Èske san w ap bouyi? Ann aprann plis bagay sou Polisetemi Vera (PV) an tèm senp.

Èske ou souvan santi w tèt vire san rezon? Èske ou santi w fatige anpil? Èske w ap grate twòp, sitou apre yon beny cho? Èske ou tande yon sonnen nan zòrèy ou? Nou souvan panse ke bagay sa yo nòmal epi nou inyore yo. Men pafwa, dèyè sentòm minè sa yo, ka gen yon kondisyon ke nou pa tande pale de li anpil e ke nou ta dwe enkyete nou pou li. Jodi a nou pral pale sou youn nan maladi sa yo. Se Polycythemia Vera , oubyen PV pou pi kout.

Senpleman, kisa polisetemi vera (PV) ye?

Senpleman, polisetemi vera (PV) se yon maladi san nan kò nou. Li lakòz kò nou pwodui twòp globil wouj . Kounye a, ou ka ap panse, "Gloil wouj yo bon pou kò a, alò kisa k rive lè nou pwodui twòp?" Se pwoblèm nan sa.

Imajine gen yon wout ki ka pote yon sèten kantite machin. Kisa ki t ap rive si ou mete mil fwa plis machin sou wout sa a pase sa li ka pote? Tout wout la t ap bloke, epi machin yo pa t ap ka deplase, pa vre? Se sa k rive andedan veso sangen nou yo. Lè gen twòp globil wouj, san nou vin epè . Menm jan yon bagay ki ta dwe dlo vin epè tankou siwo myèl.

Epesisman san sa a fè san an koule trè dousman. Sa ogmante risk pou boul nan san fòme . Si boul nan san sa a ale nan kè a, li ka lakòz yon kriz kadyak, epi si li ale nan sèvo a, li ka lakòz yon konjesyon serebral. Non sèlman sa, men li kapab lakòz tou sentòm anmèdan tankou gratèl konstan, tinte nan zòrèy yo, doulè nan vant, senyen nan nen, ak vizyon twoub.

Èske se vreman kansè? Èske mwen ta dwe enkyete?

Kesyon sa a se yon bagay anpil moun poze tèt yo. Wi, polisetemi vera se yon kalite kansè nan san. Nan domèn medikal, nou rele li neoplasm myeloproliferatif (MPN) .

Kounye a, lè nou tande mo "kansè," nou vin pè anpil. Sa nòmal. Men, nou bezwen konprann ke se pa tout kansè ki menm. Gen kèk ki grandi trè vit epi ki agresif. Men, PV se yon kalite kansè ki grandi trè dousman . Sa vle di li pa vin agresif yon sèl kou. Laplipa tan, yo dyagnostike maladi sa a apre laj 60 an.

Olye pou yon moun mouri ak maladi sa a li menm, risk la pi wo akoz konplikasyon tankou kriz kadyak ak konjesyon serebral ki koze pa boul nan san, bagay nou te diskite pi bonè. Epitou, trè raman, maladi sa a ka tounen yon lòt kalite kansè nan san grav. Men, sa rive nan yon pousantaj ki piti anpil. Donk, menmsi yo rele l "kansè," sa a se yon maladi ke yo ka byen jere ak tretman apwopriye.

Ki jan maladi sa a afekte kò nou e ki risk ki genyen?

Ann wè kounye a kijan ogmantasyon globil wouj sa a afekte diferan pati nan kò nou.

• Kayoulman san: Sa a se pwoblèm prensipal la. Lè san kayo, kè a oblije travay pi rèd pou ponpe san. Epitou, sikilasyon san nan veso delika kò a diminye. Sa vle di ke ògàn ak tisi nou yo resevwa mwens oksijèn .
• Twòp Travay Larat: Youn nan fonksyon yon ògàn nan kò nou yo rele larat se filtre selil san ki fin vye granmoun epi ki domaje yo. Kounye a, lè yo pwodui anpil globil wouj, larat la vin twò chaje. Se tankou w ap eseye filtre yon pakèt pousyè nan yon sèl filtè epi li vin bouche. Sa ka lakòz larat la anfle. Nou rele sa esplenomegali . Lè sa a, ou ka santi yon lou ak doulè nan bò gòch vant ou.

Ann gade tablo ki anba a pou nou wè ki prensipal risk ak konplikasyon ki ka genyen nan kondisyon PV sa a.

Ki ka maladi sa a ye?

PV anjeneral devlope dousman sou plizyè etap.

1. PV bonè: Nan etap sa a, pifò moun pa gen okenn sentòm ditou . Oswa yo sèlman gen sentòm ki pa grav anpil, tankou vètij ak fatig. Pafwa yo dekouvri li aksidantèlman lè yo fè yon tès san pou yon lòt kondisyon.

2. PV k ap avanse: Sentòm yo ogmante piti piti avèk tan. Sentòm tankou gratèl, pèdi pwa, ak malèz nan vant akòz yon larat ki anfle ka rive pandan etap sa a.

