Így változott a szíved? Beszéljünk a hipertrófiás kardiomiopátiáról (HCM)!

Hallottál már olyan szívbetegségről, amikor a szívizom egyszerűen megvastagszik, ami kicsit bonyolult? Néha lehet, hogy nem is tudsz róla, mert egyeseknek nincsenek tünetei. De fontos, hogy tisztában legyél vele, mert hatással van a szívre. Ma erről az állapotról fogunk beszélni, amit az orvosok hipertrófiás kardiomiopátiának, vagy „HCM”-nek neveznek. Ne aggódj, egyszerűen fogunk róla beszélni, olyan módon, amit te is megérthetsz.

Először is nézzük meg, mi is az a HCM?

Egyszerűen fogalmazva, a hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy összetett állapot, amely a szív izmait érinti. Több fő dolog is okozhatja:

• A szívizom megvastagodása: Különösen a szív alsó kamrái, amelyeket kamráknak nevezünk, vastagabb falakkal rendelkeznek.
• Bal kamrai merevség: A szív bal oldalán található fő kamra (bal kamra) megmerevedik, kevésbé rugalmassá válik, mint a gumi.
• Mitrális billentyű változások: A mitrális billentyű, a szív fontos billentyűjének működésében változások léphetnek fel.
• Sejtszintű változások: Bizonyos rendellenességek fordulnak elő a szívizomsejtekben (sejtszintű változások).

Ezek a dolgok bizonyos zavarokat okozhatnak a szív munkájában.

Hogyan befolyásolja ez a HCM állapot a testedet?

Rendben, most nézzük meg, hogy ezek a változások mit is tesznek a testtel.

Szívizom-megvastagodás

Ez a HCM fő tünete. Leggyakrabban ez a megvastagodás a szív bal és jobb oldalát elválasztó falban, az úgynevezett „(sövényben)” fordul elő. Képzeljük el, hogy amikor ez a szív alsó kamrái, a „kamrák” közötti szövény megvastagszik, elzárhatja a vér útját a bal kamrából az aortába, a testben a vért szállító fő érbe. Ezt „(kiáramlási traktus elzáródásának)” nevezzük. Ekkor a szívnek keményebben kell dolgoznia, hogy átpumpálja a vért ezen az elzáródáson. A HCM azt a típusát, amely elzárja a véráramlás útját, „(hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia - HOCM)”-nak nevezik.

Előfordulhat, hogy a szív más részei, például a szívcsúcs, a jobb kamra vagy a teljes bal kamra megvastagszik. Ilyen esetekben a véráramlás nem akadályozott. Azonban a kamra által kezelhető vér mennyisége csökken. Ezt hipertrófiás, nem obstruktív kardiomiopátiának nevezik.

Bal kamrai merevség

Amikor a szívizom megvastagszik, a sejtekben bekövetkező változások miatt a bal kamra nem ellazul megfelelően, és nem telik meg vérrel. Mi történik ilyenkor? Mivel kevesebb vér van a kamrában, kevesebb oxigéndús vér jut a test többi szervébe és izmába. Ez a megkeményedés a szívben lévő nyomást is növeli, és a következő tüneteket tapasztalhatja:

• Mellkasi fájdalom
• Légszomj
• Szédülés vagy ájulás
• Szapora szívverés érzése (palpitáció)

Mitrális billentyű változások

Ahogy korábban említettük, amikor a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródik, a szívben található mitrális billentyű nem működhet megfelelően. Ez akadályozhatja a véráramlást és növelheti a bal kamra nyomását.

Ennek az elzáródásnak az oka, hogy a mitrális billentyű nekiütközik a megvastagodott septumnak. Amikor ez megtörténik, a mitrális billentyű nem záródik megfelelően, és a vér visszaszivároghat a bal pitvarba.

Sejtváltozások

Ha alaposan megnézzük mikroszkóp alatt, a HCM-ben szenvedő személy szívizomsejtjei nem egyenes vonalban, hanem némileg kaotikus mintázatban helyezkednek el. Ez a rendellenesség változásokat okozhat a szív alsó kamráin keresztülhaladó elektromos jelekben, ami kamrai aritmiának nevezett rendellenes szívritmust okozhat. Ez veszélyes lehet.

Mennyire gyakori ez a HCM nevű állapot?

