Nem fejlődik megfelelően a kicsi bal szíve? (Hipopláziás bal szívfél szindróma - HLHS) Beszéljünk erről!

Ma egy kissé bonyolult, és nagyon ritka, de annál fontosabb szívbetegségről fogunk beszélni. Ez egy hipoplasztikus bal szívfél szindróma , röviden (HLHS) . Lehet, hogy megijed, amikor ezt hallja, de ne aggódjon. Beszéljünk erről egyszerűen, olyan módon, hogy megértse. Mert nagyon fontos, hogy tisztában legyünk az ilyen dolgokkal.

Mi a hipoplasztikus bal szívfél szindróma (HLHS)?

Egyszerűen fogalmazva, a (HLHS) egy veleszületett szívbetegség, amely születéskor jelen van . Ebben az esetben a baba szívének bal oldalának egyes részei nem fejlődnek megfelelően. Képzeljünk el rá úgy, mint egy pumpára. Ennek a pumpának a bal oldala az, ami oxigéndús vért küld az egész testbe. Tehát, amikor ez a bal oldal nem fejlődik megfelelően, probléma merül fel. Ebben az esetben a szív bal oldalának a következő részei érintettek elsősorban:

• Bal kamra : Ez a szív bal alsó oldalán található fő kamra. Oxigéndús vért pumpál az aortába . HLHS esetén gyakran túl kicsi a megfelelő működéshez.
• Aorta : Ez a testünk legnagyobb vérere. Ez szállítja a vért a szívből az egész testbe. (HLHS) esetén ez sem fejlődhet megfelelően.
• Mitrális és aortabillentyűk: Ezek olyanok, mint az ajtók. Csak egy irányba engedik a vér áramlását. Az aortabillentyű lehetővé teszi a vér áramlását a bal kamrából az aortába. A mitrálisbillentyű lehetővé teszi a vér áramlását a szív bal oldalán található felső kamrából (pitvar) az alsó kamrába (mitrális billentyű). HLHS esetén ez a billentyű nem feltétlenül működik megfelelően, vagy túl kicsi lehet.

A HLHS-ben szenvedő csecsemőknél előfordulhat egy kis lyuk a szív két felső kamrája közötti falban (pitvari sövénydefektus) . Normális esetben ennek vastag falnak kell lennie.

Mi a különbség a normál szív és a HLHS-sel rendelkező szív között?

Normális esetben a szívünknek két oldala van. A jobb oldal oxigénszegény vért pumpál a testből a tüdőbe, hogy oxigént gyűjtsön. Ezután az oxigéndús vér a bal oldalra kerül, és onnan a test többi részébe pumpálódik. Egy HLHS-ben szenvedő csecsemőnél azonban a szív bal oldala olyan kicsi, hogy nem tud elegendő vért pumpálni a test többi részébe. Ezután a jobb kamra veszi át az irányítást. Megpróbálja a vért a tüdőbe és a test többi részébe pumpálni. Ez a ductus arteriosuson keresztül történik.Egy speciális véredényen, a ductus arteriosuson keresztül. Ez (ductus arteriosus) egy olyan ér, amely minden magzatnak megvan a méhében. Általában néhány nappal a születés után bezárul. De egy (HLHS)-ben szenvedő babánál, ha ez az ér elzáródik, kezeletlenül életveszélyes lehet. Mivel a bal oldal nem működik, a vér egyetlen útja a szervezetbe jutás elzáródik.

Mennyire gyakori a (HLHS)?

A (HLHS) egy nagyon ritka állapot. Az Egyesült Államok statisztikái szerint évente körülbelül 3800 újszülöttből egyet érint. A (HLHS) az összes veleszületett szívbetegség (CHD) 2-3%-át teszi ki. Gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál.

Milyen tünetei vannak egy (HLHS)-ben szenvedő csecsemőnek?

