Èske ou vle konnen tou sou maladi ra sa a? Ann pale de EGPA (Granulomatoz Eozinofilik Avèk Polianjit) an tèm senp!

Èske ou gen opresyon souvan? Oubyen èske ou se yon moun ki soufri alèji grav? Lè sa a, sa m pral di a ka trè enpòtan pou ou. Paske jodi a nou pral pale de yon maladi byen etranj e ki ra anpil ke pafwa yo asosye avèk kondisyon sa yo. Maladi sa a rele EGPA . Li te konnen anvan kòm sendwòm Churg-Strauss . Si non an sanble yon ti jan long, pa enkyete w, ann konprann li yon fason senp.

Ki sa ki EGPA (Granilomatoz Eozinofil ak Polianjit)?

Non long sa a ka yon ti jan konfizan, men an nou divize l an plizyè pati pou nou ka konprann li. Apre sa, l ap pi fasil.

1. Eozinofil

Senpleman, eozinofilik vle di ou gen yon kantite globil blan yo rele eozinofil nan san ou ki pi wo pase nòmal. Panse a li nan fason sa a, eozinofil yo tankou ti gad nan kò nou, yo ede sistèm iminitè nou an. Men, nan yon moun ki gen EGPA, kantite eozinofil yo ka pafwa double, oswa menm depase, kantite nòmal la. Sa vle di ke sistèm iminitè a ap travay siplemantè.

2. Granulomatoz

Granulomatoz se yon kondisyon kote selil iminitè yo fòme ti boul nan tisi kò a lè gen enflamasyon, oswa anfle. Nou rele boul sa yo granulom . Sa a se travay sistèm iminitè a tou. Se tankou antoure yon zòn pwoblèm epi eseye anpeche li gaye.

3. Polianjit

Polianjit se yon enflamasyon alontèm nan anpil veso sangen nan kò w, sitou sa yo ki piti ak mwayen (poli vle di anpil). Li se yon kondisyon ki fè pati yon pi gwo gwoup maladi yo rele vaskulit . Anjit se yon lòt non pou vaskulit.

Kidonk, tout bagay sa yo ansanm, EGPA se yon kondisyon ra ki koze pa yon fonksyònman anormal nan sistèm iminitè a ki kòmanse ak opresyon oswa alèji, mennen nan yon ogmantasyon nan eozinofil, fòmasyon granulom, epi finalman enflamasyon nan veso sangen yo.

Ki jan kondisyon EGPA sa a afekte kò mwen?

Lè gen yon enflamasyon kontinyèl nan veso sangen yo, yo rele sa vaskulit , mi veso sangen yo vin febli. Sa ka lakòz yo detire epi gonfle tankou yon balon – sa nou rele yon anevrism . Oswa, veso sangen sa yo ki febli ka pete epi senyen nan kò a.

Yon lòt bagay se ke enflamasyon ka lakòz veso sangen yo anfle, vin gen sikatris, epi yo vin pi etwat anndan. Kisa k ap pase apre sa? Sikilasyon san an afekte, pafwa menm bloke nèt. Sa prive kò a de oksijèn ak eleman nitritif li bezwen pou fonksyone byen.

Paske polianjit afekte ti veso sangen yo nan tout kò nou, sentòm yo ka rive nenpòt kote nan kò a. Sepandan, li pi souvan afekte sistèm respiratwa a , sa vle di poumon yo. Li kapab afekte tou ren yo, trip yo, kè a ak nè yo.

Ki sentòm EGPA yo ye?

Maladi sa a yo rele EGPA pa parèt sibitman. Sentòm yo parèt piti piti, pandan plizyè ane, nan plizyè etap. Ann wè ki etap sa yo ye.

Etap 1: Sentòm komen yo wè nan premye etap yo

Pandan tan sa a, ou ka santi bagay tankou:

• Asma ki parèt nan laj adilt: Menm yon moun ki pa janm gen asma anvan ka devlope yon nouvo asma ak sentòm tankou tous, souf kout, ak difikilte pou respire.
• Lafyèv zèb: Etenye, nen ki grate, ak konjesyon nan nen ka pèsiste.
• Sinizit kwonik: Yon sansasyon lou ak presyon nan tèt la akòz enflamasyon nan kavite sinis yo.
• Polip nan nen: Ti kwasans ki pa kansè epi ki fòme andedan nen an.
• Doulè jeneral nan kò a: Ou santi jwenti w yo ap fè w mal, misk ou yo ap fè w mal.
• Lafyèv, malèz, ak fatig: Jis santi doulè ak fatig.

