Hallottál már a „chordoma” névről? Valószínűleg nem. Mert ez egy nagyon ritka, azaz rosszindulatú állapot, amelyet ritkán látunk. Ez a rákos daganat a testünk két nagyon fontos helyén fejlődik ki. Az egyik a gerincünk, a másik a koponyaalapunk. Ésszerű, ha egy kicsit megijedünk, amikor a rák szó ilyen helyen szerepel. De ne aggódj. Mindenről egyszerűen, világosan és érthetően fogunk beszélni.
Egyszerűen fogalmazva, mi a chordoma?
A chordoma egy rákfajta, amely a csontjainkban fejlődik ki. Pontosabban a szarkómáknak nevezett rákos megbetegedések csoportjába tartozik. Nagyon lassan növekvő rákfajta. Ez azt jelenti, hogy hosszú ideig tünetmentes maradhat.
Ez a rák a gerinc bármely részén kialakulhat, de három leggyakoribb hely van:
- A gerinc legalacsonyabb pontja (keresztcsont): Az összes gerincvelő-csonthártya körülbelül 35%-a ezen a területen fejlődik ki.
- Koponyaalap: Az esetek további 35%-a itt fejlődik ki. Az itt található csontot „clivusnak” nevezik. Ezt a típust „clival chordoma”-nak is nevezik.
- A gerinc egyéb csigolyái: A fennmaradó 30% a gerinc más részein fordul elő. Leggyakrabban a második nyakcsigolyában fordulnak elő, ezt követik az ágyéki és a háti csigolyák.
Ennél a rákos megbetegedésnél a legnagyobb kihívás az, hogy bár lassan növekszik, a környező idegrendszer fontos részeit is megtámadja. Ez azt jelenti, hogy károsíthatja az olyan érzékeny területeket is, mint az agy és a gerincvelő.
Egy másik dolog, hogy nagy a hajlam a kiújulásra, még a kezelés után is. Általában ugyanott tér vissza, ahol korábban volt. Az esetek körülbelül 30-40%-ában ez a rák átterjedhet (áttétet képezhet) a test más részeire. Ha ez megtörténik, akkor leggyakrabban a következőkre terjed:
- A tüdőbe
- A környező nyirokcsomókhoz
- Más csontokhoz
- A májhoz
- A bőrhöz
Vannak-e a chordoma típusai?
Igen, az Egészségügyi Világszervezet (WHO) három fő típust azonosított a rákban. Ezek az osztályozások azon alapulnak, hogy a rákos sejtek hogyan néznek ki mikroszkóp alatt (szövettan). Nézzük meg, mik ezek.
| Chordoma típus | Egy egyszerű magyarázat |
|---|---|
| Klasszikus/Hagyományos Chordoma | Ez a leggyakoribb típus. A betegek 80-90%-át érinti. Sejtjei mikroszkóp alatt "buborékokhoz" hasonlítanak. A koponya alján kialakuló kondroid chordoma ennek a típusnak az altípusa. |
| Dedifferenciált chordoma | Ez nagyon ritka (kevesebb, mint 5%). Jellemzője a sejtek rendellenes felhalmozódása. Gyorsabban növekszik, mint a normál típus, agresszívebb, és nagyobb a kockázata a test más részeire való átterjedésének (áttétképzésének). |
| Rosszul differenciált chordoma | Ez még ritkább. Kevesebb mint 60 esetet jelentettek az orvosi feljegyzésekben. Ezt a típust a SMARCB1 vagy INI1 nevű gén elvesztése jellemzi a sejtekben. Ez a típus leggyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél . |
Kiknél a legnagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek? Mennyire gyakori?
Bár a kondróma bármely életkorban kialakulhat, leggyakrabban 50 és 80 év közötti felnőtteknél fordul elő. Kis százalékban, körülbelül 5%-ban gyermekeknél alakul ki. Ezenkívül a férfiaknál körülbelül 1,5-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a betegség, mint a nőknél.
