Problémája van gyermekednek a beleiben lévő nyirokerekkel? (Primer bélnyiroktüsző-elváltozás) Beszéljünk erről!

Észrevetted már, hogy a kicsi lábai és karjai csak néha bedagadnak? Vagy gyakran panaszkodik hasfájásra? Fogy anélkül, hogy hízna? Azt gondolhatnád, hogy ezek normális tünetek, amelyekre nem igazán figyelünk oda. Azonban ezek mögött egy ritka, de mindenképpen aggasztó állapot állhat , amit „primer bélnyirokcsomó-eltávolodásnak” (PIL) neveznek . A név kicsit ijesztően hangzik, nem igaz? De ne aggódj. Beszéljünk erről részletesen és nagyon egyszerűen ma.

Mi az „elsődleges bélnyiroktágulat”?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy ritka rendellenesség, amely gyermekeink emésztőrendszerében, konkrétan a vékonybélben fordul elő. Tudod, az elfogyasztott étel nagy része itt emésztődik meg és szívódik fel a szervezetbe.

Ebben a (PIL) állapotban a gyermeke vékonybelében található apró csőrendszer, az úgynevezett „nyirokerek” sérült, és nem működik megfelelően. Ezek a nyirokerek egy nagyon finom csatornahálózatot alkotnak, amely az egész testünkben szétszóródik. Olyanok, mint egy másik „csőrendszer” a testünkben. Fő funkciójuk, hogy összegyűjtsék a szöveteinkben felhalmozódó folyadékokat és fehérjéket (ezt a folyadékot „nyiroknak” nevezzük), és visszajuttatják azokat a keringési rendszerbe.

Egy PIL-ben szenvedő gyermeknél azonban ezek a nyirokerek megduzzadnak és „szivárogni” kezdenek. Ahelyett, hogy a tápanyagok és fehérjék felszívódnának ezekből a nyirokerekből a szervezetbe, azok visszaszivárognak a belekbe. Olyan ez, mint amikor a víz szivárog egy lyukas csőből.

Amikor ilyen szivárgások történnek, két fő probléma merül fel:

1. Alacsony fehérjeszint: A fehérje nagyon fontos funkciót tölt be a szervezetben. Tehát amikor ezek a belekbe szivárognak, a szervezet nem jut elegendő fehérjéhez. Ez az egész test duzzanatát okozhatja. Orvosi szaknyelven ezt az állapotot „fehérjevesztéses enteropátiának” is nevezzük.

2. Tápanyaghiány: A folyadékszivárgással együtt esszenciális vitaminok és ásványi anyagok is elvesznek. Ha erről nem gondoskodnak megfelelően, a gyermeknél különféle táplálkozási hiányosságok alakulhatnak ki.

(PIL) leggyakrabban kisgyermekeket és serdülőket érint. Általában 3 éves kor előtt diagnosztizálják. Azonban néha felnőtteket és akár a méhen belüli magzatokat is érinthet. Jelenleg nincs rá gyógymód. Az orvosok azonban speciális étrend és gyógyszerek alkalmazásával kontrollálni tudják a tüneteket, és csökkenthetik a szivárgást és a duzzanatot. Emellett biztosíthatják a szervezet számára a szükséges vitaminokat és ásványi anyagokat is.

Ezt a (PIL) helyzetet több más néven is nevezik:

• Bél nyirokcsomó-elágazás
• Nyirokfangiektázia
• Waldmann-kór

Milyen tünetei vannak ennek a (PIL) állapotnak?

A PIL fő és leggyakoribb tünete a folyadékretenció okozta duzzanat. Az orvosok ezt nyiroködémának nevezik. Ezt először gyermeke lábain és lábfejein észlelheti. Ahogy ez a folyadék felhalmozódik, gyermeke arca, kezei és még a nemi szervek területe is elkezdhet duzzadni.

Képzelje el, amikor gyermeke reggel felébred, a lábai normálisak, de ahogy telik a nap, estére annyira feldagadnak, hogy még cipőt sem tud felvenni. Ebben az esetben is ez történik.

Ezenkívül a gyermeknek folyadékgyülemje lehet a szív körül ( perikarditisz ), folyadék a mellkasban (pleurális folyadékgyülem ) vagy folyadék a hasban ( ascites vagy hasi folyadékgyülem) .