Dezyèm etap la: Sentòm ogmantasyon eozinofil yo

Tank maladi a ap pwogrese, eozinofil sa yo nou te pale de yo kòmanse akimile nan divès tisi nan kò a, sitou nan poumon yo. Sa rele enfiltrasyon eozinofilik . Sa ka mennen nan nouvo sentòm:

• Doulè nan pwatrin ak ogmantasyon difikilte pou respire.
• Palpitasyon kè.
• Gratèl oswa tach sou po a.
• Sentòm sistèm dijestif la: bagay tankou doulè nan vant, dyare.

Twazyèm etap: Sentòm vaskulit

Vaskulit , ki se enflamasyon nan veso sangen yo, se anjeneral dènye etap maladi a. Sa ka lakòz sentòm grav tankou:

• Siy senyen entèn: San nan poupou a, san nan tous la, ak tach dekolore anba po a.
• Sentòm ki koze pa enflamasyon oswa domaj nan nè yo: pèt sansasyon nan manm yo, pikotman, feblès, doulè nè.
• Sentòm maladi kè: batman kè iregilye, endispozisyon, souf kout, anflamasyon (èdèm) .

Sa a se polianjit.Kondisyon an kapab afekte ren yo tou, men pifò tan an li rive san sentòm.

Poukisa EGPA sa a leve? Ki rezon an?

Anfèt, EGPA sa a koze pa yon fonksyònman ki pa bon nan pwòp sistèm iminitè nou an . Imajine, sa k ap pase la a se tankou sòlda ki sipoze pwoteje kò nou yo, k ap atake pwòp kò pa yo. Enflamasyon nan veso sangen nou yo, fòmasyon granulom sa yo nou te pale de yo pi bonè, ogmantasyon eozinofil yo - tout bagay sa yo rive paske sistèm iminitè a twò aktif epi li reyaji mal.

Sepandan, chèchè yo toujou pa ka konprann egzakteman poukisa sa rive.

Maladi ki enplike enflamasyon alontèm nan sistèm iminitè a pafwa yo rele maladi otoiminitè . Yon karakteristik komen nan maladi sa yo se ke antikò yo pwodui kont epi atake sèten selil nan kò a. Sa a ka youn nan kòz EGPA.

Chèchè yo gwoupe plizyè lòt maladi tankou EGPA nan yon sèl gwoup. Yo tout gen yon antikò espesifik yo rele ANCA . Gwoup sa a rele vaskulit ki asosye ak ANCA (AAV) . Sepandan, se sèlman 40% moun ki gen EGPA ki gen antikò ANCA sa a. Sa vle di se pa sèl kòz la.

Ogmantasyon eozinofil yo sanble se yon kòz apa nan sentòm ki vin anvan vaskulit la. Lè eozinofil yo akimile nan tisi yo, yo lakòz enflamasyon epi domaje tisi yo. Ogmantasyon eozinofil sa a gen yon gwo lyen ak asma ak alèji. Moun ki gen asma gen 34 fwa plis chans pou yo devlope EGPA pase lòt moun.

Ki konplikasyon grav ki ka rive akòz EGPA?

Si maladi sa a pa trete byen, li ka lakòz gwo domaj nan ògàn ak tisi ou yo. Men kèk egzanp:

• Efizyon pleural: Akimilasyon likid ozalantou poumon yo.
• Efizyon perikad: Akimilasyon likid ozalantou kè a.
• Neropati periferik: Domaj nan nè periferik yo.
• Maladi ren kwonik.
• Ensifizans respiratwa kwonik.
• Ensifizans kadyak konjestif.

Bagay ki pi enpòtan an se dyagnostike epi trete maladi a anvan konplikasyon tankou sa yo rive.

Ki jan yo dyagnostike EGPA?

Dyagnostike EGPA kapab yon ti jan difisil, paske ou ka gen diferan sentòm nan diferan moman. Li ka pran yon ti tan pou ou menm ak doktè w la konprann tout bagay. Epitou, sentòm EGPA yo kapab sanble ak sentòm anpil lòt maladi.

Sepandan, yon doktè ka sispèk EGPA si ou gen plizyè nan kondisyon sa yo:

• Yon istwa lafyèv oswa opresyon.
• Yon tès san montre yon kantite eozinofil ki wo.
• Tès imajri yo montre prèv enfiltrasyon eozinofilik.
• Byopsi tisi a montre prèv granulom ak/oswa vaskulit.

Ki tretman ki genyen pou maladi EGPA sa a? Pa gen anyen pou pè, pa vre?

Wi, gen yon tretman pou maladi sa a yo rele EGPA. Pa enkyete w! Bagay prensipal la se dyagnostike maladi a byen vit epi kòmanse tretman an.

