Èske ou menm oswa yon moun nan fanmi ou tonbe malad souvan? Èske pafwa ou pran yon grip oswa yon rim, men li pran anpil tan pou l geri? Oubyen èske ou pran menm maladi a plizyè fwa? Pafwa rezon an kapab yon feblès nan sistèm iminitè kò nou an, ki konbat maladi yo. Jodi a nou pral pale sou yon kondisyon konsa, ki se defisyans iminitè primè, oubyen jan yo rele l an Anglè `(Primary Immunodeficiency)`.

Ki sa ki se Defisyans Imino Prensipal?

Senpleman, defisyans iminitè primè se yon gwoup plis pase 400 kondisyon diferan kote sistèm iminitè nou an pa fonksyone byen . Panse a li nan fason sa a: kò nou an tankou yon fòtrès. Gen sòlda pou pwoteje fòtrès sa a. Sòlda sa yo se sistèm iminitè nou an. Kidonk, si sòlda sa yo fèb, oswa si yo pa fonksyone byen, lènmi ekstèn yo, sa vle di, mikwòb enfeksyon (bakteri, viris, elatriye), ka fasilman antre nan kò a epi lakòz maladi.

Yo itilize plizyè lòt non pou kondisyon sa a:

• Maladi defisyans iminitè prensipal.
• Twoub Iminodefisyans Prensipal (PIDD).
• Erè Iminite Konjenital (IEI).

Kondisyon sa yo souvan koze pa chanjman nan jèn nou yo, yo rele sa "mitasyon jenetik". Anjeneral, yo pase de jenerasyon an jenerasyon, sa vle di yo eritye . Men pafwa yon moun ka devlope kondisyon an nèt san okenn istwa familyal. Doktè yo trete li lè yo anpeche epi kontwole enfeksyon, epi lè yo ranplase pati nan sistèm iminitè a ki defisyan.

Ki egzanp defisyans iminitè primè?

Jan m te mansyone anvan, gen plis pase 400 kalite defisyans iminitè primè. Chak kalite diferan, epi gravite yo varye . Se poutèt sa laj kote kondisyon sa yo parèt ka varye. Gen kèk kalite ki lakòz pwoblèm depi yon tibebe fèt, nan premye ane li. Kidonk, yo ka detekte yo bonè. Men, gen lòt kalite ki pa grav konsa. Kidonk, ou ka pa menm konnen ou gen kondisyon sa a jiskaske ou vin yon adilt.

Men kèk egzanp sou sitiyasyon sa a:

• Defisyans Imino Varyab Komen (CVID)
• Ataksya-telanjyèktazi
• Maladi Granulomatoz Kwonik (CGD)
• Sendwòm DiGeorge
• Lenfositoz emofagositik `(Lenfositoz emofagositik)`
• Defisyans IgA selektif
• Agamaglobulinemi lye ak X

Kounye a, pa kite non sa yo konfonn ou. Se jis tèm medikal. Bagay ki pi enpòtan an se chèche konsèy medikal si ou gen dout sou si ou gen kondisyon sa a.

Ki sentòm defisyans iminitè primè yo ye?

Pou anpil moun, premye siy yon defisyans iminitè primè se enfeksyon souvan, pèsistan, oswa dwòl ki difisil pou trete . Enfeksyon sa yo ka grav anpil , oubyen lòt manm fanmi yo ka gen pwoblèm menm jan an.

Lòt sentòm ou ka wè yo enkli:

• Oblije pran antibyotik plizyè fwa pou geri enfeksyon.
• Pwoblèm ki rive apre yo fin resevwa yon vaksen vivan.
• Larat anfle (Larat la se yon ògàn ki sitiye sou bò gòch anwo nan vant nou ki ede sistèm iminitè a).
• Gangliyon lenfatik anfle (sa yo ki santi tankou boul nan men an).
• Pèdi pwa oswa echèk kwasans (sitou nan timoun piti).
• Pwoblèm dijestif souvan tankou dyare.
• Maladi otoiminitè ( kondisyon kote sistèm iminitè kò nou an atake pwòp selil nou yo).

Imajine, pitit ou a gen lafyèv ak tous yon fwa oubyen de fwa pa mwa epi li bezwen ba li antibyotik. Oubyen, li toujou ap devlope gratèl ak anpoul sou po li, ki pran anpil tan pou geri. Si bagay sa yo kontinye rive, ou bezwen enkyete w pou sa.

