Èske ou okouran de MSA (Atrofi Sistèm Miltip), yon maladi ki afekte plizyè sistèm nan kò a?

Imajine, ou gen difikilte pou mache toudenkou, ou pèdi balans ou, ou santi w tèt vire epi ou tonbe lè ou leve kanpe nan yon pozisyon chita. Li nòmal pou ou santi w pè anpil lè bagay sa yo kòmanse rive toudenkou. Malgre ke pafwa nou pa peye anpil atansyon sou sa yo, yo ka premye siy kèk maladi ki ra. Jodi a nou pral pale sou youn nan maladi newolojik sa yo ki ra, men ki grav anpil. Se Atrofi Miltip Sistèm , yon maladi ke nou menm doktè ak pasyan yo rele (MSA) pou pi kout. Malgre ke sijè sa a yon ti jan konplike, nou pral pale sou li trè senpleman, nan yon fason ke ou ka konprann.

Senpleman, kisa MSA sa a ye?

MSA se yon maladi newolojik ki ra kote pati nan sèvo nou yo febli epi mouri piti piti. Avèk letan, kapasite ak fonksyon kò a ke pati sa yo ki domaje nan sèvo a kontwole disparèt piti piti. Pou di vre, sa a se yon sitiyasyon ki tris anpil, paske maladi sa a finalman fini nan lanmò.

Nan tan lontan, doktè yo te konn rele gwoup sentòm sa yo twa non. Se te:

• Sendwòm Shy-Drager
• Atrofi olivopontocerebelè sporadik
• Dejenerasyon striatonigral

Men pita, chèchè yo te reyalize ke twa maladi sa yo te gen anpil karakteristik komen. Donk, yo te konbine yo tout epi yo te rele yo "Atrofi Sistèm Miltip" (MSA). "Sistèm Miltip" vle di "plizyè sistèm." Sa vle di ke maladi sa a afekte plizyè sistèm nan kò nou. Sentòm yo depann de ki pati nan sèvo a ki domaje. Se poutèt sa chak moun fè eksperyans yon konbinezon sentòm diferan.

Pita, yo te klase maladi a pi lwen, sitou dapre sentòm li prezante yo. Kidonk, gen de kalite MSA.

Ki moun ki gen plis risk pou devlope MSA?

MSA anjeneral afekte granmoun, sitou apre laj 30 an. Sentòm yo gen plis chans pou parèt ant laj 50 ak 59 an. Maladi sa a ka afekte nenpòt moun, kèlkeswa sèks yo.

Sa a se yon maladi ki ra anpil. Selon estatistik yo, gen sèlman 0.6 a 0.7 nouvo ka pou chak 100,000 moun chak ane. Sa vle di ke sa a se pa yon maladi komen nan sosyete nou an.

Ki jan maladi MSA afekte kò nou?

MSA lakòz selil yo mouri nan diferan pati nan sèvo a. Sentòm yo depann de ki pati nan sèvo a ki domaje. Pati prensipal nan sèvo a ki afekte yo se:

• Gangliyon bazal yo: Yo sitiye nan mitan sèvo a. Yo tankou yon sant ki konekte diferan pati nan sèvo a youn ak lòt. Se atravè pati sa a diferan pati nan sèvo a reyini ansanm epi travay ansanm.
• Tij sèvo: Se la pwosesis otomatik nan kò nou ki esansyèl pou siviv yo kontwole. Pa egzanp, bagay tankou respirasyon, batman kè, ak tansyon. Bagay sa yo rive otomatikman san nou pa reflechi sou yo, pa vre? Sa a se sant kontwòl la.
• Serebelòm: Sa a sitiye nan dèyè tèt la, toupre baz la. Sa a se pati prensipal nan sèvo nou an ki kowòdone mouvman kò nou yo epi ki kenbe balans nou an. Anplis de sa, rechèch kounye a montre ke pati sa a enplike tou nan emosyon nou yo ak nan pran desizyon nou yo.

Kidonk, lè pati sa yo nan sèvo a domaje, tout pwosesis pati sa yo kontwole yo kòmanse vin fou. Pa egzanp, lè "(tronk sèvo a)" domaje, gen pwoblèm grav ak pwosesis otomatik tankou tansyon.

Ki prensipal sentòm MSA yo?

Nan MSA, gen kèk sentòm ki komen nan tou de kalite yo. Anplis de sa, gen karakteristik ki espesifik pou chak kalite. Prensipal karakteristik komen nan tou de kalite yo se disfonksyon otonòm . Senpleman, pwosesis ki fèt otomatikman nan kò nou an pa fonksyone byen.

