Vérszegénység, de túl sok vas a szervezetben? Beszéljünk a szideroblasztikus vérszegénységről

Amikor a legtöbb ember a „vérszegénység ” szót hallja, azonnal vashiányra gondol. Ezért érzik magukat állandóan fáradtnak, letargikusnak, szédülnek, és néha nem tudnak aludni. De tudtad, hogy bizonyos vérszegénységi esetekben pont az ellenkezője történik? A vashiány helyett a vérsejtekben lévő vas „megnő”. Nem hangzik ez kicsit furcsán? Ma egy ilyen speciális, de nem túl gyakori vérszegénységi állapotról, a szideroblasztikus anémiáról beszélünk.

Egyszerűen fogalmazva, mi a szideroblasztikus anémia?

Hogy megértsük ezt, először vessünk egy pillantást a vérünkre. A vérünkben található vörösvértestek belsejében található egy hemoglobin nevű fehérje. Fő feladata, hogy megkösse a tüdőnkbe jutó oxigént, amikor lélegzünk, és elszállítsa azt az egész testben. Tehát ez az oxigén elengedhetetlen ahhoz, hogy testünk minden sejtje életben maradjon.

Ahhoz, hogy ez a hemoglobin előálljon, a szervezetünknek mindenképpen szüksége van a vasra. Általánosságban elmondható, hogy vérszegénység akkor fordul elő, amikor a szervezetben nincs elég vas. Ezért nem képes hemoglobint előállítani.

Képzelj el egy konyhát, ahol van rizs, víz és só a rizsfőzéshez, de a rizsfőző elromlott. Akkor nem tudsz rizst főzni. Így van ez. Ebben a betegségben rengeteg vas van, ami a hemoglobin előállításához szükséges összetevő. De a gyár, amely ezt a vasat használja fel a hemoglobin előállításához, a vörösvértestek, nem működik megfelelően. Így a fel nem használt vas elkezd felhalmozódni ezekben a hibás vörösvértestekben. Ezeket a vasat így felhalmozó rendellenes sejteket "(szideroblasztoknak)" nevezzük.

Milyen tünetei vannak ennek az állapotnak?

Ennek a betegségnek a tünetei nagyon hasonlóak más vérszegénységgel járó állapotokhoz, így néha könnyen összetéveszthető. És mivel a betegség lassan alakul ki, előfordulhat, hogy nem is tudsz róla. Ezek a főbb tünetek, amelyeket észrevehetsz.

Melyek a szideroblasztikus anémia főbb típusai?

Ez a betegség alapvetően két típusra osztható.

1. Örökletes szideroblasztikus anémia

Ez egy nagyon ritka, genetikai eredetű állapot. Vagyis az egyik szülő génjein keresztül öröklődik a gyermekre. A leggyakoribb típus az X-kromoszómához kötött szideroblasztikus anémia . Ezt egy olyan gén mutációja okozza, amely befolyásolja a hemoglobin termelését. Ennek eredményeként a szervezet megpróbál több vasat felvenni az élelmiszerből, hogy pótolja a hemoglobin hiányát. Súlyos esetekben károsíthatja a szerveket, például a májat . Ezt a veleszületett típust általában 30 éves kor előtt diagnosztizálják.

2. Későbbi kezdetű típus (szerzett szideroblasztikus anémia)

Ez a leggyakoribb típus. A legjobb az egészben, hogy gyakran gyógyítható . Bár az orvosok néha nem tudják a pontos okot, számos fő tényező járul hozzá ehhez az állapothoz:

• Bizonyos gyógyszerek: Különösen néhány, a tuberkulózisra adott gyógyszer.
• Túlzott alkoholfogyasztás: A hosszú távú, túlzott alkoholfogyasztás jelentős kockázati tényező.
• Mérgező vegyi anyagok : Bizonyos mérgező vegyi anyagoknak, például ólomnak való hosszú távú kitettség.
• Egyéb betegségek: Ezt az állapotot más betegségek is okozhatják, például immunrendszeri rendellenességek, daganatok vagy anyagcsere-betegségek.

Ezenkívül mindkét típusnál kialakulhat egy másik állapot, a hemokromatózis , amely a felesleges vas felhalmozódását okozza a szervezetben.

Hogyan lehet pontosan diagnosztizálni ezt a betegséget?

Mivel a tünetek hasonlóak más vérszegénységi állapotokhoz, a diagnózis felállítása némileg nehézkes lehet. Ezért fontos, hogy figyeljen a testére. Ha a fent felsorolt ​​tünetek közül egyet vagy többet tapasztal, forduljon orvosához.

Az orvos gondosan kikérdezi Önt a tüneteiről, megvizsgálja Önt, majd számos vizsgálatot rendel el annak megerősítésére, hogy fennáll-e ez a betegség.

• Vérvizsgálatok: A teljes vérkép és a vasvizsgálatok kulcsfontosságúak.
• Perifériás vérkenet: Itt egy vérmintát mikroszkóp alatt vizsgálnak, hogy kiderüljön, vannak-e olyan rendellenes vas-akkumuláló sejtek (sideroblasztok), amelyekről korábban beszéltünk.
• Csontvelő-biopszia: Bizonyos esetekben szükség lehet egy kis csontvelő-minta vételére és tesztelésére a betegség megerősítésére.
• Egyéb vizsgálatok: Szükség esetén az orvos MRI-vizsgálatot vagy genetikai vizsgálatot is javasolhat.

Hogyan kezelik?

A kezelési lehetőségek attól függenek, hogy veleszületett vagy szerzett típusról van-e szó.

• Az ok kezelése: Szerzett típus esetén az első lépés az ok megszüntetése. Például, ha egy gyógyszer okozza az állapotot, az orvos leállítja annak a gyógyszernek a szedését, és egy másikat ír fel. Ha Ön nagyivó, akkor teljesen abba kell hagynia az alkoholfogyasztást.
• B6-vitamin: Tanulmányok kimutatták, hogy a B6-vitamin, vagy piridoxin, mindkét típusú betegség kezelésében hasznos lehet. Orvosa ezt a vitamint kiegészítőként is felírhatja.
• A felesleges vas eltávolítása: Vannak gyógyszerek, amelyek adhatók a felesleges vas eltávolítására a szervezetből. A deferoxamint bőr alá adott injekcióként, a deferasiroxot pedig tabletta formájában adják be. Ezek a gyógyszerek azonban befolyásolhatják a veséket, ezért szigorú orvosi felügyelet mellett kell alkalmazni őket.
• Vérátömlesztés: Ha a szervezete nem reagál a B6-vitamin kezelésre, orvosa vérátömlesztést javasolhat. Ennek azonban van egy hátránya. A folyamatos vérátömlesztéssel a szervezet vasszintje megemelkedik, ami növeli a májkárosodás kockázatát.
• Csontvelő-átültetés: Ez a végső megoldás. Súlyos esetekben alkalmazzák, amikor más kezelés nem hozott gyógyulást.