Becslések szerint csak az Egyesült Államokban körülbelül 1,5 millió embernél, azaz minden 500. emberből egynél fordul elő HCM. Ez gyakoribb, mint egy betegség, mint például a „(szklerózis multiplex)”. Tehát nem olyan ritka.

Általában milyen korban alakul ki a HCM?

Ez a szívbetegség legtöbbször fiataloknál, tizennyolc-húsz éves kor körül jelentkezik. Azonban bármely korban elkezdődhet.

Ha HCM-em van, fennáll a teherbeesés veszélye?

Szüksége lehet speciális orvosi ellátásra, például rendszeres echokardiográfiára. Ennek ellenére nagy valószínűséggel egészséges terhessége és normális szülése lesz. Fontos azonban, hogy ezt megbeszélje orvosával, mielőtt teherbe esik, és megbeszélje a kockázatokat. Orvosa azt is megmondja Önnek, hogy mely HCM gyógyszereket szedheti tovább a terhesség alatt. Szükség esetén pacemakert vagy beültethető kardioverter-defibrillátort (ICD) is be kell helyezni a terhesség alatt.

Mi okozza a HCM-et?

Számos tényező okozhat HCM-et:

• Genetika: Ez a fő ok. A HCM egy olyan betegség, amely szülőktől gyermekekig öröklődhet. Ez azt jelenti, hogy a szívizom jellemzőit szabályozó génekben hiba van. Többféle gén okozza a HCM-et. Még ha genetikai hiba is áll fenn, a családban nem mindenkinél alakul ki ugyanúgy a betegség. Egyes emberekben jelen lehet a HCM gén, de soha nem alakul ki náluk a betegség.
• Magas vérnyomás: A régóta fennálló magas vérnyomás is okozhatja ezt.
• Öregedés: Fennáll annak a lehetősége, hogy ez az állapot az életkor előrehaladtával kialakul.
• Az ismeretlen okú esetek:Néha a HCM esetében nem található konkrét ok.

Milyen tüneteket tapasztalhat egy HCM-mel élő személy?

Egyes HCM-ben szenvedőknél különféle tünetek jelentkezhetnek, míg másoknak semmilyen tünetük sincs. A leggyakoribb tünetek a következők:

• Mellkasi fájdalom: Ez általában testmozgás vagy megerőltetés közben jelentkezik, de néha akár állás közben vagy étkezés után is előfordulhat.
• Légszomj és fáradtság: Ezek a tünetek, különösen fáradtság esetén, gyakoriak idősebb felnőtteknél. Ennek oka a bal pitvarban és a tüdőben megnövekedett nyomás.
• Ájulás vagy ájulás (szinkópe): Ezt rendellenes szívritmus (aritmia) vagy a vérerek rendellenes reakciója okozhatja testmozgás során. Néha nem találnak okot.
• Szívdobogásérzés: Ezt rendellenes szívritmus okozhatja , például pitvarfibrilláció (pitvarlebegés) vagy kamrai tachycardia (kamrai tachycardia). A HCM-ben szenvedők körülbelül 25%-ánál pitvarfibrilláció lép fel. Ez növeli a vérrögök és a szívelégtelenség kockázatát.
• Az alsó test vagy a nyak vénáinak duzzanata.

Milyen egyéb egészségügyi problémák társulhatnak a HCM-hez?

Sok HCM-ben szenvedő ember normális életet él, és nincsenek komoly egészségügyi problémáik. Néhányuknak még gyógyszert sem kell szedniük. Azonban, még ha nincsenek is tünetei, orvosa azt tanácsolhatja, hogy ne végezzen megerőltető testmozgást.

Azonban egyes HCM-ben szenvedőknél olyan szívbetegségek alakulhatnak ki, amelyek lerövidítik az élettartamukat vagy rontják az életminőségüket. A főbbek a következők:

Hirtelen szívmegállás és hirtelen szívhalál

A hirtelen szívmegállás a szívfunkció hirtelen elvesztését jelenti veszélyesen gyors pulzusszám (pl. kamrai tachycardia) miatt. Ebben az esetben sürgősségi ellátásra, például újraélesztésre és defibrillációra van szükség, amint a tünetek megjelennek. Ha ezt a kezelést nem megfelelően végzik el, hirtelen szívhalál következhet be.

