Gyermekének is vannak ezek a tünetei? Ismerje meg a hidromyeliát!

Gyakran panaszkodik a kicsi fejfájásra? Vagy zsibbadtnak vagy gyengének érzi magát? Néha ezeket csak normális, kisebb betegségnek gondoljuk, de ha ezek a tünetek továbbra is fennállnak, érdemes egy kicsit aggódni. Ezek ugyanis egy ritka, de potenciálisan súlyos állapot , a hidromyelia jelei lehetnek, amely kisgyermekeket is érinthet. Tehát beszéljünk erről ma egyszerűen.

Mi a hidromyelia? Értsük meg egyszerűen.

Egyszerűen fogalmazva, a hidromyelia a centrális csatorna, a gerincvelő belsejében, a gerincvelő tetején található tér rendellenes kiszélesedése kisgyermekeknél. Gondoljon rá így: van egy kis cső, amely lefelé fut a gerincünkben, amit centrális csatornának neveznek . Amikor ez kiszélesedik, egy folyadékkal töltött zsákot, úgynevezett syrinxet képez.

Ez a központi csatorna normális esetben egy speciális folyadékkal, az úgynevezett agy-gerincvelői folyadékkal (CSF) van tele. Ez a folyadék védi az agyat és a gerincvelőt a különféle veszélyektől, és ellátja őket a szükséges tápanyagokkal is. Tehát, amikor ez a folyadék kialakul, felhalmozódhat és további problémákat okozhat.

Kinél alakul ki hidromyelia? Az agy melyik részét érinti?

Ez az állapot, amelyet hidromiéliának neveznek, az agy negyedik kamrájában fordul elő. Ez az agy alapjánál, az agytörzs közelében található. Ez a negyedik kamra kapcsolódik a gerincvelőben folytatódó központi csatornához. Ez olyan, mint egy víztartály, amely vizet biztosít egy csőnek.

Ezt a központi csatornát belülről egy speciális sejttípus, az úgynevezett „ependimális sejtek” bélelik. Ezek a sejtek csak az agykamrákban és a gerincvelő központi csatornájában találhatók meg. Fontos ezt megjegyezni, mert segít megkülönböztetni ezt a betegséget egy másik, később tárgyalandó állapottól.

Ez az állapot (hidromiélia) általában olyan gyermekeknél fordul elő, akik bizonyos komplex agyi rendellenességekkel születnek . Például:

• (Chiari-malformáció II. típus) : Ez egy veleszületett (születési) változás az agy szerkezetében, különösen az agy alsó részében.
• (Dandy-Walker szindróma) : Ez egy ritka veleszületett probléma, amely az agy hátsó részének (a kisagy) fejlődésében fordul elő.
• (Hydrocephalus) : Ezt a jelenséget talán „vízfelhalmozódásnak az agyban” nevezik. Az ebben a betegségben szenvedő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki „(Hydromyelia)”.

Nagyon ritkán, azaz nagyon ritkán, ez az állapot más okokból is előfordulhat gyermekeknél. Ilyen okok lehetnek például:

• Agydaganatok
• Agyfertőzések, például encephalitis
• Traumás agysérülések

Hogyan befolyásolja ez a gyermek jólétét?

Amikor az a folyadékkal teli ciszta, a „(syrinx)”, amiről korábban beszéltünk, elkezd növekedni, nyomást gyakorol a gerincvelőre. Képzeljük el, mintha egy lufit töltenénk meg vízzel, és ahogy növekszik, kinyomja a körülötte lévő dolgokat, ugye? Így van ez ennél is. Ez a nyomás a gerincvelőben lévő érzékeny idegek összenyomódását és károsodását okozza. Ekkor jelentkeznek különféle tünetek.

Ugyanaz a hydromyelia és a syringomyelia? Mi a különbség?