Íme néhány további tünet:

• Hasi fájdalom
• Hányinger és hányás
• Hasmenés (gyomorfájás )
• Állandó fáradtságérzet (fáradtság)
• Fogyás
• Nem hízik, függetlenül attól, hogy mennyi ételt eszik (ez annak köszönhető, hogy a szervezet nem szívja fel megfelelően a tápanyagokat, amit „felszívódási zavarnak” neveznek)

Ha gyermekénél ezen tünetek közül egy vagy több jelentkezik, a legjobb, ha orvoshoz fordul.

Vannak-e a (PIL) állapotnak súlyos szövődményei?

Igen, bár nagyon ritka, a (PIL) a gyermek egész testének túlzott duzzanatát okozhatja. Ezt „anasarca” -nak nevezik. Ez egy súlyos állapot, amely akár életveszélyes is lehet. Ezért nagyon fontos, hogy tisztában legyünk a tünetekkel.

Mi az oka ennek a (PIL) helyzetnek?

Ezt az állapotot (PIL) a baba nyirokcsatornáinak rendellenessége okozza. Ezek a nyirokcsatornák, ahogy korábban említettük, egy csőrendszer, amely olyan dolgokat szállít, mint a zsír a baba vékonybeléből a májba és a test más részeibe.

Ez a rendellenesség a nyirokerek elzáródását okozza. Ezután megtelnek nyirokfolyadékkal, az erek megduzzadnak, végül megrepednek, és az erek tartalma a gyermek vastagbelében (colon) gyűlik össze.

Az orvosszakértők azonban még mindig nem tudják pontosan, hogy miért fordul elő ez az állapot. Ez a probléma.

Ez genetikai eredetű? (Genetikus a bélnyirok-tüsző-ektázia?)

Nagyon ritkán számoltak be arról, hogy ugyanazon család több tagja is érintett lenne a betegségben. A kutatók azonban még mindig nem biztosak abban, hogy ez genetikai eredetű állapot-e. További kutatások folynak ezzel kapcsolatban.

Hogyan diagnosztizálják ezt a (PIL) betegséget? (Diagnózis)

Az esetek többségében az orvos első dolga a baba fizikai vizsgálata és a tüneteiről való kikérdezés. Előfordul, hogy a prenatális ultrahang , amelyet még a méhben végeznek, a baba lábainak duzzanatára (ödémájára) utaló jeleket mutathat, ami némi képet adhat arról, hogy mi történik.

A baba születése után az orvos egy speciális eszköz, az endoszkóp segítségével ellenőrzi a PIL-t a baba beleinek vizsgálatára. Ez egy hajlékony cső, amelyhez egy kamera van csatlakoztatva. A baba altatásban lesz elaltatva a vizsgálat során, így nem fog fájdalmat érezni. Szóval ne aggódj.

Az endoszkópia során az orvos kis szövetdarabokat vesz ( biopsziát ) a gyermek beleinek több területéről. Ezután egy patológus , a szövetek vizsgálatára szakosodott orvos mikroszkóp alatt megvizsgálja ezeket a szövetmintákat, hogy ellenőrizze a nyirokerek esetleges rendellenes duzzanatát.

Ezenkívül vérvizsgálatokkal meg lehet határozni a szervezetben lévő fehérje mennyiségét. Székletmintát is lehet venni annak megállapítására, hogy szivárog-e folyadék a nyirokcsomókból a vékonybélbe.

Melyek a legjobb kezelések a (PIL) esetén?

A PIL kezelése során a legfontosabb a gyermek étrendjének megváltoztatása. Ez a PIL elleni fő fegyver. Gondoljon rá úgy, mintha egy „dugót” tenne a tápanyag-szivárgás megállítására.

Sok orvos alacsony zsírtartalmú, magas fehérjetartalmú étrendet ír elő.

A zsír kissé nehezen emészthető. Ezért a baba szivárgó bélrendszere nehezen tudja megfelelően felszívni a zsírt. Ezért az új étrend tartalmazhat egy speciális típusú zsírt, az úgynevezett „közepes láncú triglicerideket” (MCT-ket). Ezek (MCT-k) olyan zsírtípusok, amelyeket a szervezet könnyen felszív. Emellett, ha több fehérjét fogyassz az étrendedben, maximalizálhatod a szervezet által felszívódó tápanyagok mennyiségét.

