Kijöttek a babád hasi szervei? Ismerkedjünk meg ezzel az úgynevezett kloáka-exstrophiával!

Mennyire ijedne meg egy anya vagy apa, ha látná, hogy egy újszülött hasa nem fejlődött ki rendesen, és néhány szerv, aminek benne kellene lennie, kijött? Elképzelni is nehéz. De ne aggódj. Bár ez egy nagyon ritka állapot, van rá kezelés. Beszéljünk erről az állapotról, amit kloáka kitüremkedésnek neveznek, egy egyszerű, számodra is érthető módon.

Mi ez a kloáka exstrophia?

Egyszerűen fogalmazva, a kloáka exstrophia egy születési rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a baba hasfala nem fejlődik megfelelően, amíg a méhben növekszik. Képzeljük el, hogy mivel a has alsó része nem záródik megfelelően, a baba húgyhólyagját és a vastagbél egy részét, vagy más szerveket egy vékony hártya borítja, és kiáll a testből. Ezt nagyon nehéz látni. Ez az állapot a baba nemi szerveit is érinti.

Ezt veleszületett húgyúti rendellenességnek is nevezik. Ez azt jelenti, hogy ez egy olyan probléma, amely már a méhben jelentkezik. De ne aggódjon, néhány korrekciós műtét után, amelyek a születéstől kezdődnek és egy ideig tartanak, a legtöbb ilyen állapotú gyermek normális, boldog életet élhet.

Hogyan befolyásolja ez a babát? Mi az OEIS komplexus?

A kloáka exstrophia OEIS komplex vagy OEIS szindróma néven is ismert, mivel számos más problémával is jár. Lássuk, mik ezek:

Mi az omphalocele?

Ez akkor fordul elő, amikor a baba hasizmai a köldök közelében nincsenek megfelelően összekapcsolódva, és egy nyílás jön létre. Ezen a nyíláson keresztül nyúlik ki a húgyhólyag, a vastagbél, és néha más szervek, például a máj. De ezek a szervek nem csak úgy kipattannak, hanem egy védőhártya borítja őket.

Mi az exstrophia?

Ez az, amikor a baba húgyhólyagfala kifelé fordul befelé helyett. Ezt húgyhólyag-exstrophiának nevezik. A húgyhólyag lapos a kerek helyett, sőt, ketté is osztódhat. A hasizmok és a medencecsontok, vagyis a derék körüli csontok sem kapcsolódnak megfelelően. Ennek eredményeként a medence mindkét oldalon szétterül, mint egy szélesre tárt könyv.

Mi az az áthatolatlan végbélnyílás?

Ebben az esetben a baba végbélnyílása, az a nyílás, amelyen keresztül a széklet távozik, nem alakult ki megfelelően. Lehet, hogy el van zárva, vagy egyáltalán nincs ilyen nyílás. A vastagbél nagyon rövid, és akár a hólyaggal is össze lehet kötni.

Mik azok a gerincvelői rendellenességek?

A csecsemők körülbelül háromnegyedénél kloáka-exstrophia alakul kiLétezhet egy úgynevezett spina bifida nevű állapot is, amelyben a gerinc csontjai nem záródnak megfelelően, aminek következtében a gerincvelő körüli folyadékkal töltött zsák (esetleg idegekkel) kiáll a résen.

Fontos: Egy csecsemőnél előfordulhat mindez, vagy csak néhány. Az orvosok gondosan megvizsgálják majd az összeset.

Ennek van bármilyen hatása a nemi szervekre?

Igen, a kloáka exstrophia a baba nemi szerveit is érinti.

• Ha fiú: A pénisz lehet lapos, rövid, vagy jobb és bal oldalra osztható.
• Ha lányról van szó: A csikló két részre osztható, egy jobb és egy bal oldali részre. Két hüvelynyílás is lehet.

Mennyire gyakori ez az állapot?

Ez egy nagyon ritka állapot . Nagyjából minden 250 000-400 000 újszülöttből egyet érint. Ezenkívül a fiúknál két-háromszor nagyobb a valószínűsége ennek a betegségnek, mint a lányoknál.

Milyen típusú exstrophia-epispadius komplex (EEC) létezik?

A kloáka exstrophia az Exstrophia-Epispadias Complex (EEC) nevű születési rendellenességek egyike. Valójában ez a csoport legsúlyosabb típusa . Egy babának lehet csak egy állapota ebben a csoportban, vagy több is egyszerre.

Az EGK kategóriába tartozó egyéb állapotok a következők:

• Epispadias: Ebben az állapotban a baba húgycsöve, a vizeletet a testből elvezető cső, nem megfelelően alakul ki.
• Hólyagkiürülés: Ebben az állapotban a baba húgyhólyagja kifelé fordul.

Mi okozza a kloáka exstrophiáját?

Az orvosok nem tudják pontosan, miért alakul ki ez az állapot egyes csecsemőknél, de úgy vélik, hogy akkor fordul elő, amikor a kloáka membránnak nevezett szövet elszakad vagy megreped a terhesség első trimeszterében .

