Proizvodite li previše krvnih stanica u tijelu? Upoznajmo se s ovim mijeloproliferativnim neoplazmama (MPN)!

Jeste li se ikada zapitali što bi se dogodilo ako vaša koštana srž proizvodi previše krvnih stanica u vašem tijelu? Takve su mijeloproliferativne neoplazme, ili skraćeno MPN . Ovo je rijedak, ali životno opasan rak krvi koji može biti fatalan ako se ne liječi pravilno. Razgovarajmo o tome na jednostavan način koji možete razumjeti.

Što je ova mijeloproliferativna neoplazma (MPN)?

Jednostavno rečeno, mijeloproliferativne neoplazme (MPN) su stanja u kojima vaša koštana srž (meko tkivo koje se nalazi unutar vaših kostiju) proizvodi više crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita (stanica koje pomažu u zgrušavanju krvi). Zamislite to kao tvornicu koja proizvodi previše proizvoda. To se događa kada nešto pođe po zlu u procesu stvaranja krvnih stanica.

Ova stanja mijeloproliferativne neoplazme (MPN) često se razvijaju vrlo sporo . Stoga neki ljudi možda godinama nemaju nikakve simptome. Zato se nazivaju i "kroničnim" ili dugotrajnim mijeloproliferativnim neoplazmama. Međutim, u rijetkim slučajevima ova stanja MPN-a mogu se razviti u nešto ozbiljnije.

Ali ne brinite, postoje dobri tretmani za kontrolu simptoma ovog stanja i sprječavanje da postane ozbiljnije.

Koje vrste MPN-ova postoje?

Postoji nekoliko vrsta MPN-a. Svaka vrsta utječe na vrstu krvnih stanica koje vaša koštana srž proizvodi u prekomjernoj količini. Ponekad se mogu proizvoditi samo crvene krvne stanice, dok se drugi put mogu proizvoditi samo bijele krvne stanice ili trombociti. Kod nekih vrsta MPN-a, kombinacija ovih vrsta stanica može se proizvoditi u prekomjernoj količini. Drugi razlog je taj što se te prekomjerne stanice mogu ponašati drugačije od zdravih krvnih stanica.

Tko je najviše pogođen ovom situacijom?

Dva glavna faktora koja utječu na pojavu MPN-a su vaša dob i spol .

• Dob: Iako se MPN može pojaviti kod ljudi svih dobnih skupina, najčešće se javlja kod osoba u dobi od 50, 60 ili više godina .
• Spol: Na primjer, policitemija vera, vrsta MPN-a, češća je kod muškaraca. Esencijalna trombocitemija češća je kod žena. Druge vrste MPN-a mogu podjednako utjecati na oba spola.

Kako MPN utječe na vaše tijelo?

Ove bolesti povezane s krvlju nastaju kada vaša koštana srž proizvodi više određene vrste krvnih stanica nego što je vašem tijelu potrebno. Dakle, učinak koji to ima na vaše tijelo ovisi o tome koja se vrsta krvnih stanica proizvodi u prekomjernoj količini . Na primjer, jedna vrsta mezenhimske nekrotične nuspojave (MPN) može povećati rizik od srčanog ili moždanog udara. Druga vrsta može uzrokovati anemiju.

Kako biste bolje razumjeli ova rijetka stanja, korisno je imati malo razumijevanja o tome kako se stvaraju vaša koštana srž i krvne stanice. Sve naše krvne stanice započinju kao matične stanice u vašoj koštanoj srži. Ova koštana srž je meko, spužvasto tkivo unutar vaših kostiju. Matične stanice koje se iz nje razvijaju mogu postati mijeloidne matične stanice ili limfoidne matične stanice.

• Limfoidne matične stanice su vrsta bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcija.
• Mijeloidne matične stanice mogu dati crvene krvne stanice (koje prenose kisik po tijelu), druge vrste bijelih krvnih stanica i trombocite (koji pomažu u zaustavljanju krvarenja kada se pojavi).

Kao i sve druge stanice, ove matične stanice rade prema uputama koje im daju geni. Normalno, ove matične stanice se dijele i množe prema potrebi u vašoj koštanoj srži kako bi stvorile nove stanice. Međutim, ako postoji mutacija u tim genima, odnosno ako se geni promijene, ti geni šalju pogrešne upute matičnim stanicama da nastave s dijeljenjem i množenjem. Na kraju se ti višak krvnih stanica nakuplja u koštanoj srži ili u krvnim žilama, ometajući protok krvi. Kada je taj protok krvi blokiran, mogu se pojaviti ozbiljni zdravstveni problemi.

