Máshol található a kicsi szívének aortája? Ismerkedjünk meg ezzel a „(felsőbbrendű aortával)”!

Néha a kicsik apró szívbeli változásokkal érkeznek erre a világra. Anyaként vagy apaként teljesen normális, ha nagyon félsz és aggódsz, amikor ilyesmit hallasz. De ne aggódj, mert ma egy „felülírt aorta” nevű állapotról fogunk beszélni, ami egy veleszületett szívbetegség. Sok mindenről fogunk egyszerűen beszélni, például arról, hogy pontosan mi is ez, miért történik, mik a tünetei és mik a kezelések. Ha ezeket a dolgokat helyesen érted, az sok erőt ad majd neked ahhoz, hogy a legjobb orvosi ellátást nyújtsd a babádnak.

Mi ez a „(aorta felülíró)”? Értsük meg egyszerűen, jó?

Oké, először nézzük meg, mi is ez a „(Felülső aorta)”. Egyszerűen fogalmazva, ez egy fő ér a babánk szívében, az aorta, amely egy kicsit más helyen található, mint ahol lennie kellene.

Most nézd, egy normálisan egészséges szívben ez a nagy artéria, az „aorta” a szív bal oldalán található, azaz a bal kamrához kapcsolódik. Tudod mit? Itt tud a tüdőből érkező oxigéndús, tiszta vér eloszlani a testben. Ez a fő funkciója.

De a „(felülrendelő aorta)” esetében ez az aorta a szív bal és jobb kamrája közötti fal felett helyezkedik el (ezt „kamrai sövénynek” nevezik), vagy a falon lévő lyuk felett („kamrai sövénydefektus” vagy VSD). Képzeljük el, ami itt történik, az olyan, mintha egy vízpumpa tömlőjét rossz tartályhoz csatlakoztatnánk.

Mi történik emiatt? A szív jobb oldalán kevesebb oxigén van, ami azt jelenti, hogy elhasználódik, enyhén "piszkos" vér. Mivel ez a lyuk (`VSD`) és az aorta rossz helyen van, ennek a kevésbé oxigéndús vérnek egy része bejut az aortába, és keveredik a testben keringő vérrel. Ez azt jelenti, hogy a vérben lévő oxigén mennyisége, amely eljut a baba testének különböző részeire, csökken. Ez a fő probléma.

Mi a kapcsolat ennek és a `(Fallot-tetralógia)` nevű állapot között?

Az aorta felülírása nem olyan állapot, amely általában önmagában jelentkezik. Ez a Fallot-tetralógia nevű komplex veleszületett szívbetegség négy fő tünetének egyike. A "tetralógia" négyet jelent. Tehát ebben az állapotban négy fő szívprobléma jelentkezik együtt:

1. `(Felülső aorta)`: Az aorta, amiről az előbb beszéltünk, rossz helyen van.

2. Kamrai sövénydefektus (VSD): A szív bal és jobb kamrája közötti falban lévő lyuk . Emiatt az oxigénben gazdag vér keveredik az oxigénben szegény vérrel.

3. Tüdőszűkület: A tüdőartéria, amely az oxigéndús vért a szív jobb oldalából a tüdőbe szállítja, elzáródik, vagy a billentyűje, amely nem nyílik meg megfelelően, csökkenti a tüdőbe jutó vér mennyiségét.

4. A szív jobb kamrájának falainak megvastagodása („jobb kamrai hipertrófia”):Mivel a tüdőartéria elzáródik, a jobb kamrának keményebben kell dolgoznia a vér pumpálásában. Ahogy az izomszövet is megnő testmozgás közben, úgy ennek a kamrának a falai is megvastagodnak az idő múlásával.

Képzeljük el, mintha egy étteremben nem lenne fal a dohányzó és a nemdohányzó rész között. Aztán a füst könnyen átterjed egyik helyről a másikra, és senki sem érzi jól magát. Ez történik ebben a (Fallot-tetralógia) állapotban. Az alacsony oxigéntartalmú és a magas oxigéntartalmú vér összekeveredik.

Kit érint leginkább ez az állapot (aorta felülbírálása)?

Ez az állapot, amelyet „Fallot-tetralógiának” neveznek, és amely magában foglalja az „aorta felülbírálását”, statisztikailag valamivel gyakrabban fordul elő fiúgyermekeknél, mint lánygyermekeknél.

Ezenkívül bizonyos kromoszóma-rendellenességekkel, például Down-szindrómával élő csecsemőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki Fallot-tetralógia. Ez a szívprobléma más nagyon ritka állapotokkal, például az Apert-szindrómával és a Williams-szindrómával együtt is előfordulhat.

