Ismeri a sarlósejtes vérszegénység krízisét? Beszéljünk erről a fájdalmas állapotról!

Ha sarlósejtes vérszegénységben szenved, valószínűleg hallott már hirtelen fellépő, súlyos fájdalomrohamról, vagy tapasztalt már ilyet. Ezt nevezzük sarlósejtes krízisnek. Ez egy igazán lesújtó és fájdalmas élmény lehet. De ne aggódjon, ma részletesen beszélünk róla.

Mi ez a sarlósejtes krízis?

Egyszerűen fogalmazva, a sarlósejtes vérszegénység akkor jelentkezik, amikor a szervezet „sarlósejtjei”, vagyis sarló alakú vörösvértestei beszorulnak egy érbe, lelassítva vagy megállítva a véráramlást. Tudja, a vörösvérsejtjeink azok, amelyek oxigént szállítanak az egész testben. Tehát sarlósejtes vérszegénység esetén a szövetek és a szervek nem kapnak elegendő oxigént. Ez súlyos fájdalmat és egyéb szövődményeket okozhat.

Képzeljük el úgy, mintha egy kis kosz beragadna egy vízvezetékbe, és a víz áramlása lelassulna. De ami itt megakad, azok a sarló alakú vörösvértestek. Ezek nem hajlanak olyan könnyen, mint a normál kerek vörösvértestek, és nem csúsznak át kis réseken. Ezért próbálnak meg megakadni.

Néha ez az állapot otthon is kezelhető, de ha a tünetek súlyosak, előfordulhat, hogy néhány napig kórházban kell maradni kezelés céljából.

Milyen típusú sarlósejtes krízisek léteznek?

A sarlósejtes krízisnek négy fő típusa van. Nézzük meg, hogy mik ezek:

• Vazookkluzív krízis: Ez a leggyakoribb típus. Ilyenkor a sarlósejtek beszorulnak a kapillárisokba vagy más kis erekbe, csökkentve a szövetek és szervek vérellátását. Ez okozza a súlyos fájdalmat. Más típusok a test bizonyos területeit érintik.

• Aplasztikus krízis: Ez akkor fordul elő, amikor a csontvelő (a csontokban lévő vérsejteket termelő hely) hirtelen leállítja a vörösvértestek termelését. Ezt általában bizonyos vírusfertőzések, különösen a parvovírus B19 okozza.

• Hiperhemolitikus krízis: Ez akkor fordul elő, amikor a hemoglobinszint (a vörösvértestekben található oxigénszállító fehérje) hirtelen leesik. Ez azért van, mert a vörösvértestek túl gyorsan bomlanak le. Ez vérátömlesztés után is előfordulhat, ami a sarlósejtes vérszegénység gyakori kezelése.

• Lép-szekvestráció: Ez akkor fordul elő, amikor sarlósejtek ragadnak meg a lépben (a has bal felső részén található szervben), ami a lép hirtelen megnagyobbodását és fájdalmas duzzanatát okozza. Ez különösen veszélyes lehet kisgyermekek számára, mivel nagy mennyiségű vér gyűlhet össze a lépben, ami alacsony vérmennyiséget okoz.

Milyen tünetei vannak ennek?

A sarlósejtes vérszegénység tünetei a test melyik részét érinti. Gyakori tünetek:

• Szédülés.
• Extrém fáradtság, kimerültség.
• Fejfájás.
• Sárgaság (a bőr és a szemek sárgás elszíneződése).
• Fájdalom (ez a fő és legsúlyosabb tünet).
• Légzési nehézség.
• Gyengeség.

A sarlósejtes vérszegénység fájdalma lehet tompa, éles, szúró vagy nyilalló . Órákig, napokig vagy akár hetekig is eltarthat. A fájdalom a test bármely részén, egy vagy több helyen jelentkezhet. Például:

• A kezekben vagy a tenyérben.
• A mellkasban.
• A lábakban vagy a lábfejekben.
• A derékban.
• A gyomorban.

Miért fordul elő ez a sarlósejtes krízis?

A sarlósejtes vérszegénység akkor alakul ki, amikor a sarló alakú vörösvértestek összetapadnak és elzárják az eret. A szakértők azonban nem mindig tudják pontosan, hogy mi okozza ezt.

Vannak azonban olyan kiváltó okok , amelyek hozzájárulhatnak ehhez az állapothoz:

• Dehidratáltság : Amikor a szervezetben nincs víz, a vér besűrűsödik, és a sejtek hajlamosabbak az eltömődésre.
• Nagy tengerszint feletti magasságba utazás (mert ott kevesebb az oxigén).
• Fertőzések : Bármilyen fertőzés, például megfázás vagy influenza.
• Terhesség.
• Dohányzás vagy vape.
• Túlzottan megerőltető fizikai aktivitás.
• Stressz : Olyan dolgok, mint a túlzott aggodalom és félelem.
• Hirtelen hőmérséklet-változások (például hideg zuhanyzás után, miután nagyon meleg helyen tartózkodott).
• Bizonyos vitaminok, például a folsav hiánya.

