Ismerjük meg egyszerűen az anaplasztikus nagysejtes limfómát (ALCL).

Hallottál már az anaplasztikus nagysejtes limfómáról (ALCL)? Lehet, hogy ez a név kicsit bonyolultan hangzik. De ne aggódj, ez egy nagyon ritka rákfajta. Ma arról fogunk beszélni, hogy mi az ALCL, hogyan alakul ki, mik a tünetei, mik a kezelések és sok más dolog, egy nagyon egyszerű, számodra is érthető módon. Pont, mint amikor egy barátoddal beszélgetsz.

Mi az ALCL (anaplasztikus nagysejtes limfóma)?

Egyszerűen fogalmazva, az ALCL egy ritka, nem gyakori ráktípus, amely a non-Hodgkin limfómának nevezett rákok nagyobb csoportjába tartozik. Tudta, hogy mint minden non-Hodgkin limfóma, az ALCL is egy ráktípus? Akkor fordul elő, amikor a szervezetünkben található fehérvérsejtek egyik típusa, a limfociták kontrollálatlanul és gyorsabb ütemben növekednek, mint kellene.

Gondoljon ezekre a limfocitákra úgy, mint a testünk kis katonáira. Immunrendszerünk részét képezik, megvédenek minket a baktériumoktól és a betegségektől. A limfocitáknak két fő típusa van: a B-sejtek és a T-sejtek . Az ALCL-ben a T-limfociták, vagy T-sejtek, rendellenesen nőnek.

Most nézzük meg, mit jelent az "anaplasztikus nagysejtes limfóma" elnevezés.

• Anaplasztikus : Ez a szó azt jelenti, hogy mikroszkóp alatt vizsgálva ezek a rákos sejtek nagyon furcsán és másképp néznek ki az egészséges T-limfocita sejtekhez képest. Mintha az alakjuk és a megjelenésük torzult volna.
• Nagysejtes : Ez azt jelenti, hogy a rendellenesen viselkedő T-limfociták nagyobbnak tűnnek, mint a normál T-sejtek. Ez a különbség mikroszkóp alatt jól látható.
• Limfóma : A limfóma egy olyan rákos megbetegedés, amely a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtek kontrollálatlan növekedése miatt alakul ki. Az ALCL kifejezetten a T-limfocitákból fejlődik ki.

Érted? Egyszerűen fogalmazva, az ALCL egy olyan rák, amelyben a T-sejtek rendellenesen megnagyobbodnak, mutálódnak és kontrollálatlanul növekednek.

Különböző típusú ALCL-ek léteznek?

Igen, az ALCL-nek különböző típusai vannak. Ezeket a rák szervezetben elfoglalt helye és a rákos sejtek jellemzői alapján osztályozzák.

Szisztémás ALCL

Ez a fő típus. A „szisztémás” azt jelenti, hogy az egész testet érintheti. Érintheti a nyirokcsomókat , vagy ahogy mi nevezzük, a „mirigyeket”, valamint a belső szerveket, például a májat és a tüdőt, és néha a bőrt is.

A szisztémás ALCL két típusra oszlik. Az egyik azon alapul, hogy van-e mutáció az „Anaplasztikus limfóma kináz (ALK)” génben . A gének olyanok, mint a sejtjeink számára készült kis használati utasítások, és ezek a gének megmondják még egy T-limfocitáknak is, hogyan működjenek.

• ALK-pozitív ALCL: Ez egy olyan ráktípus, amelyben az ALK gén mutációja van. Ez gyakran agresszív rák. Azonban gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél . Szerencsére ez a típus jól reagál a kemoterápiára .
• ALK-negatív ALCL : Ennél a típusnál nincs jelen az ALK génmutáció. Ez egy gyorsan növekvő (agresszív) rák. Azonban főként az idősebb embereket , általában a 60 év felettieket érinti. Ez a típus a kemoterápia után remisszióba kerülhet, majd kiújulhat. Ezért az ALK-negatív ALCL-t nehezebb kezelni, és a prognózisa rosszabb, mint az ALK-pozitív ALCL-é.

Egyéb ALCL-típusok

Vannak olyan ALCL-típusok is, amelyek lassabban nőnek, mint a szisztémás típusok.

• Elsődleges bőrön jelentkező ALCL : Ez egy olyan típus, amely főként a bőrt érinti. Tünetek, például hólyagok, dudorok és ekcéma jelentkezhetnek. Az esetek többségében (kb. 90%-ában) nem terjed túl a bőrön.
• Mellimplantátumhoz társuló ALCL (BIA-ALCL) : Ez egy olyan ALCL-típus, amely mellimplantátumok körül alakul ki. Általában körülbelül 10 évvel a mellnagyobbítás vagy mellrekonstrukciós beavatkozás után diagnosztizálják.

Kinél alakul ki ALCL?

