Je li vam tijelo zaglavljeno, ali um slobodan? Razgovarajmo o sindromu zaključanosti (LiS)

Zamislite da možete razumjeti i čuti sve što želite, ali ne možete govoriti ili pomicati svoje tijelo... kao da ste zarobljeni u vlastitom tijelu. Ne osjećate li se tako bespomoćno razmišljati o tome? To je upravo ona vrsta nesretnog, ali vrlo rijetkog neurološkog stanja o kojem ćemo danas govoriti. To se naziva sindrom zaključanosti ili skraćeno "(LiS)".

Što je sindrom zaključanosti?

Jednostavno rečeno, sindrom zaključanosti je rijedak neurološki poremećaj kod kojeg svi vaši voljni mišići, osim mišića koji kontroliraju pokrete očiju, postaju neaktivni. To znači da ne možete učiniti ništa što želite, poput pomicanja ruku ili nogu, razgovora ili izražavanja emocija licem.

Ali nevjerojatno je to što osoba u ovom stanju ima sva svoja osjetila, inteligenciju i pamćenje kao i obično. Može čuti i razumjeti što se događa oko nje. Ali nema načina da na to reagira. To je kao da je netko zarobljen u vlastitom tijelu, nesposoban govoriti ili se pomicati.

Te osobe obično komuniciraju pomicanjem očiju gore-dolje ili treptanjem, što mogu kontrolirati. Ponekad u tu svrhu koriste posebne pomoćne tehnologije.

Glavni uzrok ovog stanja je oštećenje određenog dijela našeg moždanog debla koji se naziva pon. O tome ćemo detaljnije govoriti kasnije.

Koje su glavne vrste sindroma zaključanosti (LiS)?

Identificirana su tri glavna oblika sindroma zaključanosti (LiS). Pogledajmo što su oni.

1. Klasični način

Ovo je najčešći oblik. U ovom slučaju, cijelo tijelo je potpuno nepokretno. To znači da ne mogu činiti nikakve voljne pokrete. Međutim, mogu pomicati oči gore-dolje i treptati. Također, njihova svijest i inteligencija ostaju normalne. Vrlo dobro čuju stvari koje se događaju oko njih.

2. Nepotpun obrazac

Ovo je isto kao i kod klasičnog tipa. To jest, čak i ako je cijelo tijelo beživotno, oči se mogu pomicati gore-dolje, treptati. Međutim, u ovom slučaju ponekad može ostati neko kretanje i osjet u određenim dijelovima tijela. To je mala razlika ovdje.

3. Način potpune nepokretnosti

Ovo je najteži i najrjeđi oblik. U ovom slučaju, cijelo tijelo postaje potpuno paralizirano, a sposobnost pomicanja očiju se gubi. Ali, iznenađujuće, ovi ljudi također imaju normalno razmišljanje i inteligenciju. Liječnici to potvrđuju testiranjem aktivnosti moždane kore (kortikalne funkcije) testovima kao što je „elektroencefalogram - EEG)“, koji mjeri moždane valove.

Tko može razviti sindrom zaključanosti (LiS)?

Zapravo, ovo stanje koje se naziva sindrom zaključanosti (LiS) može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Međutim, istraživanja su pokazala da je češće među ljudima između 30 i 50 godina .

Koliko je ovo stanje često?

Sindrom zaključanosti (LiS) je vrlo rijetko stanje. Budući da se ponekad pogrešno dijagnosticira ili pogrešno smatra medicinskim stanjem, istraživačima je teško točno reći koliko ga ljudi godišnje razvije. Međutim, općenito je prihvaćeno da je vrlo rijetko.

Koji su simptomi sindroma zaključanosti (LiS)?

Učinci na tijelo mogu se neznatno razlikovati ovisno o vrsti sindroma zaključanosti (LiS) koji imate.

Često, kada prvi put vidite nekoga sa sindromom zaključanosti, mislite da je bez svijesti, odnosno u komi. To je zato što nije u stanju ni na koji način reagirati. Tek kasnije shvatite da je pri svijesti.

Stvari koje mnogi ljudi ne mogu učiniti:

• Žvakanje hrane
• Gutanje
• Razgovor
• Izrazi lica (poput osmijeha, osjećaja tuge)
• Nema pokreta tijela ispod očiju

Stvari koje mnogi ljudi mogu učiniti (u klasičnom i nesavršenom obliku):

• Možete pomicati oči gore-dolje (ali ne s jedne strane na drugu, odnosno vodoravno).
• Možeš namignuti.

Stvari koje svatko (u svim oblicima) može učiniti:

• Čujem stvari koje se događaju oko mene, ljude kako razgovaraju.
• Možete razumjeti kada netko nešto govori ili čita.
• Možete razmišljati i rasuđivati ​​kao što ste to činili prije nego što se ova situacija pojavila.
• Ciklusi spavanja i buđenja su normalni.

Osjećate li bol kod sindroma zaključanog mišića (LiS)?

To također ovisi o vrsti sindroma zaključanosti (LiS) koji imate.

