Krvarite li i puno iz male rane? To bi moglo biti zbog von Willebrandove bolesti.

Jeste li ikada imali manju posjekotinu koja je krvarila dulje nego što se očekivalo? Ili ste ikada imali krvarenja iz nosa ili modrice po cijelom tijelu? Možda mislite: "Oh... takav sam jednostavno." Ali iza ovih stvari može postojati medicinski razlog za koji ne znate. Danas ćemo razgovarati o stanju koje utječe na proces zgrušavanja krvi, onom za koje mnogi ljudi nisu ni čuli, ali nije tako rijetko. To je von Willebrandova bolest.

Jednostavno rečeno, što je von Willebrandova bolest?

Von Willebrandova bolest je genetski poremećaj krvi koji utječe na sposobnost pravilnog zgrušavanja krvi.

Zamislite da kada dobijemo ranu na tijelu, postoji mali tim radnika koji zaustavljaju krvarenje. Ti radnici rade zajedno i pomažu u zatvaranju rane, poput flastera. Taj "upravitelj" je protein koji se zove von Willebrandov faktor (VWF) . Ovaj VWF protein pomaže trombocitima u krvi da se slijepe i stvore krvni ugrušak koji zatvara ranu.

Sada, kod osobe s von Willebrandovom bolešću, tijelo ne proizvodi dovoljno ovog VWF proteina. Ili protein koji se proizvodi ne radi ispravno. Dakle, budući da taj "upravitelj" nije prisutan, potrebno je dugo vremena da se trombociti slijepe i stvore krvni ugrušak. Zato čak i mala rana nastavlja krvariti.

Ako se ovo stanje pogorša, može doći do krvarenja unutar zglobova ili mekih tkiva, uzrokujući jaku bol i oticanje. Kod nekih ljudi to može dovesti i do anemije , stanja u kojem dolazi do smanjenja količine krvi u tijelu.

Postoje li glavne vrste ove bolesti?

Da, von Willebrandova bolest nije ista za svakoga. Postoje tri glavne vrste. Ozbiljnost simptoma varira ovisno o vrsti.

Koji su simptomi von Willebrandove bolesti?

Za mnoge ljude, posebno one s tipom 1, simptomi nisu toliko ozbiljni. Mogu živjeti i ne znajući da imaju bolest. Međutim, u težim slučajevima mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• Česta krvarenja iz nosa: Ako vam nos krvari čak i od najmanje stvari i teško ga je zaustaviti.
• Dugotrajno krvarenje iz manje rane: Ako posjekotina ili ogrebotina krvari dulje od 10 minuta.
• Lako stvaranje modrica: Ako vam se pojave velike, otečene modrice čak i nakon manjeg udarca.
• Obilno menstrualno krvarenje kod žena: Ako tijekom menstruacije krvarite više nego inače. Na primjer, ako morate promijeniti uloške prije isteka jednog ili dva sata, ako vam se pojave veliki krvni ugrušci ili ako krvarite dulje od 7 dana, trebali biste biti zabrinuti.
• Prekomjerno krvarenje nakon operacije: Ako krvarite više nego normalno, čak i nakon nečega jednostavnog poput vađenja zuba.
• Obilno krvarenje nakon poroda ili pobačaja.
• Krv u stolici ili urinu.

Zašto se javlja ova bolest? Kako se nasljeđuje?

Von Willebrandova bolest je genetski poremećaj . Jednostavno rečeno, uzrokovana je defektom u genu koji kontrolira proizvodnju VWF proteina. Ovaj defektni gen nasljeđujemo od roditelja.

Postoje dva načina nasljeđivanja ovoga:

1. Autosomno dominantno nasljeđivanje: Ovo se događa ili od majke ili od oca.Čak i ako samo jedna osoba naslijedi defektni gen, bolest se može razviti. Tip 1 i tip 2 često se nasljeđuju na ovaj način.

