Èske gen yon moun ki pwòch ou ki gen chanjman sa yo? Ann aprann plis bagay sou Maladi Pick la.

Nou souvan sezi lè nou wè chanjman inatandi nan konpòtman ak pawòl kèk nan moun nou renmen yo, pa vre? Jodi a nou pral pale sou yon pwoblèm medikal ki ka dèyè chanjman sa yo. Malgre ke se yon sijè yon ti jan konplèks, ann eseye konprann li yon fason senp.

Kisa Maladi Pick la ye? Ki diferans ki genyen ant li ak maladi Niemann-Pick la?

Senpleman, Maladi Pick la se yon kondisyon ki afekte sèvo a, ki piti piti touye selil yo. Li se yon kalite demans yo rele demans frontotanporèl (FTD) . Li pi souvan wè nan moun ki poko gen 65 an. Nan tan lontan, yo te rele demans frontotanporèl la tou maladi Pick la. Men kounye a, doktè yo sèlman itilize non sa a nan ka kote sèten kritè satisfè.

Kounye a, ou ka ap panse, "O... èske maladi Pick la se menm bagay ak maladi Niemann-Pick la?" Non, se de maladi konplètman diferan. Menm si pati "Pick" nan non an se menm bagay la pa aza, de maladi yo pa gen rapò.

• Maladi Pick la: Yo rele l konsa apre Arnold Pick, yon newològ ak sikyat tchèk ki te idantifye maladi a pou premye fwa an 1892. Se yon kalite demans frontotanporèl (FTD), sa vle di li sèlman afekte sèvo w.
• Maladi Niemann-Pick: Yo te rele l konsa konsa apre de doktè alman, Albert Niemann ak Ludwig Pick. Maladi sa a karakterize pa akimilasyon lipid nan kò a ak yon pwoblèm nan fason yo kontwole yo. Lè lipid yo akimile, yo ka afekte anpil ògàn, tankou sèvo, fwa, larat, mwèl zo ak poumon.

Èske ou konprann diferans lan? Youn se yon bagay ki limite nan sèvo a, epi lòt la se yon bagay ki afekte diferan pati nan kò a.

Ki moun ki pran maladi sa a? Ki nivo komenite li genyen?

Maladi Pick la anjeneral dyagnostike nan yon laj pi jèn pase lòt kondisyon tankou demans. Li pi souvan dyagnostike nan moun ki nan senkantèn ak swasantèn yo. Sepandan, li ka pafwa rive nan moun ki gen 20 an oswa ki gen 80 an.

Gen kèk prèv ki montre maladi a ka pase nan fanmi. Chèchè yo idantifye omwen twa mitasyon jèn ki asosye avèk li. Sepandan, nan pifò ka yo, maladi a se yon maladi ki pa rive souvan. Sa vle di yon moun ka devlope li san okenn istwa familyal.

Li difisil pou di egzakteman ki nivo maladi sa a komen. Ekspè yo estime ke gen ant 15 ak 22 ka pou chak 100,000 moun. Sepandan, gen dout sou presizyon estatistik sa yo, paske maladi a trè difisil pou dyagnostike pandan lavi, e pafwa menm apre lanmò, li difisil pou dyagnostike. Kidonk kantite reyèl pasyan yo ka pi wo.

Ki jan maladi Pick la afekte kò a?

Maladi Pick la se yon maladi newodejeneratif, yon kalite demans yo rele demans frontotanporèl (FTD). Senpleman, selil nè yo (newòn) nan sèvo a piti piti sispann travay. Pati sèvo ki afekte yo kòmanse retresi (atrofi). Apre sa, ou pèdi kapasite ke pati sa yo te konn kontwole. Malgre ke li gen kèk resanblans ak maladi alzaymè a, maladi Pick la anjeneral kòmanse nan yon laj pi jèn, epi gen plizyè diferans enpòtan.