Sentòm Disfonksyon Otonòm

• Ipotansyon ortostatik: Sa a se premye sentòm anpil moun fè eksperyans. Lè ou leve kanpe sibitman nan yon pozisyon chita oswa kouche , tansyon ou desann sibitman . Sa ka lakòz vètij, vizyon twoub, e menm endispoze.
• Enkapasite pou kontwole pipi ak poupou: Enkontinans urinè ak enkontinans fekal ka rive lè ou pa atann li.
• Disfonksyon seksyèl: Pwoblèm tankou disfonksyon erectile, sitou lakay gason, rive pandan rapò seksyèl.
• Pwoblèm dòmi: An patikilye, yo ka wè yon kondisyon yo rele "(REM) dòmaj konpòtman". Nan sa a, lè w ap reve, ou deplase kò w, ou kriye, epi ou balanse manm ou yo an repons a rèv ou yo.
• Diminisyon swe (Anhidwoz): Kapasite kò a pou swe diminye anpil.
• Sentòm tankou pwoblèm vizyon, bouch sèk, apne dòmi, ak konstipasyon yo komen tou.

Karakteristik mantal ak emosyonèl

Anviwon yon tyè nan pasyan MSA yo gen pwoblèm ak kapasite yo pou panse ak konsantre. Yo gen difikilte tou pou kontwole emosyon yo, sa ki ka mennen nan plizyè pwoblèm sante mantal.

• Enkyetid
• Depresyon
• Kriye oswa ri yon fason ki pa apwopriye
• Atak panik
• Panse pou fè tèt ou mal oswa touye tèt ou

Sentòm ki gen rapò ak mouvman

Karakteristik sa yo varye selon de kalite MSA nou te diskite pi bonè yo.

Ki sa ki lakòz MSA?

Kòz egzak MSA a poko konnen . Sepandan, syantis yo sispèk ke li koze pa yon pwoteyin yo rele alfa-sinikleyin . Yo panse pwoteyin sa a akimile yon fason anòmal nan divès pati nan sèvo a, sa ki lakòz domaj nan selil nan sèvo a. Etonan, yo sispèk menm pwoteyin sa a tou kòm yon kòz maladi Parkinson.

Pwoteyin yo esansyèl pou fonksyònman kò nou. Sepandan, lè pwoteyin sa yo rasanble nan move kote, nan move fason, yo ka domaje selil yo. Se sa k rive nan MSA.

Rechèch ap kontinye toujou pou detèmine poukisa pwoteyin alfa-sinikleyin sa a akimile nan sèvo a. Yo sispèk ke sa ka akòz mitasyon jenetik. An patikilye, gen prèv ki montre ke kalite MSA-C a ka transmèt de jenerasyon an jenerasyon nan yon sèten mezi. Sepandan, yo poko jwenn okenn lyen jenetik konsa pou kalite MSA-P a.

Ki jan yo dyagnostike MSA?

Sa a se pati ki pi difisil nan maladi a. Se sèl fason pou konfime MSA ak 100% sètitid.se pou egzamine tisi nan sèvo apre yon moun mouri. Rezon an se ke kounye a pa gen okenn teknoloji pou wè si pwoteyin alfa-sinikleyin nan depoze nan sèvo yon moun vivan.

Sepandan, pandan pasyan an vivan, doktè yo ka sispèk maladi a. Yo itilize bagay tankou sentòm yo, istwa medikal pasyan an, istwa familyal li, ak repons li a sèten tretman. Souvan, doktè yo ka premye dyagnostike maladi Parkinson an. Sepandan, pandan lòt sentòm yo devlope avèk tan, oswa lè medikaman Parkinson yo sispann mache, yo ka bezwen chanje dyagnostik la pou MSA.

Diferans kle ant MSA ak maladi Parkinson

Tès dyagnostik

Gen trè kèk tès ki ka dyagnostike MSA dirèkteman. Pi souvan, yo fè yon seri tès pou elimine lòt kondisyon epi rasanble prèv pou sipòte sispèk ke MSA ka kòz la.