Mivel egyes tápanyagok elvesznek, az orvos vitamin- és ásványianyag-kiegészítőket is javasolhat annak biztosítására, hogy a gyermek szervezete megkapja a szükségeseket.

Ezenkívül az orvos olyan gyógyszereket is felírhat, mint ezek, hogy segítsenek a (PIL) állapot különböző aspektusaiban:

• Diuretikumok (más néven vízhajtó tabletták): Ezek úgy működnek, hogy csökkentik a szervezetben a fehérjeszivárgás miatt felhalmozódó extra folyadék mennyiségét.
• Szomatosztatin analógok (például oktreotid): Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni az anyagok szivárgását a nyirokrendszerből.

Egyéb kezelési lehetőségek:

• Sebészet: Ha más kezelések nem segítenek, és ez nagyon ritkán fordul elő, az orvosok javasolhatnak műtétet a gyermek beleinek beteg részének eltávolítására.
• Egyéb lehetséges kezelések: A kutatások folytatódnak. Számos új gyógyszert, például a sirolimust, tesztelnek a PIL kimutatására. Ezek bizonyos esetekben hasznosak lehetnek, de még nem széles körben alkalmazzák őket.

Mi a prognózis a (PIL) helyzetre?

Amint azt korábban említettük, a (PIL) nem teljesen gyógyítható betegség. A gyermek vérében lévő fehérjeszintnek azonban a kezelés megkezdése után néhány héten belül emelkednie kell. A gyermeknek azonban élete végéig alacsony zsírtartalmú étrendet kell követnie és táplálékkiegészítőket kell szednie.

Bár ez kihívást jelent, megfelelő kezelés esetén a gyermek normális életet élhet. A legfontosabb az orvos utasításainak betartása és a gyermek étrendjének betartása.

Megelőzhető a (PIL) helyzet?

Mivel a kutatók még nem tudják, mi okozza ezt a (PIL) állapotot, jelenleg nincs mód a megelőzésre.

Mikor kell orvoshoz fordulnia a gyermekemnek?

Ha duzzanatot észlel gyermeke lábában, lábfejében, vagy a fent említett PIL tünetei bármelyikét tapasztalja, a legjobb, ha azonnal orvoshoz viszi gyermekét. Minél korábban észlelik, annál hamarabb elkezdődhet a kezelés.

Milyen kérdéseket tegyek fel a gyermekem orvosának?

Ha gyermeke PIL-ben szenved, számos kérdés merülhet fel orvosánál. Íme néhány ezek közül:

• Melyik diéta a legalkalmasabb erre a (PIL) állapotra?
• Milyen táplálékkiegészítőket adjak a gyermekemnek?
• Mit tehetek még a gyermekem tüneteinek jobb kezelése érdekében?
• Komoly ez a (PIL) helyzet?
• Milyen komplikációkra kell figyelnem?

Ne féljen feltenni ezeket a kérdéseket. Beszélje meg orvosával az esetleges aggályait.

Végül, amin érdemes elgondolkodni (hazavihető üzenet)

Amikor először tapasztalja az elsődleges bélnyirok-tüszőgyulladás tüneteit, nehéz lehet Önnek és orvosainak megérteni, hogy mi történik. Ez egy nagyon zavaros és zavarba ejtő élmény lehet. Az orvosok azonban együttműködhetnek Önnel, hogy segítsenek kitalálni, mi okozza.

Szerencsére alacsony zsírtartalmú étrenddel és táplálékkiegészítőkkel gyermeke tünetei idővel kezelhetők. Kérdezze meg gyermeke orvosát, hogy mit tehet még gyermeke állapotának kezelésében. Szeretete, támogatása és figyelme felbecsülhetetlen értékű gyermeke számára ezen az úton.

`Elsődleges bélnyirokér-ektázia, PIL, nyirokrendszeri elzáródás, gyermekek gyomorbetegségei, lábdagadás, fehérjehiány, emésztőrendszeri betegségek