Jeste li čuli za neobičnu bolest koja utječe na mozak? Upoznajmo se s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću (CJD).

Možda ste bili malo zbunjeni kada ste čuli naziv ove bolesti, misleći: "Što je ova čudna bolest?" Creutzfeldt-Jakobova bolest, ili CJD (Creutzfeldt-Jakobova bolest) kako je skraćeno nazivamo, vrlo je rijetko, ali vrlo ozbiljno stanje koje oštećuje funkcioniranje našeg mozga . Jednostavno rečeno, događa se da se naše moždane stanice postupno uništavaju. To može uzrokovati stvari poput gubitka pamćenja, zbunjenosti, kao i promjena u ponašanju i poteškoća s hodanjem.

Koji su simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD)?

Simptomi ove bolesti ne pojavljuju se odjednom. Razvijaju se postupno. Mogu početi blagi i s vremenom postati teži. Pogledajmo glavne simptome, redom od najranijih do najtežih:

• Zaboravnost i problemi s pamćenjem: Počinje zaboravljanjem sitnica. Stvari poput toga gdje su vam ključevi, nečije ime. Ali ovo je malo više od obične zaboravnosti.
• Zbunjenost i dezorijentacija: Teškoće u pamćenju stvari poput gdje se nalazite i koliko je sati. Teškoće u pronalaženju puta čak i na poznatim mjestima.
• Promjene u ponašanju i osobnosti: Nije isto kao prije, ponaša se neobično, ljuti se na čudne načine ili iznenadno postaje tiho. Pokušava se povući iz društva.
• Problemi s vidom i teškoće s razumijevanjem onoga što vidite: Ponekad vidite dvostruko ili ne možete shvatiti što vidite.
• Halucinacije ili deluzije: Viđenje ili čujenje stvari koje ne postoje ili lažna uvjerenja da vam drugi pokušavaju nauditi.
• Gubitak ravnoteže i problemi s koordinacijom (ataksija): Osjećaj gubitka kontrole pri hodanju, spoticanje i padanje. Poteškoće u kontroli udova.
• Nekontrolirano trzanje mišića (mioklonus) i ukočenost mišića (distonija): Iznenadni trzaj mišića u tijelu, tremor udova. Ponekad mišići postanu ukočeni i uvijaju se na neobičan način.
• Napadaji: Mogu se pojaviti poput napadaja.
• Paraliza: S vremenom, dijelovi tijela mogu postati paralizirani.
• Atrofija mišića: Mišići atrofiraju i tijelo postaje mršavo.

Ovi simptomi se ne pojavljuju na isti način ili istom brzinom kod svih, ali ako vi ili netko koga poznajete ima bilo koji od ovih simptoma, najbolje je što prije posjetiti liječnika.

Zašto se javlja CJD? Što ga uzrokuje?

Ovo se možda čini malo komplicirano za razumjeti, ali dopustite mi da objasnim jednostavno. Naša tijela imaju vrstu proteina koji se naziva protein . To su poput malih strojeva koji obavljaju svoje poslove jedan po jedan. Da bi ti proteini ispravno funkcionirali, moraju se "složiti" u određeni oblik. Zamislite to kao origami list, ako ga pravilno savijete, dobit ćete prekrasan oblik.

Dakle, ponekad se ti proteini nepravilno savijaju. Naše moždane stanice ne mogu koristiti nepravilno savijeni protein . Creutzfeldt-Jakobov sindrom uzrokuje jedan od tih nepravilno savijenih, abnormalnih proteina. Oni se nazivaju "prioni".

Ovi prionski proteini počinju se nakupljati unutar moždanih stanica. Budući da ih stanice ne mogu ukloniti, postupno oštećuju stanice i na kraju umiru. Najopasnije je to što ovi prioni također mogu krivo savijati normalne proteine, pretvarajući ih u prione. Poput zarazne bolesti, ovi se prioni množe i šire po mozgu. Zbog toga bolest brzo postaje teška.

Zamislite, ovaj prion se ponaša kao trula jabuka koja kvari sve ostale dobre jabuke.

Postoje li različite vrste CJD-a?

Da, postoji nekoliko glavnih vrsta Creutzfeldt-Jakobovog dijabetesa. Klasificirane su prema načinu na koji se razvijaju.

