Konjesyon nan pwatrin souvan, mank pran pwa... Èske se fibwoz sistik (FK) sa? Ann pran konsyans de sa.

Èske pitit ou a toujou gen nen bouche? Kèlkeswa kantite manje yo ba li, yo vin mens san yo pa menm reyalize? Èske pafwa yo santi yo gen pwoblèm pou respire? Li nòmal pou paran yo santi yo pè lè yo wè sentòm sa yo. Sa yo ka sentòm yon maladi yo rele Fibwoz Sistik (FK), ke nou ka pa tande pale de li anpil, men li trè enpòtan pou nou konnen. Ann pale de sa san pè epi tou senpleman jodi a.

Ki sa egzakteman fibwoz sistik (CF) ye?

Senpleman, sa a se yon maladi jenetik ki eritye nan men paran yo . Gen yon jèn espesyal ki kontwole mouvman sèl (klori) ak likid nan selil kò nou yo. Yo rele sa jèn CFTR (regilatè kondiktans transmembranè fibwoz sistik) . Kidonk, maladi fibwoz sistik la rive lè gen yon domaj oswa yon mitasyon nan jèn sa a.

Kisa k rive akòz domaj sa a? Nòmalman, sekresyon ki nan kò nou yo, tankou larim ak pi , yo mens epi yo glise. Men, nan kò yon moun ki gen fibwoz sistik (FK), sekresyon sa yo vin trè epè, e kolan .

Imajine sa k rive lè larim epè sa a akimile nan poumon yo. Li fè li difisil pou respire, mikwòb yo fasil pou bloke , epi enfeksyon yo vin pi souvan . Avèk letan, sa ka lakòz gwo domaj nan poumon yo, ensifizans respiratwa, e menm lanmò.

Epitou, sekresyon epè sa yo bloke kanal pankreyas yo. Lè sa a , anzim dijestif ki ede dijere manje nou manje a pa libere . Kòm rezilta, malnitrisyon ak kwasans ralanti rive. Anplis de sa, maladi fwa, dyabèt ("Dyabèt ki gen rapò ak fibwoz sistik" - CFRD) ak pwoblèm fètilite ka rive tou.

Men, pa enkyete w. Jodi a, gras a tretman avanse, esperans lavi pasyan ki gen fibwoz sistik la ogmante pa plizyè dizèn ane.

Ki sentòm maladi sa a?

Sentòm fibwoz sistik yo ka varye de yon moun a yon lòt. Yo varye tou selon gravite maladi a. Ann pran yon gade sou sentòm prensipal yo.

Fibwoz sistik atipik

Sa a se yon fòm fibwoz sistik ki pi modere. Sentòm yo parèt pita nan lavi. Pafwa se yon sèl ògàn ki afekte.

Ki sa ki lakòz fibwoz sikològ (CF)?

Jan nou te diskite pi bonè, sa a koze pa yon domaj nan jèn yo rele CFTR la . Pou yon timoun devlope maladi sa a, timoun nan dwe resevwa yon kopi jèn ki defektye a nan men manman l ak papa l .

Ki jan yo dyagnostike maladi a?

Li trè enpòtan pou dyagnostike maladi sa a bonè, paske lè sa a tretman an ka kòmanse byen vit epi konplikasyon posib nan lavni yo ka minimize. Nan Sri Lanka, gen kèk lopital k ap fè tès pou timoun yo depi yo fèt.

Tès prensipal yo itilize pou dyagnostike maladi a se:

• Tès swe: Sa a se tès ki pi fyab pou dyagnostike fibwoz sistik.Tès san doulè sa a mezire kantite sèl (klori) ki nan swe ou. Si kantite a pi wo pase nòmal, se yon siy fibwoz sistik (CF).
• Tès san: Sa teste nivo yon pwodui chimik yo rele "Tripsinojèn imunoreaktif (IRT)" nan san an. Nivo sa a wo lakay pasyan ki gen fibwoz sistik.
• Tès jenetik (tès ADN): Sa a tcheke dirèkteman pou domaj nan jèn `CFTR` la.

Anplis tès sa yo, doktè w la ka rekòmande lòt tès pou konfime dyagnostik la epi chèche konplikasyon. Pa egzanp, yon radyografi pwatrin, tès fonksyon poumon (PFT), ak tès krache ak poupou.

Ki tretman yo ye?

Paske fibwoz sistik (FK) se yon maladi konplèks, tretman an bay pa yon ekip espesyalis miltidisiplinè, ki gen ladan yon poumonolojis, yon fizyoterapis, ak yon nitrisyonis. Objektif prensipal tretman an se pou retire larim nan poumon yo, anpeche enfeksyon, epi bay nitrisyon ki nesesè yo.

Medikaman

Doktè w la ka preskri medikaman tankou:

• Antibyotik: Anpeche epi trete enfeksyon nan poumon.
• Medikaman pou fluidifye larim: Yo bay sa yo nan yon inalatè oswa yon nebulizatè. Yo ede fluidifye larim epè a epi fè li pi fasil pou touse.
• Bronkodilatatè: Yo elaji pasaj lè yo epi yo fasilite respirasyon.
• Sipleman anzim pankreyas: Ou ta dwe pran yo ak chak repa ak ti goute. Yo ede ak dijesyon ak absòpsyon eleman nitritif yo.
• Modilatè CFTR yo: Sa yo se klas medikaman ki pi nouvo e ki pi efikas. Medikaman sa yo ede retabli fonksyon pwoteyin `CFTR` ki defektye a ki lakòz maladi a dirèkteman. Sa ka fè larim vin pi likid, amelyore fonksyon poumon, diminye tous, e menm diminye pran pwa. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` se kèk nan kalite medikaman sa yo.

Teknik pou Netwayaj Airway (ACT)

Sa yo se bagay ou ta dwe fè chak jou, omwen de fwa pa jou. Yo ede dekole epi retire larim epè ki kole nan poumon yo.

• Terapi fizik pou pwatrin: Fè yon moun tape do ak pwatrin lan yon fason ritmik pou dekole larim.
• Jile a: Sa a se yon jile ki konekte ak yon machin espesyal. Lè w mete l, vibrasyon wo frekans frape pwatrin lan, sa ki lakòz yon aksyon rive epi dekole larim.
• Aparèy PEP: Lè w rann souf nan ti aparèy tankou `(Flutter, Acapella)`, sa kreye presyon nan poumon yo epi li ede retire larim.

Operasyon

Gen kèk konplikasyon ki ka mande operasyon.

• Transplantasyon poumon: Yon dènye rekou lè maladi a grav anpil epi poumon yo prèske pa fonksyone byen.
• Transplantasyon fwa: Si fwa a domaje grav.
• Lòt: Bagay tankou retire polip nan nen yo, mete yon tib pou bay manje nan vant lan.

Konplikasyon posib nan CF

Si yo pa trete CF byen, plizyè konplikasyon ka rive.

• Poumon: Elajisman pèmanan nan pasaj lè yo (`Bwonchèktazi`), efondreman poumon (`Pnemotoraks`), enfeksyon kwonik.
• Pankreatit: Dyabèt ki gen rapò ak fibwoz sistik (`CFRD`).
• Fwa: Sikatris nan fwa a (`Siwoz`).
• Entesten: Obstriksyon entesten, ogmantasyon risk pou kansè nan kolon.
• Sistèm repwodiktif: Enfètilite gason ak reta nan fè pitit lakay fanm.
• Zo: Zo ki vin pi mens (Osteyopowoz).

Kesyon yo poze souvan (FAQ)