Íme a válaszok a Paraganglióma nevű ritka daganattal kapcsolatos kérdéseidre!

Előfordul, hogy hirtelen úgy érzi, hogy erősen izzad, hevesen ver a szíve, kalapál a feje? Vagy úgy érzi, hogy a vérnyomása hirtelen, minden ok nélkül megemelkedik? Bár azt gondolhatja, hogy ezek csak véletlenszerű dolgok, néha más ok is állhat a háttérben. A paraganglióma egy ilyen ritka, de fontos állapot, amelyről tudnia kell.

Szóval, mi is ez a paraganglióma?

Egyszerűen fogalmazva, a paragangliómák ritka daganatok, amelyek a szervezetben alakulnak ki. Gyakran a nyak egyik fő vérere, a carotis artéria közelében, a fej és a nyak idegei mentén, vagy a test más részein alakulnak ki. Ezek a daganatok egy speciális sejttípusból, az úgynevezett kromaffin sejtekből állnak. Ezek a sejtek katekolaminoknak nevezett hormonokat termelnek, és azokat a véráramba juttatják.

Tudtad, hogy a vesék felett elhelyezkedő mellékvesék többféle hormont termelnek? Ezek a katekolaminok olyan hormonok, amelyek számos nagyon fontos funkciót szabályoznak a szervezetünkben. Tudod, mik ezek?

• A pulzusod.
• Vérnyomás.
• Vércukorszint („vérglükóz”).
• Hogyan reagál a testünk a stresszre.

A legfontosabb katekolaminok a következők:

• Dopamin.
• Epinefrin (ezt adrenalinnak is nevezzük).
• Noradrenalin (más néven noradrenalin).

Bár a paragangliómák nem a mellékvesékben fejlődnek ki, ezek a daganatok a mellékvesékben található szövetből képződnek. Ezért ezeken a paragangliómákon kívül a katekolamin hormonok is felhalmozódhatnak a vérben. Ekkor kezdenek megjelenni a különböző tünetek.

Mi a különbség a paraganglióma és a feokromocitóma között?

Ez a két név kissé zavaró lehet, igaz? A paraganglióma és a feokromocitóma egyaránt ritka daganatok, amelyek a fent említett kromaffin sejtekből fejlődnek ki. A kettő közötti fő különbség az, hogy hol alakulnak ki a szervezetben.

A feokromocitómák a mellékvese középső részén, az úgynevezett mellékvesevelőben alakulnak ki. A paragangliómák a mellékvesén kívül alakulnak ki. Gyakran a nyak artériái vagy idegei mentén helyezkednek el. Ezért a paragangliómákat néha „extraadrenális feokromocitómáknak” is nevezik.

A paraganglióma rákos megbetegedés?

Ez egy olyan probléma, amivel sok ember küzd. Ezek a daganatok, az úgynevezett paragangliómák , lehetnek rákosak (rosszindulatúak) vagy nem rákosak (jóindulatúak).Nagyjából elmondható, hogy a paragangliómák körülbelül 20%-a rákos.

A kihívás azonban az, hogy az orvosoknak néha nehéz biztosan megmondani, hogy egy daganat rákos-e vagy sem. Vagyis még ha a daganatot műtéti úton eltávolítják, és a szövetét mikroszkóp alatt vizsgálják is, néha nem lehet biztosan megmondani. Ezért a paragangliómát általában a következő esetekben tekintik rákosnak:

• Ha a daganat átterjedt a környező szövetekre (ezt „regionális paraganglioma terjedésnek” nevezik).
• Ha áttétet kapott távoli szervekre, például a tüdőre vagy a csontokra (ezt „áttétnek” nevezik).
• Ha a kezdeti kezelés és gyógyulás után kiújult (ezt „kiújultnak” nevezik).

Ha rákról van szó, hogyan terjed?

Ha ez a paraganglioma rákos megbetegedés, akkor nincs rá szabványos stádiumbeosztási rendszer. Ehelyett a következőképpen írják le:

• Lokalizált paraganglióma: A daganat csak egy helyen található.
• Regionális paraganglióma: A rák a nyirokcsomókra vagy más szövetekre terjedt ki, ahol először megjelent.
• Áttétes paraganglióma: A rák a test más részeire is átterjedt, például a májra, a tüdőre, a csontokra vagy a távoli nyirokcsomókra. A rákos paragangliómák 35-50%-a képes áttétet képezni ezen a módon.
• Kiújuló paraganglióma: A rák a kezelés és gyógyulás után kiújult. Lehet ugyanazon a helyen, ahol korábban volt, vagy a test egy másik részén.