Mennyire gyakori ez a helyzet?

Állítólag minden 100. született csecsemő közül egynél előfordulhat valamilyen veleszületett szívhiba. Ha így nézzük, a szívhibával élő csecsemők körülbelül 10%-ánál, azaz minden 3000 újszülöttből körülbelül egynél előfordulhat a „(Fallot-tetralógia)” nevű állapot, amely magában foglalja az „(felülről kifelé irányuló aorta)” szindrómát. Tehát ez nem túl gyakori, de az orvosok gyakran látják.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

Nem minden Fallot-tetralógiában szenvedő csecsemőnél jelentkeznek ugyanazok a tünetek. Egyeseknél nagyon enyhék, míg másoknál súlyosabb tünetek jelentkezhetnek. Ezeknek a tüneteknek a jellege főként attól függ, hogy a tüdőartéria mekkora része van elzáródva. Vagyis mennyi vér jut a tüdőbe. Kezelés nélkül ezek a tünetek idővel fokozatosan súlyosbodhatnak.

Enyhe tünetek

Néhány csecsemő enyhe tüneteket mutathat, mint például:

• Kék bőrszín ("cianózis"): Ez a kék szín különösen olyan területeken észrevehető, mint az ajkak, a nyelv és a körmök. Ez a vér oxigénszintjének csökkenésének köszönhető.
• Gyors fáradtságérzet: Úgy tűnhet, hogy a baba gyorsan elfárad játék vagy szoptatás után.
• Légszomj: Nehézséget okozhat a légzés, különösen aktív testmozgás közben.
• Étvágy- és súlygyarapodási problémák: Előfordulhat, hogy a baba nem eszik jól, és nem hízik.

Súlyos tünetek és `(Tet varázslatok)`

Néha a baba oxigénszintje hirtelen lecsökken, ami „Tet-görcsöket” okoz.Előfordulhat egy veszélyes állapot, az úgynevezett tet-görcs. Ez hirtelen jelentkezhet, és néhány perctől néhány óráig is eltarthat. Képzeljen el egy babát, aki játszik, majd hirtelen elkékül és nehezen lélegzik.

Súlyos tünetek, mint például ezek, a Tet-varázslatok alatt jelentkezhetnek:

• A bőr hirtelen sötétkékre változik.
• Nagyon fáradtnak érzed magad, mintha a tested elzsibbadna.
• Ájulás előfordulhat.
• Görcsök.
• Légzési nehézség, gyors légzés.
• A baba hirtelen sírni kezdhet, majd elájulhat.

Egy ilyen „Tet-roham” után a baba sokáig aludhat. Ezek a „Tet-rohamok” olyan állapotok, amelyek sürgős orvosi ellátást igényelnek.

Miért fordulnak elő olyan állapotok, mint a „felülről lefelé irányuló aorta”?

Valójában az esetek többségében nehéz konkrét okot találni az ilyen rendellenességekre, amikor a baba szíve az anyaméhben fejlődik. Vagyis az ok nem egyértelmű („ismeretlen okok”). Megállapították azonban, hogy az ilyen állapotú („(Fallot-tetralógia)”) csecsemők körülbelül 25%-ánál (amely magában foglalja az „(felsőbb aorta)”) valamilyen születési rendellenesség vagy probléma jelentkezik a test más részein .

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt az állapotot (aorta felülbírálása)?

Amint a baba megszületik, a kórház orvosai és ápolói ellenőrzik a baba egészségi állapotát. Ugyanakkor különös figyelmet fordítanak a szívében észlelhető bármilyen rendellenességre.

• Pulzoximetria: Egy kis érzékelőt helyeznek a baba karjára vagy lábára, hogy megmérjék a vér oxigénszintjét. Az alacsony oxigénszint szívbetegség jele lehet. Ez egy egyszerű, fájdalommentes teszt.
• Szívzörej: Amikor az orvos sztetoszkóppal meghallgatja a baba szívét, és olyan állapot áll fenn, mint például az „aorta túlterhelése”, a normál szívverés mellett egy másik hang, az úgynevezett „szívzörej” is hallható. Azonban nem minden zörej veszélyes, de ebben az esetben fontos jel.