• Osoba s potpunom nepokretnošću ne osjeća fizičku bol jer joj je cijelo tijelo potpuno nepokretno.
• Osoba s nepotpunim oblikom može osjetiti bol i druge osjete u nekim dijelovima tijela.

Što uzrokuje sindrom zaključanosti (LiS)?

Kao što smo ranije spomenuli, glavni uzrok sindroma zaključanosti (LiS) je oštećenje određenog dijela našeg moždanog debla koji se naziva pons.

Oštećenje dijela mozga koji se zove pons

Pons je masa živčanih vlakana u obliku potkove. Nalazi se između produžene moždine, najnižeg dijela moždanog debla, i malog mozga, koji kontrolira pokrete našeg tijela, posebno ravnotežu.

Pons je dio mozga koji se naziva veliki mozak, a sadrži mnoge važne živčane putove koji povezuju naš veliki mozak, leđnu moždinu i mali mozak. Kod sindroma zaključanosti, kada je pons oštećen, svi živčani signali iz mozga do mišića u tijelu su blokirani. Zbog toga cijelo tijelo postaje paralizirano. Ovo oštećenje također utječe na centre u moždanom deblu koji kontroliraju izraze lica i govor. Zbog toga ne možemo izražavati emocije licem, žvakati hranu, gutati ili govoriti.

Glavni i najčešći uzrok oštećenja ponsa je ishemijski ili hemoragijski moždani udar, koji utječe na kortikospinalne, kortikopontinske i kortikobulbarne putove u moždanom deblu.

• Ishemijski moždani udar je kada krvni ugrušak blokira krvnu žilu koja opskrbljuje mozak krvlju, prekidajući dotok krvi u mozak.
• Hemoragični moždani udar je kada krvarenje iznenada počne teći u mozak iz arterije u mozgu.

Drugi uzroci oštećenja ponsa

Osim moždanog udara, nekoliko drugih rijetkih uzroka može oštetiti pons, što rezultira sindromom zaključanog udubljenja (LiS).

• Infekcija nekih dijelova mozga.
• Tumori ili mase u ponsu ili moždanom deblu.
• Demijelinizacija je gubitak zaštitnog omotača (mijelina) oko živčanih stanica.
• Neka medicinska stanja, na primjer , amiotrofična lateralna skleroza (ALS) i Guillain-Barréov sindrom .
• Trauma ponsa.
• Zlouporaba supstanci .

Kako se dijagnosticira sindrom zaključanosti (LiS)?

Budući da osobe sa sindromom zaključanosti (LiS) ne reagiraju na bolne podražaje (tj. nemaju motoričke reakcije) koje liječnici koriste za provjeru reaktivnosti, liječnici u početku mogu pogrešno pomisliti da su bez svijesti. Stoga dijagnosticiranje (LiS) ponekad može biti teško i dugotrajno.

Najvažnija stvar u dijagnosticiranju sindroma zaključanosti (LiS) je isključiti druga stanja koja bi mogla uzrokovati ove simptome. Također, kao dio dijagnoze i plana liječenja, važno je otkriti što uzrokuje sindrom zaključanosti.

Dijagnostički testovi

Liječnici koriste nekoliko testova za dijagnosticiranje sindroma zaključanog u tijelu (LiS), pronalaženje uzroka i isključivanje drugih stanja.

• MRI (magnetska rezonancija - MRI) ili CT (kompjuterizirana tomografija - CT): Ovi testovi mogu utvrditi postoji li oštećenje ponsa ili drugih dijelova mozga.
• Cerebralna angiografija: Ovim testom se može otkriti postoji li krvni ugrušak u arterijama moždanog debla ili negdje drugdje u mozgu.
• Elektroencefalogram (EEG): Ovim se mjere električna aktivnost mozga. To omogućuje liječnicima da vide jesu li vam moždane funkcije i ciklusi spavanja i buđenja normalni. Može pomoći u razlikovanju LiS-a od drugih stanja.
• Evocirani potencijali: Oni mjere električnu aktivnost u dijelovima mozga i leđne moždine kao odgovor na stvari poput boli, slušnih ili vizualnih podražaja. Liječnici ih koriste za procjenu odgovora oštećenog moždanog debla i odgovora zdravog mozga.
• Elektromiografija: Ovom se pretragom mjeri koliko dobro funkcioniraju vaši mišići i živci. Ovaj se test može koristiti za isključivanje oštećenja mišića i živaca.
• Krvne pretrage: Metabolički panel, posebno provjerom razine natrija u krvi, može pomoći u određivanju je li uzrok stanje koje se naziva pontinska mijelinoliza.
• Test cerebrospinalne tekućine (CSF): Ovo može pomoći u utvrđivanju uzrokuje li infekcija ili autoimuna bolest simptome.

Kako se liječi sindrom zaključanosti (LiS)?

Iskreno, ne postoji specifičan lijek ili tretman za sindrom zaključanog tijela (LiS). Jedino što treba učiniti, ako je moguće, jest liječiti uzrok bolesti i spriječiti daljnje komplikacije.

Liječenje sindroma zaključanosti uključuje potpornu terapiju i komunikacijski trening .

