Ismeri a vesemedulláris karcinómát (RMC), egy ritka, de súlyos veserákot?

Hallottál már egy nagyon ritka és súlyos ráktípusról, amely a vesékben alakul ki, különösen fiataloknál? Valószínűleg nem. Ez a vesemedulláris karcinóma, röviden RMC. Bár nem túl gyakori, nagyon fontos lehet tudatában lenni, különösen egyesek számára. Bár ez egy kissé komoly téma, ne félj. Beszéljünk róla ma egyszerű, érthető módon.

Mi is pontosan az RMC?

Egyszerűen fogalmazva, a vesemedulláris karcinóma (RMC) egyfajta veserák. De nagyon ritka, nagyon agresszív és gyorsan terjed. Leggyakrabban fiataloknál fordul elő, különösen azoknál, akiknél a vérképzőrendszerben „sarlósejtes vérszegénység” vagy „sarlósejtes jelleg” nevű betegségben szenvednek.

Ha veserákról beszélünk, a leggyakoribb típus a „vesesejtes karcinóma”. Az RMC szintén a „vesesejtes karcinóma” egyik altípusa. De még 100 veserákos betegből egynél sem alakul ki ez az RMC állapot. Nagyon ritka.

Mi okozza ezt a rákot?

A tudósok és az orvosok még mindig nem találták meg a betegség 100%-os pontos okát, de egy fő tényezőt azonosítottak.

A vesékben van egy rész, amit „vesevelőnek” neveznek. A sarlósejtes vérszegénységben szenvedőknél előfordul, hogy a vörösvértestek sarló alakúra változnak. Amikor ez megtörténik, a sejtek összetapadhatnak, és elzárhatják az ereket a vese „vesevelő” részében.

A vérellátás ezen elzáródása károsítja az adott területen lévő sejteket. Különösen az „INI1” (más néven „SMARCB1”) nevű gén károsodik ezekben a sejtekben. Ez az „INI1” gén „őrként” működik, amely megakadályozza a sejtek rákosodását. Amikor az RMC (regurgitált koleszterinszintű marihuánás) rákos sejteket vizsgálják, az „INI1” gén nem található meg bennük. Ezért az orvosok ellenőrzik az „INI1” gén jelenlétét, hogy megerősítsék, hogy a daganat RMC-ről van-e szó vagy sem.

Én is ki vagyok téve az RMC kialakulásának kockázatának?

Nehéz pontosan megmondani, hogy kinél alakulhat ki. Az RMC-vel élő családtag nem növeli a kialakulásának kockázatát. Ez azt jelenti, hogy nem öröklődik családilag.

A fő kockázati tényező egy „sarlósejtes hemoglobinopátia” nevű vérképzőrendszeri rendellenesség, azaz a „sarlósejtes vérszegénység” vagy a „sarlósejtes jelleg” jelenléte. De nagyon ritkán az ilyen állapotok nélküli embereknél is kialakulhat RMC. Ezt „besorolatlan, medulláris fenotípusú vesesejtes karcinómának” (RCCU-MP) nevezik.

Ha megnézzük a statisztikákat:

• Gyakoribb férfiaknál, mint nőknél.
• Leggyakrabban a jobb vesét érinti.
• A betegséget általában fiatal korban, 11 és 39 év között diagnosztizálják.

Milyen tünetei vannak az RMC-nek?

Ennek a betegségnek számos gyakori tünete van. Ha ezek közül egyet vagy többet tapasztal, a legjobb, ha a lehető leghamarabb orvoshoz fordul.

Hogyan diagnosztizálja ezt egy orvos?

Amikor elmondja nekünk a tüneteit, az orvos először megvizsgálja Önt. Ezután követheti az alábbi lépéseket.

1.Ultrahangvizsgálat: Ez durva képet adhat arról, hogy van-e valami daganat a vesékben.

2. CT- vagy MRI-vizsgálat: Daganat gyanúja esetén CT- vagy MRI-vizsgálatot rendelhetnek el a daganat tiszta képének érdekében. Ezen képek alapján az orvos meg tudja állapítani, hogy mekkora a valószínűsége annak, hogy rákos.

3. Biopszia: Ha erős gyanú merül fel a rák jelenlétére, ezt a tesztet végzik el a diagnózis megerősítésére. Ez magában foglalja egy vékony tű behelyezését a vesetumor területére, egy nagyon kis szövetdarab kivételét és mikroszkóp alatti vizsgálatát.

4. Genetikai vizsgálat: A biopsziából vett sejteket ellenőrzik a korábban említett rákellenes `INI1` gén jelenlétére.

• Ha az `INI1` gén hiányzik , akkor RMC-ként azonosítják.
• Ha az „INI1” gén hiányzik, és a betegnek nincs „sarlósejtes” vérszegénysége, akkor „RCCU-MP” diagnózist állítanak fel.
• Ha az `INI1` gén jelen van , az nem RMC, hanem egy más típusú tumor.

Milyen kezelések vannak erre?

Mivel az RMC egy gyorsan terjedő, agresszív rák, a kezelésnek ugyanolyan gyorsnak és agresszívnek kell lennie.

• Kemoterápia: Ez a leggyakoribb elsődleges kezelés. A kezelés során olyan gyógyszereket adnak a szervezetnek, amelyek elpusztítják a rákos sejteket.
• Sebészet: A rákos daganat és esetleg az érintett vese eltávolítása.
• Sugárterápia: rákos sejtek elpusztítása erős sugárterápiával.

Mivel ez a betegség ritka, a kutatás még folyamatban van. A tudósok mindig új és hatékonyabb kezeléseket keresnek az RMC kezelésére.

Van mód az RMC megelőzésére?

Sajnos jelenleg nincs ismert módszer az RMC kialakulásának megelőzésére, és nincsenek tesztek a tünetek megjelenése előtti kimutatására.

A legjobb, amit tehet, hogy tisztában van a betegséggel . Ha tudja, hogy sarlósejtes vérszegénységben vagy sarlósejtes jellegzetességben szenved, figyeljen a fent említett tünetekre. Ha bármilyen aggálya merül fel, azonnal forduljon orvoshoz.

Gyakran mire ezt a betegséget diagnosztizálják, a rák már átterjedt a nyirokcsomókra vagy más szervekre, például a tüdőre, a májra és a csontokra. Ezért a korai felismerés a legjobb módszer a legjobb eredmények elérésére.