Što trebate znati o Castlemanovoj bolesti

Jeste li ikada imali kvržicu, ono što mi zovemo "kvržicom", na vratu, pazuhu ili preponama? Ponekad se ovakve kvržice oteknu kada imate običnu prehladu ili neku vrstu infekcije. To je normalno. Ali ako imate ovakve otečene kvržice bez razloga, dulje vrijeme, a uz to se osjećate umorno i gubite na težini, trebali biste biti malo zabrinuti. Danas ćemo govoriti o rijetkom stanju na koje se može posumnjati u takvim trenucima. To je Castlemanova bolest.

Jednostavno rečeno, što je Castlemanova bolest?

Zamislite da je naše tijelo poput države. Tada je naš imunološki sustav vojska koja štiti tu državu. Kada klica (neprijatelj) uđe u tijelo izvana, ta vojska ide u bitku i pobjeđuje tog neprijatelja. Kada bitka završi, vojska se vraća u vojarnu i utihne. To se događa u tijelu zdrave osobe.

Ali s nekim tko ima Castlemanovu bolest, to je drugačije. Ovdje se događa da se vojska koja je otišla u rat, imunološki sustav, ne smiruje čak ni nakon što je bitka završena. Oni ostaju aktivni. Kao da su uvijek spremni za rat. To uzrokuje dugotrajnu upalu u tijelu. To može oštetiti naše organe.

U međuvremenu, naši limfni čvorovi, te male stvari, su poput vojnih baza. Obavljaju puno posla, poput filtriranja klica i pohranjivanja imunoloških stanica. Budući da imunološki sustav neprestano radi, i ovi limfni čvorovi neprestano rade. Kao rezultat toga, stanice u njima počinju prekomjerno rasti. Zato limfni čvorovi otiču kod Castlemanove bolesti. To nije samo oticanje, već čak uzrokuje promjene u tkivu tih limfnih čvorova.

Koje su glavne vrste Castlemanove bolesti?

Casselmanova bolest podijeljena je u dvije glavne vrste. Simptomi i liječenje svake od njih vrlo su različiti. Stoga je važno precizno razumjeti ove dvije vrste.

Postoje li podtipovi multicentrične Castlemanove bolesti (MCD)?

Da, MCD se dalje dijeli na nekoliko podtipova. Ova klasifikacija se provodi na temelju uzroka i drugih stanja koja se javljaju s njim.

• MCD povezan s POEMS-om: POEMS je vrlo rijedak poremećaj krvi. Ponekad se MCD može pojaviti zajedno s POEMS-om.
• MCD povezan s HHV-8: Ovo je uzrokovano infekcijom virusom koji se zove humani herpes virus-8 (HHV-8). Ovaj tip je posebno čest kod osoba koje su zaražene HIV-om ili koje imaju oslabljen imunološki sustav iz drugih razloga.
• Idiopatski MCD (iMCD): Medicinski izraz " idiopatski " znači "nije pronađen uzrok". Većina pacijenata s MCD-om ima ovaj tip. To znači da točan uzrok još nije poznat.

Ova vrsta iMCD-a dalje je podijeljena u tri manje kategorije:

1. iMCD povezan s TAFRO-om: TAFRO je naziv izveden iz kombinacije nekoliko simptoma. To su simptomi koji se mogu vidjeti kod trombocitopenije (nizak broj trombocita u krvi), anasarke (oticanje tijela vodom), vrućice (vrućica), disfunkcije bubrega (slabljenje funkcije bubrega) i organomegalije (povećanje jetre ili slezene).

2. iMCD s idiopatskom plazmocitno-limfadenopatijom (iMCD-IPL): Kod ovog tipa broj trombocita može biti povišen. Također može doći do prekomjerne proizvodnje antitijela od strane bijelih krvnih stanica.

3. iMCD, nije drugačije specificiran (iMCD-NOS): U ovu kategoriju spadaju pacijenti s iMCD-om koji nisu povezani s TAFRO-om i za koje se ne može pronaći drugi specifičan uzrok.

Koji bi mogli biti simptomi ove bolesti?

Simptomi variraju ovisno o vrsti Castlemanove bolesti koju imate.

Unicentrična Casselmanova bolest (UCD) obično nema simptoma . Jedini znak je otečeni limfni čvor (adenoid). Ponekad se simptomi (npr. bol, otežano disanje) javljaju samo kada otečeni limfni čvor pritisne drugi organ.

Međutim, kod multicentrične Castlemanove bolesti (MCD), simptomi su očitiji. Osim otečenih žlijezda, možete osjetiti:

• Česta vrućica
• Osjećaj ekstremnog umora i iscrpljenosti bez razloga (ovo može biti i zbog anemije)
• Prekomjerno znojenje noću
• Mučnina i povraćanje
• Neočekivani gubitak težine
• Oticanje nogu, gležnjeva ili trbuha
• Povećana slezena (splenomegalija) ili povećana jetra (hepatomegalija)
• Utrnulost u rukama i stopalima (periferna neuropatija)

Zašto se javlja ova bolest? Postoje li faktori rizika?

Zapravo, znanstvenici još nisu pronašli specifičan uzrok unicentrične Castlemanove bolesti (UCD) .

Multicentrična Castlemanova bolest (MCD) povezana je s prethodno spomenutim virusom HHV-8 . Međutim, istraživači još uvijek istražuju jesu li druge infekcije, genske mutacije ili autoimuni odgovori odgovorni za nepoznati tip iMCD-a.

Što se tiče faktora rizika, ne postoje poznati faktori rizika za UCD i iMCD. Međutim, ako imate HIV infekciju ili neki drugi oslabljeni imunološki sustav, imate veći rizik za razvoj MCD-a povezanog s HHV-8.

