev kho mob feem ntau yog phais . Cov kev phais no yog ua los kho qhov tsis zoo hauv kev loj hlob lossis kev ua haujlwm ntawm cov kabmob hauv lub hauv siab thiab lub plab. Kev kho mob rau qhov mob no yuav xav tau ntau qhov kev phais thoob plaws hauv ib tus neeg lub neej, qee zaum pib thaum yau . Muaj ntau hom kev phais:

• Phais plawv: Phais kom txhim kho kev ua haujlwm ntawm lub plawv lossis kho cov teeb meem plawv uas muaj txij thaum yug los.
• Kev Kho Mob Fontan : Qhov no kuj yog kev phais plawv. Nws tsim ib lub chamber (ventricle) los tso cov ntshav mus rau lub ntsws thiab lub cev.
• Kev Kho Mob Ladd : Kev phais mob los kho qhov ntswj thiab kev thaiv hauv cov hnyuv.
• Kev hloov plawv`(Hloov Lub Plawv)`: Hloov koj lub plawv nrog lub plawv pub dawb. Qhov no yuav tsim nyog rau cov neeg laus uas tau phais plawv ntau zaus thoob plaws lawv lub neej.

Cov kev xaiv kho mob ntxiv muaj xws li:

• Kev cog lub tshuab pacemaker los tswj lub plawv dhia.
• Noj tshuaj kom txo cov ntshav siab.
• Noj tshuaj tua kab mob (tshuaj tua kab mob tiv thaiv kab mob) los pab cov po tawm tsam cov kab mob.

Kuv yuav zoo sai npaum li cas tom qab kho tas?

Lub sijhawm uas koj siv los kho kom rov zoo los ntawm kev kho mob sib txawv, nyob ntawm hom kev phais uas koj tau ua . Tom qab phais, koj lub cev yuav tsum tau so kom zoo kom rov zoo. Tom qab feem ntau kev phais plawv, koj yuav nyob hauv tsev kho mob raws li kev saib xyuas ntawm kws kho mob 24 teev rau ob peb hnub mus rau ob peb lub lis piam kom pom tias kev phais puas ua tiav thiab yog tias muaj kev phiv. Tom qab qee qhov kev kho mob, nws yuav siv sijhawm ob peb lub hlis rau koj lub cev kom rov zoo tag nrho. Ua ntej phais, koj tus kws kho mob yuav piav qhia rau koj yuav ua li cas saib xyuas koj lub cev tom qab phais thiab koj tuaj yeem ua dab tsi los pab koj rov zoo.

Qhov no puas tiv thaiv tau?

Vim tias qee qhov ua rau muaj tus mob heterotaxy syndrome yog vim muaj kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces , qhov mob no tsis tuaj yeem tiv thaiv tau tag nrho. Koj tuaj yeem tham nrog koj tus kws kho mob txog kev kuaj noob caj noob ces kom paub txog koj cov kev pheej hmoo thaum cev xeeb tub.

Yog tias koj cev xeeb tub, kev zam kev raug tshuaj lom neeg lossis cov tshuaj lom (piv txwv li, tshuaj tua kab, cov khoom muaj txhuas) uas tuaj yeem ua rau muaj qhov mob no rau tus menyuam hauv plab uas tab tom loj hlob yuav pab ua kom tus menyuam hauv plab noj qab haus huv.

Lub neej ntev npaum li cas ntawm ib tus neeg uas muaj tus mob no?

Lub neej ntev ntawm ib tug neeg uas muaj tus kab mob heterotaxy nyob ntawm seb qhov mob hnyav npaum li cas. Cov mob hnyav no, txawm tias kho tau los xij, tuaj yeem ua rau cov menyuam mos thiab menyuam yaus tuag taus. Txawm li cas los xij, yog tias qhov mob tsis hnyav, nrog kev kho mob thiab kev saib xyuas kev kho mob tsis tu ncua, nws muaj peev xwm ua neej nyob ib txwm muaj teeb meem kev noj qab haus huv tsawg . Yog tias koj lub plawv dhia tsis xwm yeem lossis mob hauv siab lossis mob plab, mus ntsib kws kho mob tam sim ntawd.