A (HLHS) szindrómás csecsemők tünetei nem feltétlenül jelentkeznek azonnal. Előfordulhatnak a születés után néhány órán vagy napon belül. A fő tünetek a következők:

• Cianózis : A bőr, az ajkak és a körmök kékes-szürke elszíneződése. Sötétebb bőrű csecsemőknél szürkés színű lehet. Világos bőrű csecsemőknél kékes színű lehet. Ezt az okozza, hogy a szervezet nem jut elég oxigénhez.
• Légzési nehézség : A baba úgy érezheti, hogy nehezen kap levegőt.
• Nehézség a tejivásban: Előfordulhat, hogy a baba nem akar tejet inni, vagy tejivás közben köpködhet.
• Letargia : A baba álmosnak és letargikusnak tűnhet.
• Szapora szívverés.
• Izzadás , nyirkos bőr vagy hidegérzet.
• Gyenge pulzus .

Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal forduljon orvoshoz. Ne essen pánikba, de cselekedjen gyorsan.

Melyek a (HLHS) okai?

A legtöbb esetben a HLHS-nek nincs specifikus oka . Néha genetikai tényezők is közrejátszhatnak. Bizonyos génmutációkkal , például a GJA1 vagy az NKX2-5 génnel rendelkező csecsemőknél fokozott a HLHS kialakulásának kockázata. Bizonyos genetikai állapotokkal, például Turner-szindrómával vagy 18-as triszómiával rendelkező csecsemőknél is kialakulhat HLHS.

Hogyan diagnosztizálják a HLHS-t?

Az orvosok nem invazív képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálhatják a HLHS-t. Ez elvégezhető terhesség alatt vagy a baba születése után. Terhesség alatt:

• Prenatális ultrahang : Ez egy vizsgálat, amelyet általában terhesség alatt végeznek.
• Magzati echokardiográfia: Ez egy speciális vizsgálat, amely a méhben lévő baba szívproblémáit ellenőrizheti.

A baba születése után: Az orvosok a tünetek megfigyelése és a vizsgálati eredmények áttekintése alapján diagnosztizálják a betegséget. Előfordulhat, hogy a baba szívének sztetoszkóppal történő hallgatásakor szívzörejt hallunk. Ez azt jelenti, hogy a vér nem áramlik megfelelően.

Milyen teszteket használnak a (HLHS) diagnosztizálására?

• Mellkasröntgen: Ez ellenőrizheti a baba szívének és tüdejének méretét és alakját.
• Echokardiográfia: Ez egy ultrahangvizsgálat is. A szív belső szerkezete jól látható.
• Elektrokardiogram ( EKG ): Ez a szívverés során bekövetkező elektromos változások mérésére szolgál.
• Pulzoximetriás szűrés: Ez meghatározhatja az oxigén mennyiségét a baba vérében.

Van kezelés a (HLHS)-re?

Igen, vannak kezelések. Először is, a babának egy prosztaglandin nevű gyógyszert kell adni. Ez nyitva tartja a ductus arteriosust. Ez utat nyit a vér áramlásának a testben. Ezenkívül más gyógyszereket is adhatnak, hogy segítsék a baba szívét a hatékonyabb működésben. A baba légzését is segíteni kell. Ezután több műtétet is el lehet végezni. Ezeket a műtéteket arra használják, hogy a véráramlást a tüdőbe és a testbe irányítsák át. Ezen műtétek után a szív munkája szinte teljes egészében a jobb kamrába kerül át. Ez az, amelyik a vért az egész testbe pumpálja.

Milyen műtéteket végeznek (HLHS) esetén?

A sebészek három fő beavatkozást végeznek: a Norwood-eljárást , a Glenn-eljárást és a Fontan-eljárást . Ezeket az eljárásokat a következő sorrendben végzik. 1. Norwood-eljárás: Ezt az eljárást az élet első két hetében végzik el HLHS-ben szenvedő csecsemőknél. Ennél az eljárásnál a sebészek:

• A baba fejletlen aortáját átformálják, hogy a vér áramolhasson a testbe.
• Egy shuntöt , egy kis csövet helyeznek be, hogy a vért a jobb kamrából, az aortából a tüdőartériákba tereljék, amelyek a tüdőbe vezetnek.
• Kapcsolatot hoz létre a szív felső kamrái (pitvarok) között. Ez segíti a szervezet oxigéndús vérrel való ellátását a tüdőből.