Koje su najčešće vrste MPN-ova?

Postoje tri najčešća tipa MPN-a: policitemija vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza.

Policitemija vera

Ovo je najčešći tip MPN-a . Nastaje kada vaša koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih stanica . To uzrokuje zgušnjavanje i usporavanje krvi. Osobe s policitemijom verom imaju povećan rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Ovi ugrušci mogu uzrokovati srčani i moždani udar. Vrlo rijetko, ovo stanje se može razviti u ozbiljan rak krvi koji se naziva akutna leukemija.

Mijelofibroza

Ovo se smatra najagresivnijim tipom MPN-a . Kod mijelofibroze, vaša koštana srž proizvodi abnormalne matične stanice. Te se stanice upale i formiraju ožiljno tkivo unutar koštane srži. S vremenom se koštana srž ispunjava tim ožiljnim tkivom. Koštana srž tada više ne može proizvoditi dovoljno crvenih krvnih stanica za prijenos kisika po tijelu. To može uzrokovati razvoj anemije. Također imate nisku proizvodnju trombocita. Neke osobe s mijelofibrozom mogu razviti i akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

Esencijalna trombocitemija

Esencijalna trombocitemija je stanje u kojem vaša koštana srž proizvodi previše trombocita.Stvaranje. Normalno, kada krvna žila pukne, trombociti se skupljaju kako bi formirali ugrušak i zaustavili krvarenje. Ali u ovom stanju, trombociti se stvaraju u koštanoj srži bez razloga. Ovi dodatni trombociti mogu uzrokovati krvne ugruške i povećati rizik od srčanog i moždanog udara. Kao i kod drugih melanocitnih nefropatija (MPN), simptomi se razvijaju sporo. Većini ljudi se dijagnosticira ovo stanje kada rutinski test krvi pokaže visoke razine trombocita. Kod nekih ljudi stanje može napredovati do leukemije.

Postoje li druge vrste MPN-ova?

Da, postoji nekoliko drugih vrsta MPN-ova. Neki od njih su:

• Kronična eozinofilna leukemija (KEL): Ovo je stanje u kojem postoji prekomjerna proizvodnja vrste bijelih krvnih stanica koje se nazivaju eozinofil. Obično se razvija u slezeni. Rijetko može napredovati u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). To se naziva i hipereozinofilni sindrom.
• Kronična mijeloična leukemija (KML): Ovo je vrsta bijelih krvnih stanica zvanih granulociti koje se prekomjerno proizvode. Ove se stanice nakupljaju i otežavaju koštanoj srži stvaranje drugih potrebnih krvnih stanica.
• Kronična neutrofilna leukemija (CNL): U ovom slučaju, vrsta bijelih krvnih stanica zvanih neutrofili proizvodi se u prekomjernoj količini.
• Mijeloproliferativna neoplazma, neklasificirana (MPN-U): Ovo je vrsta MPN-a koja ne spada ni u jednu drugu kategoriju. Može uzrokovati prekomjernu proizvodnju različitih vrsta krvnih stanica, kao što su bijela krvna zrnca, crvena krvna zrnca ili trombociti.

Koji su simptomi MPN-a?

U ranim fazama možda nećete osjećati nikakve simptome . Kako stanje napreduje, možete primijetiti znakove otečene slezene (splenomegalije). Slezena se nalazi na vašoj lijevoj strani ispod rebara. Može se osjećati punoća, ukočenost i nelagoda. Iako je ovo oticanje slezene uobičajeno za mnoge vrste metronske trombocitemije (MPN), nije toliko često kod esencijalne trombocitemije.

Ostali simptomi variraju ovisno o vrsti MPN-a .

Kronična eozinofilna leukemija (KEL)

• Najčešći simptom je osip na koži .
• Možete osjećati umor i imati groznicu.
• Drugi simptomi ovise o dijelovima tijela koje su zahvaćene visokim razinama eozinofila.

