Imate li prijatelja koji je jako visok, ima duge ruke i noge i mršav je? Kad vidimo nekoga takvog, pomislimo da bi bio odličan za sport poput košarke. Ali danas ćemo razgovarati o zdravstvenom stanju koje dolazi s ovim fizičkim karakteristikama, o kojima ne govorimo puno, ali mogu biti vrlo važne. To je Marfanov sindrom. Može posebno utjecati na srce, stoga je vrlo važno biti svjestan toga.
Jednostavno rečeno, što je Marfanov sindrom?
Marfanov sindrom je genetsko stanje koje se javlja u našim genima. Uzrokuje ga 'vezivno tkivo' u našem tijelu koje se ne razvija pravilno. Zamislite naše tijelo kao zgradu. Sve u toj zgradi, poput cigli, zidova i krova, drži se zajedno i čvrsto zahvaljujući cementu. Slično tome, vezivno tkivo je 'ljepilo' koje pomaže da se sve u našem tijelu, poput organa, kostiju i krvnih žila, drži zajedno i održava jakim.
Kod osobe s Marfanovim sindromom, 'desni', ili vezivno tkivo, u tijelu je slabo. To je kao da gradite kuću s jeftinim cementom. To može utjecati na mnoga područja, uključujući oči, pluća i koštani sustav. Ali najozbiljnije posljedice mogu biti na naše srce i glavne krvne žile.
Zašto ovo toliko utječe na srce? Dva su glavna problema!
Slabo vezivno tkivo može oštetiti dva glavna dijela srca.
1. Aorta: Ovo je glavna, najveća krvna žila koja prenosi krv iz našeg srca u cijelo tijelo. Baš kao i glavni cjevovodni sustav koji prenosi vodu iz spremnika za vodu u našoj kući posvuda.
2. Srčani zalisci: To su poput malih vratašca unutar srca. Ovi zalisci osiguravaju da krv teče samo u jednom smjeru.
Sada da vidimo kakvi su učinci na ova dva dijela.
1. Što se događa s aortom?
Osoba s Marfanovim sindromom ima slabo vezivno tkivo u stijenkama aorte. To može uzrokovati dva glavna problema:
- Proširenje aorte: Normalno, krvna žila je fleksibilna. Međutim, zbog te slabosti, aorta se postupno počinje širiti i povećavati, nesposobna izdržati pritisak koji stvara svaki otkucaj srca.
- Aortna aneurizma: Ponekad se ovo širenje ne zaustavi samo od sebe. Najslabiji dio arterije počinje se ispupčavati poput balona. To nazivamo „aortnom aneurizmom“. Ovo je najopasnija komplikacija Marfanovog sindroma. Jer ova izbočina nalik balonu može puknuti (ruptura) ili se poderati (disekcija) u bilo kojem trenutku. To je hitno stanje opasno po život.
2. Što se događa sa srčanim zaliscima?
Slabo vezivno tkivo također može uzrokovati nepravilno funkcioniranje srčanih zalistaka. Mogu oslabiti i ne zatvarati se pravilno. Evo zašto:
- Regurgitacija zaliska: Ako se zalistak ne zatvori pravilno, krv može procuriti natrag u srce. Zbog toga srce jače radi kako bi pumpalo krv u tijelo. S vremenom to može dovesti do zatajenja srca. Najčešće pogođeni zalisci su aortni i mitralni zalistak.
- Prolaps mitralne valvule: U ovom stanju, mitralna valvula na lijevoj strani srca postaje slaba i ne zatvara se pravilno, već se umjesto toga savija unatrag.
Važno je da će otprilike devet od deset osoba s Marfanovim sindromom razviti probleme sa srcem ili aortom, stoga je važno biti svjestan toga.
Koji su ovi simptomi srčanih bolesti? Kako ih prepoznati?
U većini slučajeva, u ranim fazama možda neće biti simptoma. Međutim, ovi se simptomi mogu pojaviti kako se aorta širi ili se problemi s zaliscima pogoršavaju. Ako imate jedan ili više ovih simptoma, vrlo je važno posjetiti liječnika.
| Simptom | Jednostavno objašnjenje |
|---|---|
| Bol u prsima ili gornjem dijelu leđa | Posebno je opasno ako je bol iznenadna i jaka. |
| Kratkoća daha ili otežano disanje | Umor koji dolazi s malo hodanja ili obavljanja posla. |
| Palpitacije (osjećaj da vam srce ubrzano kuca) | Osjećaj kao da vam se mijenja broj otkucaja srca ili da vam prsa lupaju. |
| Osjećaj vrtoglavice ili omaglice | Osjećaj vrtoglavice pri naglom ustajanju ili uspravljanju. |
| Neobičan umor i slabost | Stalni osjećaj umora bez ikakvog razloga. |
| Oticanje nogu i stopala | To može biti znak smanjene srčane funkcije. |
Kako liječnik točno dijagnosticira ovu bolest?
Dijagnosticiranje Marfanovog sindroma može biti malo nezgodno jer nemaju svi iste simptome, pa će liječnik pogledati nekoliko čimbenika.
- Fizički pregled: Liječnik će provjeriti vašu visinu, duljinu ruku i nogu, duljinu prstiju, oblik prsnog koša, oči i kralježnicu.
