Te is szeretnél többet megtudni a szőrös sejtes leukémiáról? Beszéljünk róla!

Állandóan fáradtnak érzi magát? Vagy állandó megfázástól és fertőzésektől szenved? Néha ezek a dolgok normálisnak tekinthetők, de ritkán jelezhetnek valami mást. Ma egy ritka, de nagyon fontos vérképzőszervi megbetegedésről fogunk beszélni, amelyről nagyon fontos tudni. A neve "szőrös sejtes leukémia".

Mi is ez a „szőrös sejtes leukémia”?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy olyan rákfajta, amely a vérben kezdődik. Testünknek van egy része, amit csontvelőnek nevezünk. Ebből a csontvelőből épülnek fel a vérünkben található sejtek. Ezek közül a B-sejtek (más néven „B-limfociták”) egyfajta fehérvérsejtek. Fő funkciójuk a szervezetünkbe jutó baktériumok elleni küzdelem és a betegségektől való védelem.

Tehát ebben a „szőrös sejtes leukémiának” nevezett állapotban a csontvelő rendellenes B-sejteket termel. Ha mikroszkóp alatt vizsgáljuk ezeket a rendellenes sejteket, láthatjuk, hogy apró, szőrszerű nyúlványok állnak ki belőlük. Ezért nevezik ezt a betegséget „szőrös sejtes leukémiának” a „szőrös” megjelenése miatt. A diagnózist patológusok állítják fel, akik mikroszkóp alatt vizsgálják a sejteket.

Miért történik ez? Mi történik a testtel?

Bár még nem ismert pontosan, hogy miért történik ez, van néhány dolog, ami történik a testtel, amikor ez az állapot bekövetkezik. Képzeld el, hogy van egy zöldségeskerted, és mi történik, ha a gyomok elszabadulnak? A jó zöldségek veszítenek a helyükből, és nem nőnek megfelelően, igaz? Itt is ez történik.

• Csontvelőre gyakorolt ​​hatások: Ezek a kóros B-sejtek gyomnövényekhez hasonlóan elkezdenek felhalmozódni a csontvelőben. Ez csökkenti az egészséges fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék (a véralvadást segítő sejtek) termelődésének képességét.
• Nyirokcsomók és lép duzzanata: Ezek a nyirokcsomókban és a lépben lévő rendellenes sejtek elkezdenek osztódni és szaporodni, ami a szervek duzzadását okozza.
• Májhatások: Ezek a kóros sejtek időnként a véráramon keresztül átterjedhetnek a májra, és károsíthatják azt. Ez folyadék felhalmozódásához vezethet a hasüregben (ezt az állapotot „ascitesnek” nevezik).

Ez gyakori?

A „szőrös sejtes leukémia” egy nagyon ritka betegség. Még egy olyan országban is, mint Amerika, százezer emberből körülbelül egynél fordul elő. Azt is mondják, hogy ez az állapot valamivel gyakoribb a fehér emberek körében, mint más etnikai csoportokban.

Milyen tünetek jelentkeznek?

Előfordul, hogy a „szőrös sejtes leukémiában” szenvedőknek semmilyen tünetük nincs . Amikor azonban tünetek jelentkeznek, azok a következők lehetnek:

• Fáradtság: Ez a fáradtság a vörösvértestek szintjének csökkenése (anémia) miatt jelentkezhet.
• Láz és gyakori fertőzések:A fertőzések ellen küzdő egészséges fehérvérsejtek alacsony száma miatt nagyobb valószínűséggel fordul elő megfázás és súlyos fertőzés.
• Bal alsó hasi fájdalom: Amikor a lépben rendellenes sejtek halmozódnak fel, és a lép megduzzadását okozzák, fájdalmat tapasztalhat a bal alsó hasi területen. A lép megnagyobbodhat, és teltségérzetet okozhat, és már kis mennyiség fogyasztása után is teltségérzetet érezhet. Ehelyett erőfeszítés nélkül is fogyhat.
• Fájdalom a jobb alsó hasban: Ha a máj megnagyobbodott, fájdalmat tapasztalhat a jobb oldalon.
• Légzési nehézség: Ez a vérszegénység egy másik tünete.
• Duzzadt nyirokcsomók: Fájdalommentes csomók jelenhetnek meg a nyakban, a hónaljban és a hasban.
• Szokatlan zúzódások vagy vérzések: Mivel a csontvelő nem termel elegendő vérlemezkét, amelyek segítik a véralvadást, még a legkisebb zúzódások és vérzések is előfordulhatnak.

