Postoji li problem s električnim sustavom vašeg srca? Razgovarajmo o sindromu dugog QT intervala (LQTS).

Jeste li ikada čuli za električni sustav srca? Naše srce radi poput malog stroja. Ima električni sustav koji kontrolira otkucaje srca. Ponekad se u tom električnom sustavu mogu dogoditi male promjene. Jedna takva promjena naziva se sindrom dugog QT intervala ili „(sindrom dugog QT intervala - LQTS)“. Ne brinite, razgovarajmo o tome jednostavno.

Što je sindrom dugog QT-a? Jednostavno rečeno...

Zamislite da nakon što vaše srce jednom otkuca, treba mu malo "odmora" prije nego što ponovno može kucati, poput punjenja baterije. Vrijeme potrebno za "odmor" ili punjenje je malo dulje od normalnog, što nazivamo sindromom dugog QT intervala.

Ako ste imali EKG, test koji promatra električnu aktivnost srca, postoji dio njega koji se naziva QT interval. On pokazuje koliko je vremena potrebno da se donje komore vašeg srca, nazvane ventrikuli, stegnu, a zatim opuste ili "napune", kako sam rekao.

Električnu aktivnost našeg srca potpomažu male električno nabijene čestice zvane "ioni". Tome doprinose ioni poput natrija, kalcija, kalija i klorida. Ti se ioni kreću u srčane stanice i izvan njih putem posebnih putova zvanih "ionski kanali". Kod ovog "(sindroma dugog QT intervala)" ili postoji problem s tim ionskim kanalima ili ih nedostaje. Tada je srce usporeno u "ponovnom punjenju". Kada se QT interval produži, postoji povećan rizik od opasno brzog poremećaja srčanog ritma zvanog "Torsades de Pointes", koji može biti opasan po život.

Postoje li vrste sindroma dugog QT intervala?

Da, postoje dvije glavne vrste. Jedna je nasljedna , što znači da se prenosi putem gena. Druga je stečena , što znači da je uzrokovana drugim čimbenicima, poput određenih lijekova.

Kongenitalni tipovi:

To je uglavnom uzrokovano genetskim defektima u 'ionskim kanalima' koje sam spomenuo.

• Abnormalnosti ionskih kanala: Ovo je najčešći tip. Postoji nekoliko tipova kao što su „LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5“. Klasificiraju se prema vrsti ionskog kanala koji je uključen. Rizik od budućih srčanih bolesti može varirati ovisno o vrsti.
• Jervellov i Lange-Nielsenov sindrom: Kod ovog stanja oba roditelja mogu nositi abnormalni gen, ali možda neće imati simptome. Ovo je vrlo rijetko stanje. Budući da je malo vjerojatno da će oba roditelja nositi gen, svako dijete ima 25% šanse da ga naslijedi. Osobe s ovim sindromom mogu se roditi gluhe.
• Romano-Wardov sindrom:U ovom slučaju, jedan roditelj obično ima „sindrom dugog QT intervala“, a drugi ne. Svako dijete ima 50% šanse naslijediti ovaj abnormalni gen. U ovom slučaju, sluh je normalan.
• Timotejev sindrom: Ovo je također vrlo rijedak tip. Može zahvatiti ne samo srce, već i druge dijelove tijela.

Koliko je ovo stanje često?

Sindrom dugog QT intervala zapravo je rijetko stanje . Na primjer, u Sjedinjenim Državama procjenjuje se da otprilike jedna od 2000 osoba ima ovo stanje.

Koji su simptomi sindroma dugog QT intervala?

Ovo su simptomi koji se često javljaju:

• Sinkopa: Iznenadni gubitak svijesti.
• Napadaji: Neke osobe mogu imati napadaje.
• Srčani zastoj: Ovo je vrlo opasno.
• Iznenadna smrt:

Ovi simptomi se javljaju kada se pojavi opasni poremećaj srčanog ritma nazvan "Torsades de Pointes" koji sam ranije spomenuo. U tom trenutku srce ne može pravilno pumpati krv. Ako mozak ne prima dovoljno krvi, javljaju se stvari poput nesvjestice i napadaja. Ako se ovaj poremećaj nastavi, može doći do iznenadne smrti. Međutim, ako se otkucaji srca vrate u normalu, simptomi prestaju.