Bár az ALCL bármilyen korú emberben kialakulhat, egyes típusok bizonyos csoportokat jobban érintenek.

• ALK-pozitív ALCL : Ez leggyakrabban az óvodáskor vége felé érő gyermekeket, serdülőket és a 20-as és 30-as éveikben járó fiatal felnőtteket érinti. Férfiaknál gyakoribb.
• ALK-negatív ALCL : Ez főként a 60 év felettieket érinti. Férfiaknál valamivel gyakoribb.
• Elsődleges bőr ALCL : Ez leggyakrabban 40 év feletti felnőtteknél fordul elő. Gyakoribb férfiaknál és fehér embereknél.
• BIA-ALCL : Ezt általában az 50-es éveikben járó embereknél diagnosztizálják. Kialakulhat olyan embereknél is, akiknek szilikon és sóoldatos mellimplantátumaik is voltak. Különösen a texturált mellimplantátumokkal hozható összefüggésbe.

Mennyire gyakori az ALCL?

Az ALCL valójában egy nagyon ritka rák. A felnőtteknél előforduló nem-Hodgkin limfómáknak csak körülbelül 2%-ában diagnosztizálnak ALCL-t. Ez egy nagyon kis százalék.

Milyen tünetei vannak az ALCL-nek?

Az ALCL tünetei a típustól függően változnak.

A szisztémás ALCL tünetei

Mind az ALK-pozitív, mind az ALK-negatív ALCL esetén gyakoriak a duzzadt nyirokcsomók ott, ahol a rák növekszik. Csomóknak tűnhetnek olyan helyeken, mint a nyak, a hónalj vagy az ágyék . Egyéb tünetek a következők:

• Gyakori láz.
• Nagyon fáradtnak érzi magát („fáradtság”).
• Éjszakai izzadás („éjszakai izzadás”).
• Megmagyarázhatatlan fogyás.

A legtöbb embernél a diagnózis felállításakor a rák már kissé átterjedhet, ami azt jelenti, hogy „előrehaladott stádiumban” van. Ebben az esetben a rák olyan szervekre terjedhetett át, mint a tüdő, a máj vagy a csontok. Ezután a tünetek az érintett szervtől függően jelentkezhetnek. Például, ha mellkasi szorító érzése van vagy gyakran köhög, az ALCL a mellkast is érinthette.

Az elsődleges bőr alatti ALCL jellemzői

Ebben a típusban bőrelváltozások figyelhetők meg.

• Szokatlan vörös vagy vörösesbarna dudorok jelennek meg a bőr egy vagy több területén, amelyek idővel nagyobbak lehetnek.
• Kiemelkedő, egy érménél nagyobb csomók . Ezek néha viszketőek lehetnek.
• A dudorok fájdalmassá válhatnak, majd varasodhatnak .

A BIA-ALCL (emlőimplantátummal összefüggő ALCL) jellemzői

Ebben az esetben a mellekben egyértelmű változások láthatók.

• Mellfájdalom.
• Mellduzzanat.
• Bőrkiütés vagy ekcéma.
• Duzzanat vagy folyadékgyülem a mellimplantátum közelében.
• Egy szilárd tömeg a mellimplantátum közelében.

Ezek az elváltozások általában egy mellben jelentkeznek, de néha mindkét mellben megfigyelhetők változások.

Mi okozza az ALCL-t?

Az ALCL akkor alakul ki, amikor a korábban említett limfocitasejtek kontrollálatlanul szaporodnak, és elkezdenek növekedni a körülöttük lévő egészséges szöveten túl. A kutatók még mindig nem tudják pontosan, hogy ezek a limfocitasejtek miért válnak rákossá (rosszindulatú sejtekké).

Azonban számos olyan genetikai mutációt azonosítottak, amelyek gyakran előfordulnak az ALCL-ben. Úgy vélik, hogy ezek a genetikai mutációk az egészséges sejtek rákos sejtekké alakulását okozhatják.

Például az ALK-pozitív ALCL fő jellemzője az ALK gén mutációja. Hasonlóképpen, más génmutációk is gyakoriak más ALCL-típusokban.

Hogyan diagnosztizálják az ALCL-t? (Diagnózis)

Az orvos először fizikális vizsgálatot végez, hogy ellenőrizze az ALCL jeleit, például a duzzadt nyirokcsomókat. Ha erre gyanakszik, számos különböző vizsgálatot és eljárást fog elvégezni.