Fontos: Ezen tünetek közül egy vagy több jelenléte nem feltétlenül jelenti azt, hogy szőrös sejtes leukémiája van. Ha azonban ezek a tünetek továbbra is fennállnak, a legjobb, ha orvoshoz fordul.

Mik az okok? Vannak-e kockázati tényezők?

A szakértők még mindig nem ismerik a szőrös sejtes leukémia pontos okát . A kutatások azonban kimutatták, hogy a betegségben szenvedők körülbelül 90%-ánál genetikai mutáció áll fenn. A BRAF nevű gént érinti. Ez a gén segíti a sejtek növekedését. Tehát, amikor megváltozik, a rendellenes sejtek elkezdenek növekedni és kontrollálatlanul szaporodni. Ez a genetikai változás a születésünk után következik be. Azonban még mindig nem világos, hogy mi okozza ezt a változást.

Azonban azonosítottak néhány kockázati tényezőt , amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát:

• Kor: Ez az állapot leggyakrabban a 40 és 70 év közötti embereket érinti. A diagnózis felállításakor az átlagos életkor körülbelül 58 év.
• Nem: Ez a betegség gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.
• Agent Orange expozíció: A kutatók úgy vélik, hogy összefüggés van e vegyi anyag és a krónikus B-sejtes leukémia és limfóma (beleértve a szőrös sejtes leukémiát) között.

Milyen szövődményeket okozhat ez?

A szőrös sejtes leukémia a fertőzések ellen küzdő fehérvérsejtek számának jelentős csökkenését okozza a szervezetben, ami növeli a fertőzések kialakulásának kockázatát . Ezek lehetnek bakteriális, vírusos vagy gombás fertőzések. Néha ezek a fertőzések életveszélyesek lehetnek.

Kis esély van arra is, hogy a diagnózis és a kezelés után sok évvel egy második típusú rák alakul ki . Például azok a vizsgálatok, amelyek 10-20 éven át sikeresen kezelt „szőrös sejtes leukémiát” követtek nyomon, olyan esetekről számoltak be, amikor egyes embereknél más típusú rákos megbetegedések alakultak ki.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget?

Amikor orvoshoz fordul, olyan dolgokról fog kérdezni, mint például, hogy mikor kezdődtek a tünetei, és hogy gyakran kap-e fertőzéseket. Azt is megkérdezi, hogy milyen a kórtörténete. Ezután fizikális vizsgálatot végez. Ellenőrizhetik a nyirokcsomóit, a lépét és a máját is, hogy nincs-e duzzanata.

Ezután további vizsgálatokra utalhatják Önt hematológushoz vagy onkológushoz a diagnózis megerősítése érdekében. Ezek a vizsgálatok a következők lehetnek:

• Teljes vérkép (CBC) és kvalitatív vérkép: Ez a vizsgálat a vörös- és fehérvérsejtek, valamint a vérlemezkék számát méri. A kvalitatív vizsgálat a különböző típusú fehérvérsejtek számát méri.
• Perifériás vérkenet: A patológusok mikroszkóp alatt vizsgálják a vérmintát, hogy abnormális sejteket keressenek, amelyek "hajszerű" kiemelkedésekkel rendelkeznek.
• Csontvelő-aspiráció és csontvelő-biopszia: Ezek a vizsgálatok képesek kimutatni a csontvelőben lévő rendellenes sejteket.
• CT-vizsgálat (komputertomográfia - `CT`-vizsgálat): A `CT`-vizsgálat részletes képeket készíthet a test belsejéről. Ezzel megtekinthető a lép, a máj és a nyirokcsomók mérete, vagy a has ultrahangvizsgálata is elvégezhető.
• Áramlási citometria: Ez a vizsgálat a vérben és a csontvelőben ellenőrzi a rendellenes sejteket, például a szőrsejteket. Ellenőrzi a sejtek méretét, alakját és a tumormarkerek jelenlétét is. A tumormarkerek lehetnek rákos sejtek által termelt fehérjék.

