Mi a glukagonóma? Beszéljünk erről a ritka betegségről!

A hasnyálmirigy egy kicsi, de nagyon fontos szerv a szervezetben. Számos hormont termel, amelyekre a szervezetünknek szüksége van. Ezért néha problémákat okozhat egy ritka, a hasnyálmirigyben kialakuló rákfajta. Ezt az állapotot glukagonómának nevezik. Lehet, hogy hirtelen cukorbetegség alakult ki Önnél, vagy valami furcsa kiütés jelent meg a bőrén, nagyon fontos, hogy erről tisztában legyen.

Mi az a glukagonóma? Egyszerűen fogalmazva...

A glukagonóma egy nagyon ritka rákos daganat , amely a hasnyálmirigyben alakul ki. Ez a daganat túl sok glukagon nevű hormont termel. Most talán azon tűnődik, hogy mi is ez a glukagon.

A glukagon egy nagyon fontos hormon, amely segít szabályozni a szervezetünk cukorszintjét, azaz a vércukorszintet . Alfa-sejtek termelik, amelyek a hasnyálmirigy speciális sejttípusai. Képzeljük el, ha egy ideje nem ettünk, ha nagyon keményen edzünk, vagy ha fehérjében gazdag ételt eszünk, akkor leeshet a vércukorszintünk, igaz? Ekkor jön be ez a glukagon, felszabadítja a májban tárolt cukrot, azaz a glikogént , és visszaállítja a vércukorszintet. Olyan, mintha valaki segítene fenntartani a cukor egyensúlyát a szervezetünkben.

Amikor azonban glukagonóma alakul ki, ez a glukagonhormon túlzott mennyiségben termelődik. Ilyenkor a szervezetünk nem tudja kezelni. Az ennek következtében fellépő tünetek kombinációját glukagonóma szindrómának nevezik. Ez számos szövődményhez vezethet, például bőrproblémákhoz és cukorbetegséghez.

Ez a ráktípus, amelyet glukagonómának neveznek, a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatai , vagyis a szigetsejt-daganatok kategóriájába tartozik. Leggyakrabban ezek a daganatok a hasnyálmirigy farkában vagy középső részében alakulnak ki.

Ez tényleg rákos megbetegedés?

Igen, a glukagonóma legtöbbször rákos megbetegedés . A szomorú az, hogy még diagnózis felállításakor is az esetek körülbelül 50%-ában, azaz körülbelül minden második esetben, ez a rák átterjedhet (áttétet képezhet) a test más részeire, különösen a májba .

Mennyire gyakori ez az állapot?

A glukagonóma valójában egy nagyon ritka betegség. Évente kevesebb mint egymillió új esetet diagnosztizálnak. Leggyakrabban az 50 és 70 év közötti embereket érinti.

Milyen tünetei vannak ennek?

A glukagonómák gyakran lassan nőnek . Tehát, hacsak a szervezet nem termel elegendő glukagont ahhoz, hogy problémákat okozzon, előfordulhat, hogy semmilyen tünetet nem tapasztal.

Amikor azonban a glukagonóma túl sok glukagont termel, és a szervezet nem tudja azt kezelni, akkor a korábban említett glukagonóma szindróma lép fel.Előfordul. Ezután egyértelmű tüneteket fog látni. Ha ezeket a tüneteket tapasztalja, nagyon fontos, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz forduljon.

Bőrkiütés (nekrolitikus migrációs eritéma - NME)

Ez a glukagonóma szindróma fő és leggyakoribb tünete . A szindrómában szenvedők körülbelül 90%-ánál alakul ki ez a bőrprobléma. Ezt nekrolitikus vándorló eritéma (NME) néven ismerik.

Képzeld el, hogy a bőrödön, különösen az intim részeken, a fenéken és az alsó lábszárakon, vörös, viszkető és néha fájdalmas foltok kezdenek megjelenni. Ezek később hólyagokká, berepedezésekké és pörkösödéssé válnak. Még a gyógyulás után is barna folt maradhat. Ez kialakulhat az egyik helyen, begyógyulhat, majd újra megjelenhet egy másikon. Olyan, mint egy kiütés, ami egyik helyről a másikra mozog.

