Jesu li vaši bebi izašli trbušni organi? Upoznajmo se s tom takozvanom kloakalnom ekstrofijom!

Koliko bi se majka ili otac uplašili kada bi vidjeli da se trbuh novorođenčeta nije pravilno formirao i da su neki od organa koji bi trebali biti unutra ispali? Zaista je teško zamisliti. Ali ne brinite. Iako je ovo vrlo rijetko stanje, postoji liječenje za njega. Razgovarajmo o ovom stanju koje se zove kloakalna ekstrofija na jednostavan način koji možete razumjeti.

Što je ova kloakalna ekstrofija?

Jednostavno rečeno, kloakalna ekstrofija je urođena mana koja nastaje kada se trbušna stijenka djeteta ne formira pravilno dok raste u maternici. Zamislite, budući da se donji dio trbuha ne zatvara pravilno, djetetov mjehur i dio debelog crijeva ili drugi organi prekriveni su malom membranom i strše iz tijela. To je stvarno teško vidjeti. Ovo stanje utječe i na djetetove genitalije.

Ovo je također poznato kao kongenitalna urinarna anomalija . To znači da je to problem koji se javlja dok je beba još u maternici. Ali ne brinite, nakon nekoliko korektivnih operacija , koje počinju od rođenja i traju neko vrijeme, većina djece s ovim stanjem nastavlja živjeti normalnim, sretnim životom.

Kako to utječe na bebu? Što je OEIS kompleks?

Kloakalna ekstrofija poznata je i kao OEIS kompleks ili OEIS sindrom jer je prati nekoliko drugih problema. Pogledajmo koji su to:

Što je omfalokela?

To se događa kada trbušni mišići bebe, blizu pupka, nisu pravilno spojeni, stvarajući otvor. Kroz taj otvor izlaze mjehur, debelo crijevo, a ponekad i drugi organi, poput jetre. Ali ti organi ne samo da iskoče, već su prekriveni zaštitnom membranom.

Što je ekstrofija?

To se događa kada se stijenka djetetova mjehura okreće prema van umjesto prema unutra. To se naziva ekstrofija mjehura . Mjehur je ravan umjesto okruglog, a može biti čak i podijeljen na dva dijela. Također, trbušni mišići i zdjelične kosti, ili kosti oko struka, nisu pravilno spojeni. Kao rezultat toga, zdjelica je raširena na obje strane, poput knjige koja je širom otvorena.

Što je neperforirani anus?

U ovom slučaju, djetetov anus, otvor kroz koji prolazi stolica, nije se pravilno formirao. Može biti začepljen ili uopće nema takvog otvora. Debelo crijevo je vrlo kratko i može čak biti povezano s mjehurom.

Što su spinalni defekti?

Otprilike tri od četiri bebe s kloakalnom ekstrofijomMože postojati i stanje koje se naziva spina bifida, u kojem se kosti kralježnice ne zatvaraju pravilno, što uzrokuje da vrećica ispunjena tekućinom oko leđne moždine (moguće s živcima) strši kroz prazninu.

Važno: Beba može imati sve ovo ili samo neke od njih. Liječnici će pažljivo pregledati sve ovo.

Ima li ovo ikakav utjecaj na spolne organe?

Da, kloakalna ekstrofija također utječe na djetetove genitalije.

• Ako je dječak: Penis može biti ravan, kratak ili podijeljen na desnu i lijevu stranu.
• Ako je djevojčica: Klitoris može biti podijeljen na dva dijela, jedan s desne strane, a drugi s lijeve. Također mogu postojati dva vaginalna otvora.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je vrlo rijetko stanje . Grubo govoreći, pogađa otprilike jednu od 250 000 do jednu od 400 000 rođenih beba. Također, dječaci imaju dva do tri puta veću vjerojatnost da će imati ovo stanje nego djevojčice.

Koje su vrste ekstrofije-epispadius kompleksa (EEC)?

Kloakalna ekstrofija je jedna iz skupine urođenih mana koje se nazivaju Ekstrofija-Epispadija kompleks (EEC) . Zapravo, to je najteži tip skupine. Beba može imati samo jedno stanje u ovoj skupini ili ih može imati nekoliko odjednom.

Ostala stanja u EEZ kategoriji su:

• Epispadija: U ovom stanju, bebina uretra, cijev koja izvodi urin iz tijela, nije pravilno formirana.
• Ekstrofija mjehura: U ovom stanju, djetetov mjehur se okreće naopako.

Što uzrokuje kloakalnu ekstrofiju?

Liječnici ne znaju točno zašto neke bebe razvijaju ovo stanje, ali vjeruju da se to događa kada tkivo zvano kloakalna membrana pukne ili pukne tijekom prvog tromjesečja trudnoće.

Kloaka je područje gdje se spajaju djetetov reproduktivni sustav, probavni sustav i mokraćni sustav. Normalno, organi ovih sustava odvojeni su jedni od drugih ovom kloakalnom membranom. Stoga, kada ova membrana pukne, trbušna stijenka se ne formira u potpunosti. Organi se ne razvijaju pravilno i mogu čak biti i nepravilno spojeni jedni s drugima. Na kraju, neki organi strše kroz otvor u trbuhu.