Paske Maladi Pick la afekte sèlman sèten pati nan sèvo a, sentòm prensipal yo se chanjman nan konpòtman oswa nan kapasite langaj . Souvan, moun ki gen Maladi Pick yo pa kapab rekonèt ke yo gen yon pwoblèm oswa yon kondisyon. Sa a se paske sèvo yo pa kapab trete enfòmasyon sou kondisyon yo a. Sa a rele "mank de konpreyansyon".

Ki sentòm maladi Pick la genyen?

Maladi Pick la rive sou de fòm prensipal: youn se demans frontotanporèl varyant konpòtmantal (bvFTD) , epi lòt la se afazi pwogresif primè (PPA), ki afekte pati nan sèvo a ki gen rapò ak langaj.

Varyasyon konpòtmantal demans frontotanporèl (bvFTD)

Sentòm kondisyon bvFTD sa a ka divize an sis kategori prensipal:

• Pèt inibisyon: "Inibisyon" se pati nan sèvo a ki di nou "pa fè sa." Lè pati sa yo domaje, nou pa ka anpeche tèt nou di oswa fè bagay ki pa apwopriye.
• Mank yon "filtè" pou sa y ap di a: Di sa w ap panse a, pafwa nan yon fason ki fè lòt moun mal, se yon bagay ki grosye, oswa ki pa apwopriye. Pa egzanp, joure yon moun sibitman nan yon rasanbleman familyal.
• Mank respè pou lòt moun: Yo ka pa respekte vi prive lòt moun, yo ka touche yo san yo pa vle, yo ka eseye konpòte yo yon fason ki pa apwopriye pou sèks, epi yo ka vin fache oswa ajite sibitman.
• Aksyon ak konpòtman san reflechi: Sa ka gen ladan depanse lajan yon fason iresponsab, e petèt menm vòlè nan magazen.

• Apati: Sa ka sanble ak depresyon, men li yon ti jan diferan.
• Pèdi enterè nan nenpòt bagay: Pèdi enterè nan bagay ou te konn renmen (pastan, pase tan ak zanmi).
• Retrè sosyal: Evite pase tan ak zanmi ak fanmi.
• Diminisyon nan swen pèsonèl: Pèdi enterè nan benyen, chanje rad, ak rete pwòp.

• Pèt anpati:Sa a rele tou "bouche emosyonèl." Li vin difisil pou konprann santiman lòt moun. Yo pa montre sipò nan lapenn oswa lajwa lòt moun jan yo te konn fè anvan.

• Konpòtman konpulsif: Moun ki gen twoub sa a montre modèl konpòtman ki diferan anpil de lòt moun.
• Mouvman repetitif: Fè ti mouvman repete, tankou bat men, tape pye, epi mache ale vini.
• Konpòtman konplèks oswa rityèl: gade menm fim yo plizyè fwa, li menm liv yo, kolekte menm kalite bagay yo. Sa gen ladan l akimilasyon.
• Repetisyon: Repete menm son, mo ak fraz yo plizyè fwa.

• Chanjman nan rejim alimantè oswa konpòtman ki santre sou bouch la: Moun ki gen maladi sa a ka fè eksperyans yon kondisyon yo rele "iperoralite," ki se yon enterè dwòl nan bagay ki gen rapò ak bouch la.
• Chanjman nan abitid alimantè: Moun yo gen tandans pou yo manje twòp nan manje yo pi renmen yo, sitou ti goute, bagay dous ak alkòl. Sa ka lakòz yo pran pwa.
• Konpòtman oral konpulsif: Fimen konpulsif, manje an eksè, elatriye. Epitou, eksplorasyon oral. Pandan ke sa nòmal pou timoun piti fè pandan y ap eksplore mond lan, li estraòdinè pou granmoun fè li.
• Pica: Sa a se konsomasyon konpulsif sibstans ki pa manjab, ki pa nourisan (pyès monnen, tè, ti wòch).

• Pèt fonksyon egzekitif men lòt kapasite yo entak: "Fonksyon egzekitif" refere a kapasite pou planifye jounen an, rezoud pwoblèm, epi fè bagay yo. Malgre ke kapasite sa yo gen pwoblèm nan moun ki gen maladi sa a, lòt kapasite, tankou memwa ak pwosesis vizyèl, pa afekte otan nan premye etap yo. Sa a se yon karakteristik kle ki distenge demans frontotanporal ak maladi alzaymè a.

