Je li trbuh vaše bebe naborani? Je li to sindrom Prune Belly? Budimo svjesni toga.

Kada pogledate svoju novorođenu bebu, jeste li primijetili da je koža na njegovom trbuhu naborana poput suhe šljive? Ili mu trbuh izgleda neobično velik? Normalno je da se svaka majka ili otac uplaše kada vide takve stvari. Ali to bi mogao biti simptom rijetkog stanja koje se naziva sindrom suhog trbuha. Ne brinite, o svemu ćemo razgovarati jasno i jednostavno.

Što je sindrom Prune Belly?

Jednostavno rečeno, sindrom suhog trbuha je vrlo rijetko stanje koje je prisutno pri rođenju (kongenitalno). Naziv dolazi od činjenice da koža na trbuhu ove djece izgleda naborano i izgleda poput suhe šljive. To je uzrokovano trima glavnim čimbenicima.

1. Slabi ili odsutni trbušni mišići: Trbušni mišići bebe nisu u potpunosti razvijeni, što uzrokuje da koža na trbuhu izgleda opušteno i naborano.

2. Nespušteni testisi: Kod dječaka testisi se nisu spustili iz tijela u skrotum gdje bi trebali biti.

3. Problemi s mokraćnim sustavom: Postoje problemi s načinom na koji se formira djetetov mokraćni sustav, odnosno bubrezi i mjehur.

Uz ova tri glavna problema, ovo stanje može utjecati i na druge dijelove djetetovog tijela. Na primjer, mogu biti zahvaćeni srce, pluća, crijeva i koštani sustav. To se naziva i trijadni sindrom ili Eagle-Barrettov sindrom.

Koliko je ovo stanje često?

Ovo je vrlo rijetko stanje. Pogađa otprilike jedno od 30 000 do 40 000 novorođenčadi. Posebno je upečatljivo da se 95% slučajeva ovog stanja prijavljuje kod dječaka .

Koji su glavni simptomi ove bolesti?

Postoji preko 50 simptoma sindroma Prune Belly. Međutim, ovi simptomi mogu varirati od bebe do bebe. Vaš liječnik će pregledati vašu bebu i provesti potrebne testove kako bi potvrdio stanje.

Pogledajmo neke od glavnih značajki koje se obično viđaju.

Zašto se to događa? Koji je razlog?

Istraživači još nisu pronašli pravi razlog za to, ali postoji nekoliko teorija koje sugeriraju da bi to mogao biti uzrok.

• Problemi s mjehurom: Neki ljudi vjeruju da je ovo stanje uzrokovano abnormalnošću u mjehuru koja se razvija dok beba raste u maternici. Urin ne može pravilno teći i nakuplja se, uzrokujući oticanje mjehura, uretera i bubrega. Kako mjehur raste, vrši pritisak na trbušne mišiće, uzrokujući njihovu atrofiju.
• Problem razvoja mišića: Drugi vjeruju da je primarni uzrok to što se trbušni mišići bebe ne razvijaju pravilno.
• Genetski uzroci: Vjeruje se da ovo stanje može imati genetski utjecaj, jer se javlja kod braće i sestara. Sindrom Prune Belly također se javlja kod djece s genetskim stanjima kao što su trisomija 18 (Edwardsov sindrom) i Downov sindrom (trisomija 21).

Koje komplikacije mogu nastati zbog ovog stanja?

Sindrom Prune Belly ima mnogo nuspojava i komplikacija. Razlikuje se od bebe do bebe. Ovo su glavne komplikacije koje se mogu vidjeti.

• Zatvor: Teškoće s pražnjenjem stolice zbog slabih želučanih mišića.
• Deformacije kostiju: stvari poput iščašenja kuka, nedostatka ruku, prstiju na rukama ili nogama.
• Bolesti mokraćnog sustava: Česta pojava infekcija mokraćnog sustava (IMS).
• Neplodnost ili rak: Neuspjeh u spuštanju testisa može dovesti do neplodnosti ili rizika od raka u budućnosti.
• Smanjeni razvoj pluća: Pluća se ne razvijaju pravilno (plućna hipoplazija).
• Kronično zatajenje bubrega: Ovo je najteža komplikacija.

Kako dijagnosticirati ovo stanje?

U većini slučajeva, ovo se stanje može rano otkriti tijekom snimanja (fetalni ultrazvuk) koje imate tijekom trudnoće. Skeniranje omogućuje liječniku da vidi bebino:

• Abnormalnosti kostiju ili mišića
• Problemi sa srcem
• Slab razvoj pluća
• Problemi s probavnim sustavom
• Mjehur je otečen.
• Bubrezi su uvećani.

Nakon što se dijete rodi, liječnik može posumnjati da dijete ima ovo stanje samo gledajući ga. Kako bi se potvrdila ta sumnja, može se provesti nekoliko testova, kao što su:

• Krvne pretrage
• Ultrazvučni pregled
• Rendgen
• CT skeniranje
• magnetska rezonancija
• Mikcijska cistouretrogram (VCUG) - Ovo uključuje ubrizgavanje posebne tekućine u mjehur i snimanje rendgenskih zraka dok beba mokri kako bi se provjerila funkcija mokraćnog sustava.

Kako se liječi?

Liječenje se razlikuje od djeteta do djeteta. Tim stručnjaka će zajedno raditi na razvoju najprikladnijeg plana liječenja za dijete. Pritom će se uzeti u obzir mnogi čimbenici, uključujući djetetovu dob, zdravstveno stanje, težinu stanja i želje roditelja.

• Blagi slučajevi: Neka djeca čiji simptomi nisu toliko teški mogu imati koristi od samih antibiotika za sprječavanje ili liječenje infekcija mokraćnog sustava.
• Operacija: Međutim, mnoga djeca će trebati više operacija za popravak trbušne stijenke, genitalija, mjehura i drugih dijelova mokraćnog sustava.

Ovo su neke od glavnih vrsta kirurških zahvata koji se izvode:

• Vezikostomija: Mali otvor se pravi kroz trbuh u mjehur, omogućujući da urin otječe kroz njega.
• Orhiopeksija: Testisi se kirurški spuštaju s tijela i smještaju u skrotum.
• Cistoplastika:Složenija operacija koja potpuno rekonstruira mjehur.

U nekim težim slučajevima, djetetu može biti potrebna i transplantacija bubrega .

Kakva će biti budućnost ove djece?

Očekivano trajanje života ove djece ovisi o težini bolesti. Nažalost, između 10% i 25% djece rođene s ovim stanjem umire u maternici ili umire od komplikacija unutar prvih nekoliko tjedana života.

Međutim, otprilike 40% djece sa sindromom Prune Belly ima normalnu funkciju bubrega i može živjeti prilično normalnim životom.

Dodatnih 30% će trebati transplantaciju bubrega u nekom trenutku svog života.

Koja su najbolja vremena za posjet liječniku?

Djeca sa sindromom Prune Belly imaju visok rizik od infekcija mokraćnog sustava (IMS), stoga ako primijetite bilo kakve znakove infekcije mokraćnog sustava, odmah nazovite svog liječnika.

Osim toga, potražite liječnički savjet ako vaše dijete ima bilo kakvih drugih poteškoća s mokrenjem ili pokazuje bilo kakve druge neobične simptome. Također je vrlo važno odvesti dijete na liječnički pregled barem jednom godišnje .

Briga za bebu rođenu s ovim stanjem može biti izazovna. Ali zapamtite, niste sami. Suradnja s liječnikom i timom stručnjaka koji su upućeni u ovo stanje može vama i vašoj bebi dati snagu i vodstvo koje su im potrebne.