Anjeneral, premye bagay pou fè se bay gwo dòz kortikosteroyid pou diminye enflamasyon an ak eozinofil yo . Lè medikaman sa yo kontwole sentòm yo, nou di maladi a an remisyon . Sa vle di sentòm yo disparèt. Apre sa, doktè a piti piti diminye dòz medikaman an. Anpil moun bezwen kontinye pran kortikosteroyid nan yon dòz ki ba pou kenbe remisyon sa a.

Pafwa kortikosteroyid poukont yo ka pa ase, oubyen ou ka bezwen kontinye pran gwo dòz kortikosteroyid pou evite efè segondè. Nan ka sa yo, doktè w la ka preskri w lòt medikaman.

Medikaman adisyonèl sa yo gen ladan yo imunosupresè ak byolojik . Mepolizumab se premye byolojik ki apwouve pa Administrasyon Manje ak Medikaman Etazini (FDA) pou EGPA. Yon lòt byolojik , benralizumab, te montre rezilta pwomèt tou nan dènye esè klinik yo. Nouvo rechèch sa a louvri nouvo opsyon tretman pou moun ki gen EGPA.

Ki jan lavi pral ye avèk EGPA? (Pwonostik)

EGPA se yon maladi ki ka trete, men ki pa geri . Pifò moun ka kontwole sentòm yo ak medikaman epi antre nan remisyon. Sa vle di sentòm yo disparèt. Sepandan, si ou sispann tretman an, sentòm yo ka retounen (rechit) . Kidonk doktè w la ap siveye kondisyon w pou tout rès vi w.

Èske li posib pou viv lontan ak EGPA?

Avèk yon tretman efikas, ou ka viv yon vi nòmal avèk EGPA. Nan etap avanse maladi a, konplikasyon tankou echèk ògàn ka afekte dire lavi ou. Sepandan, tretman an ka souvan sispann oswa ranvèse echèk ògàn nan. Avèk tretman, to siviv senk ane pou EGPA a se plis pase 80%.

Èske gen yon fason pou anpeche EGPA devlope?

Piske nou toujou pa konnen egzakteman poukisa EGPA devlope, nou pa konnen kijan pou anpeche li. Sepandan, dyagnostik ak tretman bonè ka ede anpeche kondisyon an vin pi mal . Lè w peye anpil atansyon sou sentòm ou yo epi rapòte yo bay doktè w la, ou ka ede anpeche konplikasyon grav ak EGPA.

Ki jan mwen ta dwe pran swen tèt mwen pandan m ap viv ak EGPA?

Sa a se yon kesyon ki vrèman enpòtan. Medikaman yo bay pou EGPA, sitou kortikosteroyid ak imunosupresè , diminye iminite ou . Sa vle di ou gen plis chans pou ou tonbe malad, epi si ou tonbe malad, li pran plis tan pou ou refè.

• Se poutèt sa, ou bezwen fè plis atansyon pase dabitid pou evite maladi komen . Fè atansyon sitou lè w ap ale nan kote ki gen anpil moun ak kote ki gen moun malad.
• Lave men ou byen souvan.
• Manje yon rejim alimantè ki an sante.
• Pran otan tan ou bezwen pou dòmi.
• Lè w ap pran kortikosteroyid pou yon bon bout tan, ou ka gen efè segondè tankou nivo sik nan san ki wo (tankou dyabèt), pran pwa, zo ki vin mens (tankou osteyopowoz), ak chanjman nan imè . Pale ak doktè w sou bagay sa yo epi aprann kijan pou w jere yo. Di doktè w touswit si w gen nenpòt nouvo sentòm.

Finalman, bagay pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Granulomatoz eozinofilik ak polianjit (EGPA) se yon kalite vaskulit, epi li ra anpil e difisil pou dyagnostike. Ou ka gen yon varyete sentòm ki sanble pa gen rapò youn ak lòt. Li ka pran yon ti tan pou doktè w la konprann sa yo vle di epi deside ki tretman ou bezwen.

Bon nouvèl la se ou ka byen jere EGPA avèk tretman . Sepandan, w ap bezwen fè kèk chanjman nan lavi chak jou ou. Viv ak yon maladi kwonik ke anpil moun pa janm tande pale de li ka pafwa fè ou santi ou poukont ou. Nan moman sa yo, li ka itil pou konekte ak rezo sipò lòt moun k ap viv ak EGPA. Pa janm pèdi espwa, swiv bon konsèy medikal yo, epi ou menm tou ou ka viv yon bon lavi.

` EGPA, sendwòm Churg-Strauss, granulomatoz eozinofilik polianjit, asma, alèji, vaskulit, eozinofil