Ismeri a szarkomatoid karcinóma nevű ritka rákot? Beszéljünk róla részletesen!

A rák mindannyiunkat megijeszt egy kicsit, igaz? De nem minden rák egyforma. Ma egy ritka és összetett ráktípusról fogunk beszélni. Szarkomatoid karcinómának hívják. A név furcsán hangozhat, de próbáljuk meg egyszerűen elmagyarázni. Az orvosok ezt egy nagyon gyorsan növekvő, agresszív ráktípusnak nevezik.

Mi a szarkomatoid karcinóma?

Egyszerűen fogalmazva, a szarkomatoid karcinóma kétféle rák kombinációja. Vagyis mind a karcinóma, mind a szarkóma jellemzőivel rendelkezik. Most nézzük meg, hogy mik is a karcinóma és a szarkóma.

• Karcinóma: Ez a leggyakoribb ráktípus. A szerveink vagy a bőr felszínét borító szövetekben kezdődik. Ezeket a szöveteket hámszövetnek nevezzük, mert hámsejtekből épülnek fel.
• Szarkóma: Ez ritkább, mint a karcinóma. A szarkómák olyan helyeken kezdődnek, mint a csontok, a kötőszövet (pl. porc, inak) és a lágy szövetek (pl. izom, zsír, idegek). Egy mezenchimális sejteknek nevezett sejttípusból épülnek fel.

Tehát a sarcomatoid karcinóma esetében egy olyan daganat alakul ki, amely mind a karcinómához, mind a szarkómához kapcsolódó sejteket és szöveteket tartalmaz. Ezek a daganatok nagyon gyorsan nőnek, és a test különböző részeire terjedhetnek (metasztatizálódhatnak). Amikor ez terjed, a szervezet egészséges szövetei károsodnak.

A test melyik részén fordul ez elő leggyakrabban?

Amikor a sarcomatoid karcinóma nevet hallja, valószínűleg a tüdőre asszociál. Azonban ez a ráktípus, amely mind a karcinóma, mind a szarkóma jellemzőit hordozza, a test más részein is előfordulhat. Például:

• Bőr
• Csont
• Száj
• Pajzsmirigy
• Mell
• Gyomor
• vékonybél
• Máj
• Hasnyálmirigy
• Méh
• Prosztata
• Hólyag
• Vese
• A mellkas közepén található tér (ezt „mediastinumnak” nevezik. Itt található olyan szervek, mint a szív, a légcső és a csecsemőmirigy).

A tüdőben kezdődő szarkomatoid karcinómáról azt mondják, hogy nagyon gyorsan terjed. Ily módon egyszerre több helyre is átterjedhet, például a mellékvesékre, az agyra, a csontokra, a májra, a vesékre, a hashártyára, a hasnyálmirigyre, a bőrre és a szívre.

Ennek is vannak különböző típusai?

Igen, az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2015-ben öt fő típusba sorolta a sarcomatoid karcinómát. Mindegyik típust „rosszul differenciált nem kissejtes tüdőráknak” nevezik. A „rosszul differenciált” azt jelenti, hogy a sejtek annyira rendellenesen differenciáltak, hogy nehéz pontosan megmondani, hogy milyen típusúak. A nem kissejtes tüdőrák a tüdőrák egy gyakori típusa, amely gyorsan növekszik és terjed.

Ez az öt típus a következő:

• Pleomorf karcinómák: Ezek többnyire karcinóma jellemzőkkel rendelkeznek. Azonban legalább 10%-uk általában szarkóma jellemzőkkel is rendelkezik. Ez a sarcomatoid karcinóma leggyakoribb típusa.
• Orsósejtes karcinóma: Ez a ráktípus a sejtjei mikroszkóp alatti kinézetéről kapta a nevét. Hosszúak, vékonyak és egy rokka orsóira hasonlítanak.
• Óriássejtes karcinóma: Ebben a betegségben nagy sejtek találhatók, amelyek a szarkómákhoz hasonló mintázatban helyezkednek el. Ezek általában a tüdő felső részében alakulnak ki.
• Karcinoszarkóma: Ide tartoznak bizonyos karcinómatípusokból származó szövetek, például az adenokarcinóma és a laphámsejtes karcinóma. Ide tartozik a rendellenes, rosszul fejlett szarkóma szövet is.
• Pulmonális blasztóma: Ez egyfajta adenokarcinóma, amely a magzat tüdőszövetére hasonlít. Mezenchymális sejtek (például szarkómák) is láthatók.

Kinél nagyobb a valószínűsége ennek a kialakulásának?

