Te is hirtelen rosszul érzed magad? Mi ez a betegség, ami ok nélkül jelentkezik? (Hízósejt-aktivációs szindróma)

Előfordul, hogy hirtelen nagyon rosszul érzed magad? Olyan, mintha egy súlyos allergiás reakciód lenne. Lehet, hogy az egész tested kipirosodik, viszket, megdagad, gyomorgörcsöd van, hánysz, vagy nehezen lélegzel. De ezek a dolgok nem azért történnek, mert ettél valamit, vagy hozzáértél valamihez. Ha ezek a dolgok látható ok nélkül történnek, akkor ez egy „hízósejt-aktivációs szindróma” (MCAS) nevű állapot lehet. Beszéljünk erről részletesebben ma.

Mi a „hízósejt-aktivációs szindróma” (MCAS)?

Egyszerűen fogalmazva, az MCAS egy olyan állapot, amelyben a testünkben található, „hízósejteknek” nevezett sejttípus látható ok nélkül túlműködik, súlyos tüneteket okozva. Most azt gondolhatja: „Ez az, ami az allergia.” Igen, az allergia is magában foglalja a „hízósejtek” aktiválódását. De az allergiának általában egyértelmű oka van . Például egyesek allergiásak a garnélára, a földimogyoróra vagy a poratkákra. Az MCAS esetében azonban nehéz konkrét okot találni. Ezek a tünetek hirtelen jelentkeznek.

Bizonyos esetekben ezen hízósejtek aktiválódása nagyon súlyos, életveszélyes allergiás reakcióhoz, úgynevezett anafilaxiához vezethet. Ez légzési nehézséget és veszélyes vérnyomásesést okozhat. Súlyos anafilaxia esetén azonnal hívja a 911-et vagy menjen a legközelebbi sürgősségire.

A hízósejtek olyanok, mint a katonák az immunrendszerünkben. Segítenek leküzdeni a fertőzéseket. Tehát normális, ha félünk, amikor ezek a diagnosztizálatlan tünetek jelentkeznek. De az is normális, hogy a hízósejtek aktiválódnak. Például a hízósejtek aktiválódnak olyan állapotokban, mint az allergiás nátha, az asztma, a gyógyszerek vagy ételek okozta anafilaxia és a masztocitózis. Ez okozza ezeket a bosszantó, néha veszélyes tüneteket.

A „hízósejt-aktivációs szindróma” (MCAS) azonban egy nagyon ritka állapot . Az orvosok a következő tényezők fennállása esetén diagnosztizálják az MCAS-t:

• Ha visszatérő tünetei vannak, amelyekről úgy gondolja, hogy anafilaxia jelei lehetnek, látható ok nélkül.
• Ha ezek a tünetek egyszerre több testrendszert is érintenek (például a bőrt és a beleket is).
• Ha a vizsgálatok a hízósejtek aktiválódását mutatják.
• Ha a tüneteit a hízósejteket célzó gyógyszerek enyhítik.

Hízósejtek és szerepük

A hízósejtek az immunrendszerünk sejtjei.Rész. Normális feladatuk, hogy megvédjék testünket a kórokozóktól (pl. paraziták, vírusok) vagy más káros dolgoktól, amelyek bejutnak a szervezetünkbe. Ezek a sejtek a szöveteinkben helyezkednek el, és amikor valami károsnak vélt dolgot látnak, hisztamint bocsátanak ki, ami aktiválja az immunrendszert, és megpróbálja leküzdeni a betolakodót.

Néha olyan dolgokra reagálnak, amikre nem kellene. Ilyenkor alakul ki allergia . Az allergiák azonban általában enyhe tüneteket okoznak, mint például viszkető szemek és orrfolyás. Az MCAS esetében az történik, hogy súlyosabb tünetek jelentkeznek minden látható ok nélkül.

Mennyire súlyos a „hízósejt-aktivációs szindróma” (MCAS)?