Simptomi se najvjerojatnije pojavljuju kada:

• Tijekom vježbanja (ili nekoliko minuta nakon vježbanja).
• Tijekom jake emocionalne stimulacije , posebno kada se iznenada uplašite ili prestrašite.
• Tijekom spavanja ili pri naglom buđenju .

Važno je napomenuti da do 50% ljudi s dugom QT frekvencom možda nikada neće razviti simptome . A za otprilike jednu od deset osoba, srčani zastoj je prvi znak stanja. To može biti fatalno ako se brzo ne liječi.

Simptomi obično počinju u ranoj odrasloj dobi . Ako imate simptome, oni se mogu ponoviti. Simptomi se najvjerojatnije pojavljuju prije 30. godine života. Međutim, neke osobe mogu razviti simptome u 50-ima i kasnije.

Što uzrokuje sindrom dugog QT intervala?

Kao što sam već spomenuo, ovo se može naslijediti od roditelja (kongenitalno) ili steći zbog određenih lijekova . Kod sindroma dugog QT intervala postoji abnormalnost u genskom kodu za ionske kanale. Ti abnormalni ionski kanali uzrokuju kašnjenje u fazi oporavka otkucaja srca. To može dovesti do po život opasne aritmije.

Neki lijekovi mogu uzrokovati „sindrom dugog QT intervala“ kod ljudi koji imaju određenu predispoziciju za ionske kanale. Možda to ni ne znaju, ali upravo kada uzimaju te lijekove, javlja se „dugi QT interval“.

Lijekovi koji mogu uzrokovati stečeni sindrom dugog QT intervala:

• Neki "antiaritmici" (lijekovi za poremećaje srčanog ritma)
• Neki antidepresivi
• Neki diuretici (lijekovi koji potiču češće mokrenje)
• Neki antibiotici
• Inhibitori ili antagonisti serotoninskih receptora
• Antagonisti histaminskih receptora

Drugi uzroci stečenog sindroma dugog QT intervala:

• Neke vrste otrova
• Anoreksija nervoza (mentalna bolest povezana s anoreksijom)
• Neke „bradiaritmije“ (abnormalno usporen rad srca)
• Niska razina kalcija, magnezija ili kalija u tijelu
• Ozljeda vašeg živčanog sustava

Tko ima veći rizik od razvoja ovog stanja?

Sljedeće osobe imaju veći rizik od razvoja „sindroma dugog QT intervala“:

• Za djecu koja su gluha od rođenja.
• Djeca i mladi s obiteljskom anamnezom neobjašnjive iznenadne smrti ili nesvjestice (sinkope).
• Za krvne srodnike s „sindromom dugog QT intervala“.
• Za osobe s „kardiomiopatijom“ (bolest srčanog mišića) ili kongenitalnom srčanom mana.
• Za one koji imaju niske razine određenih elektrolita u tijelu zbog nekog drugog zdravstvenog stanja.
• Za one koji uzimaju lijekove koji utječu na ionske kanale u srcu.

Trebam li se testirati i na sindrom dugog QT-a?

Sindrom dugog QT intervala je genetsko stanje koje se može prenositi s generacije na generaciju. Ako netko od vaših rođaka prvog koljena (roditelji, braća i sestre, djeca) ima sindrom dugog QT intervala, dobra je ideja da se podvrgnete genetskom pregledu .

Svi rođaci prvog koljena (braća i sestre, roditelji i djeca) trebaju imati EKG. Također je važno da svi s obiteljskom anamnezom napadaja ili nesvjestice naprave ovaj test.

Prvi korak je obavijestiti svog liječnika da vaša obitelj ima ovo stanje. On ili ona će vjerojatno napraviti potrebne pretrage kako bi provjerili vaše srce. Ako te pretrage potvrde da imate ovo stanje, trebali biste se obratiti kardiologu koji je dobro upućen u sindrom dugog QT intervala.

Koje su komplikacije sindroma dugog QT intervala?

„Sindrom dugog QT intervala“ može uzrokovati po život opasnu aritmiju „Torsades de Pointes“ koju sam spomenuo. To čak može dovesti do iznenadne smrti.

Kako se dijagnosticira sindrom dugog QT intervala?

Liječnici mogu dijagnosticirati sindrom dugog QT intervala jednostavnim EKG testom. Za dijagnosticiranje stanja mjere QT interval na EKG-u. Ako je vaš QT interval dulji od 450 milisekundi, moguće je da imate sindrom dugog QT intervala.