Kronična mijeloična leukemija (KML) i kronična neutrofilna leukemija (KNL)

• Bol u kostima
• Noćno znojenje
• Vrućica i umor
• Lako stvaranje modrica
• Gubitak apetita i gubitak težine

Esencijalna trombocitemija

• Lako stvaranje modrica
• Krvarenje iz nosa, usta ili desni bez razloga
• Krvarenje iz želuca ili crijeva
• Krv u mokraći

Policitemija vera

• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Umor
• Zamagljen vid ili dvostruki vid

Primarna mijelofibroza

• Mogu se pojaviti simptomi anemije (umor, slabost, kratkoća daha).
• Ostale značajke:
• Blijeda koža
• Noćno znojenje
• Vrućica
• Svrab kože
• Prejedanje ili osjećaj brze sitosti nakon jela (rana sitost)
• Gubitak težine
• Bol u kostima

Što uzrokuje MPN?

Sva MPN stanja su stečeni genetski poremećaji . To znači da se ne nasljeđuju od roditelja. Nastaju kada se dogode mutacije ili promjene u genima koji kontroliraju rast stanica, uzrokujući nepravilan rast krvnih stanica.

Medicinski istraživači su otkrili sljedeće o genetskim mutacijama koje uzrokuju MPN:

• Mutacije Janus kinaze (JAK): Stanja poput policitemije vere, primarne mijelofibroze i esencijalne trombocitemije često su uzrokovana mutacijama u genu koji se zove Janus kinaza 2 (JAK2) . Ova mutacija može uzrokovati nekontroliranu diobu stanica.
• Mutacije u genu MPL ili genu CALR: Osobe s esencijalnom trombocitemijom i primarnom mijelofibrozom često imaju mutacije u svom genu MPL ili genu CALR.
• Kromosomske pogreške: Osobe s kroničnom mijeloičnom leukemijom (KML) imaju specifičnu pogrešku u svojim kromosomima (struktura koja sadrži gene). U KML-u, dio jednog kromosoma zamjenjuje se s drugim kromosomom, tvoreći "filadelfijski kromosom".

Iako ovi nalazi ne objašnjavaju točno što uzrokuje genetske promjene, pomažu liječnicima u dijagnosticiranju bolesti i razvoju tretmana koji ciljaju te genetske mutacije.

Koji su faktori rizika za MPN?

Obiteljska anamneza bolesti (iako su to stečene bolesti, neke obitelji mogu pokazivati ​​predispoziciju), dob i spol mogu povećati rizik od razvoja MPN-a.

Istraživači su također pronašli veze između mijeloične nekrotične leukemije (MPN) i izloženosti određenim toksinima i zračenju . Neke studije pokazuju da ljudi izloženi visokim razinama zračenja i određenim toksinima, poput benzena, imaju povećan rizik od razvoja MPN-ova, poput policitemije vere, primarne mijelofibroze i kronične mijeloične leukemije.

Kako se dijagnosticira MPN?

Vaš liječnik će vas pitati o vašim simptomima i zdravstvenoj anamnezi. Zatim će obaviti fizički pregled kako bi provjerio znakove melanocitne nefropatije (MPN). Testirat će vam krv i koštanu srž kako bi dijagnosticirao bolest.

• Kompletna krvna slika (KKS):Ovim se mjere razine svih vrsta krvnih stanica. Kod esencijalne trombocitemije provjeravaju se razine trombocita. Kod policitemije vere provjeravaju se razine hemoglobina (proteina koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama), kao i razine bijelih krvnih stanica i trombocita.
• Razmaz periferne krvi (PBS): Ovaj test može tražiti abnormalne oblike u krvnim stanicama, što može pružiti tragove o zdravstvenom stanju.
• Biokemijski testovi krvi: Oni mogu mjeriti razine različitih kemikalija (poput proteina, enzima i glukoze) u krvi. Ove brojke mogu dati tragove o tome kako vaši organi funkcioniraju, što može pobuditi sumnju na metronomsku nefropatiju (MPN).
• Biopsija koštane srži: Vaš liječnik može napraviti aspiraciju koštane srži ili biopsiju koštane srži. To uključuje uzimanje uzorka vaše koštane srži i pregled na krvne stanice. Medicinski patolozi zatim pregledavaju krvne stanice i tkivo pod mikroskopom kako bi pronašli razlike između normalnih i abnormalnih stanica. Također će tražiti sve abnormalne matične stanice. Također će tražiti kromosomske promjene i druge genetske abnormalnosti koje mogu ukazivati ​​na vrstu melanocitne nekrotične plućne leukemije (MPN).
• Genetsko testiranje: Liječnici mogu analizirati vaše krvne stanice kako bi vidjeli postoje li promjene u genima koje utječu na proizvodnju krvnih stanica.

Može li se MPN potpuno izliječiti? Koji su tretmani?