Megerősítő tesztek

Ha a fenti tünetek jelentkeznek, az orvosok a következő vizsgálatokat rendelik el a szívprobléma pontos diagnózisa és a diagnózis felállítása érdekében:

• Echokardiográfia (Echo): Ez olyan, mint a szív ultrahangvizsgálata. Tisztán láthat mindent a szív szerkezetétől kezdve a billentyűk működésén át a véráramlás útjáig, a ventrikuláris disszociációs zavar méretéig és az aorta helyéig. Ez a Fallot-tetralógia diagnosztizálásának fő vizsgálata.
• Elektrokardiogram (EKG): Ez a vizsgálat rögzíti a szív elektromos aktivitását. Olyan dolgokat képes kimutatni, mint a megnagyobbodott szívkamrák és a ritmuszavarok.
• Mellkasröntgen:Ez képet adhat olyan dolgokról, mint a szív mérete és alakja, valamint arról, hogy a tüdőbe jutó vér mennyisége túl alacsony vagy túl magas-e.
• A szív komputertomográfiás (CT) vagy MRI-vizsgálata: Ezeket a vizsgálatokat néha akkor végzik el, ha részletesebb információkra van szükség a szívről és a nagy erekről.
• Szívkatéterezés: Ennek során egy nagyon vékony csövet (katétert) vezetnek a baba ágyékában vagy karjában lévő eren keresztül a szívbe, ahol megmérik a szívben lévő nyomást, ellenőrzik az oxigénszintet, és néha festékanyagot injektálnak, valamint röntgenfelvételeket készítenek. Ez nagyon hasznos a szív állapotának pontos felmérésében a műtét előtt.
• Vérvizsgálatok: Ezek segítenek ellenőrizni olyan dolgokat, mint a vér oxigénszintje és a vörösvértestek (hemoglobin) mennyisége.

Hogyan kezelik ezt a „(aorta felülbírálása)” állapotot?

Ennek az állapotnak (Fallot-tetralógia) a legjobb és egyetlen végleges kezelése a szív mind a négy hibájának korrekciójára irányuló műtét. Ezt általában nyílt szívműtétként végzik.

• A műtét időzítése: A legtöbb esetben az orvosok azt javasolják, hogy ezt a műtétet a baba 6 hónapos kora előtt, vagy az első éven belül végezzék el. Előfordulhat, hogy egyes babáknál még korábban is elvégezhetik, a baba állapotától függően.
• Mi történik a műtét során?: A sebész egy speciális tapasszal lezárja a kamrák közötti falon lévő lyukat (VSD). Emellett eltávolítja a tüdőartériában és a billentyűben lévő elzáródást, lehetővé téve a vér megfelelő áramlását. Amikor ezeket a problémákat korrigálják, a felülíró aorta és a jobb kamra megvastagodásának problémája megoldódik.
• Ideiglenes shunt: Néhány baba nagyon kicsi, vagy a tüdőartériáik nagyon kicsik, így nehéz lehet a teljes műtétet azonnal elvégezni. Ilyen esetekben a sebész ideiglenesen shuntöt helyezhet el. Ez magában foglalja a baba aortájának vagy más nagy artériájának egy ágának kivételét, és annak a tüdőartériához való csatlakoztatását. Ez növeli a tüdőbe jutó vér mennyiségét, ami enyhülést nyújt, amíg a baba egy kicsit idősebb nem lesz, és a teljes műtét elvégezhető.

Az orvosok az 1950-es évek óta végzik ezt a nyílt szívműtétet a Fallot-tetralógia kezelésére, így ez egy jól bevált eljárás az orvosi területen.

A használt gyógyszerek típusai

A műtét mellett bizonyos gyógyszereket is alkalmaznak a tünetek kezelésére és a szövődmények megelőzésére:

• Béta-blokkoló gyógyszerek (pl. Propranolol): Ezek segítenek megelőzni a veszélyes Tet-rohamok kialakulását, és csökkentik azok súlyosságát, ha mégis előfordulnak.
• Vízhajtók: Ezek segítenek csökkenteni a szervezetben lévő felesleges folyadékot és a szívre nehezedő nyomást (például szívelégtelenség esetén).
• `(Antibiotikumok)` (Antibiotikumok):Az ilyen típusú szívbetegségben szenvedő csecsemőknél fennáll a szív belső nyálkahártyájának fertőzésének („fertőző endocarditis”) kialakulásának kockázata, különösen bizonyos orvosi beavatkozások, például foghúzások során. Ezért ezt a gyógyszert az ilyen fertőzések megelőzésére adják.

Vannak-e komplikációk a kezeléssel?

Még ha a műtét sikeres is, idővel bizonyos szövődmények léphetnek fel.