A szarkomatoid karcinóma leggyakoribb férfiaknál . Különösen gyakori azoknál, akik jelenleg dohánytermékeket fogyasztanak, vagy a múltban fogyasztottak . A diagnózis átlagos életkora körülbelül 65 év.

Mennyire gyakori ez?

Ez egy rendkívül ritka ráktípus . A szarkomatoid karcinóma az összes tüdőrák nagyon kis százalékát teszi ki, 0,1% és 0,4% között.

Milyen tünetei vannak ennek?

A tapasztalt tünetek attól függenek, hogy a rák hol terjedt el a szervezetben. Ha Önnek sarcomatoid tüdőrákja van, a következő tüneteket tapasztalhatja:

• Köhögés (tartós)
• Légzési nehézség (dyspnoe)
• Mellkasi fájdalom
• Vérzés nyálkával
• Fogyás ok nélkül

Miért történik ilyesmi?

Az orvosok úgy vélik, hogy a sarcomatoid karcinóma egyik fő oka az úgynevezett „epiteliális-mezenchimális átmenet (EMT)”. Egyszerűen fogalmazva, ez az, amikor a nem kissejtes tüdőkarcinómában a rákos hámsejtek megváltoznak, és némelyikük mezenchimális sejtekké alakul. Az így megváltozott rákos sejtek nagyon gyorsan terjednek a szervezetben.

Ezek a sejtváltozások és a gyors növekedés gyakran a sejtek genetikai mutációival társulnak. Tudjuk, a génjeink azok az utasítások, amelyek megmondják a sejteknek, hogyan viselkedjenek. A genetikai mutáció ezeknek az utasításoknak a megváltozása vagy hibája. A tudósok számos genetikai mutációt találtak, amelyek a sarcomatoid karcinómához kapcsolódnak.

Milyen kockázati tényezők befolyásolják ezt?

A kockázati tényező olyan tényező, amely növeli a betegség kialakulásának esélyét. A sarcomatoid karcinóma esetében a dohányzás a fő és legismertebb kockázati tényező. Érdemes megjegyezni, hogy a tüdőrákban szenvedők 80-90%-a jelenleg vagy korábban dohányzott.

Ne feledd, hogy a dohányzásról való leszokás számos tüdőbetegségtől, köztük az ehhez hasonló rákos megbetegedésektől is megvédhet.

Hogyan ismeri fel ezt egy orvos?

Kezelőorvosa először megvizsgálja Önt, és szükség esetén képalkotó eljárásokat is végez. Azonban annak biztosítására, hogy valóban sarcomatoid karcinómáról van szó, biopsziára van szükség a rákos sejtek vizsgálatához.

• Képalkotás: Az orvos CT-vizsgálatot végezhet a rák helyének megállapítására. A test belsejének tisztább képe érdekében CT/PET-vizsgálat vagy F-fluorodeoxiglükóz (FDG)-PET-vizsgálat végezhető. A CT/PET-vizsgálat két vizsgálatot (CT és PET) kombinál egyszerre. A fluorodeoxiglükóz egy olyan vegyi anyag, amelyet a PET-vizsgálat során a szervezetbe injektálnak. Felhalmozódik a rákos sejtek körül, így azok jobban láthatóvá válnak a vizsgálaton.

• Hisztopatológia: A hisztopatológia a biopsziából vett rákos szövetminta mikroszkópos vizsgálata. A sejtek megjelenése segíthet az orvosnak meghatározni, hogy sarcomatoid karcinómáról van-e szó, és ha igen, milyen altípusba tartozik (pl. pleomorf karcinóma, orsósejtes karcinóma).

• Immunhisztokémia:Ez a teszt olyan anyagokat keres, amelyeket antigéneknek neveznek, és amelyek bizonyos típusú sejtekhez kapcsolódnak. Egyes antigének képesek azonosítani egy sejtet rendellenesként vagy rosszindulatúként.

Hogyan kezelik?

Ennél a ráktípusnál a leghatékonyabb kezelés a teljes daganat eltávolítására irányuló műtét. A kemoterápia segíthet elpusztítani a műtét után megmaradt ráksejteket. Azonban a legtöbb esetben a rák már áttétet képez a diagnózis felállításakor, így a műtét nem lehetséges. Ha olyan problémák merülnek fel, mint a fájdalom, vérzés vagy légzési nehézség, sugárterápiát is alkalmazhatnak.