Jedini kurativni tretman koji je trenutno dostupan za ove bolesti je alogena transplantacija matičnih stanica . Nažalost, mnogi ljudi ne mogu se podvrgnuti ovoj transplantaciji matičnih stanica jer je to težak i fizički zahtjevan postupak.

Vaš liječnik će propisati tretmane za upravljanje vašim stanjem, smanjenje broja krvnih stanica, ublažavanje simptoma i sprječavanje komplikacija. Neki tretmani mogu čak dovesti bolest u remisiju. Liječenje mitrocitopenije varira ovisno o vrsti:

• Kronična eozinofilna leukemija (CEL): Vaš liječnik može koristiti kemoterapiju, kortikosteroide ili imunoterapiju kako bi snizio razinu eozinofila.
• Kronična mijeloična leukemija (KML): Najčešće korišteni tretman je ciljana terapija koja sprječava nekontrolirano umnožavanje stanica. Ostali tretmani uključuju kemoterapiju, imunoterapiju, radioterapiju i transplantaciju matičnih stanica.
• Kronična neutrofilna leukemija (CNL): Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju, imunoterapiju i transplantaciju matičnih stanica.
• Esencijalna trombocitemija:Ako nemate simptome, vaš liječnik može odlučiti pomno pratiti vaše stanje umjesto da propiše liječenje. Ako imate simptome, možda ćete morati uzimati liječenje koje sprječava nekontrolirano razmnožavanje stanica. Možda ćete također morati uzimati lijekove za smanjenje rizika od stvaranja krvnih ugrušaka ili za sprječavanje koštane srži da proizvodi previše trombocita.
• Policitemija vera: Flebotomija je najčešći tretman za policitemiju veru. U ovom postupku, vaš liječnik će redovito uklanjati malu količinu krvi (poput transfuzije krvi) kako bi smanjio volumen krvi i uklonio višak crvenih krvnih stanica. Ako imate simptome, možete dobiti ciljanu terapiju kako biste spriječili nekontrolirano umnožavanje stanica. Također vam se mogu dati lijekovi koji smanjuju rizik od stvaranja krvnih ugrušaka (poput aspirina) ili lijekovi koji smanjuju broj crvenih krvnih stanica.
• Primarna mijelofibroza: Ako nemate simptoma, vaš liječnik može odlučiti pomno pratiti vaše stanje. Postoje različite metode ili lijekovi koji se mogu koristiti za liječenje anemije. Na primjer, ako vaša koštana srž ne proizvodi dovoljno crvenih krvnih stanica, možda će vam trebati transfuzija krvi. Možda ćete također morati uzimati lijekove koji stimuliraju koštanu srž da proizvodi više krvnih stanica. Ostali tretmani uključuju ciljanu terapiju, kemoterapiju, imunoterapiju, radioterapiju i transplantaciju matičnih stanica.

Koliko dugo može živjeti osoba s MPN-om?

To se uvelike razlikuje od osobe do osobe . Na to utječu mnogi čimbenici, uključujući vrstu MPN-a, koliko rano se bolest dijagnosticira i koliko dobro reagirate na liječenje. Uz dobro praćenje i liječenje, mnogi ljudi žive dugi niz godina . Ne postoji jedinstvena prognoza ili očekivani ishod za ova stanja. Općenito, većina ljudi kojima je dijagnosticirana MPN još uvijek je živa nakon pet godina.

Stope preživljavanja za specifične tipove MPN-a su sljedeće:

• Kronična mijeloična leukemija (KML): Stopa preživljavanja povezana s KML-om značajno se povećala zahvaljujući uspjehu novih ciljanih terapija. Petogodišnja stopa preživljavanja za KML iznosi 90%.
• Kronična neutrofilna leukemija (CNL) i policitemija vera: Uz dobro liječenje, većina ljudi živi u prosjeku oko 20 godina nakon dijagnoze.
• Esencijalna trombocitemija: Mnogi ljudi žive dugi niz godina kada uzimaju lijekove koji sprječavaju komplikacije opasne po život poput krvnih ugrušaka.
• Primarna mijelofibroza: Većina ljudi s primarnom mijelofibrozom živi pet do deset godina nakon dijagnoze.

Ako imate ovo stanje, pitajte svog liječnika o svojoj prognozi. Oni su ti koji znaju sve čimbenike koji utječu na prognozu. I što je najvažnije, poznaju vas, vašu dob i vaše opće zdravstveno stanje, kao i čimbenike rizika koji utječu na prognozu.