• Képalkotó eljárásokEzek segíthetnek azonosítani a rák helyét. A szükséges képalkotó vizsgálatok típusa az ALCL típusától függően változhat. Orvosa mellkasröntgent , CT-vizsgálatot vagy MRI-t végezhet a daganatok keresésére. A PET/CT- vizsgálat vagy a PET-vizsgálat segíthet meghatározni, hogy a rák átterjedt-e a szervezetre. BIA-ALCL gyanúja esetén emlő ultrahangvizsgálatot lehet végezni.
• Vérvizsgálat : Az orvos különféle vérvizsgálatokat fog végezni, például teljes vérképet (CBC), hogy ellenőrizze az ALCL jeleit. Ha a vérsejtek (vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy vérlemezkék) száma rendellenes, az az ALCL jele lehet. Bizonyos enzimeket és egyéb markereket is keresnek a vérben, mivel ezek szintén az ALCL jelei lehetnek.
• Biopszia : Az ALCL diagnózisának megerősítésére egyetlen módszer a biopszia. Biopszia során az orvos egy kis mintát vesz a gyanús szövetből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Ezen sejtek vizsgálatával az orvos pontosan meg tudja határozni, hogy milyen típusú ALCL-ről van szó. Ez segít a leghatékonyabb kezelés megtervezésében is.

Hogyan kezelik az ALCL-t?

A szisztémás ALCL szokásos kezelése a kemoterápia . Primer bőrön jelentkező ALCL és BIA-ALCL esetén a műtét az előnyben részesített kezelés.

Szisztémás ALCL kezelése

Az ALK-pozitív és ALK-negatív anaplasztikus nagysejtes limfómák általában jól reagálnak a szisztémás kemoterápiára. A szisztémás kemoterápia során rákellenes gyógyszereket adnak be vénán keresztül, amelyek a véráramon keresztül jutnak el a szervezetbe, hogy elpusztítsák a rákos sejteket.

A szisztémás ALCL kemoterápiája gyakran olyan gyógyszerek kombinációját alkalmazza, amelyek együttesen elpusztítják a rákos sejteket. Néhány példa:

• BV-CHP : Ide tartoznak a „Brentuximab Vedotin”, a „Cyclophosphamide”, a „Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)” és a „Prednisone” gyógyszerek.
• CHOP : Ez a „ciklofoszfamid”, a „doxorubicin (hidroxidaunorubicin)”, a „vinkrisztin (Oncovin®)” és a „prednizon” nevű gyógyszerek alkalmazását foglalja magában.
• CHEOP : Ez a „ciklofoszfamid”, a „doxorubicin (hidroxidaunorubicin)”, az „etopozid”, a „vinkrisztin (Oncovin®)” és a „prednizon” nevű gyógyszerek alkalmazását foglalja magában.

Ezek a kezelések általában rövid időn belül a rák minden jelét eltüntetik (ezt „remissziónak” nevezzük).(Ezt „relapszusnak” nevezik.) A rák azonban kiújulhat. Ha orvosa úgy gondolja, hogy a rák valószínűleg kiújul, javasolhat őssejt-transzplantációt, amíg a beteg remisszióban van. Az őssejt-transzplantáció során a kemoterápia által elpusztított sejteket egészséges sejtekkel helyettesítik. Ezek az egészséges sejtek ezután egészséges (nem rákos) vérsejteket termelnek.

Ha a rák kiújul, orvosa további kemoterápiás kezeléseket javasolhat a limfóma kezelésére.

Elsődleges bőr alatti ALCL kezelése

A leggyakoribb kezelési mód a műtét . Ha a rák átterjedt a nyirokcsomókra, sugárterápiára is szükség lehet. A sugárterápia úgy működik, hogy energiát irányít a rákos sejtekre és elpusztítja azokat.

Az elsődleges bőrön jelentkező ALCL gyakran kiújulhat a kezelést követő öt éven belül. Ha ez megtörténik, ismét műtétre és sugárterápiára lesz szükség.

Ha olyan lokalizált daganatai vannak, amelyeket nem lehet műtéttel eltávolítani, vagy ha a rák kiújul, más kezelésekre lehet szüksége. Ezek a következők lehetnek:

• Orális metotrexát : Nem-Hodgkin limfóma kezelésére használt gyógyszer.
• Bexarotén : A bőrt érintő T-sejtes limfóma kezelésére használt gyógyszer.
• Brentuximab Vedotin : Szisztémás ALCL és más típusú kiújuló ALCL kezelésére használt gyógyszer.
• Interferon : Olyan gyógyszer, amely segíti az immunrendszert a rákos sejtek, köztük a limfóma felismerésében és leküzdésében.

A BIA-ALCL kezelése

A BIA-ALCL általában műtéttel gyógyítható, melynek során eltávolítják a mellimplantátumot és a körülötte lévő rákos sejteket. Ha a műtét nem lehetséges, sugárterápiával elpusztíthatják a rákos sejteket.

Ha a rák kiújul vagy túlterjed az emlőn, orvosa kemoterápiás kezeléseket javasolhat az ALK-negatív ALCL kezelésére. Ezek közé tartozhat a CHOP kemoterápia és olyan kezelések, mint a Brentuximab Vedotin.