A kloáka az a terület, ahol a baba reproduktív rendszere, emésztőrendszere és húgyúti rendszere találkozik. Normális esetben e rendszerek szerveit ez a kloákahártya választja el egymástól. Tehát amikor ez a hártya megreped, a hasfal nem alakul ki teljesen. A szervek nem fejlődnek megfelelően, sőt, akár helytelenül is kapcsolódhatnak egymáshoz. Végül egyes szervek kiállnak a hasüregben lévő résen.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

A kloáka exstrophia tünetei közvetlenül a születés után jelentkezhetnek. A baba a következőket tapasztalhatja:

• Szervek jöttek ki egy lyukon keresztül a gyomorban, egy zsákszerű képződmény belsejében.
• Egy zsákszerű képződmény áll ki a gerinc hátsó részén található résből (ez a spina bifida).
• A pénisz vagy a hüvely úgy néz ki, mintha ketté lenne osztva.

Hogyan észlelik ezt az orvosok?

A kloáka exstrophia gyakran diagnosztizálható terhesség alatti prenatális ultrahangvizsgálat során. Orvosa magzati MRI- vizsgálatot is javasolhat. Ez tisztább képet adhat a baba szerveiről. Ezek a vizsgálatok olyan dolgokat mutathatnak, mint:

• A vizelet nem folyik ki megfelelően a hólyagból.
• A szeméremcsontok elkülönülnek egymástól.
• A nemi szervek mérete a normálisnál kisebb.
• Az omphalocele azt jelenti, hogy a köldökzsinór túl alacsonyan van a baba hasában.

A baba születése után orvosa MRI-vizsgálatot , hasi ultrahangot vagy más képalkotó vizsgálatokat rendelhet el. Ezek felmérhetik a szervfunkciókat és a betegség súlyosságát. Mindezen információk felhasználásával orvosa kidolgozza a baba számára legjobb kezelési tervet.

Hogyan kezelik a kloáka exstrophiát?

Minden kloáka exstrophiában szenvedő újszülöttnek műtétre van szüksége. A műtét során a kiálló szerveket visszahelyezik a testbe, és bezárják a has és a hát réseit. A babának valószínűleg több műtéten kell átesnie az évek során. Ezt szakaszos rekonstrukciónak nevezik.

Szülési utazási kezelés

Az ilyen kezelések a baba születése után azonnal megkezdődnek:

• A húgyhólyag rekonstrukciója, a szervek visszahelyezése a hasüregbe, és a hasüregben lévő rés bezárása.
• Sztóma létrehozása. Ez egy lyuk a hasüregben, amely lehetővé teszi a széklet átjutását a vastagbélből. A székletet egy külső tasakba (sztóma tasak) gyűjtik. Ez a sztóma tasak ideiglenes lehet, amíg más műtéteket nem végeznek.
• A gerincben lévő rés bezárása.

Kezelés kora gyermekkorban

Amikor a baba egy kicsit idősebb, azaz kora gyermekkorban, a kezelés így történik:

• Egy csontműtétet (oszteotómiát) végeznek a medencecsontok átvágására. Ez lehetővé teszi a medence könnyebb bezáródását, és jobb támaszt nyújt a húgyhólyagnak a baba növekedésével.
• A reproduktív szervek és a húgyutak átszerveződnek.
• Létrejön egy végbélnyílás. Ha a vastagbél elég hosszú, az orvos áthúzóműtétet végezhet, hogy összekötse a vastagbelet a végbélnyílással. Ezután zárják a sztómát. A babának már nincs szüksége sztómazsákra.

Milyen szövődmények léphetnek fel ebben az állapotban?

Sebészeti kezelés után a legtöbb kloáka exstrophiában szenvedő gyermek aktív, teljes életet él . Egyes gyermekeknek több műtétre lehet szükségük az életkor előrehaladtával.

A kloáka exstrophia a következő kockázati tényezőket okozhatja:

• Meddőség.
• Vesebetegség, vesefertőzések, vesekő és veseelégtelenség.
• Szexuális zavarok, merevedési zavarok stb.
• Vizeletinkontinencia és székletinkontinencia.

Amit kérdezzen meg orvosától

A baba orvosától olyan dolgokat kérdezhet, mint:

• Fokozott kockázatnak van kitéve a babám más egészségügyi problémák szempontjából?
• Mi a legjobb kezelés a kloáka exstrophiára?
• Hány műtétre lesz szüksége a babámnak?
• Milyen szövődményekre kell figyelnem a műtét után?
• Mekkora az esélye annak, hogy a következő gyermekemnek is kloáka exstrophiája lesz?

Teljesen normális, ha félsz és aggódsz, amikor megtudod, hogy a babádnak kloáka exstrophiája, vagy OEIS-szindrómája van. De ne feledd, nem vagy egyedül.

A legfontosabb dolog, amire emlékezni kell

Természetes, hogy túlterheltnek és ijedtnek érzed magad, amikor megtudod, hogy a babádnak kloáka-exstrophiája van. De ne aggódj . Az orvosaid és az orvosi csapatod készen áll, hogy segítsen neked és a babádnak. A babádnak több műtétre lesz szüksége közvetlenül a születés után, majd további műtétekre a szervek átalakítása érdekében.

De a legjobb az egészben az, hogy megfelelő kezelés mellett a legtöbb ezzel a betegséggel született gyermek normális, boldog életet él . Beszéljen orvosával minden kérdéséről vagy aggályáról. Ő mindent elmagyaráz Önnek.

` Kloáka-exstrophia, születési rendellenességek, OEIS komplex, omphalocele, hólyag-exstrophia, gyermeksebészet