Men repons pou kesyon ou yo sou timè ra sa a yo rele Paraganglioma!

Èske pafwa ou santi w ap swe anpil, kè w ap bat vit, tèt ou ap fè w mal anpil? Oubyen èske w santi tansyon w ap monte toudenkou san rezon? Menmsi ou ta ka panse se jis bagay o aza, pafwa ka gen yon lòt rezon dèyè sa. Paragangliom se youn nan kondisyon ki ra men enpòtan pou ou konnen.

Kidonk, kisa paragangliom sa a ye?

Senpleman, paragangliom yo se timè ra ki fòme nan kò ou. Yo souvan devlope toupre atè karotid la, yon gwo veso sangen nan kou ou, sou nè yo nan tèt ou ak kou ou, oswa yon lòt kote nan kò ou. Timè sa yo fèt ak yon kalite selil espesyal yo rele selil kromafin . Selil sa yo pwodui òmòn yo rele katekolamin epi yo lage yo nan san ou.

Èske w te konnen glann adrenal yo, ki sitiye anlè ren nou yo, pwodui plizyè kalite òmòn? Katekolamin sa yo se òmòn ki kontwole plizyè fonksyon trè enpòtan nan kò nou. Èske w konnen ki sa yo ye?

• Rit kè ou.
• Tansyon.
• Nivo sik nan san (glikoz nan san).
• Kijan kò nou reyaji a estrès.

Prensipal kalite katekolamin ki enpòtan yo se:

• Dopamin.
• Epinefrin (se sa nou rele tou adrenalin).
• Norepinefrin (yo rele tou noradrenalin).

Malgre ke paragangliom yo pa devlope nan glann adrenal yo, timè sa yo fòme nan tisi ki nan glann adrenal yo. Se poutèt sa, anplis paragangliom sa yo, òmòn katekolamin yo kapab akimile tou nan san an. Se lè sa a divès sentòm yo kòmanse parèt.

Ki diferans ki genyen ant Paragangliom ak Feokromositom?

De non sa yo ka yon ti jan konfizan, pa vre? Paragangliom ak feokromositom se tou de timè ra ki soti nan selil kromafin nou sot mansyone yo. Diferans prensipal ant de yo a se kote yo fòme nan kò a.

Feokromositom yo devlope nan pati mitan glann adrenal ou a, yo rele medula adrenal la. Paragangliom yo devlope deyò glann adrenal la. Yo souvan jwenn yo sou atè oswa nè nan kou a. Se poutèt sa yo rele paragangliom yo pafwa 'feokromositom ekstra-adrenal'.

Èske paragangliom se yon kansè?

Sa a se yon pwoblèm anpil moun genyen. Timè sa yo, yo rele paragangliom , ka kansè (malfezan) oswa pa kansè (benign).An jeneral, anviwon 20% paragangliom yo se kansè.

Men, defi a isit la se ke pafwa li difisil pou doktè yo di avèk sètitid si yon timè kansè oswa ou pa. Sa vle di, menm si yo retire timè a chirijikalman epi yo egzamine tisi li anba yon mikwoskòp, pafwa li pa posib pou di avèk sètitid. Se poutèt sa, yon paragangliom anjeneral konsidere kòm kansè nan ka sa yo:

• Si timè a gaye nan tisi ki antoure yo (sa rele "pwopagasyon rejyonal paragangliom").
• Si li gaye nan ògàn ki lwen, tankou poumon ou oswa zo ou (sa rele "metastaz").
• Si li retounen apre yo te fin trete l epi geri l okòmansman (sa rele "rekidwi").

Si se kansè, kijan li gaye?

Si paragangliom sa a se yon kansè, pa gen okenn sistèm estadifikasyon estanda pou li. Okontrè, yo dekri li jan sa a:

• Paragangliom lokalize: Timè a sitiye nan yon sèl kote.
• Paragangliom rejyonal: Kansè a gaye nan gangliyon lenfatik oswa lòt tisi toupre kote li te kòmanse okòmansman an.
• Paragangliom metastatik: Kansè a gaye nan lòt pati nan kò w, tankou fwa w, poumon w, zo w, oswa gangliyon lenfatik ki lwen w. Ant 35% ak 50% nan paragangliom kansè yo ka gaye (metastaze) nan fason sa a.
• Paragangliom rekiran: Kansè a retounen apre tretman ak gerizon. Li ka nan menm plas li te ye anvan an, oubyen li ka nan yon lòt pati nan kò a.

