Gyakran beteg? Ez lehet az oka: Ismerkedjünk meg a hipogammaglobulinémiával.

Gyakran megfázik, influenzás és köhög? Vagy a kicsi gyakran kap fülgyulladást vagy arcüregproblémákat? Néha azt hisszük, hogy ezek normális betegségek, de ha ezek a fertőzések újra és újra visszatérnek, akkor lehet, hogy más mögöttes ok áll fenn. Az egyik állapot, amire ilyenkor gyanakodni lehet, a hipogammaglobulinémia. Bár kissé hosszú a neve, értsük egyszerűen.

Mi a hipogammaglobulinémia?

Egyszerűen fogalmazva, a hipogammaglobulinémia olyan állapot, amelyben a szervezetben alacsony az antitestszint. Ezen antitestek másik neve immunglobulinok. Most képzeljük el, hogy a testünk egy erődítményhez hasonlít. Az ellenségek, amelyek ebbe az erődítménybe érkeznek, a baktériumok, például a vírusok és a baktériumok. Tehát a katonák, amelyek megvédenek minket ezektől az ellenségektől, az immunrendszerünk .

Ennek az immunrendszernek van egy speciális sejttípusa, az úgynevezett B-sejtek . Olyanok, mint a speciálisan kiképzett kommandósok. Amikor egy kórokozó bejut a szervezetbe, ezek a B-sejtek antitesteket, úgynevezett immunglobulinokat termelnek. Ezek az antitestek elkapják a kórokozót és elpusztítják. Ilyenkor nem betegszünk meg, vagy gyorsan felépülünk a betegségből.

Csak vérvizsgálattal fogod megtudni ezt az állapotot.

Bontsuk részekre ezeket a szavakat, hogy érthetőek legyenek:

• Hipo: a normális érték alatti értéket jelenti.
• Gamma-globulinok: Ezek a leggyakoribb immunglobulin-típusok.
• Emia: jelentése a vérben.

Tehát, amikor ennek az immunglobulinnak a szintje csökken a vérben, a szervezet védekező rendszere gyengül. A kórokozók könnyen megtámadhatják a szervezetet. Ezért nagyobb a valószínűsége a fertőzéseknek és más betegségek kialakulásának.

Vannak ennek típusai?

Igen, a hipogammaglobulinémia nevű állapot mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érintheti. Két fő típusa van:

1. Elsődleges (veleszületett) hipogammaglobulinémia: Ezt néhány ritka genetikai betegség okozza. Ezeket elsődleges immunhiányos betegségeknek (PIDD) nevezzük. Egyszerűen fogalmazva, amikor megszületünk, egy bizonyos hibával (mutációval) születünk a génjeinkben. Ezek a gének azok, amelyek utasítják az immunrendszert, hogyan működjön. Tehát, ha hiba van ebben az utasításban, az immunitás csökken. Ezek a genetikai hibák gyakran generációról generációra öröklődnek.

2. Másodlagos (szerzett) hipogammaglobulinémia: Ez aA leggyakoribb típus. Ezt az állapotot különféle betegségek vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatása okozhatja. Ez azt jelenti, hogy egészségesen születsz, majd később, életed során alakul ki ez az állapot.

Mennyire ritka ez az állapot?

A hipogammaglobulinémia az egyik leggyakoribb primer immunhiányos betegség (PIDD), amelyet korábban említettünk. A PIDD-k azonban általában nem túl gyakori betegségek. Például becslések szerint az Egyesült Államokban körülbelül félmillió ember él PIDD-vel.

Milyen tünetei vannak ennek?

A hipogammaglobulinémia fő tünete mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a gyakori vagy elhúzódó fertőzések. A tünetek a fertőzés típusától függenek. A hipogammaglobulinémiához kapcsolódó leggyakoribb fertőzések és tünetek a következők:

• Fülfertőzések: fülfájás, dobhártya-sérülés (néha hegesedés), láz. (Képzeljük el, hogy egyes gyermekeknél tartós fülfertőzés alakul ki, amely a gyógyszerek ellenére újra és újra kiújul.)
• Arcüreggyulladás: Orrfolyás vagy orrdugulás, fáradtság, láz. (Vannak, akik reggel orrdugulással és nehézlégzéssel ébrednek, igaz? Ha ez továbbra is fennáll, aggódnia kell.)
• Hörghurut: Tartós köhögés, légszomj, láz.
• Tüdőgyulladás: Mellkasi szorító érzés vagy fájdalom, légzési nehézség, láz.
• Gyomorrontás: hasmenés, hányinger, hányás, láz.
• Agyhártyagyulladás: Merev nyak, fejfájás, láz. (Ez kissé veszélyes, gyorsan meg kell találni.)
• Bőrfertőzések: bőrelváltozások, duzzanat, viszketés, láz.