Az MCAS súlyossága a tapasztalt tünetektől függ. Egyes embereknél viszonylag enyhék lehetnek a tünetek, csak bőrtünetekkel. Mások súlyosabb állapotokat tapasztalhatnak, például anafilaxiát. Az anafilaxia halálos lehet, ha nem kezelik megfelelően. Az MCAS-ra adott életveszélyes reakciók azonban rendkívül ritkák .

Milyen tünetei vannak a „hízósejt-aktivációs szindrómának” (MCAS)?

Az MCAS súlyos, visszatérő tüneteket okozhat a test különböző részein. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• Alacsony vérnyomás.
• A bőr vörössé, rózsaszínűvé és meleggé válik („kipirulás”).
• Viszkető bőr.
• Orrdugulás.
• Duzzanat – különösen az arc, az ajkak, a szemek, a nyelv vagy a torok duzzanata („angioödéma”).
• Székrekedés vagy hasmenés (esetleg felváltva jelentkezhet a kettő).
• Gyomorfájás.
• Légzési nehézség.
• Gyengeség vagy ájulás.
• Memóriavesztés vagy gondolkodási nehézség (agyköd).
• Zsibbadtság.
• Ízületi fájdalom.
• Anafilaxia (súlyos allergiás reakció, amely a fenti tünetek közül egy vagy többel jár).

Az MCAS gyanújához ezeknek a tüneteknek legalább két testrendszert kell érinteniük. Ez a következő:

• Idegrendszer (agy és idegek).
• Légzőrendszer (tüdő és légutak).
• Szív- és érrendszer (szív és erek).
• Emésztőrendszer (gyomor és belek).

Milyen érzés, amikor a hízósejtek hirtelen aktiválódnak?

Ha valaha is volt allergiája, valószínűleg tudja, milyen érzés, amikor a hízósejtek aktiválódnak. Az MCAS-ban szenvedőknél azonban az állapot súlyosabb, mint egy tipikus allergia, és a test több részét is érinti. A bőre megduzzadhat, kipirosodhat, viszketni kezdhet, vagy akár vérezni is kezdhet. Hasmenése és hányása lehet. Súlyos esetekben az arca és a torka megduzzadhat, és a vérnyomása leeshet. Ne feledje, ha ezeket a súlyos tüneteket tapasztalja, azonnal hívja a 911-et vagy menjen a legközelebbi kórházba.

Melyek a „hízósejt-aktivációs szindróma” (MCAS) okai?

Az MCAS-t az okozza, hogy a hízósejtek olyankor reagálnak, amikor nem kellene. A hízósejtek azt hiszik, hogy valami káros dolog került a szervezetbe, és védekezni kell ellene. Ekkor szabadítják fel azokat a fehérjéket, amelyek a tüneteket okozzák. Allergiák esetén kitalálhatjuk, mi okozza a szervezet túlzott reakcióját. Az MCAS esetében azonban nehéz egyértelmű okot találni arra, hogy a hízósejtek miért szabadítják fel ezeket a fehérjéket.

Valójában senki sem tudja pontosan, hogy a hízósejtek miért olyan érzékenyek a nemkívánatos dolgokra.

Melyek a hízósejtek aktiválódásának lehetséges okai?

Bár sok minden, például az ételek és a pollen, aktiválhatja a hízósejteket és felszabadíthatja a hisztamint, nem lehet kijelenteni, hogy az MCAS súlyos tüneteit egy adott allergén okozza. Előfordulhat azonban, hogy ezek a tünetek súlyosabbak, ha változások állnak be az életében vagy a környezetében, például nagy stressz esetén vagy az időjárás változása esetén. Ha a tünetei csak egy adott dolognak való kitettség után jelentkeznek, tájékoztassa orvosát. Ebben az esetben előfordulhat, hogy Önnek nem MCAS-a van, hanem allergiája.

Hogyan diagnosztizálják a hízósejt-aktivációs szindrómát (MCAS)?