Ki vitès nwa sa yo grandi?

Anjeneral, paragangliom yo grandi trè dousman. Sepandan, sa ka varye de yon moun a yon lòt. Gen kèk moun ki ka grandi yon ti kras pi vit.

Ki moun ki plis afekte pa sitiyasyon sa a?

Kondisyon sa a, yo rele paragangliom , ka devlope nan nenpòt laj. Sepandan, li pi komen nan moun ki gen ant 30 ak 50 an. Epitou, apeprè 10% nan ka yo rapòte nan timoun.

Ki jan Paragangliom komen?

Anfèt, sa a se yon timè ki ra anpil. Selon estatistik, yo estime ke sèlman anviwon de moun sou yon milyon devlope paragangliom. Donk, ou ka imajine jan sa ra.

Ki sentòm Paragangliom yo ye?

Sentòm paragangliom yo koze pa timè a ki libere twòp adrenalin oswa noradrenalin nou sot mansyone a nan san ou. Sepandan, gen kèk paragangliom ki pa pwodui òmòn anplis sa a, e pakonsekan yo pa lakòz okenn sentòm (yo rele yo asimptomatik).

Sentòm ki pi souvan wè yoÈske:

• Aparisyon sibit nan tansyon wo (ipèrtansyon).
• Maltèt.
• Twòp swe san rezon.
• Yon batman kè rapid ak iregilye ki tèlman fò ke ou ka tande kè a ap bat.
• Santi tankou kò w ap tranble.

Anplis de sa yo, genyen tou sentòm ki mwens komen :

• Ou pi pal pase jan ou abitye parèt.
• Kè plen ak/oswa vomisman.
• Dyare.
• Konstipasyon.
• Nivo sik nan san ki wo (ipèglisemi).
• Yon gout toudenkou nan tansyon ki lakòz vètij lè ou kanpe (sa rele ipotansyon ortostatik).
• Lè w mens san rezon.

Gen moun ki ka fè eksperyans sentòm sa yo pa souvan, oubyen an bouf. Imajine, pafwa pa gen anyen ki mal, apre sa sentòm sa yo parèt sibitman, epi yo disparèt apre yon ti tan. Se poutèt sa pafwa li ta pou rekonèt sa.

Ki sa ki lakòz paragangliom?

Laplipa tan, pa gen okenn kòz espesifik pou paragangliom yo. Sa vle di, yo rive o aza. Sepandan, apeprè 25% a 35% moun devlope paragangliom kòm rezilta yon kondisyon jenetik ki pase nan fanmi (kondisyon eritye). Kèk nan kondisyon sa yo enkli:

• Sendwòm neoplazi andokrin miltip 2, tip A ak B (MEN2A ak MEN2B)).
• Maladi Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoz tip 1 (NF1).
• Sendwòm paragangliom eritye.
• Dyad Carney-Stratakis (kote paragangliom ka akonpaye pa timè estwomal gastwoentestinal (GIST)).
• Triyad Carney (ki ka gen ladan paragangliom, GIST, ak yon kalite timè nan poumon yo rele kondwòm poumonè).

Ki jan yo dyagnostike Paragangliom?

Paragangliom ka difisil pou dyagnostike paske se yon timè ki ra epi pafwa li pa lakòz okenn sentòm. Pafwa, doktè yo jwenn paragangliom pandan y ap fè tès pou yon lòt rezon.

Yon doktè ka sispèk yon paragangliom apre li fin konsidere faktè sa yo:

• Istwa medikal konplè ou, sitou si gen moun nan fanmi ou ki te janm gen feokromositom oswa paragangliom.
• Yon egzamen fizik ak medikal konplè.
• Lanati kèk sentòm yo. Pa egzanp, si ou gen tansyon wo ke tretman nòmal yo pa kontwole.

Ki tès yo fè pou sa?