Afazi Pwogresif Prensipal (PPA)

Maladi Pick la kapab lakòz PPA tou. Sa lakòz yon pèt gradyèl nan konpetans langaj, tankou kapasite pou pale ak konprann sa lòt moun ap di. Malgre ke gen twa sou-tip prensipal PPA, de kalite prensipal ki ka asosye avèk maladi Pick la se:

• PPA varyant ki pa fliyan (nfvPPA): Nan kalite sa a, li difisil pou matche mo yo epi itilize gramè ki kòrèk la. Malgre ke mo endividyèl ak fraz senp yo ka konprann, fraz konplèks yo gen difikilte pou konprann.
• Varyan semantik PPA (svPPA):Kalite moun sa a gen difikilte pou chwazi bon mo a oswa pou konprann siyifikasyon mo yo. Gen kèk bagay yo di ki ka pa gen sans, epi li difisil pou konprann sa lòt moun ap di. Ka gen pwoblèm pou li ak ekri, men yo ka repete sa lòt moun di menm jan an.

Imajine, papa w vin diferan toudenkou de moun li te ye anvan an, li ap joure tout moun, li depanse lajan san reflechi, oswa li ap fredone menm chante a tout lajounen. Oubyen, lè w ap pale avè l, pawòl li yo mele, epi li santi tankou li pa konprann sa w ap di a. Men kèk egzanp bagay nou te pale de yo.

Ki sa ki lakòz kondisyon sa a? Èske li kontajye?

Maladi Pick la se yon kalite demans frontotanporèl (FTD) ki gen yon kòz byen espesifik. Sèvo nou yo ak selil nè nou yo gen yon pwoteyin espesyal yo rele tau . Pwoteyin sa yo bezwen gen yon fòm espesifik, osinon yo p ap fonksyone byen.

Lè pwoteyin tau yo pa fonksyone byen, yo mele ansanm, epi yo akimile andedan newòn yo, selil sa yo domaje epi detwi. Newòn ki domaje yo rele "selil Pick". Yo vin anfle epi yo pran fòm balon. Yo rele boul pwoteyin tau ki mele andedan selil yo "kò Pick". Ou ka wè yo anba yon mikwoskòp. Sa ki enpòtan, se ke selil Pick sa yo ak kò Pick yo pa wè nan okenn lòt maladi.

Poukisa pwoteyin tau sa yo pa fonksyone byen rete yon mistè. Malgre ke chèchè yo te lye kèk mitasyon jenetik ak sa, nan pifò ka yo maladi a pa eritye.

Maladi sa a pa kontajye. Li pa transmèt de yon moun a yon lòt. Malgre ke gen yon posibilite pou li pase de jenerasyon an jenerasyon, li pa rive nan pifò ka yo.

Ki jan yo dyagnostike Maladi Pick la? Ki tès yo fè?

Doktè yo ka dyagnostike demans frontotanporèl (FTD) atravè egzamen fizik ak newolojik, tès dyagnostik ak imajri, epi rezilta yo ka detèmine si li se FTD konpòtmantal oswa yon soutip PPA.

Sepandan, sèl fason pou konnen avèk sètitid si demans frontotanporèl (FTD) yon moun koze pa maladi Pick la se chèche kò Pick ak selil Pick nan tisi sèvo yo. Sa ka sèlman wè lè w egzamine yon echantiyon tisi sèvo anba yon mikwoskòp. Sa vle di ke maladi Pick la ka sèlman dyagnostike definitivman apre yon moun fin mouri, nan yon otopsi.