2. Kétirányú Glenn-shunt működés: A baba számáraA második műtétet körülbelül 4-6 hónap múlva kell elvégezni. A Glenn-műtét során:

• A régi söntöt eltávolítják.
• Egy új shuntöt helyeznek be, amely összeköti a baba felső üreges vénáját (SVC) (amely oxigénszegény vért szállít a felsőtestből a szívbe) a tüdőartériával.
• Ez a shunt csökkenti a jobb kamra terhelését, mivel lehetővé teszi, hogy a vér közvetlenül a tüdőbe jusson.

3. Fontan-műtét: Az utolsó beavatkozást 18 hónapos és 4 éves kor között végzik. Ez az eljárás a testből visszatérő összes vért a tüdőbe terelik, megkerülve a szívet. A Fontan-műtét során:

• A baba alsó üreges vénája (IVC) (amely oxigénszegény vért szállít az alsó testből a szívbe) csatlakozik a tüdőartériához.

Vannak-e szövődmények a kezelés során?

Igen, egyes babák akár az életüket is elveszíthetik, miközben egyik műtétről a másikra mennek. Ezenkívül minden műtét után adódhatnak problémák. Például:

• A jobb kamra nem megfelelő működésével kapcsolatos problémák.
• Aorta billentyű szivárgás.
• Májbetegség.
• Rendellenes szívritmusok.
• Vérrögök.
• Fertőzés.
• Nehézség az evésben.
• Görcsrohamok.
• Vese problémák.
• Szívmegállás.

Ijesztő hallani ezeket a dolgokat, de az orvosok beszélni fognak Önnel ezekről a kockázatokról, és megpróbálják a lehető legjobb kezelést biztosítani.

Jó kezelésnek számít a szívátültetés?

Előfordul, hogy a sebészek szívátültetést javasolnak a három műtét elvégzése helyett. A szívátültetésen átesett csecsemőknek azonban életük végéig gyógyszereket (immunszuppresszív gyógyszereket) kell szedniük.

Kezelhető a HLHS szülés előtt?

Jelenleg nem lehetséges a HLHS teljes gyógyítása műtéttel a terhesség alatt. A magzatsebészek azonban néha végezhetnek beavatkozásokat a HLHS-ben fejlődő magzatnál jelentkező káros hatások megelőzése érdekében (pl. egy kis aortabillentyű). Ez azonban csak nagyon különleges esetekben lehetséges.

Csökkenthető a (HLHS) kockázata?

Mivel a HLHS legtöbb esetének oka ismeretlen, nehéz megmondani, hogyan lehet teljesen megelőzni. A terhesség alatt azonban mindig fontos az egészséges szokások betartása:

• Az alkohol és a dohányzás kerülése.
• Más egészségügyi állapotok, például a cukorbetegség (diabetes mellitus) kezelése.
• Egészséges étrend.
• Naponta legalább 400 mikrogramm (400 mcg) folsavat tartalmazó terhesvitamin szedése.

Ha Önnek vagy partnerének családi előfordulása van HLHS-sel, érdemes genetikai tanácsadóval konzultálnia, mielőtt teherbe esne.

Ha a gyermekemnek (HLHS) van, mire számíthatok?

A HLHS kezelése után gyermekének élete végéig legalább évente egyszer kardiológushoz kell járnia. Ez biztosítja, hogy szíve, tüdeje és más szervei megfelelően működjenek. Ahogy gyermeke idősebb lesz, felnőttkori veleszületett szívbetegségekre szakosodott szakorvoshoz kell fordulnia . Sok HLHS-ben szenvedő gyermeknek élete végéig szívgyógyszereket kell szednie. Antibiotikumokat is kell szedniük bármilyen műtét, beleértve a fogászati ​​műtéteket is, előtt. Ez csökkentheti az endocarditis (a szív belsejének fertőzése) kockázatát.