Doktè w la ka itilize tès ak pwosedi sa yo pou detèmine si w gen paragangliom:

• Egzamen fizik: Doktè w la ap egzamine w epi tcheke eta sante jeneral ou, tankou tansyon w. Li pral poze w kesyon tou sou istwa medikal ou menm ak fanmi w, sitou nenpòt pwoblèm ki gen rapò ak òmòn.
• Tès pipi 24 èdtan: Sa enplike kolekte yon echantiyon pipi ou sou yon peryòd 24 èdtan epi mezire kantite òmòn adrenal yo rele katekolamin. Li chèche tou sibstans ki fòme lè òmòn sa yo dekonpoze. Si katekolamin sa yo prezan nan pipi ou nan nivo ki pi wo pase nòmal, sa ta ka yon siy yon paragangliom.
• Tès katekolamin nan san: Tès sa yo mezire nivo katekolamin nan san ou. Jan nou te mansyone pi bonè, yo chèche tou sibstans ki pwodui lè òmòn sa yo dekonpoze. Si yo prezan nan kantite ki pi wo pase nòmal nan san an, sa kapab tou yon siy paragangliom.
• Eskanè PET (tomografi emisyon pozitron): Yon eskanè PET enplike enjekte yon pwodui chimik radyoaktif ki an sekirite (radyotrasè) nan kò w epi pran foto ògàn ak tisi w yo lè l sèvi avèk yon aparèy yo rele yon eskanè PET. Eskanè sa a idantifye selil ak timè ki trè aktif ki absòbe pwodui chimik la. Sa ka ede detèmine si gen yon pwoblèm sante. Eskanè sa a patikilyèman bon pou lokalize yon paragangliom.
• Eskane CT (tomografi òdinatè): Yon eskane CT se yon pwosedi ki pran yon seri radyografi soti nan diferan ang pou kreye imaj detaye sou andedan kò ou. Doktè ou ka rekòmande yon eskane CT pou ede idantifye kote yon timè ye (anjeneral nan kou a).
• Eskane IRM (imaj pa rezonans mayetik): Yon IRM itilize yon leman, ond radyo, ak yon òdinatè pou fè yon seri imaj detaye sou andedan kò w. Doktè w la ka rekòmande yon IRM pou w ka pi byen gade zòn kote timè a ye a.

Apre doktè w la fin dyagnostike w ak paragangliom, yo ka fè plis tès pou wè si li gaye nan lòt pati nan kò w.

Èske tès jenetik nesesè?

Si yo dyagnostike ou ak paragangliom, doktè ou a ap pwobableman rekòmande pou ou sibi konsèy jenetik pou chèche konnen si ou gen yon sendwòm eritye epi si ou gen risk pou devlope lòt kansè ki asosye avèk li.

Doktè w la ka rekòmande tès jenetik nan ka sa yo:

• Si ou menm oswa yon moun nan fanmi ou gen sentòm ki gen rapò ak sendwòm feokromositom oswa paragangliom eritye.
• Si ou gen siy ki montre nivo katekolamin nan san ou pi wo pase nòmal oubyen siy yon paragangliom kansè.
• Si ou te devlope paragangliom anvan laj 40 an.

Si konseye jenetik ou a jwenn nenpòt chanjman nan jèn nan rezilta tès ou yo, li pral pwobableman rekòmande pou lòt manm fanmi ou (menm moun ki pa gen sentòm men ki an risk) fè tès la tou.

Ki jan yo trete Paragangliom?

Tretman paragangliom lan depann de plizyè faktè, tankou:

• Gwosè timè a.
• Kit timè a kansè (malfezan) oswa benin (benign).
• Si ou gen sentòm akòz nivo katekolamin ki wo.
• Èske timè a nan yon sèl kote sèlman, oswa èske li gaye (metastaz) nan lòt pati nan kò a?
• Kit se premye fwa yo te detekte timè a, oswa si yo te geri l deja epi apre sa li te repouse.

Si ou gen yon paragangliom ki lakòz sentòm akòz twòp òmòn, doktè w la ap preskri medikaman pou kontwole sentòm sa yo. Medikaman sa yo ka gen ladan yo:

• Medikaman ki kontwole tansyon ou, pa egzanp alfa-blokan yo .
• Medikaman pou kenbe batman kè w nan yon nivo nòmal, pa egzanp beta-blokan .
• Medikaman ki bloke efè òmòn ki libere an plis pa glann adrenal ou yo.

Opsyon tretman pou paragangliom yo se:

• Retire timè a pa operasyon.
• Radyoterapi.
• Chimyoterapi.
• Terapi ablasyon.
• Terapi siblé.