Tès tankou sa yo ka fèt pou dyagnostike FTD:

• Tès san: Tès sa yo chèche makè chimik yo rele "byomarkè" ki ka ede dyagnostike sèten maladi.
• Tès likid serebrospinal:Sa fèt lè yo pran likid nan kolòn vètebral la (ponksyon epinyè / ponksyon lonbè).
• Eskane CT (Tomografi òdinatè - eskane CT)
• EEG (Elektwoansefalogram)
• Tès jenetik
• Eskanè IRM (Imaj pa rezonans mayetik - IRM)
• Eskanè PET (tomografi emisyon pozitron - eskanè PET)

Èske gen yon tretman pou Maladi Pick la? Èske li ka geri?

Malerezman, pa gen gerizon, tretman, oswa prevansyon pou maladi Pick la. Doktè yo ka preskri medikaman pou ede jere sentòm tankou depresyon, apati, ak konpòtman agresif. Sepandan, piske tretman sa yo varye de yon moun a yon lòt, doktè w la se pi bon moun pou w pale avè l.

Èske yo ka diminye risk pou devlope maladi sa a?

Maladi Pick la rive nan fason enprevizib ak enkoni. Se poutèt sa, kounye a pa gen okenn fason pou anpeche li oswa diminye risk pou devlope li.

Ki kalite avni yon moun ki gen maladi sa a ka espere?

Nan tout fòm FTD yo, tankou Maladi Pick la, sèvo a ap deteryore piti piti. Pandan l ap deteryore, pati sèvo ki afekte yo pèdi kapasite yo pou fonksyone. Nan Maladi Pick la, sa anjeneral afekte pati nan sèvo a ki kontwole konpòtman oswa pati nan sèvo a ki kowòdone lapawòl ak kapasite pou konprann sa lòt moun ap di.

Ou ka pèdi tou konpreyansyon sou kondisyon w lan. Sa vle di, ou ka pèdi kapasite pou konprann sentòm yo ak sa k ap rive w akòz maladi sa a.

Moun ki gen demans frontotanporèl (FTD) piti piti pèdi kapasite pou yo viv poukont yo. Ofiramezi maladi a ap pwogrese, yo ka bezwen swen 24 sou 24 nan men moun yo renmen oswa pwofesyonèl ki resevwa fòmasyon. Sa ka menm mande swen alontèm.

Moun ki gen FTD ka gen difikilte pou vale (disfaji) , sa ki ka fè li difisil pou yo manje, bwè, epi pale. Sa ogmante risk pou yo devlope kondisyon tankou nemoni oswa ensifizans respiratwa.

Tout kalite FTD, tankou maladi Pick la, se kondisyon ki dire tout lavi. Maladi a grav, li detwi piti piti gwo pati nan sèvo a. Konplikasyon yo ka grav e menm fatal. Paske esperans lavi a varye de yon moun a yon lòt, li difisil pou di egzakteman kijan maladi a pral afekte w ak konbyen tan li pral dire. Doktè w la (oswa doktè k ap trete moun ou renmen an) ka di w plis bagay sou sa.

Ki jan ou ka egzèse volonte ou si ou pa kapab pran desizyon poukont ou?

Si yo dyagnostike w ak demans frontotanporèl (FTD) nan premye etap li yo, li enpòtan pou w pale ak doktè w, fanmi w oswa moun ou renmen yo, ansanm ak moun ou fè konfyans ki ka pran desizyon enpòtan pou ou pi vit posib. Konvèsasyon sa a ka difisil, men pale sou bagay sa yo bonè olye de pita ap ede moun ou renmen yo konnen ki sa ou vle si ou pa kapab pale sou zafè ou oswa pran desizyon.

Anplis konvèsasyon sa a, li enpòtan tou pou ou gen volonte ak desizyon ou yo alekri. Si ou pa kapab pran swen tèt ou, oswa si ou pa kapab pran desizyon konsènan swen ou oswa byennèt ou, konsidere prepare dokiman legal. Ou ka jwenn èd nan men yon avoka pou prepare dokiman sa yo, men ou ka prepare kèk nan yo tèt ou tou (selon lalwa nan zòn ou an, yo ka mande apwobasyon yon notè oswa yon lòt ofisyèl).

Kisa pou w fè si yon moun ki pwòch ou montre sentòm sa yo?

