Van ez a furcsa betegséged? Beszéljünk a mikroszkopikus poliangiitiszről (MPA)!

Gyakran érzi magát levertnek, megmagyarázhatatlan láza van, és ízületi fájdalommal járó fogyással küzd? Bár ezek normális dolgoknak tűnhetnek, néha a tünetek mögött egy olyan betegség rejtőzhet, amelyről nem sokat hallottunk, és amely miatt aggódnunk kellene. Ma egy ilyen ritka, de fontos betegségről beszélünk, amelyről tudnunk kell. Ezt mikroszkopikus poliangiitisznek, vagy ahogy az orvosok nevezik, MPA-nak nevezik.

Egyszerűen fogalmazva, mi a mikroszkopikus poliangiitisz (MPA)?

Egyszerűen fogalmazva, az MPA egy olyan állapot, amelyben a testünkben található kis és közepes méretű erek (vérerek) begyulladnak, azaz megduzzadnak. Az orvostudományban ezt az erek duzzanatát általában vaszkulitisznek nevezzük. Ez egy nagyon ritka betegség.

Amikor a vérerek ilyen módon begyulladnak, károsítani kezdik azokat a szerveket, amelyeket vérrel látnak el. Az MPA által érintett fő szervek a következők:

• Vese
• Tüdő
• Idegek
• Bőr
• Ízületek (ízületek)

Mi a „vaszkulitisz”? Mit okoz?

Gondoljon a testünkben található érrendszerre úgy, mint egy vízszállító csőrendszerre. Amikor ezek a csövek megduzzadnak vagy begyulladnak, számos probléma merülhet fel.

1. Az ér gyengülése: A duzzanat miatt az érfal gyengébbé válik, és lufiszerűen kidudorodhat. Ezt „(aneurizmának)” nevezzük. Néha ez a legyengült terület megrepedhet és a környező szövetekbe vérezhet.

2. Érszűkület: Az erek a bennük lévő duzzanat miatt beszűkülhetnek, sőt néha teljesen elzáródhatnak. Ekkor azok a szervek kezdenek károsodni, amelyek ezekből az erekből vért és oxigént kapnak. Pont úgy, ahogy egy fa is elpusztul, ha vízhiányban szenved.

Ez történik MPA esetén. Mivel a kis erek érintettek, károsítják a vérrel ellátó érzékeny szerveket, például a veséket és a tüdőt.

Ki kaphatja el ezt a betegséget? Mi okozza?

Ez egy nagyon ritka betegség. A statisztikák szerint a világon minden millió emberből 13-19-et érint. Bármely életkorban kialakulhat, és úgy tűnik, hogy férfiakat és nőket egyaránt érint.

A betegség pontos okát még nem sikerült megállapítani, de a következőket állapították meg:

• Ez nem rák.
• Ez nem fertőző betegség.
• Általában nem örökletes betegség.

A kutatások nagyrészt kimutatták, hogy ezt az állapotot a szervezetünk saját immunrendszerének hibás működése okozza. Egyszerűen fogalmazva, az immunrendszer, amelynek a testünket kellene védenie, tévesen elkezdi támadni a saját ereinket. Ez okozza ezt a gyulladást.

Milyen tünetei vannak az MPA-betegségnek?

Mivel az MPA több szervet is érint, a tünetek széles skálán mozoghatnak, és személyenként változhatnak.

Hogyan diagnosztizálja egy orvos ezt a betegséget?

Az MPA diagnosztizálása nem egylépéses folyamat. Az orvosnak több tényezőt kell figyelembe vennie a következtetés levonásához.

• Részleteket fognak kérni: Az orvos figyelmesen meghallgatja a tüneteit, azok kezdetét és a kórtörténetét.
• Fizikális vizsgálat: Az orvos megvizsgálja a tested, hogy megpróbálja kideríteni, mely szervek érintettek.
• Vér- és vizeletvizsgálatok: A vérvizsgálatok kifejezetten egy „(ANCA - Antineutrofil Citoplazmatikus Antitestek)” nevű antitestet keresnek. Ez pozitív lehet olyan betegségekben, mint az MPA. A vizelet fehérje- és vörösvértest-tartalmának ellenőrzése is elengedhetetlen a vesék állapotának megismeréséhez.
• Vizsgálatok: Röntgen-, CT- vagy MRI-vizsgálatokat használnak a szervek, például a tüdő rendellenességeinek ellenőrzésére.
• Biopszia: Ha felmerül a betegség gyanúja, egy kis darab szövetet vesznek az érintett területről (pl. vese, bőr), és mikroszkóp alatt vizsgálják. Ez a legjobb módja annak, hogy megerősítsék, van-e vaszkulitisz.

Milyen kezelések vannak az MPA-ra?

Az MPA kezelésének fő célja az immunrendszerünk túlműködésének szabályozása és az erek károsodásának megállítása. Ehhez immunszuppresszív gyógyszereket alkalmaznak.

Amikor a betegség súlyos

Ha a főbb szervek, például a vesék és a tüdő súlyosan érintettek, a kortikoszteroidokat általában egy másik erős immunszuppresszív gyógyszerrel, például ciklofoszfamiddal (Cytoxan®) vagy rituximabbal (Rituxan®) együtt adják.

Ha a betegség nem olyan súlyos,

Kevésbé súlyos esetekben először kortikoszteroidokat és metotrexátot lehet alkalmazni.

A kezelés célja a betegség teljes kontrollálása és inaktivitási állapotba hozása. Ezt nevezik „remissziónak”. Amint a betegség kontroll alatt van, az orvos lassan csökkenti a szteroidok adagját.

Az erősebb gyógyszereket, mint például a „ciklofoszfamidot”, csak addig adják, amíg a betegség kontroll alatt nem áll (körülbelül 3-6 hónap). Ezt követően „fenntartó gyógyszeres kezelésre” váltanak, például „azatioprinra (Imuran®)” vagy „mikofenolát-mofetilre (Cellcept®)”, hogy a betegséget kontroll alatt tartsák és megelőzzék a kiújulását. Ezt a fenntartó kezelést legalább egy-két évig kell szedni.

Te is félsz azt mondani: "Ezek rákellenes gyógyszerek, ugye?"

Sokan kérdezik ezt. A `ciklofoszfamid` és a `metotrexát` nevű gyógyszereket is adják rák kezelésére, ezért azt mondják, hogy ezek `kemoterápiás` gyógyszerek. Igen, ezeket is adják rák kezelésére. De a `vaszkulitisz` esetén adott adag 10-100-szor alacsonyabb, mint a rák esetén adott adag. Itt ezeknek a gyógyszereknek a funkciója nem a rákos sejtek elpusztítása, hanem az immunrendszer működésének szabályozása.

Milyen lesz az élet ezzel a betegséggel?

Bár az MPA súlyos betegség, megfelelő kezeléssel a legtöbb ember sikeresen kontrollálható. Az eredmények a betegség súlyosságától függően változnak. Általánosságban elmondható azonban, hogy az emberek több mint 80%-a él és virul a betegség diagnózisa után 5 évvel.

A korai felismerés és a korai kezelés segíthet minimalizálni a szervkárosodást. Fontos az is, hogy rendszeresen kapcsolatban maradjon orvosával.

Miután a betegség kontroll alá került, azaz „remisszióba” került, néha kiújulhat. Ezt „relapszusnak” nevezzük. A betegek körülbelül 50%-ánál ilyen típusú relapszus lép fel. Ezért azonnal tájékoztassa orvosát minden új tünetről, amelyet tapasztal.