Ez annyira ritka, hogy évente csak minden millió (100 000) emberből egynél alakul ki ez a betegség . Ez azt jelenti, hogy még egy olyan országban is, mint a miénk, nagyon kevés új esetet jelentenek évente.
A legfontosabb, hogy a chordoma mindig rosszindulatú állapot. Nincs nem rákos típus.
Milyen tünetei vannak ennek?
Ahogy a kordóma növekszik, nyomást gyakorol a környező agyra vagy gerincvelőre. Ez a nyomás tüneteket okoz. A tünetek a daganat helyétől függően is változhatnak.
Lássuk az alábbi táblázatban, hogyan változnak a tünetek a csomó helyétől függően.
| A tumor helye | Lehetséges tünetek |
|---|---|
| Gyakori tünetek, amelyek előfordulhatnak | Fájdalom, gyengeség és/vagy zsibbadás a hátban, a karokban vagy a lábakban. |
| Koponyaalap nevek | - Kettős látás (diplopia) - Homályos látás - Fejfájás - Arcbénulás vagy fájdalom |
| A gerinc legalacsonyabb pontján (farokcsont/keresztcsont) | - Egy bőrön keresztül tapintható csomó - Vizelési vagy székletürítési nehézség (kontrollvesztés) - Fájdalom az ágyékban vagy a hát alsó részén |
Miért alakul ki ez a ráktípus? Mi az oka?
A kutatók még mindig nem tudják pontosan meghatározni a betegség okát, de úgy vélik, hogy a TBXT nevű gén mutációi játszanak szerepet.
Gondoljunk csak bele, amikor a baba először fejlődik az anyaméhben, mielőtt a gerinc kifejlődne, kialakul egy kis váz, az úgynevezett gerinchúr . Ez az, ami később a gerincvelővé fejlődik. Általában ez a gerinchúr teljesen eltűnik, mire a baba eléri a 8 hetes kort.
De nagyon ritkán ezek közül a sejtek közül néhány a koponyaalapban vagy a gerincoszlop csontjaiban maradhat. Úgy vélik, hogy később, ha a TBXT génben változás áll be, amiről már beszéltünk, ezek a megmaradt sejtek kontrollálatlanul növekedni kezdhetnek, és kondrómarákká válhatnak.
Ezenkívül a tuberózus szklerózis genetikai állapotában szenvedőknél valamivel nagyobb a kockázata a chordoma kialakulásának.
Hogyan lehet diagnosztizálni a betegséget? (Diagnózis)
Ha a fent felsorolt tüneteket tapasztalja, először orvoshoz kell fordulnia. Az orvos kikérdezi Önt a tüneteiről és a kórtörténetéről. Ezután fizikális vizsgálatot és neurológiai vizsgálatot végez.
Rákos daganat gyanúja esetén az orvos képalkotó vizsgálatokra utalja be a pácienst.
- Röntgen
- Komputertomográfia (CT) vizsgálat
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat
Ezeket a vizsgálatokat követően valószínűleg egy csontdaganatokra szakosodott orvoshoz fogják utalni. További vizsgálatokra lehet szükség a betegség megerősítéséhez és annak megállapításához, hogy átterjedt-e a test más részeire.
Az egyetlen módja annak, hogy 100%-ig biztosak legyünk a betegségben, a biopszia , amelynek során egy nagyon kis szövetmintát vesznek a csomóból egy vékony tű segítségével, és mikroszkóp alatt vizsgálják.
Hogyan kezelik?
A chordoma fő és legjobb kezelési módja a műtét. A beteg számára a legjobb eredményt a rákos csomó lehető legnagyobb részének eltávolításával érik el (en bloc resection).
Ez azonban nem olyan egyszerű, mint amilyennek látszik, mert – ahogy korábban tárgyaltuk – ezek a daganatok nagyon érzékeny, fontos szervek és idegek közelében alakulnak ki.
- A koponya alján lévő daganatok: Ezeket nagyon nehéz teljesen eltávolítani, mivel az agytörzs, a fontos idegek és az erek közelében helyezkednek el.