Mennyire súlyos az ALCL?

Típusától függetlenül az ALCL egy súlyos rák, amely gondos megfigyelést és megfelelő kezelést igényel. A prognózis és a kezelési terv azonban olyan tényezőktől függ, mint az ALCL típusa, a kezelésre adott válasz és a Nemzetközi Prognosztikai Index (IPI) pontszám.

Az IPI-t onkológusok fejlesztették ki a gyorsan növekvő non-Hodgkin limfómák, köztük a szisztémás ALCL kimenetelének előrejelzésére. A pontszám a következő tényezőkön alapul:

• a korod.
• A mindennapi feladatok elvégzésének képessége.
• Milyen messzire terjedt el a rák (rák stádiuma).
• Az érintett faggyúmirigyek száma.

Ha szisztémás ALCL-je van, kérdezze meg kezelőorvosát, hogy az IPI-pontszáma hogyan befolyásolja a gyógyulás esélyeit.

Mi az ALCL túlélési aránya?

A szisztémás ALCL túlélési aránya széles skálán mozog. Az ALK-pozitív ALCL hosszabb túlélési idővel jár, mint az ALK-negatív ALCL. Az olyan tényezőktől függően, mint a rák típusa és az IPI-pontszám, az ALK-pozitív ALCL ötéves túlélési aránya 33% és 90% között mozoghat. Hasonlóképpen, az ALK-negatív ALCL ötéves túlélési aránya 13% és 74% között mozoghat.

Az elsődleges bőrön kialakuló ALCL és a BIA-ALCL túlélési aránya nagyon jó . Bár az elsődleges bőrön kialakuló ALCL általában remisszióba kerül és öt éven belül kiújul, a további kezelések meghosszabbíthatják az életet. A túlélési arány a diagnózis után öt évvel körülbelül 80%. BIA-ALCL esetén, ha a rákot műtéttel teljesen eltávolítják, a rák gyakran teljesen eltűnik.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Íme néhány fontos kérdés, amit fel kell tennie orvosának:

• Milyen típusú ALCL-em van?
• A rák egyetlen helyre korlátozódik, vagy átterjedt?
• Kik a szakemberek az ápolócsapatomban?
• Milyen kezelést ajánl nekem?
• Hogyan kezeljem a kezelés mellékhatásait?
• Mi az IPI-pontszámom?
• Mekkora az esélye annak, hogy a rákbetegségem „remisszióba” kerül?
• Mekkora az esélye annak, hogy kiújul a rákbetegségem?
• Milyen gyakran kell kontrollvizsgálatokra járnom az állapotom felmérésére?

Teljesen normális, ha félsz, amikor megtudod, hogy rákod van. A legfontosabb azonban, amire emlékeznünk kell, hogy az ALCL nem egyetlen, ugyanolyan kimenetelű ráktípus . Az ALCL típusa határozza meg, hogy gyorsan vagy lassan terjed-e. Ez fogja alakítani a kezelési lehetőségeidet és a kilátásaidat. Vannak, akiknél az ALCL gyorsan terjed. Másoknál lassan növekszik, így elegendő időd van arra, hogy olyan kezeléseket kapj, amelyek segíthetnek a rák kontrollálásában. Beszélj orvosoddal a diagnózisod alapján a lehetséges kimenetelekről.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell (Hazavihető üzenet)

Rendben, akkor foglaljuk össze a legfontosabb dolgokat, amikre emlékezned kell a leírtak alapján.

• Az ALCL egy ritka rákfajta, és többféle típusa létezik.
• Nem minden ALCL típus egyforma. Némelyik gyorsan, némelyik lassan terjed.
• A kezelés és a gyógyulás esélyei az ALCL típusától, az életkorától és az általános egészségi állapotától függően változnak.
• Bár az ALK-pozitív ALCL gyakrabban fordul elő fiatalabbaknál, jól reagál a kezelésre.
• Az ALK-negatív ALCL több felnőttet érint, és a kezelése valamivel bonyolultabb lehet.
• A bőrön jelentkező ALCL és a mellimplantátumhoz társuló ALCL (BIA-ALCL) prognózisa általában jó.
• Ne essen pánikba. Ha bármilyen kétsége vagy tünete van, azonnal forduljon orvoshoz.
• Beszéljen nyíltan orvosával az állapotáról, a kezeléséről és minden felmerülő kérdéséről. Ők azok, akik a leginkább tudnak segíteni Önnek.

Ne feledje, hogy nem minden rákos megbetegedés egyformán súlyos. Még az ALCL esetén is, pontos diagnózissal, gyors kezeléssel és megfelelő monitorozással sokan elérhetnek sikeres eredményeket.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma, ALCL, limfóma, rák, T-sejtek, ALK gén, kemoterápia