Sarcomatoid karcinóma esetén a klinikai vizsgálat lehet a legjobb kezelési lehetőség. A klinikai vizsgálat egy olyan tanulmány, amely az új kezelések biztonságosságát és hatékonyságát teszteli. A tudósok jelenleg olyan kezeléseket kutatnak, amelyek segíthetnek meghosszabbítani a rákkal való együttélés időtartamát. Ezek közül kettő:

• Célzott terápia: Ez magában foglalja a rákos sejtek kontrollálatlan szaporodását okozó specifikus jellemzők célzását.
• Immunterápia: Ez serkenti az immunrendszert, segítve a rákos sejtek megtalálását és elpusztítását.

Mit tehetünk a kockázat csökkentése érdekében?

A dohánytermékek használatának mellőzésével csökkentheti a szarkomatoid karcinóma, valamint számos más tüdőrák kialakulásának kockázatát. Ez a legfontosabb lépés, amit megtehet.

Ez teljesen gyógyítható?

Valójában a sarcomatoid karcinóma egy olyan rákfajta, amelyet általában nehéz teljesen gyógyítani. Ahogy azonban a tudósok egyre többet megtudnak ezeknek a daganatoknak a sejtes jellemzőiről, például a genetikai mutációkról, új kezeléseket tudnak kifejleszteni, amelyek célzottan hatnak rájuk. Ha Önnél ezt a betegséget diagnosztizálják, jogosult lehet részt venni egy olyan klinikai vizsgálatban, amely új kezeléseket tesztel. Kérdezze meg erről orvosát.

Meddig kell még ezzel a betegséggel együtt élni?

Nehéz megmondani, hogy meddig fogsz élni ebben a helyzetben, de fontos tisztában lenni vele. Átlagosan a medián túlélési arány körülbelül 10 hónap. Az ötéves túlélési arány körülbelül 15%. Ezek a statisztikák azonban nem mindenkire vonatkoznak egyformán. Számos tényező befolyásolhatja a helyzetedet:

• A rákban található specifikus sejttípus.
• Milyen génmutációk történtek?
• Mennyi idő telt el a tünetek megjelenésétől a betegség diagnózisáig.
• Milyen messzire terjedt el a rák, és milyen mértékben pusztította el az egészséges szöveteket.
• Milyen messzire terjedt el a rák.
• Hogy az orvos képes-e teljesen eltávolítani a rákos daganatot.

Ezért nagyon fontos, hogy mindezt nyíltan megbeszélje orvosával, hogy pontosabb képet kapjon az állapotáról.

Milyen fontos kérdéseket kell feltenni az orvosnak?

Amikor kiderül, hogy sarcomatoid karcinómája van, nagyon szoronghat és zavarodott lehet, mivel ezek a rákos megbetegedések nagyon változatosak és összetettek. Fontos, hogy nyíltan beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről és a betegség jövőbeni lefolyásáról. Orvosa elmagyarázhatja Önnek, mire számíthat a rákos sejtek jellemzői és a rák szervezetben való elhelyezkedése alapján.

Íme néhány kérdés, amit feltehet orvosának:

• Áttétet kapott a rák?
• Mennyire súlyos a rákbetegségem?
• Milyen kezelést ajánl?
• Milyen mellékhatásokra kell számítani a kezelés során?
• Szerinted jó ötlet lenne, ha kérnék egy második orvosi véleményt is?
• Dolgozzunk együtt palliatív ellátásban jártas szakemberekkel?
• Jogosult vagyok részt venni egy klinikai vizsgálatban?

Orvosa elláthatja Önt a szükséges információkkal, klinikai vizsgálatokra utalhatja, ha jogosult rá, és segíthet palliatív ellátásban.

Amire emlékeznünk kell

Rendben, tehát a szarkomatoid karcinómáról szóló eddigiek alapján itt vannak a legfontosabb dolgok, amikre emlékezni kell:

• Ez egy nagyon ritka, agresszív és gyorsan terjedő ráktípus.
• Ez mind a karcinóma, mind a szarkóma jellemzőit mutatja.
• A dohányzás a fő kockázati tényező ebben az esetben.
• A tünetek attól függenek, hogy hol található a rák. A tüdőben a tünetek közé tartozhat a köhögés és a légzési nehézség.
• A diagnózishoz speciális vizsgálatokra (biopszia, képalkotó vizsgálatok) van szükség.
• A kezelési lehetőségek összetettek. A műtét, a kemoterápia és a sugárterápia mellett új kezeléseket (célzott terápiák, immunterápia) is fontolóra vesznek.
• Bár a teljes felépülés esélye alacsony, az új kutatások reményt adnak.
• Nagyon fontos, hogy nyíltan beszélj az orvosoddal az állapotodról, és mindent világosan kideríts.

Remélem, hogy ez az információ hasznos volt az Ön számára. Ha további kérdései vannak ezzel kapcsolatban, kérjük, forduljon orvoshoz.