Milyen gyorsan nőnek ezek a diófélék?

A paragangliómák általában nagyon lassan nőnek. Ez azonban személyenként változhat. Egyeseknél valamivel gyorsabban is növekedhetnek.

Kit érint leginkább ez a helyzet?

Ez az állapot, amelyet paragangliómának neveznek , bármely korban kialakulhat. Leggyakrabban azonban 30 és 50 év közötti embereknél fordul elő. Az esetek körülbelül 10%-át gyermekeknél jelentik.

Milyen gyakori a paraganglióma?

Ez valójában egy nagyon ritka daganat. Statisztikailag becslések szerint egymillió emberből csak körülbelül két embernél alakul ki paraganglióma. El lehet képzelni, milyen ritka ez.

Milyen tünetei vannak a paragangliómának?

A paragangliómák tüneteit az okozza, hogy a daganat túl sok fent említett adrenalint vagy noradrenalint szabadít fel a véráramba. Egyes paragangliómák azonban nem termelik ezt a plusz hormont, ezért nem okoznak tüneteket (ezeket tünetmentesnek nevezik).

Leggyakoribb tünetekVan:

• Hirtelen fellépő magas vérnyomás (hipertónia).
• Fejfájás.
• Túlzott izzadás ok nélkül.
• Gyors, szabálytalan szívverés, amely olyan hangos, hogy a szív dobbanását hallani lehet.
• Olyan érzés, mintha remegne a tested.

Ezen tünetek mellett vannak kevésbé gyakori tünetek is:

• Sokkal sápadtabb vagy, mint általában látszol.
• Hányinger és/vagy hányás.
• Hasmenés.
• Székrekedés.
• Magas vércukorszint (hiperglikémia).
• Hirtelen vérnyomásesés, ami szédülést okoz felálláskor (ezt ortosztatikus hipotenziónak nevezik).
• Ok nélkül vékonynak lenni.

Vannak, akik ritkán, vagy hirtelen jelentkeznek ezek a tünetek. Képzeljük el, néha semmi baj sincs, aztán ezek a tünetek hirtelen megjelennek, majd egy idő után eltűnnek. Ezért van az, hogy néha későn ismerjük fel ezt.

Mi okozza a paragangliómát?

A paragangliómáknak legtöbbször nincs konkrét oka. Vagyis véletlenszerűen alakulnak ki. Azonban az emberek körülbelül 25-35%-ánál a paragangliómák egy családban öröklődő genetikai állapot (örökletes állapot) következtében alakulnak ki. Ezen állapotok némelyike ​​a következő:

• Többszörös endokrin neoplázia 2 szindróma, A és B típus (MEN2A és MEN2B)).
• Von Hippel-Lindau (VHL) betegség.
• 1-es típusú neurofibromatózis (NF1).
• Örökletes paraganglióma szindróma.
• Carney-Stratakis-diád (amelyben a paragangliómát gasztrointesztinális stromális tumor (GIST) kísérheti).
• Carney-triász (amely magában foglalhatja a paragangliómát, a GIST-et és a tüdőkondroma nevű tüdődaganat típusát).

Hogyan diagnosztizálják a paragangliómát?

A paragangliómát nehéz diagnosztizálni, mivel ritka daganat, és néha nem okoz tüneteket. Előfordul, hogy az orvosok más okból végzett vizsgálatok során találnak paragangliómákat.

Az orvos a következő tényezők figyelembevételével gyanakodhat a paragangliomára:

• Teljes kórtörténeted, különösen, hogy a családodban volt-e már valakinek feokromocitómája vagy paragangliómája.
• Teljes körű fizikális és orvosi vizsgálat.
• Néhány tünet jellege. Például, ha magas vérnyomása van, amelyet a szokásos kezelések nem tudnak szabályozni.

Milyen vizsgálatokat végeznek erre?