Milyen szövődményeket okozhat ez?

A sarlósejtes vérszegénység súlyossága attól függ, hogy hol található az elzáródott ér. Ha a szövetekben vagy szervekben elzáródnak az erek, az alábbi szövődmények léphetnek fel:

• Akut mellkasi szindróma : Ez egy súlyos, életveszélyes állapot, amely a mellkasban jelentkezik. Tünetei közé tartozik a láz, a mellkasi fájdalom és a légzési nehézség.
• Vérrögök.
• Krónikus fájdalom (folyamatos fájdalom).
• A lép megnagyobbodása és egyéb, a léphez kapcsolódó betegségek.
• Nem gyógyuló sebek a lábakon.
• Májbetegség.
• Tüdőbetegségek, például pulmonális hipertónia.
• Nekrózis : Csont vagy szövet elhalása a véráramlás elvesztése miatt (különösen olyan helyeken, mint a csípő).
• A pénisz fájdalmas erekciója (férfiaknál „priapizmusnak” is nevezik).
• Stroke : Az agyat vérrel ellátó ér elzáródása vagy megrepedése okozza.

Hogyan ismered fel ezt?

Sarlósejtes vérszegénység esetén valószínűleg már 6 havonta vagy évente egyszer jár orvoshoz vérvizsgálatra. Sarlósejtes krízis esetén azonban teljes körű laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. Ezek a következők lehetnek:

• Vércsoport-vizsgálat (ha vérátömlesztésre van szükség).
• Teljes vérkép (CBC) : Ez a vizsgálat a hemoglobinszintet, valamint a vörös- és fehérvérsejtek számát méri.
• CMP (Átfogó Anyagcsere Panel) : Átfogó anyagcsere-tesztek sorozata, amely olyan szervek működését vizsgálja, mint a vesék és a máj.
• Májfunkciós tesztek .
• Retikulocitaszám : Ez az újonnan képződött vörösvértestek számát méri. Ez képet adhat arról, hogy mennyire jól működik a csontvelő.

Ezenkívül az orvos teljes körű fizikális vizsgálatot és képalkotó vizsgálatokat végezhet, például:

• Doppler ultrahang : Figyelje meg, hogyan áramlik a vér az erekben.
• MRI : Különösen akkor, ha gyanú merül fel egy olyan állapotra, mint a stroke.
• Ultrahang : Olyan dolgok vizsgálatára, mint a hasi szervek és a lép.
• Mellkasröntgen : Olyan állapotok ellenőrzésére, mint az akut mellkasi szindróma.

Hogyan kezelik?

Sarlósejtes vérszegénység esetén fájdalomcsillapítókra lehet szüksége a kellemetlen tünetek enyhítésére. Enyhe esetekben otthon is kezelhető vény nélkül kapható gyógyszerekkel, például acetaminofennel (pl. Panadol®, Tylenol®) vagy ibuprofennel (pl. Advil®, Brufen®).

Súlyos fájdalom esetén azonban előfordulhat, hogy néhány napig kórházban kell maradnia. Az orvosok ezután erős fájdalomcsillapítókat (például morfiumot), intravénás folyadékot (a vér megfelelő áramlásának fenntartása érdekében) és oxigént adhatnak, ha szükséges.

Ezenkívül a sarlósejtes vérszegénység kezelése az érintett testrészektől és a tünetek súlyosságától függően változik. Az orvosok gyógyszereket, vérátömlesztést, csontvelő-átültetést vagy ezek kombinációját alkalmazhatják.

Hosszú távú kezelésre szánt gyógyszerek

Az orvosok többféle gyógyszert használnak a sarlósejtes krízisek hosszú távú kezelésére és előfordulásuk gyakoriságának csökkentésére:

• Hidroxiurea: Ez a gyógyszer megnöveli a vörösvértestek méretét, fokozza azok hajtogatási képességét, és növeli a magzati hemoglobinnak nevezett hemoglobin szintjét. Ez csökkenti a sejtek alvadását.
• Crizanlizumab "(Crizanlizumab)":Ez egyfajta monoklonális antitest. Megakadályozhatja, hogy a vörösvértestek az erek falához tapadjanak.
• L-glutamin: Ez egy aminosav, amely segít csökkenteni a vörösvértestek károsodását.
• Voxelotor: Ez a gyógyszer megakadályozza, hogy a vörösvértestek sarló alakúvá váljanak és összeragadjanak.

Vérátömlesztések

Az orvosok vérátömlesztést alkalmazhatnak az aplasztikus vagy hiperhemolítikus sarlósejtes krízisek kezelésére. Ez a kezelés feltöltheti az egészséges vörösvértesteket és csökkentheti a sarlósejtes szövődmények kockázatát. Egyes embereknek gyakrabban kell vérátömlesztésre.