Koji su simptomi ovog stanja?

Simptomi kloakalne ekstrofije mogu se vidjeti odmah nakon rođenja. Vaša beba može iskusiti sljedeće:

• Organi su izašli iz rupe u želucu, unutar strukture nalik vrećici.
• Vrećicasta struktura strši iz praznine u stražnjem dijelu kralježnice (ovo je spina bifida).
• Penis ili vagina izgledaju kao da su prepolovljeni.

Kako liječnici to otkrivaju?

Kloakalna ekstrofija često se može dijagnosticirati tijekom prenatalnog ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće. Vaš liječnik može preporučiti i fetalnu magnetsku rezonancu. To može pružiti jasnije slike organa vaše bebe. Ovi pregledi mogu pokazati stvari poput:

• Urin ne teče pravilno iz mjehura.
• Stidne kosti su odvojene jedna od druge.
• Manja veličina genitalija od normalne.
• Omfalokela znači da je pupčana vrpca pričvršćena prenisko u djetetovom trbuhu.

Nakon što se vaša beba rodi, vaš liječnik može naručiti magnetsku rezonancu , ultrazvuk abdomena ili druge slikovne pretrage . One mogu procijeniti funkciju organa i težinu bolesti. Koristeći sve te informacije, vaš liječnik će razviti najbolji plan liječenja za vašu bebu.

Kako se liječi kloakalna ekstrofija?

Svako novorođenče s kloakalnom ekstrofijom trebat će operaciju . Ova operacija uključuje vraćanje izbočenih organa u tijelo i zatvaranje praznina u trbuhu i leđima. Vaša će beba vjerojatno imati nekoliko operacija tijekom nekoliko godina. To se naziva postupna rekonstrukcija .

Tretman putovanja prilikom poroda

Tretmani poput ovih počinju odmah nakon rođenja djeteta:

• Rekonstrukcija mjehura, vraćanje organa u trbuh i zatvaranje praznine u trbuhu.
• Stvaranje stome . To je otvor u trbuhu koji omogućuje prolazak stolice iz debelog crijeva. Ova stolica se skuplja u vrećici s vanjske strane (kolostomska vrećica). Ova kolostomska vrećica može biti privremena, dok se ne izvedu drugi kirurški zahvati.
• Zatvaranje praznine u kralježnici.

Liječenje u ranom djetinjstvu

Kada je beba malo starija, odnosno u ranom djetinjstvu, liječenje se provodi na sljedeći način:

• Izvodi se operacija kostiju (osteotomija) kako bi se prerezale kosti zdjelice. To omogućuje lakše zatvaranje zdjelice i pruža bolju potporu mjehuru kako beba raste.
• Reproduktivni organi i mokraćni sustav se reorganiziraju.
• Stvara se analni otvor. Ako je debelo crijevo dovoljno dugo, liječnik može izvesti operaciju provlačenja kako bi ga spojio s anusom. Stoma se tada zatvara. Bebi više neće trebati kolostomsku vrećicu.

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?

Nakon kirurškog liječenja, većina djece s kloakalnom ekstrofijom živi aktivnim, punim životom . Neka djeca mogu trebati više operacija kako odrastaju.

Kloakalna ekstrofija može uzrokovati sljedeća rizična stanja:

• Neplodnost.
• Bolest bubrega, infekcije bubrega, bubrežni kamenci i zatajenje bubrega.
• Seksualna disfunkcija, erektilna disfunkcija itd.
• Urinarna inkontinencija i fekalna inkontinencija.

Stvari koje trebate pitati svog liječnika

Možete pitati liječnika svoje bebe stvari poput:

• Je li moja beba izložena povećanom riziku od drugih zdravstvenih stanja?
• Koji je najbolji tretman za kloakalnu ekstrofiju?
• Koliko će operacija biti potrebno mojoj bebi?
• Na koje komplikacije trebam paziti nakon operacije?
• Kolike su šanse da će i moje sljedeće dijete imati kloakalnu ekstrofiju?

Normalno je osjećati strah i zabrinutost kada saznate da vaša beba ima kloakalnu ekstrofiju ili OEIS sindrom. Ali zapamtite, niste sami.

Najvažnija stvar koju treba zapamtiti

Prirodno je osjećati se preplavljeno i uplašeno kada saznate da vaša beba ima kloakalnu ekstrofiju. Ali ne brinite . Vaši liječnici i medicinski tim spremni su pomoći vama i vašoj bebi. Vašoj će bebi trebati nekoliko operacija odmah nakon rođenja, a zatim još operacija za preoblikovanje organa.

Ali najbolje od svega je što uz pravilno liječenje većina djece rođene s ovim stanjem živi normalnim, sretnim životima . Razgovarajte sa svojim liječnikom o svim pitanjima ili nedoumicama koje imate. Sve će vam objasniti.

Kloakalna ekstrofija, urođene mane, OEIS kompleks, omfalokela, ekstrofija mjehura, dječja kirurgija