A HCM-ben szenvedők többségénél alacsony a hirtelen szívhalál kockázata. A HCM azonban a hirtelen szívhalál vezető oka a 35 év alattiaknál. Talán hallott már arról, hogy a HCM-et egyes fiatal profi sportolók hirtelen halálával is összefüggésbe hozták.

Szívelégtelenség

Az, hogy valakinek „(Szívelégtelensége)” van, nem jelenti azt, hogy a szíve „megállt” és leállt. Csak azt jelenti, hogy a szíve nem pumpálja megfelelően és hatékonyan a vért. A „(Szívelégtelenség)” tünetei a következők:

• Légszomj.
• Fáradtságérzet aktív tevékenység közben (fáradtság).
• A bokák, lábak és has duzzanata.
• Éjszakai vizelési inger pihenés közben.
• Szédülés, zavartság, koncentrációs nehézség, ájulás.
• Szapora szívverés érzése (palpitáció).
• Száraz, kaparó köhögés.
• Teltségérzet, puffadás, étvágytalanság vagy gyomorfájdalom.

Hogyan diagnosztizálható a HCM? (Diagnózis)

A HCM diagnózisa a következő tünetek alapján történik:

• Kórtörténet: Orvosa megkérdezi Önt a tüneteiről és arról, hogy a családjában volt-e hasonló betegség.
• Fizikális vizsgálat: Az orvos meghallgatja a szívét és a tüdejét. A HOCM-ben szenvedők rendellenes szívhangot (szívzörejt) hallhatnak.
• Vizsgálatok: Az echokardiográfia (echo) a HCM diagnosztizálásának fő vizsgálata. Ez segíthet megállapítani, hogy a szív falai megvastagodtak-e.

Vannak más tesztek is:

• Vérvizsgálatok.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Mellkasröntgen.
• Terheléses echo teszt.
• Szívkatéterezés.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

Milyen kezelések vannak a HCM-re?

Az orvos a következő tényezők alapján fogja eldönteni, hogy melyik kezelés a megfelelő az Ön számára:

• Van-e bármilyen elzáródás a vér szívből való távozásában (kiáramlási út szűkülete)?
• Hogyan működik a szíved?
• A tüneteid.
• Az életkorod és az aktivitásod.
• Vannak szívritmuszavarai (aritmiái)?

A kezelés fő célja a tünetek csökkentése vagy megelőzése, valamint a szövődmények, például a szívelégtelenség és a hirtelen szívhalál kockázatának csökkentése.

Kezelésként a következőket lehet tenni:

• Határozza meg a kockázatokat, és továbbra is forduljon orvoshoz.
• Életmódbeli változások.
• Gyógyszerek.
• Speciális orvosi eljárások.

Hogyan lehet szűrni a HCM-et?

Mivel a HCM egy generációról generációra öröklődő betegség, ha a szüleid, testvéreid vagy gyermekeid (azaz elsőfokú rokonod) egyikénél fennáll a betegség, fontos, hogy elvégeztesd a tesztet.

Az első lépés a szív vizsgálata elektrokardiogrammal (EKG) és echokardiogrammal (ultrahang). Ha ezek a vizsgálatok a HCM jeleit mutatják, akkor kardiológus szakorvoshoz kell fordulnia.

Előfordulhat, hogy a HCM családi előfordulása esetén is normális eredményt kap. Ebben az esetben az orvosok azt javasolják, hogy 30 éves korig háromévente, majd ötévente ultrahangot és EKG-t végeztessen.

Kinél nagyobb a hirtelen szívhalál kockázata a HCM miatt?

A legtöbb HCM-ben szenvedő embernél alacsony a hirtelen szívhalál kockázata. Azonban néhány HCM-ben szenvedő embernél fokozott a kockázat. Fontos tudni, ha Önnek ez a betegsége van. Orvosa meg tudja mondani, mit tehet a kockázat csökkentése érdekében.

A HCM miatt hirtelen szívhalál fokozott kockázatának kitett emberek:

• Olyan emberek, akiknek családi előfordulása hirtelen szívhalál.
• Azok az emberek, akik fiatalkorukban többször is átestek ájuláson.
• Azok az emberek, akiknek a vérnyomása rendellenesen reagál a testmozgásra.
• Azok a betegek, akiknél korábban rendellenesen gyors szívverés (aritmia) fordult elő.
• Súlyos tünetekkel és rossz szívfunkcióval rendelkezők.