Orvosa ezeket a vizsgálatokat és eljárásokat alkalmazhatja annak megállapítására, hogy van-e paragangliómája:

• Fizikális vizsgálat: Orvosa megvizsgálja Önt, és ellenőrzi általános egészségi állapotát, például a vérnyomását. Kérdezi az Ön és családja kórtörténetét is, különösen a hormonokkal kapcsolatos problémákat.
• 24 órás vizeletvizsgálat: Ez a vizsgálat 24 órán keresztül történő vizeletmintavételt és a katekolaminoknak nevezett mellékvese hormonok mennyiségének mérését jelenti. Emellett olyan anyagokat is keres, amelyek ezen hormonok lebomlása során keletkeznek. Ha ezek a katekolaminok a normálisnál magasabb szinten vannak jelen a vizeletben, az paraganglióma jele lehet.
• Vér katekolamin-tesztek: Ezek a tesztek a vér katekolaminok szintjét mérik. Ahogy korábban említettük, olyan anyagokat is keresnek, amelyek akkor termelődnek, amikor ezek a hormonok lebomlanak. Ha ezek a normálisnál magasabb mennyiségben vannak jelen a vérben, az a paraganglióma jele is lehet.
• PET-vizsgálat (pozitronemissziós tomográfia): A PET-vizsgálat során biztonságos radioaktív vegyi anyagot (radiojelző anyagot) injektálnak a szervezetbe, és egy PET-szkenner nevű eszközzel képeket készítenek a szerveiről és szöveteiről. Ez a vizsgálat azonosítja a vegyi anyagot elnyelő, nagyon aktív sejteket és daganatokat. Ez segíthet meghatározni, hogy van-e egészségügyi probléma. Ez a vizsgálat különösen jó a paraganglióma helyének meghatározására.
• CT-vizsgálat (komputertomográfia): A CT-vizsgálat egy olyan eljárás, amelynek során különböző szögekből készített röntgenfelvételek segítségével részletes képeket készít a test belsejéről. Orvosa CT-vizsgálatot javasolhat a daganat helyének pontos meghatározására (általában a nyakban).
• MRI-vizsgálat (mágneses rezonancia képalkotás): Az MRI mágnest, rádióhullámokat és számítógépet használ a test belsejének részletes képeinek sorozatához. Orvosa MRI-vizsgálatot javasolhat, hogy jobban megvizsgálja a daganat helyét.

Miután orvosa diagnosztizálta Önt paragangliómával, további vizsgálatokat végezhet annak megállapítására, hogy átterjedt-e a test más részeire.

Szükséges-e a genetikai vizsgálat?

Ha paragangliómát diagnosztizálnak Önnél, orvosa valószínűleg genetikai tanácsadást javasol, hogy kiderítse, van-e örökletes szindrómája, és fennáll-e a kockázata más, ehhez kapcsolódó rákos megbetegedések kialakulásának.

Az orvos genetikai vizsgálatot javasolhat a következő esetekben:

• Ha Önnek vagy családjában valakinek örökletes feokromocitómához vagy paraganglióma szindrómához kapcsolódó tünetei vannak.
• Ha a vérében a normálisnál magasabb katekolaminszintre vagy rákos paragangliómára utaló tüneteket észlel.
• Ha 40 éves kora előtt paragangliómát fejlesztett ki.

Ha a genetikai tanácsadó bármilyen génváltozást talál a teszteredményeidben, valószínűleg azt fogja javasolni, hogy a családod többi tagja (még azok is, akik tünetmentesek, de veszélyeztetettek) is tesztelődjön.

Hogyan kezelik a paragangliómát?

A paraganglioma kezelése számos tényezőtől függ, beleértve:

• A daganat mérete.
• Akár rákos (rosszindulatú), akár jóindulatú (jóindulatú) a daganat.
• Akár a katekolamin-szint emelkedése miatt jelentkeznek-e tünetei.
• A daganat csak egy helyen van jelen, vagy áttétet adott (áttétet adott) a test más részeire is?
• Akár először észlelték a daganatot, akár korábban meggyógyították, majd kiújult.

Ha paragangliómája van, amely a túlzott hormontermelés miatt tüneteket okoz, orvosa gyógyszereket fog felírni a tünetek kezelésére. Ezek a gyógyszerek a következők lehetnek:

• Vérnyomást szabályozó gyógyszerek, például alfa-blokkolók .
• A pulzusszám normál szinten tartására szolgáló gyógyszerek, például béta-blokkolók .
• Olyan gyógyszerek, amelyek blokkolják a mellékvese(i) által túlzottan kibocsátott hormonok hatását.

A paraganglioma kezelési lehetőségei a következők:

• A daganat sebészeti eltávolítása.
• Sugárterápia.
• Kemoterápia.
• Ablációs terápia.
• Célzott terápia.

Ön és orvosi csapata együtt fogják meghatározni az Önnek és az Ön állapotának legmegfelelőbb kezelési tervet.