- Obiteljska medicinska anamneza: Budući da je ovo nasljedna bolest, bit ćete pitani je li netko u vašoj obitelji imao ove simptome ili je umro od iznenadnog srčanog zastoja.
- Specijalni testovi: Provodi se nekoliko testova kako bi se utvrdilo točno stanje srca.
- Ehokardiogram: Ovo je poput skeniranja srca. Jasno se mogu vidjeti stvari poput veličine aorte i funkcije zalistaka.
- Elektrokardiogram (EKG): Ovo pomaže u provjeri električne aktivnosti srca, odnosno u utvrđivanju postoje li problemi s ritmom otkucaja srca.
- Genetsko testiranje: Krvni test kojim se utvrđuje imate li genetsku mutaciju koja uzrokuje Marfanov sindrom.
- Izbjegavanje aktivnosti koje previše opterećuju srce. Na primjer, sportovi s velikim utjecajem poput dizanja utega, ragbija i nogometa nisu prikladni.
- Ako aorta postane opasno široka, izvodi se operacija kako bi se spriječilo njezino kidanje (disekcija). Najbolje je to planirati prije nego što postane hitno.
- Liječnik može propisati lijekove poput „beta-blokatora“ ili „ARB-ova“. Oni djeluju kontrolirajući krvni tlak i smanjujući pritisak na aortu. To usporava brzinu kojom se arterija širi.
- Uklanjanje oštećenog dijela aorte i njegov popravak umjetnom cijevi (graftom).
- Popravak ili zamjena neispravnih srčanih zalistaka umjetnim zalistkom.
- Bitno je barem jednom godišnje napraviti ultrazvuk poput ehokardiograma kako bi se pratila veličina aorte. To može pomoći u ranom otkrivanju bilo kakvih problema ako se razviju.
- Kada promjer aorte prelazi 5 centimetara.
- Ako se arterija vrlo brzo proširi unutar godine dana.
- Ako netko u vašoj obitelji ima povijest disekcije aorte.
Ako netko u vašoj obitelji ima ovu bolest ili slične simptome, obavještavanje liječnika o tome od velike je pomoći u dijagnosticiranju bolesti.
Dobro, a koji su sada tretmani za ovo?
Marfanov sindrom se ne može u potpunosti izliječiti. Jer je to nešto što je u našim genima. Međutim, postoje vrlo dobri tretmani za kontrolu oštećenja koja uzrokuje srcu, sprječavanje ozbiljnih stanja i omogućavanje ljudima da žive normalnim životom. Liječenje se može podijeliti u dva glavna dijela.
| Nekirurški tretmani | Kirurško liječenje |
|---|---|
Promjene načina života: | Zašto je operacija potrebna?: |
Lijekovi: | Vrste kirurških zahvata: |
Redovni liječnički pregledi: | Operacija se preporučuje za: |
Hitne situacije koje zahtijevaju hitan prijem u bolnicu! (Znakovi upozorenja)
Ovi simptomi mogu biti znakovi rupture ili disekcije aorte. Ako se pojavi bilo koji od ovih simptoma, bez odgađanja posjetite najbližu hitnu pomoć (ETU).
| Ako imate ove simptome, odmah se obratite ETU-u! | |
|---|---|
| - Iznenadna, nepodnošljiva bol u prsima, leđima ili želucu . | - Teške poteškoće s disanjem. |
| - Gubitak svijesti. | - Utrnulost ili trnci u nekom dijelu tijela. |
| - Prekomjerno znojenje, hladna koža. | - Mučnina i povraćanje. |
Je li moguće dobro živjeti s Marfanovim sindromom?
Apsolutno da! Prije mnogo godina, očekivani životni vijek ljudi s ovim stanjem bio je kratak. Ali danas, zahvaljujući naprednim medicinskim tretmanima, redovitim pregledima i operacijama, osoba s Marfanovim sindromom može živjeti zdravim životom, čak i u 70-ima ili 80-ima, baš kao i prosječna osoba.
Najvažnije je održavati redovit kontakt s liječnikom, točno slijediti njegove upute, na vrijeme se testirati i pravilno koristiti lijekove.
Posebno, ako žena s Marfanovim sindromom planira trudnoću, svakako bi se trebala konzultirati s kardiologom i ginekologom prije trudnoće. Budući da je opterećenje srca tijekom trudnoće veliko, potreban je poseban oprez.
Razumijevanjem ovog stanja, poduzimanjem potrebnih koraka i svjesnim životom možete zaštititi svoje srce i živjeti zdravim i dugim životom.
Poruka za ponijeti kući
- Marfanov sindrom je nasljedna bolest koja slabi vezivno tkivo tijela.
- To može imati ozbiljne posljedice na srce i glavnu krvnu žilu, aortu.
- Dilatacija aorte i aneurizma su najopasnije komplikacije.
- Važno je posjetiti liječnika u zakazano vrijeme i obaviti pretrage poput ehokardiograma.
- Izbjegavajte aktivnosti koje opterećuju srce, poput dizanja teških tereta.
- Budite svjesni znakova upozorenja, poput iznenadne, jake boli u prsima.
- Uz pravilno liječenje i liječenje, možete živjeti potpuno normalan, dug život.
💬 Comments (0)
Još nema objavljenih komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.
Dodajte svoj komentar