Hogyan kezelik?

Ha fertőzése van, először azt kell kezelnie. Ezután más kezeléseket kell elkezdeni a „szőrös sejtes leukémia” tüneteinek kezelésére. Azonban, ahogy korábban említettük, nem mindenkinek jelentkeznek tünetei. Az ilyen embereknél a hematológus vagy onkológus javasolhatja az aktív megfigyelésnek nevezett módszert. Tünetek esetén gyógyszereket írhatnak fel.

Aktív megfigyelés

A szőrös sejtes leukémia egy nagyon lassan terjedő betegség. Évekbe telhet, mire a tünetek megjelennek. Mivel a rákkezelések mellékhatásokat és szövődményeket okozhatnak, tünetmentes állapotban az orvos dönthet úgy, hogy elhalasztja a kezelés megkezdését a tünetek megjelenéséig.

Az aktív megfigyelés során három-hat havonta felkeresi orvosát. Ezen látogatások során:

• Kérdezgetni fogják az általános egészségi állapotát, különösen, ha a szokásosnál fáradtabbnak érzi magát.
• Fizikális vizsgálatot fognak végezni a máj és a lép duzzanatának ellenőrzésére.
• Vérvizsgálatokat rendelnek el a vérsejtek és a vérlemezkék szintjének ellenőrzésére.

Kicsit érzelmileg nehéz lehet megvárni, amíg a tünetek megjelennek, mielőtt elkezdenéd a kezelést. De az orvosod meg fogja érteni az érzéseidet, és elmagyarázza, miért ajánlott az aktív megfigyelés.

Gyógyszer

A hajassejtes leukémiában szenvedők elsődleges kezelése a kemoterápia . A leggyakrabban használt rákellenes gyógyszerek a kladribin (Leustatin®) vagy a pentosztatin (Nipent®).

Ha a kemoterápia nem segít, vagy a betegség kiújul, más kezelési módok is léteznek:

• Immunterápia: A „rituximab (Rituxan®)” egy „monoklonális antitest” alapú kezelés, amelyet a „szőrös sejtes leukémia” kezelésére alkalmaznak. Kezdeti kezelésként adható kemoterápiával együtt, vagy ha a betegség kiújul. Egy másik immunterápia a „rekombináns interferon alfa-2b (Intron A®)”.
• Célzott terápia: Relapszusos szőrös sejtes leukémia esetén rituximab és moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (ez egyfajta antitest-gyógyszer konjugátum) nevű gyógyszerek alkalmazhatók.
• Lépeltávolítás: Nagyon ritkán ez a műtét ajánlott, ha az olyan orvosi kezelések, mint a kemoterápia, nem segítenek, és a lép továbbra is duzzad a lépben lévő rendellenes sejtek miatt.

Vannak-e a kezelésnek mellékhatásai?

Mint minden rákkezelésnek, ennek is lehetnek mellékhatásai. Különösen a szőrös sejtes leukémia kemoterápiás gyógyszerei növelik az életveszélyes fertőzések kockázatát . Kezelőorvosa elmagyarázza Önnek, milyen lépéseket tehet a fertőzések megelőzése érdekében, és milyen szervezetbeli változások jelezhetik a fertőzést.

Mire számíthat az ember, ha ezzel a betegséggel él együtt?

A szőrös sejtes leukémiára jelenleg nincs gyógymód . A kutatások azonban azt mutatják, hogy a kezelés, beleértve a kemoterápiát is, 10 évig vagy tovább remisszióban tarthatja a betegséget . A remisszió azt jelenti, hogy tünetmentes vagy, és a vizsgálatokon sem mutathatók ki a betegség jelei. Egy, a szőrös sejtes leukémiában szenvedők tapasztalatait elemző tanulmány megállapította, hogy a kezelés után ugyanolyan sokáig élhetnek, mint a betegségben nem szenvedők.