Koj yuav tsum mus ntsib kws kho mob thaum twg?

Mus ntsib koj tus kws kho mob yog tias koj muaj ib qho ntawm cov tsos mob no:

• Yog tias koj daim tawv nqaij hloov xiav lossis daj ntseg.
• Yog koj noj tsis tau los yog haus tsis tau.
• Yog koj muaj qhov txhab uas tsis kho, lossis qhov txhab uas o, muaj kua daj tawm, lossis muaj ib daim tawv nqaij tawv.

Thaum twg koj yuav tsum mus rau chav kho mob ceev?

Yog li no, mus rau chav kho mob ceev tam sim ntawd, lossis hu rau 1990:

• Mob hauv siab hnyav lossis mob plab.
• Lub plawv dhia tsis xwm yeem.
• Ua pa nyuaj.

Koj yuav tsum nug tus kws kho mob li cas?

Yog tias koj raug kuaj pom tias muaj tus kab mob heterotaxy syndrome, koj yuav xav nug koj tus kws kho mob cov lus nug xws li:

• Kuv qhov kev kuaj mob hnyav npaum li cas?
• Kuv puas yuav tsum tau phais ib zaug los yog phais ntau zaus?
• Koj npaj li cas rau kev phais?
• Yuav siv sijhawm ntev npaum li cas thiaj rov zoo tom qab phais?
• Puas muaj tej yam tshwm sim tsis zoo rau cov kev kho mob uas koj pom zoo?

Isomerism yog dab tsi?

Lo lus 'Isomerism' yog siv hauv chemistry los piav txog cov tshuaj uas muaj cov qauv tshuaj zoo ib yam tab sis cov qauv sib txawv. Heterotaxy syndrome kuj hu ua '(Isomerism)' vim tias koj cov kab mob sab hauv tsis nyob hauv lawv qhov chaw zoo, tab sis qee zaum lawv tuaj yeem ua lawv cov haujlwm yooj yim. Ntawd yog, lub tswv yim yog tias txawm tias cov duab lossis qhov chaw sib txawv, qhov xwm txheej yooj yim yog tib yam .

Tus lej 'ICD' rau tus mob no yog dab tsi?

Kev Faib Tawm Kab Mob Thoob Ntiaj Teb (ICD) yog ib lub cuab yeej uas cov kws kho mob siv los faib cov mob hauv cov chaw kho mob. Tus lej ICD-10-CM rau tus kab mob heterotaxy yog Q89.3.

Ib zaj lus tseem ceeb rau cov niam txiv thiab cov niam txiv yav tom ntej

Thaum koj pom tias koj tus menyuam mos muaj tus kab mob heterotaxy, koj yuav muaj ntau yam kev xav. Nws yog qhov nkag siab tias nws nyuaj heev. Tab sis tsis txhob txhawj. Koj cov kws kho mob, nrog rau cov kws tshwj xeeb, yuav ua qhov zoo tshaj plaws los xyuas kom meej tias koj tus menyuam txoj kev noj qab haus huv thiab tswj cov tsos mob kom lawv tsis txhob muaj kev phom sij rau lub neej. Cov teeb meem thiab cov tsos mob ntawm tus mob no xav tau kev kho mob thiab kev saib xyuas tas mus li kom ntseeg tau tias tus menyuam txoj kev loj hlob thiab lub neej tag nrho tsis raug cuam tshuam.

Yog tias koj tab tom yuav muaj menyuam thiab xav nkag siab txog qhov kev pheej hmoo ntawm koj tus menyuam muaj mob caj ces zoo li heterotaxy syndrome, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tsum tham nrog koj tus kws kho mob txog kev kuaj caj ces lossis kev sab laj txog caj ces . Cov ntaub ntawv no yuav pab koj txiav txim siab tau zoo. Nco ntsoov, nws yog qhov zoo tshaj plaws los nrhiav kev pab tswv yim kho mob rau txhua yam teeb meem kev noj qab haus huv.

Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Cov kabmob sab hauv, Kab mob plawv, Cov teeb meem txij thaum yug los, Kev hloov pauv caj ces, Kev noj qab haus huv ntawm menyuam yaus