Vaš liječnik će vas pitati o sljedećem:

• Postoji li obiteljska anamneza sindroma dugog QT intervala?
• Postoji li obiteljska anamneza neobjašnjivih nesvjestica, napadaja ili srčanog zastoja?
• Jeste li ikada imali nesvjesticu, napadaje ili srčani zastoj, posebno tijekom vježbanja?

Koji se testovi koriste za dijagnosticiranje sindroma dugog QT intervala?

Uz EKG, mogu se provesti i ovi testovi:

• Krvne pretrage.
• Genetsko testiranje.
• Test opterećenja vježbanjem.
• Ambulantni monitor: Ovaj uređaj prati funkciju srca nekoliko dana.

Kako se liječi sindrom dugog QT intervala?

Postoje lijekovi, uređaji ili operacije koje mogu pomoći u kontroli simptoma i sprječavanju iznenadne smrti uzrokovane sindromom dugog QT intervala. Iako ovi tretmani ne mogu u potpunosti izliječiti stanje, mogu vas zaštititi od abnormalnih srčanih ritmova.

Lijekovi

Mnogi ljudi s dugom QT linijom (čak i oni bez simptoma) uzimaju beta-blokatore, poput nadolola. Drugi lijekovi mogu skratiti QT interval ili poboljšati razinu elektrolita. Liječnik će vam reći koji su lijekovi najbolji za vas.

Uređaji

Nekim pacijentima s „sindromom dugog QT intervala“ mogu biti potrebni i uređaji poput ovih:

• Implantabilni kardioverter defibrilator (ICD): Implantabilni kardioverter defibrilator (ICD) može se ugraditi osobama koje su u anamnezi imale srčani zastoj ili koje su i dalje simptomatske unatoč liječenju beta-blokatorima. Ovaj uređaj otkriva aritmije opasne po život i automatski isporučuje šok srcu kako bi spriječio iznenadnu smrt.
• Pacemaker: Ovaj uređaj pomaže osobama s neuobičajeno sporim otkucajima srca.

Kirurgija

Neki pacijenti s dugom QT zonom možda će trebati podvrgnuti se simpatičkoj denervaciji lijeve srčane komore (LCSD) ili simpatektomiji. To je minimalno invazivni postupak u kojem se uklanjaju određeni živci u simpatičkom živčanom sustavu.

Koje su komplikacije/nuspojave liječenja?

Moguće nuspojave ili komplikacije ovise o vrsti liječenja koje primate.

• Beta-blokator:
• Nizak krvni tlak.
• Vrtoglavica.
• Glavobolja .
• Umor.
• ICD (implantabilni kardioverter defibrilator):
• Greške uređaja.
• Kolaps pluća.
• Krvarenje.
• Infekcije.
• Pejsmejker:
• Kolaps pluća.
• Krvarenje.
• Infekcije.
• Greške uređaja.
• LCSD (Dekompresijska operacija lijevog srčanog simpatičkog živca):
• Hornerov sindrom.
• Kolaps pluća.
• Crvenilo lica ili znojenje.

Može li se spriječiti sindrom dugog QT-a?

Ne možete to spriječiti ako ste to naslijedili od roditelja. Međutim, oni koji to ne naslijede, mogu spriječiti stanja koja uzrokuju stečeno stanje (sindrom dugog QT intervala) kasnije. Na primjer, budite oprezni s određenim lijekovima.

Što se događa ako imam sindrom dugog QT intervala?

Uz pravilno liječenje , stopa smrtnosti za osobe s "dugim QT sindromom" iznosi oko 1%. Bez liječenja, situacija je teška. Oko 21% osoba sa simptomima koje ne prime liječenje umire unutar godine dana od pojave sinkope.

Ali zapamtite, ljudi s "sindromom dugog QT intervala" mogu živjeti punim životom . Mogu začeti i roditi djecu.

Koliko dugo traje sindrom dugog QT-a?

Nasljedni sindrom dugog QT intervala je cjeloživotno stanje. Međutim, simptomi i rizik od komplikacija mogu se s vremenom smanjiti.

Kako se brinem o sebi?

Sindrom dugog QT intervala može utjecati na mnoge aspekte vašeg svakodnevnog života. Prije nego što poduzmete određene radnje, trebali biste se posavjetovati s liječnikom.

Buka i stres

Neke osobe s dugom QT frekvencom mogu biti pogođene iznenadnim glasnim zvukovima ili emocionalnim stresom. Iako ne možete kontrolirati svu buku i stres oko sebe, možete pokušati ograničiti ih.