Az orvos a vizsgálat, a tünetek és a kórtörténet megbeszélése után gyanakodhat az MCAS-ra. Az orvosok az alábbi feltételek teljesülése esetén diagnosztizálják Önnél az MCAS-t:

• Ha hízósejt-aktiváció tüneteit tapasztalja.
• Ha jól reagál a hízósejtek aktiválására irányuló kezelésekre.
• Ha a vizsgálatok hízósejtek aktivációjának jeleit mutatják.
• Ha normális számú hízósejtje van a szervezetében (túl sok hízósejt azt jelenti, hogy más hízósejt-rendellenessége, például masztocitózisa is lehet).

MCAS tesztelés

Az MCAS kimutatására orvosa vérvizsgálatot végezhet, hogy ellenőrizze a vérben a „triptáz” nevű vegyület jelenlétét. A „triptáz” szintje akkor emelkedik meg, amikor a „hízósejtek” aktiválódnak. Ezt a vizsgálatot többször kell elvégezni – mind jóllét esetén, mind súlyos tünetek esetén. De ne feledje, hogy a „triptáz” szintje más betegségek esetén is emelkedhet. Tehát a „triptáz” szintje önmagában nem tudja megállapítani, hogy Önnek MCAS-a van-e. Egyes embereknél a vártnál magasabb lehet a „triptáz” szintje, még tünetek nélkül is.

Orvosa allergiás bőrtesztet vagy allergiás vérvizsgálatot is végezhet más okok kizárására.

Fontos: Még ha a hisztamin vérvizsgálata magas hisztaminszintet mutat is, az orvosok nem következtetnek arra a következtetésre, hogy Önnek MCAS-a van.

Hogyan kezelik a hízósejt-aktivációs szindrómát (MCAS)?

Az orvosok kezeléseket alkalmaznak az MCAS diagnosztizálására és a tünetek enyhítésére. Ha a hízósejteket célzó gyógyszerekkel nem javul az állapota, valószínűleg nincs MCAS-a.

A tünetektől függően az orvos az alábbi gyógyszereket írhatja fel:

• 1-es típusú hisztaminreceptor-blokkolók (antihisztaminok) : Ezek az allergiás tünetek kezelésére szolgáló gyógyszerek. Példák: Loratadin, Cetirizin, Fexofenadin.
• 2-es típusú hisztaminreceptor-blokkolók (gyomorsavcsökkentő antihisztaminok) : Ezeket hányinger és gyomorfájdalom esetén adják. Például: Ranitidin vagy Famotidin.
• Aszpirin : Az aszpirin adható a kipirulás csökkentésére.
• Leukotrién módosítók : Ezek segítik a légzést. Példák: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Ez csökkentheti az anafilaxia kockázatát.
• Adrenalin : Az orvosok adrenalint használnak az anafilaxia megállítására. Tartson kéznél egy adrenalin injektort (EpiPen®, Auvi-Q®) arra az esetre, ha anafilaxia lépne fel.
• Hízósejt-stabilizátorok : Az olyan gyógyszerek, mint a kromolin-nátrium, megakadályozzák a vegyi anyagok felszabadulását a hízósejtekből (degranuláció).
• Kortikoszteroidok : Ezek csökkentik a gyulladást, megnyitják a légutakat és csökkentik a folyadékot a szövetekben. A mellékhatások kockázata miatt azonban az orvosok nem gyakran írnak fel szteroidokat MCAS esetén.

Teljesen gyógyítható lesz valaha a hízósejt-aktivációs szindróma (MCAS)?

Nem, az MCAS-nak nincs gyógymódja . Ha Önnek MCAS-a van, gyógyszeres kezelésre van szüksége.

Mennyi az MCAS-ban szenvedők várható élettartama?