Milyen a (HLHS) státusz kilátásai?

Kezelés nélkül a HLHS egy olyan állapot, amely a születést követő napokon vagy heteken belül halálhoz vezethet. Kezelés mellett a kilátások a baba szívhibájának összetettségétől függenek. Kérdezze meg baba orvosát az egyes műtétek kockázatairól. Egyes gyermekeknél életük végéig csökkenhet a testmozgás képessége. Az orvosok általában a megerőltető fizikai aktivitás, például a versenysportok korlátozását javasolják.

Mekkora a (HLHS)-ben szenvedő csecsemők túlélési aránya?

Ez egy kicsit szomorú tény, de fontos tudni. A (HLHS)-ben szenvedő csecsemők 20-60%-a éli túl az első életévet. Ezt követően a túlélési arány a következő öt, tíz és tizenöt évben körülbelül 40%. A normál születési súllyal, anélkül, hogy koraszülöttként születnének, született csecsemők jobb kimenetellel rendelkeznek, mint az alacsony születési súllyal született csecsemők. Egy tanulmány megállapította, hogy az első évet túlélő csecsemők közül többen voltak még életben 18 éves korukban.

Nehéz ezeket a statisztikákat látni. De ne feledjük, az orvostudomány napról napra fejlődik. Új kezelések, új technológiák jönnek létre. Fontos tehát életben tartani a reményt.

Hogyan gondoskodjak a gyermekemről?

Az ezzel a betegséggel született gyermekek egészséges életet élhetnek kardiológus hosszú távú gondozása mellett. Gyermekéről a következőkkel gondoskodhat:

• Adja be gyermekének minden évben az influenza és a COVID-19 elleni oltást .
• Vigye el gyermekét kardiológushoz félévente vagy évente egyszer .
• Időben adja be gyermekének a felírt gyógyszert .
• Korlátozza gyermeke megerőltető fizikai aktivitását , az orvos ajánlása szerint.
• Ha gyermekének tanulási nehézségei vannak, segítsen neki.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ha a babádnak HLHS-e van, akkor a következő kérdéseket teheted fel az orvosnak:

• Milyen kockázatokkal jár a műtét?
• Vannak-e olyan szövődmények, amikre figyelni kell a műtét után?
• Milyen gyógyszerekre van szüksége a gyermekemnek? Vannak-e mellékhatásai ezeknek a gyógyszereknek?
• Hogyan fogja a betegség (HLHS) befolyásolni a gyermekem életét?
• Milyen utógondozásra van szüksége a gyermekemnek a műtét után?
• Ha szülök még egy babát, fennáll-e a veszélye annak, hogy annál a babánál is (HLHS) lesz?

Egy HLHS-sel élő gyermek nevelése érzelmileg nagyon megterhelő és magányos élmény lehet. Amikor gyermeke szívbetegségével járó stresszel és bizonytalansággal küzd, fontos, hogy támogató csoportot vagy más olyan helyet találjon, ahol érzelmi támogatást kaphat. A mentális erősség megőrzése segít megbirkózni gyermeke egészségének hullámvölgyeivel.

Otthoni üzenet

A (HLHS) egy súlyos, veleszületett szívbetegség. Ha azonban korán felfedezik és megfelelően kezelik, a gyermekeknek esélyük van egy jó életre. Ehhez számos összetett műtétre és hosszú távú orvosi felügyeletre van szükség. A legfontosabb, hogy tudd, hogy nem vagy egyedül. Az orvosok, ápolók és más egészségügyi dolgozók azért vannak ott, hogy segítsenek neked és gyermekednek. Nagyon fontos az is, hogy támogatást kérj más szülőktől, akik hasonló tapasztalatokkal rendelkeznek. Ne veszítsd el a bátorságodat. A gyermekedért hozott áldozatok felbecsülhetetlenek.