Ansanm, ou menm ak ekip medikal ou a ap detèmine plan tretman ki pi byen adapte ak ou menm ak kondisyon ou an.

Retire timè a pa operasyon

Prensipal tretman pou paragangliom se operasyon. Pandan operasyon pou retire timè a, chirijyen ou a pral tcheke tisi ki antoure a ak gangliyon lenfatik yo pou wè si timè a gaye. Si li gaye, chirijyen an pral retire tisi ki afekte a, si sa posib.

Yo ka retire pifò paragangliom yo lè l sèvi avèk teknik minim pwogrese, tankou chiriji laparoskopik . Sa enplike fè kèk ti ensizyon nan po w epi retire timè a avèk enstriman espesyal. Sepandan, pi gwo timè yo ka mande pou yon chiriji tradisyonèl ouvè.

Apre operasyon an, doktè w la ap tcheke nivo katekolamin yo nan san w oswa pipi w. Si nivo katekolamin yo retounen nan nòmal, sa a se yon siy ke tout selil paragangliom yo te retire.

Radyoterapi

Radyoterapi se yon tretman kansè ki itilize gwo reyon radyasyon enèji pou touye selil kansè yo oubyen pou anpeche yo grandi. Yo fè sa pandan y ap minimize domaj nan tisi ki an sante ki antoure yo.

Gen de kalite radyoterapi:

• Radyoterapi ekstèn: Sa enplike itilizasyon yon machin deyò kò w pou dirije radyasyon an nan zòn kote kansè a ye a.
• Radyoterapi entèn: Sa enplike mete yon sibstans radyoaktif nan zegwi, grenn, fil, oswa katetè, ke yon doktè mete dirèkteman nan oswa toupre timè a.

Kalite radyoterapi doktè w la rekòmande a depann de si kansè w la lokalize, rejyonal, byen lwen, oswa si li retounen. Doktè yo pi souvan itilize radyoterapi ekstèn ak/oswa terapi 131I-MIBG pou trete paragangliom kansè yo. Terapi 131I-MIBG se yon metòd pou administre yon sibstans radyoaktif bay sèten kalite selil kansè, ke yo enjekte nan kò a epi radyasyon li emèt la touye selil yo.

Chimyoterapi

Tretman estanda pou paragangliom metastatik se chimyoterapi. Sa enplike itilizasyon medikaman pou touye selil kansè yo, anpeche yo divize, oswa anpeche yo grandi. Chimyoterapi anjeneral bay pa venn. Malgre ke sa a se anjeneral yon tretman efikas, li ka lakòz efè segondè.

Terapi ablasyon

Terapi ablasyon se yon opsyon tretman minimman invaziv ki itilize tanperati ki wo anpil oswa ki ba anpil pou detwi timè yo. Terapi ablasyon ki ede touye selil kansè yo ak selil anòmal yo enkli:

• Ablasyon radyofrekans: Sa enplike itilizasyon ond radyo pou chofe epi detwi selil kansè yo ak selil anòmal yo. Ond radyo yo voye atravè elektwòd (ti aparèy ki kondui elektrisite).
• Kriyoablasyon: Tretman sa a itilize nitwojèn likid oswa diyoksid kabòn likid pou konjele epi detwi selil kansè yo ak selil anòmal yo.

Terapi Sible

Terapi siblé se yon opsyon tretman ki itilize dwòg oswa lòt sibstans pou atake sèlman selil kansè espesifik, san domaje selil ki an sante yo. Doktè yo itilize terapi siblé pou trete paragangliom ki lwen ak ki repete.

Chèchè yo ap envestige kounye a yon inibitè tirozin kinaz yo rele sunitinib.Y ap etidye yon kalite medikaman pou wè kijan li ka trete paragangliom ki lwen. Terapi inibitè tirozin kinaz se yon kalite terapi sib ki bloke kwasans timè a.

Èske yo ka anpeche devlopman paragangliom?

Malerezman, ou pa ka anpeche paragangliom yo. Sepandan, si ou gen sèten sendwòm ak jèn eritye ki mete ou an risk pou devlope paragangliom, konsèy jenetik ka ede ou fè tès pou paragangliom epi petèt detekte yo bonè.

