Èske pitit ou a souvan gen grip, tous, enfeksyon zòrèy, oswa enfeksyon po? Èske yon maladi vin pi bon anvan yon lòt? Anjeneral, nou panse ke iminite timoun nan yon ti jan fèb epi ke l ap pran maladi nan lekòl ak nan zòn jwe. Sepandan, nan ka ki ra anpil, sa ka koze pa yon kondisyon jenetik espesifik yo rele Sendwòm WHIM . Malgre ke moun pa pale anpil de sa, li trè enpòtan pou nou konnen li.
Ki sa sendwòm WHIM sa a ye?
Senpleman, sendwòm WHIM lan se yon maladi jenetik ki ra anpil ki afekte sistèm iminitè kò nou an. Non WHIM lan soti nan premye lèt kat sentòm prensipal maladi a.
- Veri (vèri)
- Ipogamaglobulinèmi (nivo antikò ki ba nan san an)
- Enfeksyon (enfeksyon souvan)
- Emoraji myeloalveolè (konjesyon globil blan nan mwèl zo a)
Imajine kò nou gen yon lame globil blan. Travay sòlda sa yo se konbat lènmi tankou bakteri ak viris ki lakòz maladi. Nan yon moun ki gen sendwòm WHIM, sòlda ki pi enpòtan nan lame sa a, globil blan yo rele netwofil , kole nan baz yo, mwèl zo a. Yo pa ka soti, nan san an, pou konbat maladi. Kidonk, sistèm defans kò a febli, epi yo kòmanse malad pi souvan.
Li tèlman ra ke yo kwè li afekte sèlman youn sou 5 milyon nesans, kidonk ou ka pa janm tande pale de li anvan.
Ki sentòm sendwòm WHIM yo ye?
Sentòm sa yo ka varye anpil de yon moun a yon lòt. Gen moun ki gen sentòm ki pa twò grav. Gen lòt ki ka devlope enfeksyon grav ki ka menase lavi yo. Sentòm sa yo anjeneral kòmanse nan anfans, men pafwa maladi a ka rete san dyagnostik jiskaske yo vin granmoun.
| Kalite karakteristik | Bagay ou souvan wè |
|---|---|
| Premye siy nan anfans |
|
| Sentòm posib pita |
|
Espesyalman sou veri ak risk kansè
Anpil moun bò kote nou ka enfekte ak viris papilòm imen an (HPV), ki lakòz veri. Sepandan, nan yon moun ki gen yon sistèm iminitè ki an sante, viris sa a disparèt nan kò a prèske otomatikman. Sepandan, paske sistèm iminitè yon moun ki gen sendwòm WHIM fèb, li difisil pou konbat viris HPV sa a. Se poutèt sa, viris la rete nan kò a pou yon bon bout tan, sa ki lakòz veri, epi nan kèk ka, ogmante risk kansè.
Ki sa ki lakòz sa? Èske sa kontajye?
Kòz prensipal sendwòm WHIM lan se yon mitasyon nan jèn yo rele `CXCR4` nan kò nou an. Panse a jèn sa a kòm yon pwogram ki bay selil nou yo enstriksyon. Lè jèn sa a chanje, globil blan yo (netrofil) sispann soti nan mwèl zo a.
Paske sa a se yon kondisyon jenetik, li pa ka pase de yon moun a yon lòt lè yon moun etènye oswa touche yon lòt moun . Sepandan, li ka pase de paran a pitit. Si youn nan paran yo gen mitasyon jèn sa a, chak pitit yo genyen gen 50% chans pou eritye kondisyon an .
Ki jan ou ka byen dyagnostike maladi sa a?
Paske maladi sa a ra anpil, li difisil pou dyagnostike li ak yon sèl tès. Doktè w la ap egzamine sentòm ou menm ak pitit ou a avèk atansyon, konbyen fwa yo pran enfeksyon, epi li ka rekòmande plizyè tès apre sa.
- Kontaj san konplè (CBC): Sa a tcheke pou globil blan ki ba, espesyalman netrofil, nan san an.