Igen, ez a két név nagyon hasonlónak hangzik. A tünetek is nagyon hasonlóak. Mindkét esetben egy folyadékkal töltött ciszta (`ciszta`-szerű kinövés) alakul ki a gerincvelőben, és az idegsejteket érinti. De van néhány apró, de nagyon fontos különbség a kettő között. Lássuk, mik is ezek?

A hidromyeliával kapcsolatban:

• Ez főként a csecsemőket és a kisgyermekeket érinti . Felnőtteknél nagyon ritka.
• Ez a folyadékkal töltött zsák („syrinx”) a gerincvelő központi csatornájában alakul ki.
• A cisztában („syrinx”) találhatók azok a speciális ependimális sejtek , amelyekről korábban beszéltünk.

A syringomyelia kapcsán:

• Ez leggyakrabban a felnőttek körében figyelhető meg .
• A folyadékkal töltött zsák („syrinx”) a központi csatornán kívül, azaz mellette (de a központi csatornán kívül) alakul ki.
• Ebben a cisztában („syrinx”) nincsenek ependimális sejtek .

Ezek a változások nagyon fontosak az orvosok számára a pontos diagnózis felállításához és a legmegfelelőbb kezelés meghatározásához.

Miért fordul elő ez a hidromyelia? Mi az oka?

Őszintén szólva, a kutatók még mindig próbálják kitalálni, hogy pontosan mi okozza ezt. Vagyis nehéz biztosan megmondani, hogy „ez az ok”. Bár megállapították, hogy összefüggésben áll olyan állapotokkal, mint a korábban említett „(Chiari-malformáció)” és a „(Dandy-Walker-szindróma)”, további kutatások folynak annak kiderítésére, hogy ez a kapcsolat hogyan jön létre.

Milyen tünetei vannak ennek? Hogyan ismerhető fel?

Néhány gyermeknél a syrinx nagyon kicsi. Ebben az esetben előfordulhat, hogy nincsenek tünetek , vagy ha vannak is, az nem jelent nagy problémát. A gyermek normálisan tud játszani és dolgozni.

Ha azonban a syrinx túl nagy, nyomást gyakorolhat a gerincvelőben lévő idegekre, ami neuropátiás fájdalmat okozhat. Ez a fájdalom többféleképpen is érezhető:

• Égő érzés az egész testben : mintha lángolna.
• Hirtelen , éles fájdalom, mint egy áramütés vagy egy késszúrás .
• Zsibbadás : Előfordulhat, hogy nem érzi, hogy a saját keze vagy lába megérinti a testét.
• Hangyák csípésének vagy szúrásnak az érzése (zsibbadás vagy bizsergés) .

Ezen idegfájdalmak mellett más tünetek is jelentkezhetnek:

• Gyakori fejfájás : Ez nem olyan, mint egy normál fejfájás, lehet egy kicsit súlyosabb is.
• A meleg és hideg iránti érzékenység elvesztése : Ez kissé veszélyes, mivel a gyermek akaratlanul is megérinthet valami forrót és megégetheti magát, vagy hidegnek lehet kitéve és problémákat okozhat.
• Izommerevség: A végtagok merevvé válnak és nehezen hajlíthatók.
• Gerincferdülés : Egyes gyermekeknél a gerinc az egyik oldalon görbült lehet.
• Gyengeség a karokban és a lábakban : A gyermeknek nehézséget okozhat a játék, a futás, az ugrás, sőt, akár a járás is.

Képzeld el, hogy a gyermeked játszik, és hirtelen felkiált: „Anya, bizsereg a kezem, olyan, mintha hangyák ennék.” Vagy folyamatosan azt mondja: „Fáradt vagyok, zsibbadnak a lábaim.” Ne add fel csak úgy az ilyen dolgokat.

Hogyan diagnosztizálják ezt az orvosok?

Ha gyermekénél ezek a tünetek jelentkeznek, mindenképpen orvoshoz kell fordulni. Az orvos számos vizsgálatot fog elvégezni annak megállapítására, hogy hidromyeliáról van-e szó.