A szőrös sejtes leukémia azonban a kezdeti kezelés után több évvel is kiújulhat. Ha azonban ez megtörténik, vannak olyan kezelések, amelyekkel a betegség ismét remisszióba hozható.

Sok embernek élethosszig tartó orvosi ellátásra és támogatásra van szüksége, mivel az orvosoknak figyelniük kell a kiújulásokra. Még ha Önnek is megvan a betegsége, de nincsenek tünetei, a diagnózis felállítása után három-hat havonta vizsgálatokra és kontrollvizsgálatokra van szüksége.

Mekkora a felépülési arány?

A Leukémia és Limfóma Társaság szerint a kladribin kemoterápiás gyógyszerrel kezelt emberek 90%-a a kezelés után öt évvel életben van. A prognózis – vagyis hogy mi történik a kezelés után – azonban számos tényezőtől függ . Az életkor, az általános egészségi állapot, a tünetek és a szervezet kezelésre adott reakciója mind szerepet játszik. Ha bármilyen kérdése van ezzel kapcsolatban, kérdezze meg orvosát.

Hogyan kellene vigyáznom az egészségemre?

A szőrös sejtes leukémia növeli az életveszélyes fertőzések kockázatát. Megerősítheti immunrendszerét és megvédheti magát a fertőzésektől . Íme néhány javaslat:

• Egyél egészséges étrendet: Az olyan dolgok, mint a gyümölcsök, zöldségek, sovány fehérjék és teljes kiőrlésű gabonafélék, segítik az immunrendszer működését.
• Napi testmozgás: A mindennapos testmozgás számos egészségügyi szempontnak jót tesz, beleértve az immunrendszert is.
• Aludj eleget: Az elégtelen alvás csökkentheti az immunrendszered hatékonyságát.
• Időben oltasd be magad: Az oltások megtanítják a szervezetednek leküzdeni a betegségeket okozó baktériumokat. Beszélj orvosoddal arról, hogy milyen oltásokra van szükséged, és mikor kell beadatnod őket.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

A szőrös sejtes leukémia és kezelése növelheti a súlyos, néha életveszélyes fertőzések kialakulásának kockázatát. Azonnal forduljon orvoshoz, ha a következő tüneteket tapasztalja:

• 38 Celsius-foknál (100,4 Fahrenheit-fok) magasabb láz, amely nem csökken.
• Torokfájás, amely néhány napnál tovább tart, vagy rosszabbodik.
• Hasi fájdalom, ami nem múlik el, vagy rosszabbodik.

Összefoglalás és végül (hazavihető üzenet)

Talán minden ok nélkül fáradtabbnak érezte magát a szokásosnál. Vagy talán egy légúti fertőzésre gondolt, ami a szedett gyógyszerek ellenére sem múlt el. Most a vizsgálatok kimutatták, hogy egy ritka vérképzőszervi betegségben, a „szőrös sejtes leukémiában” szenved, amely kezeléssel teljesen gyógyíthatatlan.

De ne aggódjon . Vannak olyan kezelések, amelyek évekig tünetmentesen kontroll alatt tarthatják az állapotot. A hosszú távú „remisszió” azt jelenti, hogy az egészségügyi csapat élete végéig figyelemmel kíséri az egészségi állapotát. És ha a szőrös sejtes leukémia kiújul, a kutatók továbbra is keresik a módját annak, hogy az állapotot visszaállítsák a „remisszióba”.

Vannak dolgok, amiket megtehetsz a részedről. Például a rákkezelések növelhetik a fertőzés kockázatát. Kérdezze meg kezelőorvosát a védőoltásokról és más lépésekről, amelyeket megtehetsz a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében.Nincs egyedül, vannak orvosok és egészségügyi dolgozók, akik segítenek ezen az úton.

` Hajsejtes leukémia, leukémia, vérképzőszervi rák, B-sejtek, csontvelő, lép, tünetek