1. Sporadični Creutzfeldt-John-Barr-District: Ovo je najčešći tip. Razvija se iznenada, bez ikakvog specifičnog uzroka. Točan uzrok još uvijek nije poznat.

2. Genetski Creutzfeldt-John-Bull-D: Nastaje kada se abnormalni gen nasljeđuje od jednog ili oba roditelja. Postoje dva podtipa: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindrom i fatalna obiteljska nesanica . To su vrlo rijetki slučajevi.

3. Stečeni Creutzfeldt-John-Barr-Dieu: Uzrokuje ga vanjski faktor. Na primjer, može ga uzrokovati transplantacija organa , transplantacija tkiva ili korištenje kirurških instrumenata koji nisu pravilno sterilizirani. Međutim, to je danas vrlo rijetko jer se medicinska tehnologija toliko poboljšala.

4. Varijanta Krejzbol-Jakobove bolesti (vCJD): Možda ste čuli za ovo kao vezu s bolešću "Bolest ludih krava" ili goveđom spongiformnom encefalopatijom (BSE) . VCJD možete dobiti jedući meso krave s BSE-om. Prion koji uzrokuje BSE može se prenijeti i na ljude. Međutim, to je sada vrlo rijetko u svijetu zbog sigurnosnih mjera koje se poduzimaju u stočarstvu.

Tko najvjerojatnije oboli od Creutzfeldt-Jakobove bolesti? Je li zarazna?

Zapravo, svatko može oboljeti od Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ponekad možete imati prion u tijelu godinama bez ikakvih simptoma. Ali kada se simptomi pojave, bolest može brzo postati teška jer je mozak oštećen.

Ova bolest obično pogađa ljude u dobi između 50 i 80 godina. Međutim, genetski oblici Creutzfeldt-Jakobovog bolesti ponekad se mogu vidjeti kod ljudi u dobi između 30 i 50 godina.

Sada se možda pitate je li ovo zarazna bolest . Osoba s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću ne može se prenijeti s jedne osobe na drugu putem slučajnog kontakta, kihanja ili dijeljenja hrane. Nema razloga za brigu. Jedini način da se dobije Creutzfeldt-Jakobova bolest je, kao što je ranije spomenuto, transplantacija organa ili tkiva od nekoga tko ima Creutzfeldt-Jakobovu bolest ili injekcije određenih hormona od nekoga tko ima Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

Utvrđeno je da se varijanta Creutzfeldt-Jakob-a (vCJD) prenosi transfuzijom krvi , ali i to je vrlo rijetko. Vrsta vCJD-a također je vrlo rijetka u cijelom svijetu.

Kako liječnici točno dijagnosticiraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Ako mislite da imate simptome Creutzfeldt-Jakobove bolesti, prvo što će liječnik učiniti jest pažljivo saslušati vaše simptome i obaviti fizički i neurološki pregled. Ponekad će vas zamoliti da radite sitnice kako bi dobili ideju o tome kako vaš mozak funkcionira.

Creutzfeldt-Jakobova bolest pripada skupini bolesti koje se nazivaju transmisivna spongiformna encefalopatija . Naziv znači da mozak oštećen prionima izgleda poput spužve s rupama kada se promatra pod mikroskopom.

Liječnici provode još nekoliko testova kako bi potvrdili Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

• MRI (magnetska rezonancija): Ovo snimanje detaljnih slika mozga i provjerava ima li abnormalnosti u mozgu.
• Spinalna punkcija ili lumbalna punkcija: Ovo uključuje uzimanje uzorka tekućine iz leđne moždine i testiranje na prionske proteine.
• EEG (elektroencefalogram) test: Ovim se testom mjeri električna aktivnost mozga i traže abnormalni obrasci. Specifičan obrazac može se vidjeti kod Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja (CJD).

Osim toga, mogu se provesti daljnji testovi kako bi se isključila druga stanja koja imaju slične simptome kao CJD.

• Krvne pretrage
• Genetsko testiranje: Ako se sumnja na genetski Creutzfeldt-Jak-ovu bolest.
• Analiza urina
• Biopsija mozga: Ovo se radi vrlo rijetko, samo ako svi ostali testovi ne uspiju potvrditi dijagnozu, jer je to manji kirurški zahvat.