2. Autosomno recesivno nasljeđivanje: U ovom slučaju, da bi se bolest razvila, oba roditelja moraju naslijediti defektni gen. Tip 3, najteži tip, najčešće se nasljeđuje na ovaj način.

Rijetko, neki karcinomi, autoimune bolesti i bolesti srca također mogu uzrokovati ovo stanje kasnije u životu. To se naziva stečeni von Willebrandov sindrom .

Kako liječnik dijagnosticira ovu bolest?

Kada obavijestite svog liječnika o svojim simptomima, on ili ona će vas prvo pregledati i potražiti znakove modrica ili drugih znakova krvarenja. Zatim će vas pitati je li netko u vašoj obitelji imao ovu vrstu problema s krvarenjem.

Za točnu dijagnozu bolesti potrebno je nekoliko krvnih pretraga.

• Kompletna krvna slika (KKS): Ovom se analizom provjerava broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u krvi. Ako vam je broj trombocita nizak ili ako vam je hemoglobin nizak zbog anemije, može se posumnjati na ovo stanje.
• Testovi zgrušavanja: To su testovi koji mjere koliko je vremena potrebno da se krv zgruša.
• Testovi von Willebrandovog faktora (VWF): Ovi specijalizirani testovi provjeravaju razinu VWF proteina u krvi i funkcionira li ispravno.
• Testovi faktora VIII: VWF protein štiti faktor VIII, još jedan važan protein koji pomaže u zgrušavanju krvi. Dakle, kada je VWF nizak, razine faktora VIII također mogu biti niske. Ovaj test to traži.

Koji su tretmani za ovo?

Liječenje ovisi o vrsti bolesti koju imate i težini simptoma. Većini ljudi potrebno je liječenje samo prije operacije ili nakon ozljede.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

• Dezmopresin (DDAVP): Ovo je najčešće korišteni tretman. To je hormon. Daje se kao nazalni sprej ili kao injekcija. Djeluje ubrzavajući oslobađanje VWF proteina pohranjenih u našem tijelu u krv.
• Infuzije von Willebrandovog faktora: U teškim slučajevima, koncentrirani oblik VWF-a se daje tijelu putem injekcije. To je kao davanje tijelu osiromašenog VWF proteina.
• Antifibrinolitici: Ovi lijekovi djeluju tako što sprječavaju prebrzo otapanje krvnog ugruška. Daju se za kontrolu krvarenja u situacijama poput vađenja zuba.
• Kontracepcijske pilule: Korisne su za žene s obilnim menstrualnim krvarenjem. Hormon estrogen u ovim pilulama pomaže u povećanju razine VWF-a.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako lako krvarite, lako dobivate modrice ili imate obilne menstruacije, svakako posjetite svog obiteljskog liječnika. Mogu postojati i drugi uzroci obilnog krvarenja, stoga je važno postaviti pravilnu dijagnozu.

Što mogu učiniti dok živim s ovom bolešću?

Ako imate von Willebrandovu bolest, morate biti malo oprezniji kako biste spriječili krvarenje. Vaš liječnik će vas o tome savjetovati. Općenito je najbolje izbjegavati sljedeće:

• Izbjegavajte sportove koji mogu uzrokovati ozljede: Sportovi koji uključuju puno kontakta, poput ragbija i boksa, nisu prikladni.
• Izbjegavajte uzimanje lijekova protiv zgrušavanja krvi: Nemojte uzimati lijekove protiv bolova poput aspirina ili NSAID-a (npr. ibuprofen, diklofenak) bez odobrenja liječnika.
• Izbjegavajte uzimanje određenih dodataka prehrani: Stvari poput vitamina E i ribljeg ulja mogu razrijediti krv. Posavjetujte se s liječnikom prije upotrebe bilo čega.

Obavijestite sve svoje liječnike (uključujući i stomatologa) da imate ovo stanje kako bi mogli poduzeti korake za kontrolu krvarenja prije nego što išta učine, poput operacije. Također je dobra ideja nositi narukvicu s medicinskim upozorenjem kako biste upozorili medicinsko osoblje u slučaju nužde.