Potporna terapija

Potporna skrb za disanje i hranjenje je važna, posebno u ranim fazama. Osobama s LiS-om često je potrebna umjetna potpora disanju. Također im se izvodi traheotomija (cijev se ubacuje kroz mali otvor na vratu u dušnik).

Budući da nije sigurno jesti ili piti na usta s LiS-om, tim se ljudima obično u želudac uvodi mala cijev nazvana gastrostomska cijev (G-cijev) . Kroz nju se daju hrana i voda.

Ostali dodatni tretmani uključuju:

• Sprječavanje komplikacija koje mogu nastati zbog nepokretnosti. Na primjer:Stvari poput upale pluća, infekcija mokraćnog sustava (IMS) i krvnih ugrušaka (tromboze).
• Sprječavanje dekubitusa/dekubitusa .
• Pružite fizikalnu terapiju kako biste spriječili kontrakture udova, koje su gubitak opsega pokreta uzrokovan ukočenošću zglobova, mišića ili mekih tkiva udova.
• Osigurajte fizikalnu terapiju za rehabilitaciju svih preostalih ili oporavljenih malih voljnih pokreta (ako ih ima).

Komunikacijski trening

Logopedi mogu pomoći osobama sa sindromom zaključanosti (LiS) da jasnije komuniciraju pokretima očiju i treptanjem. Ovaj stil komunikacije jedinstven je za svaku osobu. Na primjer, pogled prema gore može značiti "da", a pogled dolje "ne" (ili obrnuto). Također, kada netko drugi čita slovo, može pokazati na slovo koje želi koristiti za oblikovanje riječi i rečenica.

Osim signala pokreta očiju, elektronički komunikacijski uređaji , poput infracrvenih senzora pokreta očiju i računalnih glasovnih proteza, omogućili su osobama s LiS-om slobodniju komunikaciju i pristup internetu.

Je li moguće potpuno se oporaviti od sindroma zaključanosti (LiS)?

Ovisno o uzroku sindroma zaključanosti (LiS), neke motoričke sposobnosti mogu se vratiti. Međutim, potpuni oporavak je rijedak. Neke osobe s LiS-om mogu imati neke pokrete i osjete u nekim dijelovima tijela.

Mnogi ljudi nikada ne povrate izgubljenu funkciju živaca, ali mogu naučiti komunicirati pokretima očiju.

Može li se spriječiti sindrom zaključanosti (LiS)?

Nažalost, većinu slučajeva sindroma zaključavanja (LiS) nije moguće spriječiti. Međutim, ako imate visok rizik od moždanog udara, može se povećati i rizik od razvoja LiS-a.

Razgovarajte sa svojim liječnikom o riziku od moždanog udara i načinima smanjenja tog rizika.

Kakvi su izgledi za nekoga sa sindromom zaključanosti (LiS)?

Prognoza za osobe sa sindromom zaključanosti (LiS) ovisi o uzroku bolesti, vrsti bolesti i razini podrške i skrbi koju primaju.

Nedavno istraživanje pokazalo je da osobe s LiS-om izvještavaju o sretnijem i smislenijem životu, posebno kada su primale dobre socijalne usluge i adaptivnu tehnologiju koja im je pomogla da igraju normalnu ulogu kod kuće i u društvu.

Mnogi ljudi s LiS-om mogu koristiti motorizirana invalidska kolica i računalo s adaptivnom tehnologijom.

Koliko dugo možete živjeti sa sindromom zaključanosti (LiS)?

Neke osobe sa sindromom zaključavanja (LiS) ne prežive rane stadije bolesti zbog medicinskih komplikacija. Međutim, druge žive 10 do 20 godina i izvještavaju o dobroj kvaliteti života.

Kako se mogu brinuti za sebe ili za nekoga s LiS-om?

Ako imate sindrom zaključanog tijela (LiS), bitno je osigurati dobru medicinsku skrb kako biste spriječili komplikacije poput upale pluća i dekubitusa uzrokovanih nepokretnošću.

Također je važno pronaći načine komunikacije – bilo putem pokreta očiju ili pomoćne tehnologije poput tehnologije praćenja pogleda. Razmislite o pridruživanju grupi za podršku kako biste upoznali druge koji su imali slična iskustva.

Ako brinete o osobi s `(LiS)` , važno je da se zalažete za nju kako biste osigurali da dobije najbolju medicinsku skrb i da ima pristup tehnologijama koje joj pomažu u komunikaciji i samostalnosti.

Konačno, najvažnija stvar (Poruka za ponijeti kući)

Sindrom zaključanosti (LiS) je rijetko i ozbiljno stanje. Primanje ovakve dijagnoze može biti poražavajuće. Ali zapamtite, vaš medicinski tim je tu da podrži vas i vaše voljene. Važno je da nastavite primati dobru medicinsku skrb i naučite nove načine komunikacije kada živite s LiS-om.

Uz današnju naprednu potpornu njegu i tehnološki napredak, mnogi ljudi sa sindromom zaključanosti (LiS) žive punim i smislenim životima. Stoga nikada ne odustajte od nade. Postoji rješenje za svaki problem, način suočavanja sa svakim izazovom.

Sindrom zaključanosti, Pons, bolest mozga, neurologija, paraliza , komunikacija