Postoji li liječenje za Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Nažalost, trenutno ne postoji lijek za Creutzfeldt-Jakobovu bolest, niti tretman za zaustavljanje širenja bolesti, niti tretman za njeno usporavanje . To je najtužniji dio ove bolesti.

Međutim, palijativna skrb može se pružiti kako bi se smanjila nelagoda uzrokovana simptomima i pružilo određeno olakšanje pacijentu. Na primjer, mogu se davati lijekovi za kontrolu napadaja, upravljanje promjenama u ponašanju ili smanjenje nekontroliranih mišićnih grčeva. Međutim, koristi od ovih tretmana su ograničene.

Budući da se ovo stanje može brzo pogoršati, važno je da pacijent i obitelj prime potpornu njegu. U završnim fazama bolesti, hospicijske usluge pomažu pacijentu da ostane udoban i bez boli.

Ponekad, ako ispunjavate uvjete, vaš liječnički tim može vam predložiti i sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima koja proučavaju nove tretmane.

Što možete očekivati ​​ako razvijete Creutzfeldt-Jakobovu bolest?

Budući da je Creutzfeldt-Jakobova bolest neizlječiva i nema lijeka, malo je nade za nju. Nakon što se pojave simptomi, sposobnost funkcioniranja, hodanja i govora postupno se s vremenom smanjuje.

Budući da se promjene mogu dogoditi tako brzo, važno je surađivati ​​sa svojim zdravstvenim timom kako biste razgovarali o svojim željama i potrebama te donosili odluke. Zapravo, dobra je ideja za sve nas, bez obzira na to imamo li bolest, imati dokument poput prethodne upute . To znači da ako više ne možete izraziti svoje misli, zapisali ste koju medicinsku skrb želite, a koju ne želite. Posebno je važno to učiniti rano kod brzo šireće bolesti poput Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja.

Budući da je ova bolest toliko teška, vama i vašim voljenima može biti vrlo korisno potražiti savjet stručnjaka za mentalno zdravlje . Prilagođavanje tim promjenama i izgradnja samopouzdanja može biti velika snaga.

Koliki je očekivani životni vijek pacijenta s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću?

Većina pacijenata s Creutzfeldt-Jakobovom bolešću umire unutar nekoliko mjeseci ili godinu dana od dijagnoze. Jedina iznimka je genetska Creutzfeldt-Jakobova bolest , kod koje ljudi mogu živjeti od jedne do deset godina nakon pojave simptoma.

Vaš liječnik vam može dati specifične, ažurne informacije o vašem stanju. Zapamtite, statistika je generalizacija i svaka je osoba drugačija.

Može li se CJD spriječiti?

Mnoge vrste Creutzfeldt-Jakobovog bolesti (CJD) ne mogu se spriječiti. Posebno sporadični CJD, koji se javlja spontano, ne postoji način da se spriječi.

Jedini tip koji se može spriječiti je varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) . Uzrokuje je konzumiranje govedine koja ima BSE ("kravlje ludilo") i može se spriječiti.

Testiranje na životinjama sprječava ulazak stoke zaražene BSE-om u hranidbeni lanac. Međutim, netestirano i nepravilno pripremljeno meso može predstavljati rizik. Stoga je najsigurnije izbjegavati konzumiranje nereguliranog i netestiranog mesa, posebno onog koje sadrži dijelove poput mozga i koštane srži .

Konačno, stvari koje treba zapamtiti

Dijagnoza Creutzfeldt-Jakobovog poremećaja može biti iskustvo koje mijenja život. Može se osjećati kao da ste vi i svijet oko vas nestali u tren oka. Takva promjena može biti teška za vas i vaše voljene.

Ako niste sigurni što misliti o ovome ili kako postupiti, vaš medicinski tim je tu da vam pomogne. Mogu vam pomoći da planirate unaprijed i pripremite se za ono što dolazi. Samo zapamtite da niste sami.

Creutzfeldt -Jakobova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, Prion, Bolest mozga, Neurološka bolest, Gubitak pamćenja, Demencija, BSE, Bolest ludih krava