• A Fallot-tetralógia javításakor a sebészek kissé rugalmasabbá teszik a tüdőbillentyűt, így sok embernél előfordulhat kis mennyiségű vér visszaszivárgása a billentyűn keresztül (pulmonális regurgitáció).
• Ez növeli a szívritmuszavarok (aritmiák) kialakulásának kockázatát.
• Idővel ez a billentyűszivárgás fokozódik, ami nagyobb terhelést jelent a szív jobb oldalára, ami a rész megnagyobbodásához, sőt szívelégtelenséghez is vezethet.
• Évekkel a műtét után olyan dolgok jelentkezhetnek, mint az aorta megnagyobbodása (aortagyök-tágulat) vagy a tricuspidalis billentyű szivárgása. Ha ez megtörténik, további műtétre vagy egyéb kezelésre lehet szüksége. Ezért fontos, hogy továbbra is rendszeres ellenőrzéseken vegyen részt.

Hogyan lehet kontrollálni a baba tüneteit a műtétig?

Amíg a műtét befejeződik, az orvosok a következőket teszik a baba tüneteinek kezelése és a baba kényelmének biztosítása érdekében:

• Szükség esetén szívgyógyszereket (például béta-blokkolókat) kell alkalmazni.
• Ügyeljünk arra, hogy a baba elegendő folyadékot és tápanyagot kapjon.
• Rendszeresen ellenőrizze a vér hemoglobinszintjét, és szükség esetén adjon vastartalmú szirupokat (a vérszegénység megelőzése érdekében).
• Kerülje azokat a tevékenységeket, amelyek túlzott megterhelést jelentenek a babának, például a hosszan tartó sírást.
• „Tet-roham” esetén enyhülést hozhat, ha a baba térdét a mellkasához közel tartja (a „térd-mellkas pozíció”) . Orvosa megtanítja Önnek, hogyan kell ezt csinálni.

Csökkenthető ennek a bekövetkezésének a kockázata?

Bár gyakran nem ismert pontosan, hogy mi okozza az újszülöttek szívbetegségét, a kutatók úgy vélik, hogy az anya egészségi állapota és életmódja a terhesség alatt befolyásolhatja azt. A következő tényezők növelhetik a baba szívbetegségének kockázatát:

• Veleszületett szívbetegség az anyában, az apában vagy más családtagban.
• Anya dohányzik a terhesség alatt.
• Az anya a terhesség korai szakaszában fertőzést kap, például rubeolát (német kanyaró).
• Az anyának nem megfelelően kezelt cukorbetegsége van.
• Bizonyos gyógyszerek (például görcsoldó szerek) szedése a terhesség első három hónapjában.
• Az anya alkoholfogyasztása.
• Tápanyaghiány terhesség alatt.
• Az anya életkora a terhesség idején meghaladja a 40 évet.

Tehát a jövőbeli terhességek kockázatának csökkentése érdekében nagyon fontos, hogy a teherbeesés előtt gondoskodjon az egészségéről, kezelje a meglévő egészségügyi állapotait (például a cukorbetegséget), teljesen kerülje a dohányzást és az alkoholfogyasztást, és ne szedjen semmilyen gyógyszert orvos jóváhagyása nélkül. Ha a családban bárki szívbetegségben szenved, akkor is bölcs dolog genetikai tanácsadó tanácsát kérni.

Milyen jövőre számíthat egy `(felülrendelő aorta)` típusú csecsemő?

Ez ijesztőnek tűnhet, de az igazság az, hogy a legtöbb baba a műtét után normális, egészséges életet él.

• A Fallot-tetralógia (beleértve a felülíró aorta műtétet) miatt sikeresen műtéten átesett csecsemők több mint 90%-a jól nő fel és normális felnőtt életet él. Iskolába járnak, játszanak, dolgoznak és családot alapítanak. Vannak, akik 70-es és 80-as éveikben is egészséges életet élnek.
• Azonban, ha nem végzik el a műtétet, az állapot veszélyes. Ha ez megtörténik, a tünetek idővel súlyosbodnak, korlátozva a várható élettartamot. Lehet, hogy még a 20 évet sem éli meg.

Ezért a legfontosabb a megfelelő kezelés biztosítása a megfelelő időben.

Hogyan kell gondoskodni a babáról a műtét után?

Amikor a műtét után hazahozod a babádat, nagy felelősséggel tartozol.