Az orvosok arra számítanak, hogy az MCAS-ban szenvedők többsége ugyanolyan sokáig fog élni, mint egy egészséges. Mivel azonban ez egy újonnan diagnosztizált állapot, nem tudjuk biztosan megmondani, hogy hogyan befolyásolja az élettartamot.

Hogyan gondoskodjak magamról?

Íme néhány módszer, amellyel gondoskodhat magáról az MCAS segítségével:

• Vezessen naplót a tüneteiről. Írja le, hogy milyen tünetei voltak, mit evett és itt, és milyen expozíciók voltak. Gondolja át, mi volt más ezekben az időszakokban ahhoz képest, amikor nem voltak tünetei. Ha bármilyen mintázatot észlel, tájékoztassa orvosát.
• Mondd el a legközelebbi barátaidnak, rokonaidnak vagy azoknak, akikkel gyakran lógsz, hogyan reagálnál ebben a helyzetben, és hol van az adrenalin injekciód vagy más sürgősségi gyógyszered.

Mikor kell mennem a sürgősségi osztályra (ETU) ?

Bár az MCAS-ra adott súlyos reakciók ritkák, ha súlyos allergiás reakció vagy anafilaxia tüneteit tapasztalja, használjon adrenalin injekciót, ha van ilyen. Ezután azonnal hívja a 911-et vagy menjen a legközelebbi sürgősségire. Az anafilaxia tünetei a következők:

• Az arc, az ajkak, a nyelv vagy a torok duzzanata.
• Légzési vagy nyelési nehézség.
• Szívdobogás.
• Alacsony vérnyomás.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Hasznos lehet, ha az alábbi kérdéseket teszed fel az orvosodnak:

• Mit tegyek, ha ez az állapot hirtelen rosszabbodik/eszkalálódik nálam?
• Hogyan kell bevennem a gyógyszeremet?
• Hogyan és mikor kell használnom az adrenalin injektoromat?
• Mikor kell mennem a sürgősségire?
• Mikor kellene újra meglátogatnom?

Autoimmun betegség-e a „hízósejtek aktivációja”?

Nem, az MCAS nem autoimmun betegség.

Képzelj el egy szirénát. Jönnek a biztonsági erők. A „hízósejtjeid” veszélyt észleltek és segítséget hívnak. De... valójában nincs veszély. Mint egy idegesítő bohóc, a „hízósejtjeid” csak kongatják a vészharangokat minden sürgetés nélkül. Ahelyett, hogy megvédenének a betegségektől, ők azok, akik megbetegítenek.

Bár nem tudjuk pontosan, hogy miért reagálnak túlzottan egyes emberek hízósejtjei, vannak módok az MCAS kezelésére. Ismerje fel a reakció korai figyelmeztető jeleit. Ha úgy érzi, hogy a tünetei kezdenek elfajulni, beszéljen orvosával. A legfontosabb, hogy mindig vigyen magával adrenalin injekciót, és tudja, hogyan és mikor kell használni. Lehet, hogy soha nem lesz rá szüksége, de ha felkészül egy váratlan reakcióra, az megnyugtathatja.

Amit tudnod kell (Hazavihető üzenet)

• A hízósejt-aktivációs szindróma (MCAS) egy ritka állapot, amely súlyos allergiás tüneteket okoz nyilvánvaló ok nélkül.
• Ez egyszerre több testrendszert is érinthet.
• Életveszélyes állapotok, például „anafilaxia” előfordulhatnak, ezért súlyos tünetek jelentkezése esetén azonnal forduljon orvoshoz.
• Bár az MCAS nem gyógyítható teljesen, a tünetek gyógyszeres kezeléssel kontrollálhatók.
• Légy tisztában a tüneteiddel, tarts kéznél egy adrenalin injektort vészhelyzet esetére, és tájékoztasd róla a családodat.
• Ha bármilyen kérdése van az MCAS-szal kapcsolatban, ne féljen megkérdezni orvosát.

` Hízósejtek, MCAS, allergia, anafilaxia, hisztamin, triptáz, immunrendszer