Jesu li ove bolesti smrtonosne?

Same po sebi nisu smrtonosne bolesti , ali neke vrste MPN-a mogu uzrokovati komplikacije opasne po život poput srčanog i moždanog udara.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

MPN je složena bolest. Postoje mnoge mogućnosti liječenja, a ponekad i nuspojave. Također, postoje mnoge komplikacije koje se mogu pojaviti ovisno o vašem stanju. Važno je znati na koje simptome trebate obratiti pozornost. Razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste razumjeli svoju dijagnozu i donijeli odluke o liječenju.

Neka pitanja koja možete postaviti:

• Koji je cilj liječenja (ublažavanje bolesti, smanjenje simptoma, sprječavanje komplikacija itd.)?
• Koje su mi mogućnosti liječenja?
• Koje su moguće nuspojave liječenja?
• Koliko dugo ću se morati liječiti zbog svog stanja?
• Koliko često ću morati raditi pretrage (slikovne pretrage ili krvne pretrage) kako bih pratio/la svoje stanje?
• Koji su znakovi koji će mi pomoći da znam poboljšava li se ili pogoršava moje stanje?
• Koji su simptomi koji me upozoravaju na komplikacije?
• Koje komplikacije zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć?
• Kakva je očekivana prognoza za moje stanje?
• Koje promjene načina života preporučujete za upravljanje mojim stanjem i nuspojavama liječenja?

Kako se brinem o sebi? (Neke važne stvari za vas)

Život s MPN-om ponekad može biti pomalo zbunjujući. Možda se osjećate dobro i ne osjećate nikakve probleme, ali se možda pitate postoji li išta što mogu učiniti kako bih spriječio simptome. Ako se liječite, možda će vam trebati pomoć u upravljanju nuspojavama liječenja i simptomima. Međutim, morat ćete živjeti s ovom bolešću dugi niz godina. Evo nekoliko prijedloga koji vam mogu pomoći:

• Razumjeti svoje zdravstveno stanje: Mnogi simptomi MPN-a slični su simptomima drugih, manje ozbiljnih stanja. Neki simptomi mogu biti i znakovi ozbiljnih medicinskih komplikacija. Može biti teško uočiti razliku i možete osjećati da vam nedostaju važni tragovi. Zamolite svog liječnika da vam objasni kako bi vas ovo stanje moglo pogoditi. Poznavanje onoga što možete očekivati ​​može vam pomoći da se osjećate sigurnije u vezi sa svojim stanjem.
• Upravljajte stresom: Život s dugotrajnom bolešću može biti stresan. Ako ste zabrinuti zbog svog stanja, razgovarajte o tome sa svojim liječnikom. On vam može objasniti što može učiniti da vam pomogne sada i što može učiniti da vam pomogne u budućnosti.
• Jedite uravnoteženu zdravu prehranu:Zdrava prehrana može vam pomoći u upravljanju vašim stanjem. Razgovarajte s nutricionistom ako vam je potrebna pomoć u razvijanju zdravih prehrambenih navika.
• Vježbajte: Vježbanje je odličan način za upravljanje stresom.
• Pronađite podršku: MPN je rijetka bolest. Grupe za podršku mogu biti odličan način za povezivanje i razgovor s ljudima koji znaju kroz što prolazite.

Zapamtite, čak i s ovakvim stanjem, možete živjeti dobar život ako ste svjesni i slijedite liječničke savjete.

Kada bih trebao/trebala posjetiti liječnika?

Ako imate MPN, ali ste asimptomatski ili primijetite promjene u tijelu koje ukazuju na simptome, odmah se obratite liječniku.

MPN je zapravo pomalo misteriozan. Istraživači znaju da je MPN povezan s abnormalnim rastom krvnih stanica. Također znaju da su to genetski poremećaji, ali točan okidač za genetske mutacije koje uzrokuju MPN još uvijek nije poznat . Budući da su to rijetke bolesti, mnogi ljudi ne znaju kako je živjeti s MPN-om. No, liječnici i istraživači uče više o MPN-u, posebno o učinkovitijim načinima upravljanja simptomima i smanjenja rizika od ozbiljnih medicinskih komplikacija. Stoga, nikada ne odustajte od nade .

Mijeloproliferativna neoplazma, MPN, rak krvi, koštana srž, crvene krvne stanice, bijele krvne stanice, trombociti, simptomi, liječenje