• Reci prijateljima i obitelji da nije sigurno da te naglo probudiš.
• Umjesto glasnog alarma koji se odjednom oglasi, koristite alarm koji ima ugodan zvuk.
• Smanjite glasnoću glasnih stvari koje bi vas mogle prestrašiti.

Vježbanje

Neke vrste dugog QT sindroma vjerojatnije uzrokuju probleme s vježbanjem. Vaš liječnik će vam reći koje su aktivnosti prikladne za vas, ovisno o vrsti abnormalnog gena koji imate. Budući da vježbanje može uzrokovati fatalne aritmije, trebali biste razgovarati sa svojim liječnikom prije nego što se odlučite za natjecateljski sport. Ako se odlučite za bavljenje sportom, možda ćete morati poduzeti neke sigurnosne mjere.

Plivanje može biti opasno za neke osobe s "sindromom dugog QT intervala". Ako se onesvijestite tijekom plivanja, mogli biste se utopiti.

Lijekovi

Mnogi lijekovi mogu produžiti QT interval. Ovi lijekovi mogu više utjecati na osobe s "sindromom dugog QT intervala" nego na one bez njega. Ako imate "sindrom dugog QT intervala", trebali biste učiniti sljedeće:

• Obavijestite sve svoje liječnike da imate „sindrom dugog QT intervala“.
• Razgovarajte sa svojim liječnikom prije uzimanja bilo kojeg lijeka propisanog za druga medicinska stanja.
• Izbjegavajte uzimanje lijekova bez recepta (osim običnog aspirina ili paracetamola) bez savjetovanja s liječnikom.

Ako imate „sindrom dugog QT intervala“, ove vrste lijekova mogu utjecati na vas:

• Antihistaminici (lijekovi za alergije)
• Antidepresivi (lijekovi za depresiju)
• Lijekovi za probleme mentalnog zdravlja
• Lijekovi za bolesti srca
• Antibiotici
• Antifungalna sredstva
• Antivirusni lijekovi
• Lijekovi za crijevne bolesti
• Antikonvulzivi
• Diuretici (lijekovi koji uzrokuju pojačano mokrenje)
• Lijekovi za visoki krvni tlak
• Lijekovi za migrene
• Lijekovi za snižavanje kolesterola

Kada bih trebao/trebala posjetiti svog liječnika?

Trebali biste posjetiti liječnika kada počnete imati simptome i barem jednom godišnje nakon toga. Elektrofiziolog je najbolja opcija.

Ako vaše dijete ima „sindrom dugog QT intervala“, trebali biste posjetiti liječnika više od jednom godišnje kako biste bili sigurni da prima ispravnu dozu lijeka za svoju trenutnu težinu.

Ako imate implantiran uređaj, trebali biste jednom godišnje posjetiti liječnika kako biste se uvjerili da ispravno radi.

Kada trebam ići na Odjel hitne medicinske pomoći (ETU) ?

Osoba u srčanom zastoju treba hitnu medicinsku pomoć . Netko u blizini treba započeti KPR (kardijalnu reanimaciju) i nazvati 911 (ili vaš lokalni broj za hitne slučajeve).

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Neka pitanja koja možete postaviti svom liječniku:

• Koji tip "sindroma dugog QT intervala" imam?
• Koji mi konkretan tretman preporučujete?
• Koliko često te moram vidjeti?
• Koje lijekove i aktivnosti trebam izbjegavati s mojim specifičnim tipom „sindroma dugog QT intervala“?

Konačno, poruka za ponijeti kući

Normalno je osjećati tjeskobu kada saznate da imate bolest srca. No, postavljanje pitanja liječniku i, ako je potrebno, razgovor sa savjetnikom mogu vam pomoći da se osjećate ugodnije. Važno je slijediti upute liječnika, uzimati lijekove na vrijeme i pridržavati se dogovorenih termina.

Također može biti olakšanje obavijestiti obitelj i prijatelje da imate sindrom dugog QT intervala. Ako razvijete simptome dok su s vama, mogu pozvati hitnu pomoć. Još bolje, ako znaju kako izvesti kardiopulmonalnu reanimaciju, to bi vam moglo spasiti život. Ne brinite, uz pravilno liječenje i vi možete živjeti zdravim životom.

Sindrom dugog QT intervala, LQTS, bolesti srca, QT interval, broj otkucaja srca, aritmija, genetske bolesti