Moun ki gen FTD souvan pa gen ase konpreyansyon sou sentòm yo oswa kondisyon yo. Paske yo pa wè ke yo gen yon pwoblèm, yo pa kwè yo bezwen swen medikal. Mank konpreyansyon sa a ka fwistre epi fè moun ki gen sentòm yo ak moun ki pi pre yo pè.

Si yon moun ki pwòch ou ap montre sentòm FTD oswa yon kondisyon ki sanble, ou ka eseye ede l nan fason sa yo:

• Mande kijan ou ka ede: Menm si moun ki gen FTD ap montre sentòm yo, yo ka pa reyalize ke sa yo se siy yon pwoblèm grav nan sèvo. Lè w koute yo, lè w ofri sipò w, yo ka santi yo konekte ak moun yo fè konfyans, epi yo ka menm jwenn ankourajman yo bezwen pou yo wè yon doktè.
• Ankouraje yo pou yo chèche èd: Malgre ke demans frontotanporèl (FTD) se yon kondisyon ki pa gen gerizon oswa tretman, gen fason pou trete ak jere kèk nan sentòm yo. Efò sa yo ka ede anpil pou amelyore kalite lavi yon moun ki gen kondisyon an. Konsilte yon doktè ka ede yon moun ki gen FTD jwenn yon dyagnostik. Swen espesyalize ka bay soulajman pou kèk nan sentòm dezagreyab pou moun ki gen kondisyon an ak fanmi yo.
• Rete kalm epi pa pran bagay yo pèsonèlman: Moun ki gen FTD souvan pa gen okenn kontwòl sou sa y ap di oswa sa y ap fè. Sa ka sanble tankou y ap eseye anmède, anbarase oswa fè lòt moun mal entansyonèlman, men an reyalite se yon pwoblèm medikal.
• Pa pè mande èd: Pran swen yon moun ki gen FTD kapab trè difisil, sitou lè kondisyon an vin pi mal avèk tan. Pa pè mande èd oswa resous. Anpil ajans piblik ak prive bay sistèm ak sèvis sipò, tankou gadri pou granmoun, swen pou soulaje, ak swen enfimyè kalifye lakay.
• Swen alontèm ka pi bon opsyon an: Pou anpil moun, pran swen yon moun ou renmen ki gen FTD ka santi tankou yon travay aplentan. Se pa tout moun ki ka konsakre tout tan sa a oswa efò sa a pou pran swen yon moun ou renmen. Se poutèt sa, li enpòtan pou konsidere si moun ou renmen an bezwen swen nan yon etablisman swen alontèm ki gen etablisman swen enfimyè kalifye. Pandan ke sa ka yon desizyon difisil pou pran, swen sa a ka pi bon fason pou asire ke yo an sekirite, alèz, epi ak moun kap bay swen ki kalifye e ki resevwa fòmasyon.

Finalman, mesaj pou pote lakay

Maladi Pick la se yon kondisyon yo rele demans frontotanporèl (FTD), ki se yon kalite demans ki domaje sèvo a piti piti nan yon laj pi jèn pase lòt maladi sèvo ki gen rapò ak laj. FTD afekte tou pati nan sèvo a ki ede yon moun konprann sa ki apwopriye ak sa ki pa apwopriye nan konpòtman yo. Sa ka lakòz fristrasyon, malantandi, ak lòt gwo dezòd nan lavi tout moun ki enplike. Pandan ke gen kèk sentòm ki ka trete, pa gen okenn gerizon ki ka ranvèse maladi a li menm, epi moun ki gen kondisyon sa a souvan bezwen swen konstan, 24 sou 24.

Si ou menm oswa yon moun pwòch ou ap fè eksperyans sentòm sa yo, pi bon bagay pou w fè se chèche konsèy medikal. Sonje byen, ou pa poukont ou, epi gen kote pou jwenn èd.

Maladi Pick la , Demans Frontotanporèl, Demans, Maladi Sèvo, Neyodejeneratif, Pwoteyin Tau, Chanjman Konpòtman