A tünetek az alacsony immunglobulinszintet okozó alapbetegségtől is függően változhatnak. Például bizonyos típusú PIDD-ben szenvedő gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki allergia. Más típusok akár növekedési és fejlődési késedelmet is okozhatnak.

Mi okozza ezt?

Két lehetséges oka van. Vagy az immunrendszer nem termel elegendő immunglobulint, vagy azok, amelyeket termel, valamilyen oknál fogva elpusztulnak. Az okok attól függően változnak, hogy primer vagy szekunder lupusról van-e szó.

Az elsődleges hipogammaglobulinaemia okai

A leggyakoribb „PIDD” típusok, amelyek ehhez társulhatnak, a következők:

• Gyakori változó immunhiány (CVID): Egy genetikai hiba, amely megakadályozza a szervezetet abban, hogy elegendő immunglobulin termelődjön. Ez a primer hipogammaglobulinémia leggyakoribb oka felnőtteknél.
• X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia (XLA): Az X kromoszómán lévő genetikai hiba megakadályozza, hogy a szervezet elegendő B-sejtet vagy immunglobulinokat termeljen. Ez főként a fiúgyermekeket érinti (mivel csak egy X kromoszómájuk van). Az XLA a hipogammaglobulinémia gyakori oka gyermekeknél.
• Átmeneti csecsemőkori hipogammaglobulinémia (THI): Ez akkor fordul elő, amikor a baba immunglobulinszintje 3 hónapos kor körül csökkenni kezd. A THI-ban szenvedő csecsemők fertőzéseket kaphatnak, de gyakran nem mutatnak tüneteket. Az állapot általában 3 éves korra magától megszűnik.
• Szelektív IgA-hiány: Ez akkor fordul elő, amikor a szervezet nem termel elegendő immunglobulin A-nak nevezett specifikus típust.
• Hiper-IgM szindrómák: Ebben az esetben bizonyos típusú immunglobulinok normálisan vagy feleslegben termelődnek, de mások nem termelődtek elegendő mennyiségben.

Ezen kívül vannak más típusú PIDD is, amelyek primer hipogammaglobulinémiát okoznak:

• Ataxia-telangiektázia
• Autoszomális recesszív agammaglobulinémia (ARA)
• Good-szindróma (GS)
• Izolált nem-IgG immunglobulin-hiányok
• Súlyos kombinált immunhiány (SCID)
• Specifikus antitesthiány (SAD)
• Wiskott-Aldrich szindróma (WAS)

A másodlagos hipogammaglobulinaemia okai

A következő okok miatt alakulhat ki ez a helyzet később:

• Gyógyszerek: Egyes gyógyszerek alacsony immunglobulinszintet okozhatnak. Például immunszuppresszánsok, görcsgátlók, kortikoszteroidok és kemoterápiás gyógyszerek.
• Nefrózis szindróma: Ebben az állapotban a veséi túl sok fehérjét választanak ki a vizelettel. Az immunglobulinok, amelyek szintén fehérjék, így ürülhetnek ki.
• Fehérjevesztes enteropátia: Ez akkor fordul elő, amikor túl sok fehérje veszít a szervezetből a gyomor-bélrendszeren keresztül.
• Rák:A B-sejteket érintő rákos megbetegedések alacsony immunglobulin-szintet okozhatnak. Ilyenek például a krónikus limfocitás leukémia, a limfóma és a mielóma multiplex.
• HIV: A HIV szexuális úton terjedő fertőzés (STI). Hipogammaglobulinémiát és más immunrendszeri problémákat is okozhat.

Milyen szövődményeket okozhat ez?

Kezelés nélkül a hipogammaglobulinémia súlyos fertőzésekhez, sőt életveszélyes szövődményekhez vezethet . Gyakori szövődmény a hörgőtágulat . Ez egy olyan állapot, amelyben a tüdő maradandóan károsodik. Ez az állapot gyakoribb azoknál az embereknél, akiknek gyakran vannak felső légúti fertőzéseik.