Az NME további jellemzői:

• Ez jöhet és mehet, és mozoghat a testben .
• Eleinte nagyon viszkető és fájdalmas lehet.
• A kiütés pirosra vált, majd hólyagosodik és pörköt képez. Gyógyulás után barna folt maradhat vissza.
• Ez olyan dolgokhoz vezethet, mint a nyelvfekélyek (glossitis ), a szájsebek, a kicserepesedett ajkak és a szögletes cheilitis .
• Szemhéjduzzanat ( blefaritisz ), hajhullás és körömproblémák is előfordulhatnak.

Cukorbetegség tünetei

Ez a szindróma magas vércukorszintet ( hiperglikémiát ) okoz, ami cukorbetegséghez vezethet. A cukorbetegség tünetei a következők:

• Ok nélkül vékonynak lenni .
• Gyakori túlzott szomjúságérzet (polidipszia) .
• Gyakori vizelési inger ( polyuria ), különösen éjszaka.
• Túlzott éhség ( polifágia ).

A (glükagonóma szindróma) egyéb tünetei

Számos más tünet is van:

• Krónikus hasmenés .
• Alacsony hemoglobinszint a vérben (vérszegénység ). Ez fáradtságot és szédülést okozhat.
• Vérrögök, különösen a lábak mélyvénáiban ( mélyvénás trombózis (DVT) ).

A mentális és idegrendszerrel kapcsolatos tünetek

Néha a mentális és idegrendszerrel kapcsolatos tüneteket is tapasztalhat, például:

• Depresszió
• Elmebaj
• Agitáció
• Hiperreflexia (a test reakcióinak felgyorsulása)
• Támadó járás (ataxia )
• Mentális zavarok ( pszichózis))
• Irracionális félelmek és gyanakvások ( paranoid téveszmék )

Mi okozza a glukagonómát?

Az orvosok legtöbbször nem ismerik a glukagonóma pontos okát . Az esetek körülbelül 10%-ában azonban ez a rák egy genetikai állapothoz , az 1-es típusú multiplex endokrin neopláziához (MEN 1-es típus) kapcsolódik.

Azonban nem mindenkinél alakul ki glukagonóma az 1-es típusú MEN-ben. Ez is egy nagyon kis százalék.

Hogyan ismered fel ezt?

Ha a korábban említett nekrolitikus vándorló eritéma (NME) bőrbetegségben szenved, az orvos gyanakodhat a glukagonómára. Ezután olyan vizsgálatokat végezhet, mint:

• Éhgyomi vércukorszint-vizsgálat: Ha a cukorszint magas, glukagonómára lehet gyanakodni, és megerősíteni a kapcsolódó cukorbetegséget.
• Éhgyomi glukagon vérvizsgálat: A glukagonszint rendellenesen magas glukagonómában – általában több mint 500 pikogramm/milliliter (pg/ml). A normál éhomi glukagonszint kevesebb, mint 150 pg/ml.
• Aminosavak vérvizsgálata: A glukagonóma általában alacsony aminosavszintet okoz a vérben ( hipoaminoacidémia ).
• Teljes vérkép (CBC): Ez vérszegénységet ellenőriz, mivel a vérszegénység glukagonóma esetén előfordulhat.

Az ilyen képalkotó vizsgálatok segíthetnek megerősíteni, hogy jelen van-e csomó:

• CT-vizsgálat
• MRI-vizsgálat
• Endoszkópos ultrahang

Hogyan kezelik?

A glukagonóma kezelése nagymértékben függ attól, hogy a rák a hasnyálmirigyre korlátozódik-e (lokalizált), vagy áttétet képez a test más részeire (áttétet képez) .

Hogyan lehet először kezelni a tüneteket

Az első lépés a glukagonfelesleg okozta tünetek és szövődmények kontrollálása. Ezt a következőképpen kezelik:

• A glukagonfelesleg szabályozására szolgáló gyógyszerek: Az oktreotid és lanreotid nevű injekciók segítenek csökkenteni a glukagonfelesleg hatásait és leállítani a glukagontermelést. Ezek a gyógyszerek akár a daganatok növekedését is lassíthatják. Enyhítik az NME, a cukorbetegség, a hasmenés és az idegrendszeri rendellenességek tüneteit is.
• Cukorbetegség kezelése: Szükség lehet szájon át szedhető cukorbetegség elleni gyógyszerre vagy inzulin injekcióra, hogy a vércukorszintje a megfelelő tartományban maradjon.
• Táplálkozási támogatás:A malnutríció hatásainak csökkentése érdekében teljes parenterális táplálás (TPN) , aminosav- és cinkpótlók adhatók.
• NME bőrbetegség kezelése: Az antibiotikumok és a kortikoszteroidok javíthatják az NME-t.
• Antikoaguláns terápia: A vérhígítók , mint például a heparin, segítenek megelőzni a mélyvénás trombózist (DVT) .