Iako se ova bolest može razviti kod ljudi bilo koje dobi, najčešća je kod osoba između 30 i 60 godina .

Koje su moguće komplikacije ove bolesti?

Castlemanova bolest može neznatno povećati rizik od razvoja drugih stanja, posebno raka , poput limfoma, raka limfnog sustava.

Osim toga, osobe s UCD-om imaju rizik od razvoja rijetkog, ali ozbiljnog stanja kože koje se naziva paraneoplastični pemfigus (PNP). Osobe s MCD-om imaju povećan rizik od razvoja raznih infekcija. Ako se ne liječe, ove infekcije mogu uzrokovati oštećenje organa, pa čak i smrt.

Ali ne brinite, vaš liječnik će stalno pratiti ovo stanje i poduzeti potrebne korake kako bi što više spriječio te komplikacije.

Kako liječnik točno dijagnosticira ovu bolest?

Budući da su simptomi Castlemanove bolesti slični simptomima drugih bolesti, poput prehlade ili gripe, liječnik će prvo provjeriti ima li uobičajenih bolesti. Tek tada će posumnjati na Castlemanovu bolest i provesti specifične testove.

Uglavnom se provode sljedeći testovi:

• Laboratorijski testovi: Vaša će se krv pregledati pod mikroskopom kako bi se provjerile abnormalnosti u broju krvnih stanica i druge abnormalnosti. Ako se sumnja na MCD povezan s HHV-8, može se napraviti i HIV test.
• Slikovni testovi: CT i PET skeniranje mogu pomoći u određivanju lokacije otečenih limfnih čvorova u tijelu. Također mogu provjeriti povećanje organa poput jetre i slezene.
• Biopsija limfnog čvora: Ovo je jedini i najdefinitivniji način potvrde bolesti . To uključuje uzimanje vrlo malog komadića tkiva iz otečenog limfnog čvora i pregled pod mikroskopom. To tada može sa sigurnošću utvrditi postoje li specifične stanične promjene povezane s Casselmanovo bolešću.

Koji su tretmani za ovo?

Metode liječenja potpuno se razlikuju ovisno o vrsti bolesti.

Liječenje unicentrične Casselmanove bolesti (UCD)

Glavni i najuspješniji tretman za UCD je kirurško uklanjanje zahvaćenog limfnog čvora . U većini slučajeva, bolest se nakon ove operacije potpuno izliječi.

Ponekad, ako je tumor velik, prije operacije se daje radioterapija ili imunoterapija kako bi se smanjio i olakšalo uklanjanje.

Ako se kvržica nalazi na mjestu koje se ne može ukloniti kirurškim zahvatom i nemate simptome, vaš liječnik može odlučiti da je neće liječiti i samo će je promatrati. Međutim, za nekoga tko nije kandidat za operaciju, a još uvijek ima simptome, može se primijeniti isti tretman kao i za MCD.

Liječenje multicentrične Casselmanove bolesti (MCD)

Budući da se MCD širi na više dijelova tijela, ne može se izliječiti kirurškim zahvatom ili radioterapijom. Stoga se koriste drugi tretmani. Liječenje ovisi o tome imate li HHV-8 i koliko je bolest teška.

Uglavnom se pružaju sljedeći tretmani:

• Kortikosteroidi: Ovi lijekovi pomažu u kontroli simptoma smanjenjem upale u tijelu.
• Kemoterapijski lijekovi: Djeluju kontrolirajući brzinu kojom stanice u limfnom sustavu prebrzo rastu. Rituksimab se često koristi za MCD povezan s HHV-8.
• Imunoterapija: Ovi tretmani djeluju smirujući preaktivni imunološki sustav vašeg tijela. Siltuximab (Sylvant®) je jedini lijek odobren za iMCD.
• Antivirusni lijekovi: Ako imate MCD povezan s HHV-8, možete dobiti ove lijekove za kontrolu HIV-a ili HHV-8 infekcije.

U koje vrijeme trebam posjetiti liječnika?

Ako primijetite kvržicu ili izbočinu na vratu, pazuhu ili preponama koju možete napipati, svakako obavijestite svog liječnika o tome.

Također, ako simptomi spomenuti u ovom članku, poput neobjašnjive vrućice, gubitka težine i pretjeranog umora, potraju nekoliko tjedana, svakako potražite liječnički savjet.

Je li moguće živjeti s ovom bolešću?

Odgovor na ovo pitanje ovisi o vrsti Casselmana kojeg imate.

Osoba s UCD-om može očekivati ​​vrlo dobre ishode . Kada se tumor kirurški ukloni, bolest se često potpuno izliječi. Nakon liječenja, to neće utjecati na vaš normalan životni vijek.

Prognoza za osobe s MCD-om je pomalo komplicirana . Varira ovisno o vrsti i težini bolesti. Kod nekih simptomi mogu iznenada postati ozbiljni i opasni po život. Kod drugih simptomi mogu trajati dugo, ali postoji nada. Između 65% i 75% osoba s dijagnozom MCD-a živi dulje od pet godina . To se poboljšava s novim tretmanima.

Ne postoji jednostavan, univerzalni odgovor za Casselmanovu bolest. Ovisit će o vašem iskustvu, vrsti bolesti koju imate i imate li druga stanja, poput HIV-a, TAFRO-a ili POEMS-a. Ponekad će operacija i stalno medicinsko praćenje biti dovoljni. Ili ćete možda morati primati više tretmana tijekom života. Stoga je najbolje otvoreno razgovarati sa svojim liječnikom o svom stanju, liječenju i budućnosti.