Pale ak doktè w si fanmi premye degre w yo (frè ak sè ak paran) te gen paragangliom oswa feokromositom, epi/oswa si w gen nenpòt nan kondisyon jenetik sa yo:

• Sendwòm neoplazi andokrin miltip 2.
• Maladi Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoz tip 1.
• Sendwòm paragangliom eritye.
• Dyad Carney-Stratakis la.
• Triyad Carney la.

Ki pronostik ki genyen nan sitiyasyon sa a?

Pwospèk pou paragangliom yo, sa vle di, chans pou rekiperasyon ak siviv, varye selon plizyè faktè. Pami yo:

• Ki kote timè a ye nan kò w la ak ki gwosè li ye.
• Kit se kansè oswa li gaye nan lòt pati nan kò a.
• Èske yo te retire timè a pa operasyon, epi si se wi, konbyen nan timè a yo te retire pandan operasyon an?

Moun ki gen yon ti paragangliom ki pa gaye nan lòt pati nan kò a (ki pa fè metastaz) gen yon to siviv senk ane ki anviwon 95%. Sepandan, moun ki gen yon paragangliom ki repwodui apre premye tretman an oswa ki gaye nan lòt pati nan kò a (ki fè metastaz) gen yon to siviv senk ane ant 34% ak ​​60% .

Epitou, gen kèk paragangliom grav ki, menm si yo pa gaye anpil, yo pa ka retire nèt ak operasyon paske yo gaye ase nan tisi ki antoure a. Nan ka sa yo, sekresyon twòp adrenalin ak noradrenalin ka danjere e difisil pou trete.

Sa ki pi enpòtan, paragangliom yo, kit yo kansè kit yo pa kansè, si yo pa trete, ka lakòz konplikasyon grav, menm ki menase lavi, akòz kantite twòp adrenalin ak noradrenalin yo sekrete.

Kèk nan konplikasyon sa yo se:

• Maladi nan misk kè (kadyomyopati).
• Enflamasyon nan misk kè w (myokardit).
• Senyen san kontwòl nan sèvo w (emoraji serebral).
• Akimilasyon likid nan poumon ou (èdèm poumon).
• Kriz kadyak ('enfaktis myokad').
• Konjesyon serebral.
• Koma.
• Lanmò.

Kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si yo dyagnostike ou ak paragangliom epi ou santi sentòm sispèk, al wè doktè ou imedyatman.

Si ou santi sentòm paragangliom, tankou tansyon wo ak tèt fè mal, pale ak doktè ou. Piske paragangliom se yon bagay ki ra, li toujou enpòtan pou trete tansyon wo, menm si li pa pwobab ou genyen li.

Si ou dekouvri youn nan fanmi premye degre ou yo (frè ak sè, paran) gen yon sendwòm jenetik tankou "Sendwòm neoplazi andokrin miltip 2" oswa "Maladi Von Hippel-Lindau (VHL)", mande doktè ou sou tès jenetik, paske sa ka ogmante risk pou ou devlope paragangliom.

Ki kesyon ou ta dwe poze doktè w la?

Si yo dyagnostike w ak paragangliom, li ka itil pou w poze doktè w kesyon sa yo:

• Poukisa mwen te devlope paragangliom?
• Èske pitit mwen yo ak/oswa fanmi mwen ka devlope paragangliom?
• Ki opsyon tretman mwen genyen?
• Ki efè segondè diferan tretman yo genyen?
• Kijan m ka jere sentòm mwen yo?

Finalman, bagay pou w sonje (Mesaj pou pote lakay)

Paragangliom se yon kondisyon ki ra, men li enpòtan pou ou konnen li. Si ou gen sentòm pèsistan ki difisil pou konprann, sitou tansyon wo toudenkou, swe, oswa yon batman kè rapid, li saj pou ou chèche konsèy medikal olye pou ou inyore yo kòm yon senp aksidan.

Malgre ke kòz paragangliom nan souvan enkoni, li lye ak sèten kondisyon erityè. Donk, si yon moun nan fanmi ou te gen paragangliom oswa feokromositom, tès jenetik ka ede ou konnen risk ou genyen, epi tou si ou ka devlope lòt pwoblèm sante. Si ou gen nenpòt kesyon sou sa, pa ezite pale ak doktè ou. Yo la pou ede ou.

` Paragangliom, Paragangliom, Feokromositom, Selil kromafin, Katekolamin, Ormòn, Timè, Kansè, Sentòm yo, Tansyon wo, Maladi jenetik