A daganat sebészeti eltávolítása

A paraganglioma fő kezelése a műtét. A daganat eltávolítására irányuló műtét során a sebész ellenőrzi a környező szöveteket és a nyirokcsomókat, hogy megállapítsa, a daganat áttétet-e. Ha igen, a sebész lehetőség szerint eltávolítja az érintett szövetet.

A legtöbb paraganglióma minimálisan invazív technikákkal, például laparoszkópos műtéttel eltávolítható. Ez magában foglalja a bőrön ejtett néhány apró bemetszést, és a daganat speciális eszközökkel történő eltávolítását. A nagyobb daganatok azonban hagyományos nyílt műtétet igényelhetnek.

A műtét után orvosa ellenőrzi a katekolaminok szintjét a vérben vagy a vizeletben. Ha a katekolaminok szintje normalizálódik, az annak a jele, hogy az összes paraganglióma sejtet eltávolították.

Sugárterápia

A sugárterápia egy olyan rákkezelési módszer, amely nagy energiájú sugárnyalábokat használ a rákos sejtek elpusztítására vagy növekedésük megakadályozására. Ezt úgy érik el, hogy minimalizálják a környező egészséges szövetek károsodását.

A sugárterápia két típusa létezik:

• Külső sugárterápia: Ez magában foglalja a testen kívüli gép használatát, amely a sugárzást a rák helyére irányítja.
• Belső sugárterápia: Ez magában foglalja a radioaktív anyag tűkbe, magokba, vezetékekbe vagy katéterekbe történő elhelyezését, amelyeket aztán orvos közvetlenül a daganatba vagy annak közelébe helyez.

Az orvos által javasolt sugárterápia típusa attól függ, hogy a rák lokalizált, regionális, távoli vagy kiújult. Az orvosok leggyakrabban külső sugárterápiát és/vagy 131I-MIBG terápiát alkalmaznak a rákos paragangliómák kezelésére. A 131I-MIBG terápia egy olyan módszer, amelynek során radioaktív anyagot juttatnak bizonyos típusú rákos sejtekbe, amelyet aztán a szervezetbe injektálnak, és az általa kibocsátott sugárzás elpusztítja a sejteket.

Kemoterápia

Az áttétes paraganglioma standard kezelése a kemoterápia. Ez olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek elpusztítják a rákos sejteket, megakadályozzák azok osztódását vagy növekedését. A kemoterápiát általában intravénásan adják be. Bár ez általában hatékony kezelés, mellékhatásokat okozhat.

Ablációs terápia

Az ablációs terápia egy minimálisan invazív kezelési lehetőség, amely nagyon magas vagy nagyon alacsony hőmérsékletet alkalmaz a daganatok elpusztítására. Az ablációs terápiák, amelyek segítenek elpusztítani a rákos és a rendellenes sejteket, a következők:

• Rádiófrekvenciás abláció: Ez a módszer rádióhullámok használatával történik a rákos és a rendellenes sejtek felmelegítésére és elpusztítására. A rádióhullámokat elektródákon (kis, elektromosságot vezető eszközökön) keresztül küldik.
• Krioabláció: Ez a kezelés folyékony nitrogént vagy folyékony szén-dioxidot használ a rákos és a rendellenes sejtek fagyasztására és elpusztítására.

Célzott terápia

A célzott terápia egy olyan kezelési lehetőség, amely gyógyszereket vagy más anyagokat használ, hogy csak specifikus rákos sejteket támadjon meg, az egészséges sejtek károsítása nélkül. Az orvosok célzott terápiát alkalmaznak a távoli és kiújuló paragangliómák kezelésére.

A kutatók jelenleg egy szunitinib nevű tirozin-kináz-gátlót vizsgálnak .Egy gyógyszertípust vizsgálnak, hogy megállapítsák, mennyire hatékonyan képes kezelni a távoli paragangliómákat. A tirozin-kináz inhibitor terápia egy olyan célzott terápia, amely megállítja a tumor növekedését.

Megelőzhető a paraganglióma kialakulása?

Sajnos a paragangliómák nem előzhetők meg. Ha azonban bizonyos örökletes szindrómák és gének állnak fenn, amelyek veszélyeztetik a paragangliómák kialakulását, a genetikai tanácsadás segíthet a paragangliómák tesztelésében és esetleg a korai felismerésében.