Beszéljen orvosával a személyes kockázatairól. Ha két vagy több hirtelen halál kockázati tényezője van, orvosa antiaritmiás gyógyszereket (a rendellenes szívritmust szabályozó gyógyszereket) vagy beültethető kardioverter-defibrillátort (ICD) javasolhat a kockázat csökkentése érdekében.

Milyen gyógyszereket használnak a HCM kezelésére?

Az orvosok különféle gyógyszereket írnak fel a tünetek kezelésére és a további szövődmények megelőzésére. Az olyan gyógyszerek, mint a „béta-blokkolók” és a „kalciumcsatorna-blokkolók”, ellazítják a szívizmot, segítve azt a vérrel való feltöltődésben és a vér hatékonyabb pumpálásában. Más gyógyszerek szabályozhatják a pulzusszámot, vagy csökkenthetik a rendellenes szívritmus (aritmia) kockázatát.

Lehet, hogy azt mondják Önnek, hogy ne szedjen bizonyos gyógyszereket, például nitrátokat (amelyek csökkentik a vérnyomást) vagy digoxint (amely fokozza a szívösszehúzódások erejét).

Előfordulhat, hogy antibiotikumot kell szednie, és egyéb óvintézkedéseket kell tennie az életveszélyes bakteriális endocarditis nevű fertőzés kockázatának csökkentése érdekében.

Milyen speciális orvosi eljárásokat alkalmaznak a HCM kezelésére?

A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM) kezelésére számos módszer létezik, amelyek a véráramlás elzáródását okozzák:

Szeptális myectomia

Ez egy sebészeti beavatkozás. A mitrális billentyű eltávolítása során a sebész eltávolítja a megvastagodott sövényfal egy kis részét. Ez kiszélesíti a bal kamrából az aortába vezető kiáramlási utat. Az orvosok csak akkor fontolgatják ezt a műtétet, ha a gyógyszeres kezelés nem segít. Ez gyakran megoldja a mitrális billentyű problémáját.

Etanol abláció

Ezt „(szeptális ablációnak)” is nevezik. Ezt a módszert azoknál alkalmazzák, akiknél nem végezhető el a korábban említett „(szeptális miektómia)” műtét. Ennek során az orvos egy kis koszorúeret talál, amely a szeptum felső részét látja el vérrel. Ezután egy ballonkatétert helyez be ebbe az artériába, és felfújja. Ezután kontrasztanyagot („festéket”) fecskendez be, hogy megtalálja a megvastagodott szeptális fal pontos helyét, amely elzárja a véráramlást.

Miután megtalálta a területet, az orvos nagyon kis mennyiségű tiszta alkoholt fecskendez be a katéteren keresztül. Az alkohol elpusztítja a sejteket, és a következő néhány hónapban a sövény visszahúzódik normál méretére. Ez kiszélesíti a véráramlás útját.

Beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD)

A beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) segíthet az életveszélyes aritmiákban vagy hirtelen szívhalálban szenvedőknek. Az ICD egy kis eszköz, amelyet a bőr alá ültetnek be. Vezetékekkel csatlakozik a szívhez. Az ICD folyamatosan figyeli a szívritmust. Amikor nagyon gyors, rendellenes szívverést észlel, egy kis, de erős áramütést ad le a szívnek, aminek következtében az újra normálisan ver. Orvosa fogja megmondani, hogy az ICD megfelelő-e az Ön számára.

Szívelégtelenség kezelése

A szívelégtelenség kezelésének számos módja van, az életmódbeli változásoktól kezdve a tüneteket csökkentő és a szívizom megfelelő működését segítő gyógyszerekig.

Hogyan javíthatom az életminőségemet a HCM-mel?