Ki sa ki lakòz sa?

Jan m te mansyone pi bonè, defisyans iminitè prensipal la koze pa mitasyon jenetik ki afekte pati nan sistèm iminitè nou an, tankou selil ak pwoteyin . Mitasyon jenetik sa yo ka lakòz kèk pati nan sistèm iminitè nou an:

• Li ka mwens aktif pase dabitid.
• Li ka defektye .
• Li ka menm disparèt nèt .

Ant 50% ak 60% nan kondisyon sa yo koze pa domaj nan selil yo rele lenfosit B (selil B) . Selil B sa yo se yon kalite selil espesyal nan sistèm iminitè nou an. Se yo menm ki pwodui antikò , pwoteyin espesyal ki ede detwi patojèn tankou bakteri ak viris ki antre nan kò nou. Donk imajine, si selil B sa yo pa fonksyone byen, si yo pa pwodui antikò, kò nou pi sansib a maladi, pa vre?

Ki moun ki gen plis risk pou devlope kondisyon sa a?

Nenpòt moun ka devlope PIDD. Men, si yon moun nan fanmi byolojik ou genyen li, ou gen plis chans pou devlope li . Laplipa tan, defisyans iminitè prensipal sa yo parèt anvan laj 20 an. Epitou, pou gason yoYo di tou ke kondisyon sa a komen.

Ki konplikasyon sa ka lakòz?

Defisyans iminitè prensipal la ka ogmante risk pou konplikasyon pita nan lavi. Sa ka gen ladan maladi otoiminitè oswa sèten kansè . Si yo pa trete li, defisyans iminitè prensipal la ka mennen nan enfeksyon ki grav anpil .

Ki jan doktè yo fè dyagnostik sa a?

Doktè w la ap detèmine si w gen PIDD lè l revize istwa medikal pèsonèl ou ak fanmi w, yon egzamen fizik, epi l ap fè plizyè tès laboratwa .

Pou konfime dyagnostik la, doktè a ka mande w tès tankou:

• Tès san: Sa yo ka detekte anomali espesifik nan sistèm iminitè a (pa egzanp, nivo antikò ki ba oswa konte selil iminitè ki ba).
• Tès jenetik: Pou detekte domaj nan jèn, oubyen mitasyon.
• Sitometri koule: Sa a se yon metòd pou egzamine echantiyon selil sistèm iminitè yo lè l sèvi avèk reyon lazè espesyal.

Anplis de sa, nan kèk peyi, tankou Etazini, yo fè tès depistaj sou prèske tout tibebe ki fèk fèt pou tcheke si yo gen yon kalite defisyans iminitè konbine grav (SCID). Sa pèmèt idantifikasyon bonè ak tretman tibebe ki gen maladi grav sa a.

Ki tretman ki genyen pou sa?

Si yo dyagnostike w ak yon defisyans iminitè primè, objektif prensipal tretman an se pou kontwole enfeksyon aktyèl yo epi anpeche enfeksyon nan lavni. Tretman egzak ou resevwa a ap depann de kalite enfeksyon ou genyen an ak kalite PIDD la.

Doktè w la ka preskri medikaman tankou:

• Antibyotik: Anpeche oswa trete enfeksyon bakteri yo.
• Antiviral: Ede refè apre enfeksyon ki koze pa viris.
• Iminoglobulin: Yo ka bay sa yo pa venn (IV) oswa pa soukutan. Yo fonksyone lè yo ranplase kèk nan pati sistèm iminitè a ki manke (tankou antikò ki twò ba).

Pafwa, operasyon ka nesesè pou kontwole konplikasyon ki koze pa enfeksyon. Pa egzanp, si gen yon absè (yon koleksyon pi andedan ògàn nan), yo ka retire li chirijikalman pou drene pi a. Sa ka ede diminye doulè epi akselere gerizon an.

Nan ka ki pi grav yo, doktè a ka fè yon transplantasyon selil souch.Yo ka rekòmande li. Sa enplike ranplase selil sistèm iminitè ki defektye oswa ki pèdi ak nouvo selil. Nan sa, yo enjekte selil souch (ki ka devlope an lòt kalite selil) ki soti nan yon donatè nan kò w. Avèk letan, selil souch sa yo devlope an selil sistèm iminitè nòmal.