Képzeljen el valakit, akinek tüdőproblémái vannak, állandó köhögéssel és váladékozással. Ha a tüdeje folyamatosan károsodik, az állandó állapottá válhat.

Ezenkívül a hipogammaglobulinémia növeli a következők kockázatát:

• Autoimmun betegségek: Ezek olyan állapotok, amelyekben a saját immunrendszered megtámadja a szervezeted saját sejtjeit.
• Belső szervek károsodása.
• Rák.
• Szepszis: Ez egy súlyos fertőzés, amely az egész testben terjed.

Hogyan ismered fel ezt?

Az orvosok vérvizsgálatot fognak végezni az immunglobulin szintjének mérésére. Ha az szintje alacsonyabb a normálisnál, akkor azt mondhatják, hogy hipogammaglobulinémia van. Orvosa ezután enyhe, közepes vagy súlyos kategóriákba sorolja az állapotát.

Annak érdekében, hogy pontosan megtudja, mi okozza ezt az alacsony szintet, az orvos a következőket veszi figyelembe:

• Tünetei: Különösen az, hogy gyakran kap-e fertőzéseket.
• Családi kórtörténet: Van-e valaki a családjában PIDD-vel?
• Az Ön által szedett gyógyszerek: Különösen azok a gyógyszerek, amelyek mellékhatásként hipogammaglobulinémiát okozhatnak.

Szükség lehet további vizsgálatokra is, amelyek magukban foglalhatják:

• Egyéb vérvizsgálatok: Például teljes vérkép, antitestvizsgálatok és olyan tesztek, amelyek a szervek működését vizsgálják.
• Képalkotó eljárások: Fertőzés vagy daganatok okozta szövetkárosodás ellenőrzésére (pl. röntgen, CT-vizsgálat)
• Genetikai tesztek: Ellenőrizze a PIDD-vel kapcsolatos genetikai hibákat.
• Biopsziás vizsgálat:Szövetminta vétele és vizsgálata, hogy vannak-e rákos sejtek.

Hogyan kezelik ezt?

A kezelés a hipogammaglobulinémia okától és súlyosságától függ. Előfordulhat, hogy immunológushoz is beutalják.

Ha az állapot egy betegség másodlagos oka, az orvosok általában az alapbetegséget kezelik. Például, ha az immunglobulin szintje alacsony egy gyógyszer mellékhatása miatt, amelyet szed, a gyógyszert le lehet váltani.

Ha Önnek primer hipogammaglobulinémiája van, élete végéig orvosi felügyelet alatt kell állnia, hogy megvédje magát a súlyos fertőzésektől. A kezelési lehetőségek a következők lehetnek:

• Figyelmes várakozás: Ha az alacsony immunglobulinszint nem jelent komoly egészségügyi kockázatot, orvosa figyelemmel kísérheti az állapotát. Azok az állapotok, amelyek maguktól megoldódnak, mint például a korábban említett átmeneti csecsemőkori hipogammaglobulinémia (THI), esetleg nem igényelnek kezelést.
• Antibiotikumok: Bakteriális fertőzés kezelésére vagy a fertőzés megelőzésére antibiotikumokat kaphat.
• Immunglobulin (IgG) helyettesítő terápia: Ha az immunglobulin szintje nagyon alacsony, donortól származó immunglobulint kaphat. Ezt vénába adott injekcióként (IV) vagy a bőr alá (szubkután) adják be. A PIDD-ben szenvedőknek, akiknek erre a kezelésre van szükségük , gyakran életük végéig kell ezt a kezelést szedniük.
• Őssejt-transzplantáció: Ha a szervezet nem képes egészséges immunsejteket termelni, donortól származó őssejt-transzplantációt végezhet. Ezek az őssejtek később egészséges vérsejtekké, köztük B-sejtekké fejlődnek.

Ez egy komoly helyzet?

A hipogammaglobulinémia súlyos is lehet. Attól függ, hogy milyen okból alakul ki, és mennyire alacsony az immunglobulinszint. Az immunglobulinok olyanok, mint a katonák a szervezetünkben, amelyek a káros kórokozók, például a vírusok, baktériumok, paraziták és gombák ellen küzdenek. Tehát amikor ezek a katonák már nem védenek minket, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki gyakori, súlyos fertőzések. Kezelés nélkül a súlyos fertőzések hosszú távú szövetkárosodást és akár halált is okozhatnak.

Ezért ezt az állapotot nem szabad félvállról venni. Ha tüneteket tapasztal, fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz.