1. Neurológiai vizsgálat : Először is, az orvos alaposan megvizsgálja a gyermeket. Megkérdezi a gyermek tüneteit és azok súlyosságát. Megvizsgálja, hogyan jár, fut, ugrik, emeli és engedi a végtagjait, az izomerőt és az érzékszerveket.

2. MRI vizsgálat : Ez a legfontosabb és legpontosabb módszer a betegség diagnosztizálására. Az MRI vizsgálat részletes képeket készíthet a gerincről és az agyról. Ezáltal egyértelműen megállapítható, hogy jelen van-e folyadékkal töltött ciszta (syrinx), mekkora, és hogy vannak-e más rendellenességek a gerincben.

3. Elektromiográfia (EMG) : Ezt a tesztet néha szintén el lehet végezni. Képet adhat az ideg- és izomműködésről. Különösen segíthet megkülönböztetni ezt más állapotoktól, például a syringomyelia-tól.

Lehet egy kis ciszta hidromyelia?

Igen, ez egy fontos kérdés. Még ha az MRI egy nagyon kicsi, esetleg résszerű cisztát is mutat a negyedik kamrában, az is lehet hidromyelia. Még ha a ciszta nagyon kicsi is, akkor is okozhat tüneteket .Ezért az ilyen kis daganatok pontos azonosításához és diagnosztizálásához is tapasztalt neurológusra van szükség.

Milyen kezelési módok vannak erre? (Kezelés)

A hidromyelia kezelése a gyermek tüneteitől és azok súlyosságától függ. Nem minden gyermek kap ugyanolyan kezelést.

• Enyhe tünetek vagy tünetmentesség : Ha gyermekének nagyon kevés tünete van, vagy egyáltalán nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre . Az orvos azonban továbbra is figyelemmel kíséri gyermekét, hogy van-e bármilyen változás.
• Zavaró tünetek : Ha az olyan tünetek, mint az izommerevség és -gyengeség, zavarják gyermeke mindennapi tevékenységeit, a fizikoterápia nagy enyhülést hozhat. A fizikoterapeuta megtanítja gyermekének a számára megfelelő gyakorlatokat és izomerősítő technikákat.
• Mérsékelt és súlyos tünetek : Ha a tünetek súlyosak, azaz a gyermek jelentős fájdalmat és kellemetlenséget tapasztal, gyakran műtétre van szükség .

Szükségem van műtétre? Milyen műtétre?

Súlyos tünetek esetén a műtét gyakran a legjobb megoldás. Ez egy shunt behelyezését jelenti, amely segíti a gyermek agyát a cerebrospinális folyadék (CSF) természetes elvezetésében.

Ez a „shunt” egy nagyon finom, apró csőszerű szerkezet. Utat hoz létre, amelyen keresztül a „negyedik kamrában” felhalmozódott felesleges cerebrospinális folyadék (CSF) a test egy másik részébe (általában a hasüregbe) áramolhat. Ez csökkenti a nyomást a „syrinx” belsejében, és enyhíti a tüneteket.

Ezt a shuntműtétet idegsebész végzi. Átmenetileg vagy véglegesen enyhítheti a tüneteket . Azonban egyes gyermekeknek életük során egynél több shuntre is szükségük lehet, vagy műtétre lehet szükségük egy meglévő shunt korrigálásához.

Nincs mód megakadályozni, hogy ez megtörténjen?

Sajnos a hidromyelia pontos oka nem ismert, így jelenleg nincs specifikus módja a megelőzésére . Ahogy korábban említettük, gyakran más veleszületett (születéskor jelen lévő) állapotokkal társul, így ha ezek az alapbetegségek nem előzhetők meg, akkor ezt is nehéz megelőzni.

Milyen jövője van egy hidromyeliás gyermeknek? (Prognózis)

Ez a legnagyobb kérdés, ami minden szülőben felmerül. Nehéz bármi biztosat mondani egy hidromyeliában szenvedő gyermek jövőjéről, mivel ez gyermekenként változó.