Akár vannak tünetei, akár nincsenek, akár diagnosztizáltak Önnél HCM-et, akár a családjában valakinek előfordult, számos dolgot tehet annak érdekében, hogy szíve egészsége a legjobb legyen:

• Korlátozza a folyadék- és sóbevitelt (nátriumbevitelt): Ha szívelégtelenség tünetei jelentkeznek, korlátoznia kell a folyadék- és sóbevitelt. Kérdezze meg kezelőorvosát az étrendjével kapcsolatos konkrét irányelvekről, beleértve az alkohol- és koffeinbevitelt is.
• Óvatosan végezzen testmozgást: Orvosa megbeszéli Önnel, hogy milyen testmozgás a megfelelő az Ön számára. Sok HCM-ben szenvedő ember végezhet nem versenyszerű aerob tevékenységeket. Az orvosok nem javasolják a nehéz súlyok emelését vagy a nagy intenzitású sportokat.
• Rendszeresen keresse fel orvosát: Ha HCM-je van, rendszeresen fel kell keresnie kardiológusát állapotának ellenőrzése érdekében.
• Csökkentse a fertőzés kockázatát: Ha HCM-je van, orvosa azt fogja tanácsolni, hogy tegyen lépéseket a „fertőző endocarditis” nevű fertőzés kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében.

Hogyan csökkenthető a fertőző endocarditis kialakulásának kockázata?

A HCM-ben szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki bakteriális fertőzés, amelyet „bakteriális endocarditis” vagy „fertőző endocarditis”-nek neveznek.

A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk vagy a szív belső nyálkahártyájának (endokardium) fertőzése. Akkor fordul elő, amikor baktériumok (különösen baktériumok, de néha gombák és más mikroorganizmusok) jutnak be a véráramba, és megtámadják a szív belső nyálkahártyáját vagy a billentyűket. Ez a billentyűk megvastagodását, perforációját vagy hegesedését okozhatja. Ez gyakran szívbillentyű-szivárgást eredményez. Megfelelő kezelés nélkül halálos kimenetelű lehet.

A kockázat csökkentése érdekében a következő lépéseket teheti:

• Vigyázzon fogaira és ínyére: Félévente keresse fel fogorvosát, mosson fogat naponta, használjon fogselymet, és ellenőrizze, hogy a fogkrém megfelelően illeszkedik-e.
• Forduljon orvoshoz, ha fertőzés tüneteit tapasztalja:
• 38 Celsius-fok feletti láz, izzadás vagy hidegrázás.
• Bőrkiütés.
• Fájdalom, érzékenység, bőrpír vagy duzzanat.
• Nem gyógyuló seb vagy vágás, vagy vörös, forró és gennyes seb.
• Torokfájás, torokszorítás vagy fájdalom nyeléskor.
• Arcüregváladékozás, orrdugulás, fejfájás vagy fájdalom a felső arccsont mentén.
• Száraz vagy váladékos köhögés, amely több mint két napig tart.
• Fehér foltok a szájban vagy a nyelvben.
• Hányinger, hányás vagy hasmenés.

Ne késlekedjen a kezelés igénybevételével. A gyakori megfázás és az influenza nem okoz szívbelhártya-gyulladást. Azonban más, hasonló tünetekkel járó fertőzések is okozhatnak szívbelhártya-gyulladást. Ezért legyen óvatos, és forduljon orvoshoz.

• Bizonyos orvosi és fogászati ​​beavatkozások előtt szedjen megelőző antibiotikumot. Beszéljen orvosával az antibiotikumok típusáról, mennyiségéről és az esetleges beavatkozások típusáról.
• Tartson kéznél egy bakteriális endocarditis azonosító kártyát, amelyet az Amerikai Szívgyógyászati ​​Társaság állít ki.

Végül, ezt kell mondanod (Hazavihető üzenet)

A legtöbb HCM-ben szenvedő ember normális, boldog életet él. Számos kezelés áll rendelkezésre azok számára, akiknek tünetei vannak, vagy akiknél fennáll a súlyos problémák kialakulásának kockázata. A prognózis attól függ, hogy mennyire jól működik a szívizom, milyen tünetei vannak, és mennyire jól reagál a kezelési tervre, és hogyan követi azt.

Kérdezze meg kezelőorvosát a kockázatairól, és arról, hogy mit tehet életminősége javítása és a fertőzések megelőzése érdekében. Ha HCM-et diagnosztizálnak Önnél, és tüneteket tapasztal, vagy fertőzés gyanúja merül fel, azonnal forduljon orvoshoz. Ne feledje, hogy ezzel az állapottal is élhet jó életet!

`Hipertrófiás kardiomiopátia, HCM, szívbetegség, szívmegnagyobbodás, mellkasi fájdalom, légszomj, hirtelen szívhalál