- Gerincvelői daganatok: Ezek megtámadhatják a gerincvelőt, az idegeket és a főbb ereket. Ha ezek a műtét során megsérülnek, maradandó rokkantság vagy akár halál is bekövetkezhet.
Ezért az idegsebészek megpróbálják a lehető legnagyobb mértékben eltávolítani a daganatot anélkül, hogy károsítanák a beteget.
A chordoma rák általában nem reagál jól a sugárterápiára és a kemoterápiára, ezért ezeket ritkán alkalmazzák elsődleges kezelésként. A sugárterápiát azonban a műtét után adják, hogy elpusztítsák a megmaradt rákos sejteket és csökkentsék a rák kiújulásának kockázatát.
A kutatók jelenleg olyan modern kezelési módokat vizsgálnak, mint a célzott terápia és az immunterápia.
Mi a betegség prognózisa?
A „prognózis” a betegségből való felépülés és túlélés valószínűségének előrejelzése. Kondróma esetén ez számos tényezőtől függ:
- A daganat helye és a műtét során eltávolított daganat mennyisége: Ha a daganatot teljesen eltávolították, az eredmények jobbak.
- Hogy a rák áttétet képezett-e (áttétet adott):Ha a szervezet távoli szerveire terjedt ki, a túlélési arány csökken.
- A diagnózis kora: Az eredmények kissé alacsonyabbak lehetnek 60 év felettieknél.
- A rák típusa: A hagyományos típusok jobb eredményeket mutatnak, mint az agresszívabb típusok, mint például a "dedifferenciált", amelyekről beszéltünk.
Egy tanulmány szerint a chordoma betegek túlélési aránya a következő:
- 3 év után: 80,5%
- 5 év után: 68,4%
- 10 év után: 39,2%
De ne ijedjen meg ezektől a statisztikáktól. Ezek csupán egy nagyszámú beteg átlagai. Az eredményei nagymértékben eltérhetnek az állapotától, a kezelési rendtől és a szervezete reakciójától függően. Csak az orvosi csapata tudja a legjobb információt adni erről. Tehát ne féljen kérdéseket feltenni nekik.
Megelőzhető ez a betegség? Mikor kell orvoshoz fordulnom?
Semmit sem tehetünk a kondróma kialakulásának megakadályozása érdekében. A legtöbb eset véletlenszerűen alakul ki. Ha a családban valakinek kondrómája vagy szklerózis tuberózusa van, fontos, hogy rendszeres orvosi ellenőrzésen vegyen részt.
A legfontosabb a kezelés utáni hosszú távú követés. A kondróma egy olyan rák, amely akár évekkel a kezelés után is kiújulhat. Ezért elengedhetetlen a rendszeres ellenőrzések elvégzése az orvosi csapat utasításai szerint.
Ha bármilyen új tünetet tapasztal, vagy ha a tünetei rosszabbodnak, azonnal forduljon orvoshoz.
Teljesen normális, ha félelmet és túlterheltséget érzel, amikor egy ilyen ritka rákbetegségről hallasz. De ne feledd, az orvosi csapatod együttműködik majd veled a legjobb kezelési terv kidolgozásában, és mindent megtesz az életminőséged javítása érdekében.
Otthoni üzenet
- A chordoma egy nagyon ritka ráktípus, amely a gerincoszlop vagy a koponyaalap csontjaiban alakul ki.
- A tünetek a rák helyétől függenek, és lehetnek fejfájás, kettős látás, hátfájás és végtagok zsibbadása.
- A fő kezelési mód a daganat sebészeti eltávolítása, de ez a helyétől függően nagyon bonyolult lehet.
- A kezelés után is fennáll a rák kiújulásának kockázata, ezért elengedhetetlen a hosszú távú orvosi ellenőrzés.
- Ne ijedjen meg a statisztikáktól. Minden beteg más. Beszéljen orvosi csapatával a helyzetével kapcsolatos legpontosabb információkért.
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet