Ismerkedjünk meg a neuroendokrin tumorokkal egyszerűen.

Gyakran érzi magát fáradtnak, fáj a hasa, vagy megmagyarázhatatlan kellemetlenségei vannak? Ezeket a dolgokat gyakran normálisnak tekintjük. De néha ezek mögött az apró tünetek mögött egy ritka, de fontos állapot állhat, amelyről tudnunk kell. Az egyik ilyen, kevésbé gyakori, de fontos állapot a neuroendokrin daganatok, vagy ahogy angolul mondjuk, a „neuroendokrin tumorok (NET-ek)”. Tehát ma beszéljünk róla egyszerűen.

Mik ezek a neuroendokrin tumorok (NET-ek)?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy ritka daganattípus, amely a testünkben alakul ki. Ezek a „neuroendokrin sejtjeinkből” indulnak ki. Most valószínűleg azon tűnődsz, hogy milyen sejtek is ezek. Ami annyira lenyűgöző, az az, hogy ezek a sejtek rendelkeznek mind az idegsejtek, mind az endokrin sejtek tulajdonságaival, amelyek hormonokat termelnek. Ez azt jelenti, hogy ezek a sejtek képesek üzeneteket fogadni az idegrendszerből, és válaszul hormonokat szabadítani a véráramba.

Ezek a neuroendokrin sejtek testünk számos helyén megtalálhatók. Leggyakrabban olyan helyeken fordulnak elő, mint a tüdő, a gyomor, a hasnyálmirigy és a belek. Tehát, amikor valamilyen oknál fogva ezek a sejtek kontrollálatlanul osztódni és szaporodni kezdenek, daganat alakul ki. Ezen daganatok közül sok rosszindulatú, ami azt jelenti, hogy rákossá válhatnak.

Ezek a daganatok nagyon különböznek egymástól. Némelyik nagyon lassan nő, míg mások gyorsan. Tüneteik és kezelésük is nagymértékben eltérnek a daganat helyétől és jellegétől függően.

Melyek ezeknek a dióféléknek a főbb típusai?

Az orvosok két fő módon osztályozzák ezeket a daganatokat. Az egyik azon alapul, hogy termelnek-e hormonokat vagy sem.

• Funkcionális NET-ek: Az ilyen típusú NET-ek hormonokat termelnek. Tehát, amikor a szóban forgó hormon szintje megemelkedik a szervezetben, ezek az emberek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint a hirtelen kipirulás, izzadás és puffadás.
• Nem funkcionális NET-ek: Az ilyen típusú NET-ek nem termelnek hormonokat. Ezért a korai stádiumban előfordulhat, hogy nincsenek tüneteik. A tünetek csak akkor jelentkeznek, amikor a NET-ek megnőnek, nyomást gyakorolnak arra a szervre, amelyben találhatók, vagy zavarják annak működését.

Ezenkívül ezeket a daganatokat a testen való megjelenésük helye szerint is osztályozzák. Ezek a leggyakoribb típusok.

E három fő helyen kívül ezek a daganatok ritkán olyan helyeken is kialakulhatnak, mint a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigyek, az agyalapi mirigy és a mellékvesék.

Milyen gyakori ez a betegség?

Világszerte ez a betegség 100 000 emberből körülbelül 6-ot érint. Ez azt jelenti, hogy nagyon ritka betegségről van szó. Az utóbbi években azonban kismértékben megnőtt a diagnosztizált emberek száma. Ez annak tudható be, hogy a fejlett diagnosztikai tesztek ma már lehetővé teszik ezeknek a daganatoknak a korábbi és könnyebb kimutatását.

Bár ez a betegség bármilyen korú embert érinthet, gyermekeknél és fiatal felnőtteknél nagyon ritka. Általában a leggyakoribb az 50 és 60 év közötti embereknél.

Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek?

Ez a legnagyobb kihívás. Ezek a daganatok gyakran nem okoznak tüneteket, amíg nem nőnek elég nagyra ahhoz, hogy a közeli szerveket is érintsék. Még ha tünetek jelentkeznek is, azok a daganat helyétől függően változnak. Ráadásul ezek a tünetek annyira hasonlítanak más gyakori betegségek tüneteihez, hogy könnyen összetéveszthetők más állapotokkal.

Íme néhány tünet, amelyek gyakran megfigyelhetők:

• Fáradtság
• Gyomorfájás
• Hasmenés
• Hányinger és hányás
• Légzési nehézség
• Köhögés (néha véres)

Miért alakulnak ki ezek a daganatok? Milyen kockázati tényezők vannak?

Az orvosok még mindig nem tudják pontosan, hogy ezek a neuroendokrin sejtek miért kezdenek hirtelen, kontrollálatlanul osztódni. Ez azt jelenti, hogy a pontos okot még nem ismerik.

Azonban megállapították, hogy bizonyos ritka, örökletes genetikai állapotokban (szindrómákban) szenvedő embereknél fokozott a kockázata ezen daganatok kialakulásának. Ez azt jelenti, hogy az állapotot bizonyos gének változásai (mutációi) okozhatják.

• Többszörös endokrin neoplázia (MEN): Ez az állapot daganatok kialakulását okozza különböző mirigyekben és szervekben. Az 1-es típusú MEN (MEN1) nevű betegségben szenvedők különösen ki vannak téve a hasnyálmirigy-daganatok (P-NET) kialakulásának kockázatának.
• Von Hippel-Lindau szindróma: Ez az állapot növeli a rák és a gyakori daganatok kialakulásának kockázatát a test különböző részein.
• 1-es típusú neurofibromatózis: Ebben az állapotban daganatok képződnek a bőrön és az idegeken.
• Tuberózus szklerózis komplex: Ez daganatok kialakulását okozhatja a test bármely részén, különösen az agyban.
• Cowden-szindróma: Ez az állapot növeli a daganatok és bizonyos típusú rák kialakulásának kockázatát is.