Ha a hasnyálmirigyre korlátozódik...

Ha a rák csak a hasnyálmirigyben van jelen, a műtét a fő kezelési mód . Ha a sebész teljesen el tudja távolítani a daganatot, a betegség gyakran meggyógyul . A glukagonóma eltávolítása után a glukagonszintnek vissza kell térnie a normális szintre. A tüneteinek is el kell múlniuk.

Ha más helyekre is átterjedt (áttétet képezett)...

Amikor csak lehetséges, az orvosok a daganatok sebészeti eltávolítását javasolják. Ez magában foglalhatja a hasnyálmirigyben, a közeli nyirokcsomókban és a májban lévő daganatok eltávolítását.

De ha a sebész nem tudja eltávolítani a csomó egy részét vagy egészét, az orvosi csapat a következő kezelések közül egyet vagy többet javasolhat:

• Kemoterápia: Ez a kezelés a rákos sejtek elpusztításával és növekedésük megakadályozásával működik.
• Rádiófrekvenciás abláció: Ez a módszer rádióhullámok hőjét használja a rákos sejtek elpusztítására.
• Kriosebészeti abláció: Ez rendkívül hideg vegyszereket, például folyékony nitrogént használ a rákos sejtek elpusztítására.
• Kemoembolizáció: Ez a kezelés blokkolja a rák vérellátását.

Mi a prognózis a felépülésre ebből az állapotból?

A glukagonómás beteg kilátásai számos tényezőtől függenek:

• Az életkorod és az általános egészségi állapotod .
• A rákos daganat mérete .
• Akár áttétet kapott a rák, akár nem .

Ha a rák a hasnyálmirigyre korlátozódik, a kilátások általában jók . A daganat eltávolítására irányuló műtét gyakran kuratív, de ez a glukagonómás betegeknek csak körülbelül 20%-ánál fordul elő.

Mivel a glukagonóma olyan ritka, nincs elegendő adat ahhoz, hogy pontosan megmondhassuk, meddig élhet, vagy mi lesz a kimenetele, ha a rák áttétet kap. Orvosi csapata az Ön konkrét helyzetétől függően további információkat tud majd nyújtani.

Megelőzhető ez?

Mivel a tudósok nem ismerik a legtöbb glukagonóma eset okát, valójában semmit sem tehet a megelőzése érdekében .

Ha azonban az egyik elsőfokú rokonánál (biológiai szülőknél és testvéreknél) MEN-t (többszörös endokrin neoplázia) diagnosztizáltak, beszéljen orvosával a genetikai vizsgálatokról. Ha Önnek is MEN-je van, a genetikai vizsgálatok segíthetnek a rák korai stádiumában történő kimutatásában.

A rákdiagnózis nagyon felkavaró élmény. Ha valami ritka betegségről van szó, mint a glukagonóma, akkor még nehezebb. De ne feledje, az orvosi csapata készen áll, hogy megválaszolja a kérdéseit és támogassa Önt. Ha mentálisan és érzelmileg egyedül érzi magát a glukagonómával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát a segíthető programokról és szolgáltatásokról.

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Tehát, bár a glukagonóma egy nagyon ritka állapot, fontos, hogy tisztában legyünk vele. Különösen akkor, ha hirtelen cukorbetegséghez hasonló tüneteket tapasztalunk, valamint furcsa bőrkiütést (NME) is, amint azt említettük, haladéktalanul forduljunk orvoshoz. Ha korán felismerik, kezelhető. Bár ez ritka, vannak kezelések.

Ne aggódj, nem vagy egyedül. Az orvosod és az orvosi csapatod segíteni fog neked ezen az úton. Légy erős, és kövesd a tanácsaikat.

` Glükagonóma, hasnyálmirigyrák, glukagon, cukorbetegség, bőrtünetek, hormonok, ritka rákos megbetegedések