- Tès antikò (tès san pou imunoglobulin G - IgG):Yo fè tès sa a pou wè si nivo antikò ki konbat enfeksyon yo ba.
- Byopsi Mwèl Zo: Nan pwosedi sa a, yo pran yon ti echantiyon mwèl zo nan zo anch lan anba yon anestezi lejè epi yo egzamine l anba yon mikwoskòp. Sa ka detèmine avèk presizyon si globil blan yo bloke nan mwèl zo a (myelokateksis).
- Tès jenetik: Tès sa a ka konfime si gen yon mitasyon nan jèn `CXCR4` ki lakòz sendwòm WHIM lan.
Pi vit yo dyagnostike maladi a, mwens chans li genyen pou l devlope konplikasyon tankou lopitalizasyon souvan, pèt tande, ak domaj nan poumon.
Ki tretman ki genyen pou sendwòm WHIM?
Pa gen gerizon pou maladi sa a ankò. Sepandan, gen plizyè tretman ki ka ede kontwole sentòm yo, pwoteje kont enfeksyon, epi ede w viv yon vi nòmal.
Kalite dwòg
- Xolremdi: Sa a se yon nouvo medikaman ki te apwouve an 2024. Li ede libere globil blan ki kole nan mwèl zo a. Sa ka diminye risk enfeksyon an apeprè 40%.
- Tretman G-CSF: Sa a se yon piki. Li estimile mwèl zo a epi li ede li pwodui plis globil blan.
- Terapi IgG: Pou moun ki gen nivo antikò ki ba, sistèm iminitè a ranfòse lè yo administre antikò ki soti deyò.
- Antibyotik: Lè enfeksyon bakteri (tankou nemoni, enfeksyon po) devlope, doktè w la ap preskri sa yo pou kontwole yo.
Tretman pou veri
Si veri parèt souvan, ou ka al wè yon dèrmatològ pou fè retire yo. Gen plizyè metòd pou fè sa.
- Kriyochirurji
- Elektwochirurji
- Tretman lazè
- Kalite kouch espesyal yo
Kijan pou viv an sante avèk sendwòm WHIM?
Lè w ap viv ak yon maladi ki ra konsa, ou dwe panse plis ak sante w.
- Yon bon rejim alimantè: Yon rejim alimantè nourisan trè enpòtan pou kenbe sistèm iminitè ou fò. Mete plis legim, fwi, grenn antye, pwason ak poul nan rejim alimantè ou.
- Egzèsis: Egzèsis ede kò a rete fò epi ranfòse iminite. Fè yon bagay ou renmen, tankou yon espò, mache, oswa naje, chak jou.
- Pwoteksyon kont enfeksyon:
- Evite kote ki gen foul moun otank posib.
- Lave men ou souvan ak savon.
- Pale ak doktè w epi deside ki vaksen ou menm ak fanmi w bezwen.Pale espesyalman sou bagay tankou vaksen kont HPV a, vaksen kont nemoni, ak vaksen kont grip anyèl la.
Anplis doktè fanmi w la, ou ka bezwen èd plizyè doktè, tankou yon imunològ, yon ematològ ak yon dèrmatològ, pou trete w.
Mesaj pou pote lakay ou
- Sendwòm WHIM lan se yon kondisyon jenetik ki ra anpil. Se pa fòt ou ni fòt pitit ou a.
- Si pitit ou a ap pran enfeksyon ki pa nòmalman souvan, li trè enpòtan pou ou pale ak yon doktè sou sa san ou pa fè neglijans .
- Maladi sa a pa kontajye, men li ka eritye de paran bay pitit.
- Malgre ke pa gen okenn gerizon konplè pou sa a ankò, tretman aktyèl yo ka kontwole sentòm yo, diminye konplikasyon, epi kenbe yon bon kalite lavi.
- Pale ouvètman ak doktè w sou nenpòt pwoblèm sante oswa enkyetid ou ka genyen.
💬 Comments (0)
Pa gen okenn kòmantè ki te afiche ankò. Ajoute kòmantè ou isit la pou premye fwa.
Ajoute kòmantè ou a