Hogyan lehet diagnosztizálni a betegséget? (Diagnózis)

Ahogy korábban említettük, ennek az állapotnak a tünetei annyira általánosak, hogy a diagnózis felállítása eltarthat egy ideig. Ha orvosa gyanítja ezt, különféle vizsgálatokat fog rendelni attól függően, hogy hol gondolja a daganat helyét.

Mi a daganat stádiuma és fokozata?

Miután megerősítést nyert, hogy Önnél fennáll ez a betegség, az orvos megbeszéli Önnel a betegség stádiumát és fokozatát.

• Stádium: Ez arra utal, hogy milyen messzire terjedt el a rák. Általában 1-től 4-ig terjedő stádiumokra osztják. Minél alacsonyabb a szám, annál kisebb a daganat és annál kevésbé terjedt el. A 4. stádium általában azt jelenti, hogy a rák a test távoli részeire terjedt át (áttétet képezett).
• Fokozat: Ez arra utal, hogy a sejtek mennyire rendellenesek mikroszkóp alatt, és milyen gyorsan osztódnak. Az 1. és 2. fokozatú (jól differenciált) daganatok lassan, míg a 3. fokozatú (rosszul differenciált) daganatok gyorsan nőnek.

Beszéljen orvosával, hogy megtudja, hogyan befolyásolja ez a stádium és fokozat az Ön állapotát.

Milyen kezelések léteznek?

A kezelési módszer számos tényezőtől függ, például a daganat típusától, méretétől, terjedésétől és az általános egészségi állapotától.

A műtét a fő és leggyakrabban alkalmazott kezelési mód. Ha a daganat teljesen eltávolítható műtéti úton, a gyógyulás esélye magas.

Ha azonban a daganatok nagyok vagy más területekre terjedtek, más kezelési módszerekre lehet szükség.

• Szomatosztatin analógok: Ezek olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák, hogy a szervezet túl sok hormont termeljen. Csökkenthetik a tüneteket és szabályozhatják a daganat növekedését.
• Kemoterápia:Hatékony gyógyszerek, amelyek elpusztítják a rákos sejteket.
• Célzott terápia: Ezek a gyógyszerek specifikus géneket vagy fehérjéket céloznak meg, amelyek csak a rákos sejtekben találhatók, és megtámadják azokat, így kevesebb kárt okoznak az egészséges sejtekben.
• Sugárterápia: Erre specifikus sugárkezeléseket alkalmaznak. Például a „peptidreceptor radionuklid terápia (PRRT)” nevű módszer radioaktív anyagot használ a hormontermelő tumorok célba vételére és elpusztítására.

Hogyan lehet ezzel a betegséggel együtt élni?

Amikor kiderül, hogy NET-je van, sok kérdés merülhet fel. Gyógyítható ez? Milyen lesz a jövőm?

A betegség prognózisa számos tényezőtől függ. Ezek közé tartozik a daganat típusa, hogy áttétet-e, és hogy mennyire reagál a kezelésre. Az ötéves túlélési arány a diagnózis után átlagosan körülbelül 39%.

A kezelés befejezése nem jelenti azt, hogy mindennek vége. Mivel ezek a daganatok nagyon gyorsan nőnek, és a kezelés után kiújulhatnak, orvosa évekig megfigyelés alatt fogja tartani Önt.

Hogyan tudsz gondoskodni magadról?

Ez a betegség és annak kezelése mélyreható hatással lehet a testre és az elmére.

• Csatlakozzon támogató csoportokhoz: Nehéz egyedül leküzdeni a rákot. Különösen akkor, ha ilyen ritka betegségben szenved, nehéz lehet olyan embereket találni, akik megértik a fájdalmát. Kérdezze meg orvosi csapatát a támogató csoportokról az ilyen betegségben szenvedők számára.
• Fogyasszon tápláló étrendet: A kezelés mellékhatásai étvágytalanságot okozhatnak. Forduljon dietetikushoz tanácsért az energiaszintjét fenntartó élelmiszerekről.
• Kérj mentális támogatást: Ez az út nem olyan könnyű, mint gondolnád. Ha érzelmileg túlterheltnek érzed magad, ne szégyellj segítséget kérni egy mentális egészségügyi szakembertől.
• Legyen óvatos az alkoholfogyasztással: Az alkohol súlyosbíthat bizonyos tüneteket, ezért konzultáljon orvosával az alkoholfogyasztással kapcsolatban.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha NET-je van, figyeljen minden testében bekövetkező változásra. Különösen, ha hirtelen kipirulást, hasi feszülést vagy zihálást tapasztal, ezek a karcinoid szindróma nevű állapot jelei lehetnek. Ilyen esetekben azonnal tájékoztassa orvosát.

Továbbá, ha tünetei rosszabbodnak, vagy ha a kezelés mellékhatásai nehezen tolerálhatók, forduljon orvoshoz.

Mikor kell a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) menni?

Vannak esetek, amikor a NET-ek befolyásolhatják a szívet. Ha szokatlan duzzanatot tapasztal a lábában vagy a bokájában, és hirtelen légszomjat érez, azonnal forduljon a legközelebbi kórház sürgősségi osztályához (ETU).

Végül, teljesen normális, ha sok kérdése merül fel, amikor egy ilyen ritka betegségről hallunk. Az orvosunkkal való nyílt beszélgetés és az összes kérdésünk feltevése sokat segíthet abban, hogy kézbe vegyük az egészségünket.