3. Dènye etap la ("Faz Epuize"): Sa a yon ti jan pi konplike. Apre plizyè ane, selil anòmal ki te lakòz maladi a gaye nan tout mwèl zo nou an, sa ki domaje mwèl zo a. Mwèl zo a tankou faktori kote selil san nou yo fèt. Lè faktori sa a domaje, tisi sikatris fòme ladan l. Lè sa a, selil san ki an sante pa ka fèt. Etonan, maladi ki te kòmanse ak pwodiksyon twòp globil wouj la evantyèlman mennen nan yon kondisyon kote pa gen ase globil wouj, ki se anemi .

Ki sentòm yo ka idantifye?

Sentòm PV yo souvan devlope dousman sou tan. Gen kèk moun ki ka pase plizyè ane san okenn sentòm. Ann gade ki sentòm sa yo ye.

Poukisa sa ap pase? Ki rezon an?

Rezon prensipal la se yon mitasyon jèn nan yon selil souch nan mwèl zo nou an. Se tankou yon liy kòd nan yon pwogram òdinatè ale mal. Apre sa, tout pwogram nan vin fou.

Gen jèn ki di selil san nou yo pou yo grandi. Plis pase 90% nan pasyan PV yo gen yon mitasyon nan yon jèn yo rele JAK2 . Akòz enstriksyon sa a ki pa kòrèk, mwèl zo a resevwa lòd la, "Kontinye pwodui globil wouj, pa sispann." Kidonk globil wouj yo pwodui san kontwòl.

Ki jan yon doktè ka dyagnostike maladi sa a avèk presizyon?

Si ou gen sentòm sa yo, doktè w la ap premye poze w kesyon sou sentòm ou yo. Apre sa, y ap fè kèk tès pou konfime dyagnostik la. Selon Òganizasyon Mondyal Lasante (OMS), twa kritè dwe satisfè pou dyagnostike PV.

1. Tès San: Sa a se premye tès la epi li pi enpòtan. Li tcheke pou wè si kantite globil wouj ou a twò wo.

• Nivo emoglobin ki wo.
• Ogmantasyon ematokrit (pousantaj globil wouj nan san an).

2. Byopsi Mwèl Zo: Yo pran yon ti echantiyon mwèl zo nan zo anch lan epi yo egzamine l anba yon mikwoskòp pou wè si gen selil anòmal nan mwèl zo a.

3. Tès jenetik oswa nivo òmòn:

• Yo fè yon tès jenetik pou tcheke si gen mitasyon jèn JAK2 la .
• Oubyen, yo gade nivo yon òmòn yo rele eritropoyetin (EPO), ki pwodui pa ren yo. Òmòn sa a bay mwèl zo a siyal pou l pwodui globil wouj. Nan PV, kò a sispann pwodui òmòn sa a paske globil wouj yo ap pwodui poukont yo. Kòm rezilta, nivo EPO yo ba anpil.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Gen de objektif prensipal nan tretman PV. Youn se diminye risk pou boul nan san, epi lòt la se kontwole sentòm anmèdan yo.

• Flebotomi - Retire san: Sa a se tretman ki pi souvan itilize epi ki pi senp lan. Menm jan ak don san, yo retire yon ti kantite san (anjeneral anviwon yon pent) nan kò w nan entèval regilye. Sa ka diminye dansite san w ak kantite globil wouj ou yo.
• Aspirin dòz ki ba: Doktè w la ka rekòmande w pou w pran yon grenn aspirin dòz ki ba chak jou pou anpeche boul nan san. Sepandan, sa ka pa apwopriye si w gen pwoblèm tankou ilsè nan lestomak.
• Medikaman ki diminye globil wouj yo: Si maladi a grav oswa si transfizyon san sèlman pa sifi, yo bay medikaman ki diminye pwodiksyon globil wouj yo. Kèk egzanp gen ladan idroksiure ak entèferon alfa .
• Tretman pou gratèl: Yo ka preskri antihistaminik oswa lòt medikaman espesifik pou kontwole gratèl grav.

Kijan m ka viv byen ak maladi sa a?

Yon fwa ou konnen ou gen maladi sa a, gen anpil bagay ou ka fè pou viv avè l.

• Konsilte doktè w regilyèman: Ale nan klinik yo alè, fè tès san. Li trè enpòtan pou doktè w la siveye kondisyon w lan.
• Egzèsis: Fè egzèsis yon fason modere ka ede kenbe yon bon sikilasyon san.
• Evite fimen: Fimen retresi veso sangen yo, sa ki ogmante risk pou kayo san.
• Evite anviwònman ki pa gen anpil oksijèn: Kote ki wo tankou tèt mòn yo pa gen anpil oksijèn. Evite ale nan kote sa yo.
• Kontwole tansyon: Kenbe yon pwa kò ki an sante ka ede kontwole tansyon.
• Bwè anpil dlo: Dezidratasyon ka ogmante kayo san. Se poutèt sa, bwè anpil dlo pandan tout jounen an.

Malgre ke PV se yon kansè, anpil moun viv byen pandan plizyè dizèn ane apre yo fin dyagnostike yo ak maladi a. Pi gwo menas la se konplikasyon ki soti nan boul nan san, olye ke kansè a li menm. Se poutèt sa, kenbe yon relasyon regilye ak doktè w epi swiv yon mòd vi ki an sante enpòtan menm jan ak tretman medikal pou maladi sa a.