Átültetések

A csontvelő-transzplantáció vagy az őssejt-transzplantáció bizonyos esetekben lehet az egyetlen módja a sarlósejtes vérszegénység gyógyításának . Azonban a megfelelő donor (például testvér) megtalálása eltarthat egy ideig. A csontvelő-transzplantációk más súlyos szövődményeket is okozhatnak, például graft versus host betegséget (GvHD). Emiatt az orvosok ritkán végeznek csontvelő-transzplantációt a sarlósejtes vérszegénység krízisének kezelésekor. Ehelyett a fő cél a tünetek kezelése és a fájdalom enyhítése.

Megelőzhető ez?

A sarlósejtes vérszegénység krízisét nem mindig lehet megelőzni. Vannak azonban dolgok, amelyek segíthetnek csökkenteni a kockázatot:

• Kerülje teljesen a dohányzást.
• Ha hideg környezetben tartózkodik, öltözzön melegen. A hideg összehúzhatja az ereket és krízist okozhat.
• Korlátozza vagy teljesen hagyja abba az alkoholfogyasztást . Az alkohol vízvisszatartást okozhat.
• Igyál legalább 8-10 pohár vizet naponta (figyelj a megfelelő folyadékbevitelre).
• Naponta szedjen folsavtablettákat a vörösvértestek termelésének fokozása érdekében (ezt az orvos tanácsának megfelelően kell tenni).
• Rendszeresen mosson kezet szappannal a fertőzés kockázatának csökkentése érdekében.
• Időben add be az összes szükséges oltást (pl. influenza, tüdőgyulladás elleni oltás).
• Kerüld a túlzott, megerőltető testmozgást, de a mérsékelt testmozgás jót tesz.
• Keress olyan módszereket , amelyekkel csökkentheted a stresszt (például jóga, meditáció).

Hogyan gondoskodjak magamról (krízishelyzetben)?

Ha Önnek vagy valakinek a közelében sarlósejtes vérszegénység van, ezek a dolgok segíthetnek a tünetek enyhítésében:

• Tartsa magát melegen. Egy forró fürdő vagy egy melegítőpárna elhelyezése a fájó területre kitágítja az ereket és javítja a véráramlást. A meleg a fájó izmok megnyugtatásában is segít.(Ne használjon jégzselét. A hideg fájdalmas krízist válthat ki. Ezért a legjobb, ha a lehető legmelegebben marad.)
• Igyál sok vizet. Ha sok vizet iszol, a vörösvértesteid kevésbé ragadnak össze, így könnyebben mozoghatnak a véráramban.
• Vegyen igénybe masszázst. Egy gyengéd masszázs fokozhatja a véráramlást, ellazíthatja az izmokat és csökkentheti a fájdalmat.
• Gyakorold a tudatosságot. Kutatások kimutatták, hogy ha rövid ideig egyetlen célra koncentrálsz, az segíthet elterelni a figyelmedet és csökkenteni a sarlósejtes vérszegénységgel járó fájdalmat. Már olyan egyszerű dolog is, mint a légzésedre való összpontosítás, segíthet.
• Szedjen vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókat. Ilyenek például a paracetamol, az ibuprofen vagy a naproxen (pl. Aleve®). De ne vegyen be többet, mint amennyit orvosa felírt.

Mikor kell a sürgősségi ellátó egységbe (ETU) menni?

Ha a következő tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal forduljon a legközelebbi sürgősségi osztályhoz (ETU) :

* Ha hirtelen fellépő, erős fájdalmat tapasztal, amelyet otthoni gyógymódokkal nem lehet csillapítani.

* Nehézlégzés vagy mellkasi fájdalom.

* Magas láz (38,3°C felett).

* Hirtelen gyengeség, beszédnehézség, az arc egyik oldalának megereszkedése (sztrók tünetei).

* Súlyos gyomorfájdalom vagy puffadás.

* Ha a sárgaság fokozódik.

* Férfiaknál 4 óránál tovább tartó fájdalmas erekció.

Ne késlekedjen. A kezelés korai megkezdése csökkentheti a hosszú távú szövődmények kockázatát.

A legfontosabb dolgok, amikre emlékezned kell

Sarlósejtes vérszegénység esetén a krízis gondolata kissé nyugtalanító lehet. Ezek az állapotok kellemetlen tüneteket és élethosszig tartó szövődményeket okozhatnak. Ha valaha is volt már sarlósejtes vérszegénységben szenvedője, akkor tudja , milyen értékes az idő.

Ha a tünetei nem javulnak a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókkal vagy a szokásos otthoni gyógymódokkal, itt az ideje, hogy felkeresse orvosát. Ők itt vannak, hogy segítsenek. Ne féljen beszélni orvosával az állapotáról. A korai kezelés a legjobb. Dolgozzon együtt orvosával, hogy kidolgozzanak egy Önnek megfelelő fájdalomcsillapítási tervet.

` Sarlósejtes krízis, Sarlósejtes anémia, Vörösvértestek, Fájdalom, Vérederek, Oxigén