Terapi jèn te vin tounen yon opsyon tretman ki reyisi tou pou kèk kalite PIDD.

Èske yo ka anpeche defisyans iminitè primè?

Piske pifò PIDD yo koze pa mitasyon jenetik , pa gen okenn fason pou anpeche yo. Sepandan, si yon moun nan fanmi ou gen yon defisyans iminitè prensipal, ou ka vle konsidere konsèy jenetik . Sa ka ba ou plis enfòmasyon ak konsèy.

Ki sa lavni rezève pou moun ki gen kondisyon sa a? (Prediksyon)

Avèk tretman apwopriye, pifò moun ki gen PIDD ka viv yon vi ki an sante. Nan kèk ka, ou ka bezwen pran medikaman pou tout rès vi ou. Ou ta dwe fè tout sa ou kapab tou pou evite enfeksyon . Men kèk konsèy pou ede ou:

• Pran abitid lave men w byen — lave men w byen ak savon ak dlo. Asire w ou lave men w anvan ak apre w fin manje, apre w fin itilize twalèt la, apre w fin touche bèt, epi apre w fin touche nenpòt bagay sal.
• Rete lwen kote ki gen foul moun ak moun ki malad .
• Swiv enstriksyon doktè w la egzakteman sou fason pou w pran vaksen an .
• Repoze ase .
• Swiv yon rejim alimantè ki an sante ak yon plan egzèsis ki bon pou ou.

Si mwen genyen, oubyen sispèk mwen genyen, yon defisyans iminitè primè, kilè mwen ta dwe wè yon doktè?

Si ou gen yon enfeksyon ki pa ale, ki grav anpil, oswa ki kontinye ap retounen, al wè yon doktè pou tcheke si ou gen PIDD. Si ou deja gen PIDD, di doktè ou touswit si ou gen lafyèv oswa nenpòt siy enfeksyon . Sa enpòtan pou anpeche konplikasyon.

Ki kesyon mwen ta dwe poze doktè mwen an?

Si ou sispèk kondisyon sa a, oubyen si ou dekouvri ou genyen l, ou ka poze doktè w kesyon tankou sa yo:

• Ki kalite defisyans iminitè primè mwen genyen?
• Èske pitit mwen yo ka eritye sa?
• Ki kalite tretman ou rekòmande?
• Ki efè segondè tretman an ka genyen? Ki jan mwen ta dwe enkyete m pou yo?
• Ki konplikasyon ki ka rive akòz kondisyon sa a?

Viv ak maladi ki asosye avèk defisyans iminitè primè kapab yon defi. Enfeksyon ki rive souvan, ki pèsiste, epi ki difisil pou trete kapab vrèman febli moun, epi yo kapab gen yon gwo enpak sou byennèt mantal ou tou.

>

Men, ou pa oblije fè vwayaj sa a poukont ou. Mande doktè w la pou l ede w jwenn yon gwoup sipò kote ou ka pale epi pataje lide ak lòt moun ki te fè eksperyans menm jan an. Sa ka yon gwo sous fòs.

Finalman, sonje sa (Mesaj pou pote lakay)

Oke, men kèk bagay pou nou sonje an rezime sou Defisyans Iminitè Prensipal nou te pale de li jodi a:

• Sa a se yon maladi ki koze pa yon feblès nan sistèm iminitè nou an , souvan ki baze sou kòz jenetik .
• Youn nan sentòm prensipal yo se enfeksyon grav ak souvan ki pran anpil tan pou geri .
• Gen plizyè kalite maladi sa a, kidonk sentòm yo ak gravite a ka varye de yon moun a yon lòt.
• Li trè enpòtan pou dyagnostike epi resevwa tretman apwopriye bonè .
• Avèk tretman, yo ka kontwole enfeksyon an epi anpil moun ka viv yon lavi nòmal .
• Li enpòtan pou ou pran mezi pou pwoteje tèt ou kont enfeksyon yo .

Si ou menm oswa yon moun ou konnen gen nenpòt nan sentòm sa yo, pa ezite chèche konsèy medikal. Pi vit yo dyagnostike w la, se plis chans tretman an ap reyisi. Bon sante pou tout moun!

` Defisyans Iminitè Prensipal, Sistèm Iminitè, Enfeksyon, Mitasyon Jenetik, PIDD, Tretman, Sentòm yo