Beszéljen orvosával, ha elsőfokú rokonai (testvérek és szülők) paragangliómában vagy feokromocitómában szenvedtek, és/vagy ha az alábbi genetikai állapotok bármelyike ​​fennáll Önnél:

• Többszörös endokrin neoplázia 2 szindróma.
• Von Hippel-Lindau (VHL) betegség.
• 1-es típusú neurofibromatózis.
• Örökletes paraganglióma szindróma.
• Carney-Stratakis páros.
• Carney-triász.

Mi a prognózis ebben a helyzetben?

A paragangliómák kilátásai, azaz a gyógyulás és a túlélés esélye, számos tényezőtől függenek. Ezek közé tartoznak:

• Hol található a daganat a testedben és mekkora.
• Akár rákról van szó, akár áttétet a test más részeire.
• Sebészeti úton eltávolították a daganatot, és ha igen, a daganat mekkora részét távolították el a műtét során?

Azoknál a betegeknél, akiknek kis paragangliómája nem terjedt át a test más részeire (nem adott áttétet) , az ötéves túlélési arány körülbelül 95%. Azonban azoknál a betegeknél, akiknek a paragangliómája a kezdeti kezelés után kiújult, vagy a test más részeire terjedt (áttétet adott), az ötéves túlélési arány 34% és 60% között van.

Vannak olyan súlyos paragangliómák is, amelyek még ha nem is terjedtek messzire, műtéttel nem távolíthatók el teljesen, mert elég messzire terjedtek a környező szövetekbe. Ilyen esetekben az adrenalin és noradrenalin túlzott szekréciója veszélyes és nehezen kezelhető lehet.

A legfontosabb, hogy a paragangliómák, akár rákosak, akár nem, kezeletlenül súlyos, akár életveszélyes szövődményeket okozhatnak a túlzott mennyiségű adrenalin és noradrenalin miatt.

Ezen szövődmények némelyike:

• Szívizombetegség (kardiomiopátia).
• A szívizom gyulladása („miokarditisz”).
• Csillapíthatatlan vérzés az agyban (agyvérzés).
• Folyadék felhalmozódása a tüdőben (tüdőödéma).
• Szívroham („miokardiális infarktus”).
• Stroke.
• Kóma.
• Halál.

Mikor kell orvoshoz fordulnom?

Ha paragangliómát diagnosztizálnak Önnél, és gyanús tüneteket tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz.

Ha a paraganglióma tüneteit tapasztalja, például magas vérnyomást és fejfájást, beszéljen orvosával. Mivel a paraganglióma ritka, továbbra is fontos a magas vérnyomás kezelése, még akkor is, ha nem valószínű, hogy Önnek is fennáll.

Ha megtudja, hogy az egyik elsőfokú rokona (testvér, szülő) genetikai szindrómában, például a „multiple endokrin neoplázia 2 szindrómában” vagy a „Von Hippel-Lindau (VHL) betegségben” szenved, kérdezze meg orvosát a genetikai vizsgálatokról, mivel ez növelheti a paraganglióma kialakulásának kockázatát.

Milyen kérdéseket kell feltennie az orvosának?

Ha paragangliómát diagnosztizálnak Önnél, hasznos lehet feltenni orvosának a következő kérdéseket:

• Miért alakult ki nálam paraganglióma?
• Kialakulhat-e paraganglióma a gyermekeimben és/vagy rokonaimban?
• Milyen kezelési lehetőségeim vannak?
• Milyen mellékhatásai vannak a különböző kezeléseknek?
• Hogyan kezelhetem a tüneteimet?

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

A paraganglióma ritka betegség, de fontos tudatában lenni. Ha tartós, nehezen érthető tünetei vannak, különösen hirtelen fellépő magas vérnyomás, izzadás vagy szapora szívverés, bölcs dolog orvoshoz fordulni, ahelyett, hogy csak véletlenszerűnek tekintené őket.

Bár a paraganglióma oka gyakran ismeretlen, bizonyos örökletes állapotokhoz kapcsolódik. Tehát, ha a családjában valakinek volt már paragangliómája vagy feokromocitómája, a genetikai vizsgálat segíthet meghatározni a kockázatokat, valamint azt, hogy kialakulhatnak-e más egészségügyi problémák. Ha bármilyen kérdése van ezzel kapcsolatban, ne habozzon beszélni orvosával. Ők itt vannak, hogy segítsenek Önnek.

` Paraganglióma, Paraganglióma, Feokromocitóma, Kromaffin sejtek, Katekolaminok, Hormonok, Daganatok, Rák, Tünetek, Magas vérnyomás, Genetikai betegségek