• Nagyon kis számú gyermeknél a tünetek vagy maguktól, kezelés nélkül megszűnnek, vagy ugyanazon a szinten stabilizálódnak . Ez azonban évekig is eltarthat.
• Sok gyermek jelentős enyhülést tapasztal a tünetei tekintetében a shunt beültetése után. Azonban néha a tünetek kiújulhatnak . Vagyis a régi betegség egy idő után visszatérhet.
• Ezért nagyon fontos, hogy továbbra is orvoshoz járjon, és gyermeket megvizsgáltassa (neurológiai vizsgálatok), és szükség esetén MRI-vizsgálatot végeztessen. Ez segít időben azonosítani, ha a tünetek visszatérnek, vagy ha probléma van a shunttel.

Milyen egy hidromyeliás gyermek mindennapja?

Az, hogy ez az állapot hogyan befolyásolja a gyermek mindennapi életét, teljes mértékben attól függ, hogy mennyire súlyosak a tünetek.

• Ha a tünetek nagyon enyhék , a gyermek a szokásos módon végezheti napi tevékenységeit. Előfordulhat némi kisebb kellemetlenség, de ez nem feltétlenül jelent mindig problémát.
• De ha közepes vagy súlyos tünetek jelentkeznek, az élet kissé kihívást jelenthet a gyermek és a család számára :
• Fájdalom : Ez hirtelen jöhet és múlhat. Mivel nem lehet megmondani, mikor vagy hogyan fog bekövetkezni, a gyermek folyamatosan félhet és kényelmetlenül érezheti magát.
• Izommerevség vagy -gyengeség : Ez megnehezítheti a gyermek mozgását, játékát, mászását, járását és iskolai feladatait. Kerülhetik azokat a tevékenységeket, amelyeket más gyerekekkel együtt végeznek.
• Fejfájás : A gyakori fejfájás ingerlékenységet, nyugtalanságot és az iskolai feladatok hiányát okozhatja a gyermeknél.

A szülőknek sok türelemre, megértésre és erőre van szükségük egy ilyen gyermek gondozásához. Nagyon fontos, hogy betartsák az orvos utasításait, megfelelően végezzék a fizikoterápiás kezeléseket, és pszichológiai támogatást nyújtsanak a gyermeknek.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékeznünk kell (Hazavihető üzenet)

Oké, tehát abból, amiről beszéltünk, ezek a legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell:

• A hidromyelia egy ritka, de aggasztó állapot, amelyben kisgyermekeknél folyadékkal töltött zsák (syrinx) alakul ki a gerincvelő központi csatornájában.
• Mivel ennek a pontos oka ismeretlen, nincs mód a megelőzésére.
• A tünetek gyermekenként eltérőek. A főbbek a gyulladás, a zsibbadás, a végtagok gyengesége, a fejfájás és a meleg-/hidegérzékelés képtelensége.
• A betegséget csak MRI-vizsgálattal lehet pontosan diagnosztizálni.
• A kezelés a tünetektől függ. Vannak, akiknek nincs szükségük kezelésre, vannak, akiknek fizikoterápiára, míg másoknak shuntműtétre lehet szükségük.
• A legfontosabb, hogy ha gyanítja, hogy gyermekénél egy vagy több ilyen tünet jelentkezik, ne essen pánikba, és azonnal forduljon szakképzett orvoshoz, különösen neurológushoz. A korai felismerés nagyban segíthet a gyermek számára a szükséges kezelés biztosításában és életminőségének javításában.

Ha további kérdései vannak ezzel kapcsolatban, mindenképpen beszéljen orvosával. Remélem, hogy ez az információ hasznosnak bizonyult az Ön számára!

`Hidromyelia, gerincvelő, agy, folyadékciszta, syrinx, liquor, gyermekbetegségek, neurológiai betegségek, shunt műtét