Waldenströmova makroglobulinemija - Upoznajmo ovaj rijetki rak krvi jednostavnim riječima

Jeste li ikada čuli za "Waldenströmovu makroglobulinemiju"? Vjerojatno ne. To je dug i teško izgovorljiv naziv, zar ne? Ali ne brinite. To je vrlo rijedak, ali vrlo čest tip raka krvi. Danas ćemo o ovom stanju govoriti jednostavnim jezikom koji možete razumjeti, kao da razgovarate s prijateljem. Pogledajmo što je to zapravo, koji su simptomi i kako se liječi.

Što je točno Waldenströmova makroglobulinemija (WM)?

Jednostavno rečeno, ovo je rak koji utječe na vašu krv. Točnije, pripada skupini karcinoma koji se nazivaju limfomi, a to je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma. Naziva se i limfoplazmocitni limfom. Vrlo je rijedak. Čak i u zemlji poput Amerike, pogađa samo tri do četiri osobe od milijun. Dakle, možete zamisliti koliko je rijedak.

Sada da vidimo kako se ovo formira unutar tijela.

Jedna od najvažnijih vrsta stanica u našem imunološkom sustavu naziva se „B stanice“. One se proizvode u našoj koštanoj srži. Znate da je koštana srž mjesto unutar naših kostiju koje je poput tvornice koja proizvodi krvne stanice.

Dakle, kod WM-a, te zdrave B stanice pretvaraju se u stanice raka i počinju se nekontrolirano dijeliti i množiti. Kada te stanice raka ispune koštanu srž, istiskuju naše zdrave krvne stanice.

Stoga se mogu smanjiti tri glavne vrste krvnih stanica:

• Smanjen broj crvenih krvnih zrnaca: To se naziva „anemija“. Zbog toga se osjećate vrlo umorno i beživotno .
• Smanjenje broja bijelih krvnih stanica: To se naziva „neutropenija“. Bijele krvne stanice su poput vojnika u našem tijelu. Ove stanice nas štite od bolesti. Stoga, kada se broj tih stanica smanji , infekcije se mogu često javljati .
• Smanjeni trombociti: To se naziva "(trombocitopenija)". To su oni koji pomažu zgrušavanju krvi. Oni zaustavljaju krvarenje čak i iz male rane. Dakle, kada su trombociti niski, čak ni mala rana ne može zaustaviti krvarenje i možete razviti modrice na tijelu .

Osim toga, ove stanice raka proizvode velike količine abnormalnog proteina koji se naziva `(imunoglobulin M)` ili `(IgM)`. Kada se ovaj `(IgM)` protein nakuplja u krvi, naša krv se zgušnjava. Zamislite da se krv, koja bi trebala biti poput vode, zgušnjava poput sirupa. To se u medicinskoj znanosti naziva `(sindrom hiperviskoznosti)`.

Još uvijek ne postoji lijek za WM. Međutim, budući da je toliko česta, uz dobro liječenje simptomi se mogu kontrolirati, a ponekad i potpuno eliminirati, te ljudi mogu dobro živjeti godinama.

Koji su mogući simptomi WM bolesti?

Nevjerojatno je da otprilike jedna od četiri osobe s ovom bolešću ne pokazuje nikakve simptome. Otkriju se slučajno tijekom testova kada odu liječniku zbog neke druge bolesti. Ako se simptomi i pojave, javljaju se vrlo postupno, vrlo sporo.

Pogledajmo uobičajene simptome poput ovog.

Zašto se javlja ova vrsta bolesti?

Glavni razlog za to su genetske mutacije. To jest, promjene u našim genima. Devet od 10 osoba s WM ima mutaciju u genu zvanom ``MYD88``. A otprilike četiri od 10 osoba ima promjene u genu zvanom ``CXCR4``. Promjene u oba ova gena pomažu abnormalnim stanicama raka da se brzo dijele i rastu.

Ali najvažnija i najutješnija stvar ovdje jest da se ove genetske promjene ne nasljeđuju.

Ali istraživači još nisu uspjeli pronaći konkretan razlog zašto se te genetske mutacije događaju.

Koji su faktori rizika za razvoj ove bolesti?

Postoje neki čimbenici koji neznatno povećavaju vjerojatnost razvoja ove bolesti. Međutim, prisutnost ovog čimbenika ne znači nužno da će se bolest razviti.

Kako liječnik dijagnosticira ovu bolest?

Ako imate simptome, vaš liječnik će napraviti nekoliko testova kako bi potvrdio imate li bolest. Glavni testovi su traženje stanica raka i abnormalnog proteina "(IgM)" u vašoj krvi.

• Pretrage krvi i urina: Provjeravaju nizak broj krvnih stanica (eritrociti, leukociti, trombociti) i abnormalno visoke razine proteina "(IgM)".
• Slikovni testovi: Testovi poput „CT skeniranja“ ili „PET skeniranja“ mogu se koristiti za provjeru otečenih limfnih čvorova i povećanih organa poput jetre i slezene.
• Pregled očiju: Ponekad se unutar oka, na stražnjoj strani očne jabučice, zbog zgrušavanja krvi mogu pojaviti mala krvarenja. To može provjeriti oftalmolog.
• Biopsija koštane srži: Ovo je najvažniji test za potvrdu bolesti. U ovom slučaju, vrlo mali uzorak koštane srži uzima se s mjesta poput kuka i pregledava se pod mikroskopom. To se zatim može koristiti za utvrđivanje ima li u njemu stanica raka.

Koji su tretmani za WM?

Kao što smo ranije spomenuli, iako se ova bolest ne može potpuno izliječiti, postoje vrlo učinkoviti tretmani za kontrolu simptoma. Vaš liječnik će procijeniti vaše stanje i razviti plan liječenja koji je pravi za vas i ima najmanje nuspojava.

Kakav će biti život s ovom bolešću?

Budući da je to vrlo progresivna bolest, iskustvo nije isto kod svih. Istraživanja su pokazala da je 66 od 100 ljudi (to je više od 2 od 3) još uvijek živo 10 godina nakon dijagnoze. Međutim, to varira s dobi. U većini slučajeva, ljudi kojima je dijagnoza postavljena nakon 65. godine ne umiru od WM-a, već od drugih stanja koja se razvijaju kako stare.

Kako ćete postupiti ovisi o nekoliko faktora:

• tvoje godine
• Rezultati vaših izvješća o krvnim pretragama
• Vrsta genetske mutacije koju imate

Ako imate bilo kakvih pitanja o tome, razgovarajte sa svojim liječnikom. On ili ona vas najbolje poznaje i sve što utječe na vaše zdravlje.

Što možete učiniti da ostanete zdravi?

Život s dugotrajnim stanjem poput WM-a može značiti velike promjene u vašem životu, ali postoji mnogo stvari koje možete učiniti kako biste si pomogli.

• Pitajte svog liječnika: Koja su hrana i pića prava za vas, koje su vježbe dobre za vas i što trebate činiti da biste ostali mentalno zdravi.
• Povežite se s drugima: Kada imate rijetku bolest poput ove, možete se osjećati usamljeno, kao da "Ja sam jedini na svijetu s ovom bolešću." Ali niste sami. Postoje grupe podrške za ljude s ovim stanjem. Zamolite svog liječnika da vas poveže s jednom. Razgovor s ljudima koji su prošli kroz iste stvari kao i vi može biti veliki izvor snage.