• Eskane IRM (Imaj pa Rezonans Manyetik): Pafwa, sa ka montre domaj nan kèk pati nan sèvo a. Nan MSA-C, an patikilye, yo ka wè yon modèl yo rele siy "chignon kwaze cho" nan yon pati nan sèvo a. Li sanble ak yon chignon kwaze cho. Sepandan, yo ka wè siy sa a tou nan lòt maladi, kidonk li pa yon dyagnostik definitif pou MSA.
• Tès jenetik: Sa ka tcheke pou mitasyon jenetik ki gen rapò ak pwoteyin alfa-sinikleyin lan.
• Byopsi po: Gen kèk nouvo rechèch ki sijere ke tès sa a ka ede detèmine si alfa-sinikleyin prezan nan tisi nè po a. Sepandan, sa a toujou nan faz rechèch la.

Doktè w la ap eksplike w ki tès li panse ki nesesè, dapre kondisyon w lan, epi sa ou ka atann de yo.

Èske gen yon tretman pou MSA?

Malerezman, kounye a pa gen okenn gerizon pou MSA . Se poutèt sa, prensipal objektif tretman an se kontwole sentòm yo epi kenbe yon bon kalite lavi osi lontan ke posib.

Tretman yo bay la depann de sentòm pasyan an ak gravite yo. Pa egzanp, yo bay medikaman pou tansyon pou ipotansyon ortostatik, detant miskilè pou rèd, ak lòt medikaman pou kontwòl urin. Epitou, bagay tankou fizyoterapi ak terapi lapawòl trè enpòtan.

Ki kalite avni yon moun ki gen maladi a ka espere?

MSA se yon maladi pwogresif. Anviwon mwatye nan moun ki afekte yo ap bezwen yon èd pou mache (tankou yon baton oswa yon machetè) nan lespas 5 an apre sentòm yo kòmanse parèt. Anviwon 60% ap bezwen yon chèz woulant nan lespas 5 an. Nan 6 a 8 an, pifò pasyan yo kouche nan kabann.

Tank maladi a ap pwogrese, plizyè pwosedi medikal nesesè pou kenbe fonksyon kò a an bon eta.

• Trakeostomi se yon pwosedi kote yo fè yon ti twou nan gòj la epi yo mete yon tib pou ede ak difikilte pou respire.
• Alimantasyon pa tib se administrasyon manje atravè yon tib lè pasyan an pa ka vale.
• Tib oswa lòt pwosedi chirijikal pou kontwole pipi ak poupou.

Tipikman, esperans lavi mwayèn pou yon pasyan ki gen MSA depi moman dyagnostik la se ant 6 ak 10 ane. Nan kèk ka ki mwens grav, li posib pou viv jiska 15 ane. Sepandan, si maladi a trè grav, esperans lavi a ka pi kout.

Lanmò a sitou koze pa konplikasyon maladi a. Pa egzanp:

• Nemoni.
• Sepsis (anpwazònman san) akòz enfeksyon nan aparèy urin.
• Lanmò sibit ki koze pa pwoblèm ak kontwòl sèvo a sou respirasyon pandan dòmi.

Ki jan nou pran swen moun nou renmen yo?

Tank sentòm yon moun ki gen MSA ap vin pi mal avèk tan, yo ka evantyèlman vin pa kapab viv poukont yo. Yo ka pèdi tou kapasite pou panse, pale, epi pran desizyon pou tèt yo.

Se poutèt sa, li trèzenpòtan pou pale sou lavni ak moun ou renmen yo byen bonè nan maladi a, pandan pasyan an toujou konsyan. Si ou nan yon sitiyasyon kote ou pa kapab pran desizyon, li se yon gwo avantaj pou tout moun si ou ka diskite davans sou ki desizyon ki ta dwe pran konsènan tretman medikal ou a epi prepare dokiman legal yo.

Kilè ou ta dwe wè yon doktè?

Anpil nan premye sentòm MSA yo se bagay ou ta dwe definitivman diskite ak yon doktè.

• Imoralite seksyèl.
• Vètij kontinyèl ak pèt konesans lè ou kanpe.
• Pwoblèm dòmi, sitou apne dòmi.

Si doktè w la di w ou gen yon pwoblèm mouvman tankou maladi Parkinson an, li enpòtan pou w pale sou nenpòt chanjman nan sentòm ou yo. Sitou si medikaman an (levodopa) pou maladi Parkinson an pa mache, sa se yon gwo siy ke ou ka gen MSA.

MSA se yon maladi grav ki ka touye moun. Se vre pa gen gerizon pou li. Sepandan, anpil nan sentòm yo ka trete. Atravè tretman sa a, kalite lavi pasyan an ka kenbe nan yon bon nivo pandan plizyè ane. Tan sa a se yon opòtinite presye pou pase tan ak kè kontan ak moun yo renmen yo epi pwofite lavi a nèt ale.