Mi történik, ha kezeletlenül hagyják?

Fontos, hogy orvos diagnosztizálja a hipogammaglobulinémia okát. Ha korán elkezdi a kezelést, nagyobb esélye van az egészség megőrzésére és az évekkel később jelentkező szövődmények megelőzésére. Ha olyan betegsége van, amely a hipogammaglobulinémia kockázatát hordozza magában, orvosa rendszeresen ellenőrizni fogja az immunglobulin-szintjét. Kezelési tervet fog javasolni a súlyos fertőzések megelőzése érdekében.

Megelőzhető ez?

Nem tudjuk megelőzni a hipogammaglobulinémiát okozó állapotokat (például genetikai hibákat). Az orvos azonban javasolhat kezeléseket a szövődmények, például a gyakori fertőzések és a tüdőkárosodás megelőzésére .

Hogyan vigyázhatok magamra? Mit tehetek a fertőzések megelőzése érdekében?

A legfontosabb, hogy kövesd az orvosod utasításait. Ezek a dolgok segíthetnek megelőzni a fertőzést:

• Alaposan mosson kezet: Mosson kezet szappannal és vízzel legalább 20 másodpercig. Ügyeljen arra, hogy kezet mosson, miután kiment a szabadba, étkezés előtt és a WC használata után.
• Arcmaszk viselése, amikor szükséges a levegőben terjedő baktériumok terjedésének megakadályozása érdekében: Ez különösen fontos zsúfolt helyeken és magas betegségaktivitás idején.
• Maradj távol a betegektől és a zsúfolt helyektől, amennyire csak lehetséges: a baktériumok könnyen terjedhetnek ilyen helyeken.
• Időben kapja meg az összes oltást: Azonban kérdezze meg kezelőorvosát arról, hogy bizonyos élő kórokozót tartalmazó vakcinák megfelelőek-e Önnek, mivel egyes élő kórokozót tartalmazó vakcinák nem biztos, hogy alkalmasak leszorult immunrendszerű emberek számára.

Mit kérdezzek az orvostól?

Amikor megismered ezt az állapotot, sok kérdésed lehet. Ne félj. Beszélj orvosoddal, és tisztázd a következőket:

• Mi okozhatja az immunglobulin-szintem csökkenését?
• Milyen vizsgálatokat kell elvégeztetnem az állapotom diagnosztizálásához/monitorozásához?
• Milyen kezeléseket ajánl?
• Vannak-e a kezelésnek mellékhatásai? Mik ezek?
• Milyen életmódbeli változtatásokat kell végrehajtanom a fertőzések megelőzése érdekében?
• Milyen tünetek esetén kell azonnal orvoshoz fordulnom? Vagy sürgősségire kell mennem?

Amikor kiderül, hogy alacsony az immunglobulin-szinted, sebezhetőnek és gyengének érezheted magad. Gondolhatod: „Mi van, ha nincs elég katonám, aki megvédene?”

De ne aggódjon. Az orvosával való beszélgetés az első lépés ahhoz, hogy többet megtudjon állapotáról, annak okairól és a kezelések lehetséges hatásairól. Dolgozzon együtt orvosával állapota kezelésében és a szükséges ellátásban.

Végül, amire emlékezni kell

A hipogammaglobulinémia olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszerében kevés az antitest (immunoglobulin), amelyek leküzdik a kórokozókat. Ez gyakori betegségekhez vezethet.

A legfontosabb, hogy ha folyamatosan fertőzéseket kapsz, különösen, ha ugyanolyan típusú fertőzésekről van szó, ahelyett, hogy normálisnak tekintenéd őket, fordulj orvoshoz.

• Ez az állapot jelen lehet születéskor, vagy később kialakulhat egy másik betegség vagy gyógyszer miatt.
• Ha megtalálja az okot és megfelelő kezelést kap, megelőzheti a szövődményeket és egészséges életet élhet.
• Nagyon fontos, hogy betartsuk az orvosi tanácsokat, egészséges életmódot vezessünk, és megtegyük a szükséges lépéseket a fertőzések elleni védekezés érdekében.

Nincs egyedül, vannak orvosok és egészségügyi dolgozók, akik segíthetnek megbirkózni ezzel a helyzettel. Ne féljen beszélni velük.

` Hipogammaglobulinémia, Antitestek, Immunglobulin, Immunrendszer, Fertőzések, PIDD