• Rendszeres kontrollvizsgálatok: Babájának rendszeres kontrollvizsgálatokra lesz szüksége egy gyermekkardiológusnál. Ezek eleinte gyakoribbak lehetnek, majd egyre sűrűbbek. Ne hagyja ki ezeket.
• Légúti fertőzések elleni védekezés: Az ilyen szívműtéten átesett gyermekeknél légúti fertőzések alakulhatnak ki, amelyek gyorsan szövődményekhez vezethetnek. Tartsa tehát távol a babáját megfázott és lázas emberektől. Ha ilyen fertőzés alakul ki, azonnal forduljon orvoshoz.
• Antibiotikumok: Az orvosok antibiotikumokat javasolhatnak bizonyos fogászati ​​beavatkozások vagy más kisebb műtétek előtt a szívfertőzések (endocarditis) megelőzése érdekében. Kérdezze meg orvosát erről.
• Táplálkozás és növekedés: Gondoskodjon gyermeke táplálkozásáról és növekedéséről.
• Tevékenységek: Ahogy a baba idősebb lesz, beszéljen orvosával arról, hogy milyen tevékenységeket és játékokat végezhet. Az esetek többségében mindent normálisan meg tud csinálni.

Az öregedéssel új szívproblémák jelentkezhetnek, ezért nagyon fontos, hogy felnőttkorban is folytassuk ezeket a szívspecialista vizsgálatokat.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha a baba a következő tünetek bármelyikét mutatja, azonnal forduljon orvoshoz, vagy vigye kórházba:

• Ha új tünetek jelentkeznek.
• Ha a bőröd, az ajkaid és a nyelved kékre színeződik.
• Ha légzési nehézségei vannak.
• Ha vonakodsz tejet inni vagy ételt enni.
• Ha úgy tűnik, hogy gyorsan elfáradsz.

Mikor kell mennem a sürgősségire (ER)?

Ha a babád súlyos „Tet-szindrómát” kap, ami azt jelenti, hogy hirtelen elkékül, nehezen lélegzik, vagy majdnem elájul, azonnal hívd a 911-et, vagy vigyd a legközelebbi kórház sürgősségi osztályára. Ott oxigént és/vagy gyógyszereket, például „morfint” adhatnak neki az állapot kontrollálására.

Milyen kérdéseket tegyek fel az orvosomnak?

Ilyenkor sok kérdés járhat a fejében. Ne féljen megkérdezni orvosát ezekről:

• Korlátoznom kellene a gyermekem sport- vagy egyéb tevékenységeit?
• Milyen gyakran kell a babámnak kontrollvizsgálatra járnia?
• Szükség lesz-e további műtétekre a babámnak? Ha igen, mikor?
• Milyen hosszú távú szövődményekre lehet számítani? Mit lehet tenni a megelőzésük érdekében?
• Milyen gyógyszereket kell adni a babának? Mennyi ideig kell szedni őket? Vannak mellékhatásaik?

A legfontosabb dolgok, amiket ebből a történetből haza szeretnénk vinni, azok

Rendben, sokat beszéltünk az aorta felülírásáról és a Fallot-tetralógiáról. Valószínűleg nagy nyomást érzel most. De ne feledd ezeket a dolgokat:

• A felülíró aorta egy veleszületett szívhiba, amelyet Fallot-tetralógiának neveznek. Ez akkor fordul elő, amikor a baba aortája elmozdul, ami oxigénszegény vér áramlását okozza az egész testben.
• A tünetek közé tartozhat a kék bőr, a gyors fáradtság, a légzési nehézség és a veszélyes „Tet-rohamok”.
• Ez az állapot sikeresen kezelhető műtéttel. A sebészek évtizedek óta nagyon sikeresen végzik ezt a műtétet.
• A műtét után sok baba egészséges, normális életet él.
• A rendszeres orvosi ellenőrzések és az orvosi tanácsok betartása a legfontosabb. Nem vagy egyedül ezen az úton. Képzett orvosok, ápolók és egészségügyi személyzet állnak rendelkezésedre, akik segítenek és útmutatást adnak neked és a babádnak. Szóval ne aggódj.

Ha újszülött babája műtétre vár, mindenképpen kérdezze meg az orvost és az ápolószemélyzetet arról, hogy mit tehet a baba segítése érdekében a beavatkozás során, és mit kell tennie, ha „tet-roham” lép fel. Ez a tudás nagy segítséget jelent majd Önnek.

` felülrendelő aorta, Fallot-tetralógia, veleszületett szívhiba, kamrai sövénydefektus, cianózis, TET-görcsök, nyílt szívműtét, szívbetegség, születési rendellenességek, kék baba, Fallot-tetralógia, szívsebészet, gyermekkori szívbetegség