Önnek is vannak ok nélkül vérrögök a szervezetében? Ismerjük meg ezt a veszélyes TTP-t (trombotikus trombocitopéniás purpura)!

Hallottál már a trombotikus trombocitopéniás purpuráról, röviden TTP-ről? Ez egy ritka, de nagyon súlyos vérképzőszervi rendellenesség. Olyan állapot, amelyben vérrögök (trombusok) képződnek a szervezet kis ereiben. Olyan, mint egy dugulás a vízvezetékben. Ez elzárhatja a véráramlást a szervezet legfontosabb szerveihez, például az agyhoz, a vesékhez és a szívhez. Ez súlyos problémákhoz vezethet. Ezért fontos tisztában lenni a TTP-vel.

Mi is az a TTP? Nézzük meg egyszerűen a név jelentését.

A betegség neve kissé hosszúnak tűnhet. De a név három része jó képet ad a betegség természetéről. Lássuk, hogyan is van?

1. Trombotikus: Ez a vérrögökre (trombusokra) utal, amelyek a vérerekben képződnek, ahogy korábban említettem. Ezek a vérrögök a fő probléma gyökerei.

2. Trombocitopénia: Ez azt jelenti, hogy kevesebb a vérlemezke a vérben. A vérlemezkék olyanok, mint a kis katonák, amelyek segítenek elállítani a vérzést, amikor megsérülünk. De amikor TTP alakul ki, ezek a vérlemezkék szükségtelenül vérrögök képzésére szolgálnak. Ilyenkor nincs elég vérlemezke ott, ahol a vérzésnek valóban el kellene állnia.

3. Purpura: Ez azt jelenti, hogy a bőrön apró, lila foltok vagy zúzódások jelennek meg. Kiütésre hasonlíthat. Ezek valójában a bőr alatti apró vérzések jelei. Ez gyakori a TTP-ben szenvedőknél.

Egyszerűen fogalmazva, a TTP egy súlyos állapot, amelyben vérrögök képződnek a testünk kis ereiben, ami alacsony vérlemezkeszámot és a bőr vérzésének jeleit okozza. Ez gyakran hirtelen jelentkezik, ezért sürgősségi orvosi ellátásra van szükség . Egyes embereknél ez az állapot a kezelés után is újra kialakulhat. A tünetek azonban általában egyértelműek, amikor a betegség aktív. Néha olyan dolgok is kiválthatják, mint egy vírusfertőzés, műtét vagy terhesség. Kezelés nélkül a TTP életveszélyes lehet.

Milyen tünetei vannak a TTP-nek?

A TTP általában nagyon gyorsan alakul ki. Vannak, akik felépülnek, majd visszaesnek, de a tünetek nem jönnek és mennek el. Állandóak és nyilvánvalóak. Nem múlik el magától, és mindenképpen kezelést igényel.

A TTP vérrögök kialakulását okozza a test kis ereiben. Ezek a vérrögök bármely szervet érinthetnek, de a tünetek gyakran először az agyban jelentkeznek.

Képzelje el, ha ezek a vérrögök a szívben képződnek, súlyosan befolyásolhatják a szív működését, akár halált is okozhatnak. A TTP vérszegénységet (alacsony vérsejtszám) és alacsony vérlemezkeszámot (thrombocytopenia) okoz. Egyes embereknél vérzés is jelentkezhet, de ez ritkábban fordul elő.

Íme a TTP leggyakoribb tünetei:

• Megváltozott mentális állapot: Hirtelen izgatottság, zavartság vagy eszméletvesztés.
• Zavartság: Nem tudod, mi történik, vagy hol vagy.
• Extrém fáradtság: Olyan fáradtság érzése, hogy semmit sem lehet csinálni.
• Fejfájás: Olyan fejfájás, amely súlyosabb, mint egy normál fejfájás.
• Hányinger és hányás: Gyomorrontás, hányás.
• Sápadt vagy sárga bőr (sárgaság): A bőr sápadttá válhat a szervezetben lévő vér hiánya miatt, és a májra gyakorolt ​​hatások miatt is sárgára válhat.
• Légzési nehézség (dyspnoe): Nehézlégzés érzése.
• Kis piros vagy lila pontok a bőr alatt (petechiák): Kis vérfoltok jelennek meg a bőrön, mintha tűszúrással szúrták volna meg őket.
• Hematuria: Vér a vizeletben .
• Látásváltozások: Homályos látás, néha két dolog látása egyszerre (diplopia).

Ha hirtelen egy vagy több ilyen tünetet tapasztal, időpazarlás nélkül orvoshoz kell fordulnia.

Miért fordul elő ez a TTP? Melyek az okai?

A TTP-ben problémákat okozó vérrögök akkor képződnek , amikor a szervezetben nincs elegendő ADAMTS13 nevű enzim. Ez az ADAMTS13 enzim megakadályozza a vérlemezkék összetapadását és a vérrögök kialakulását, amikor nincs rájuk szükségünk. Képzeljünk el egy közlekedési rendőrt, aki megakadályozza a szükségtelen közlekedési dugókat. Tehát, amikor ez az ADAMTS13 enzim csökken, vérrögök kezdenek kialakulni a test kis ereiben. Amikor ezek a vérrögök összeütköznek, még a vörösvértestek is eltörhetnek és eltörhetnek.

Mivel rengeteg vérlemezke felesleges vérrögök képződéséhez használódik fel, amikor ténylegesen el kell állítani a sérülés okozta vérzést, nagyon kevés vérlemezke marad felhasználható. Ha a vérlemezkeszám túl alacsonyra csökken, könnyen véraláfutások alakulhatnak ki, és a normálisnál jobban vérezhet.

A TTP két fő módon fordulhat elő:

1. Szerzett TTP (ez a leggyakoribb): Ez akkor fordul elő, amikor a szervezet saját immunrendszere tévesen olyan antitesteket termel, amelyek megakadályozzák az ADAMTS13 enzim megfelelő működését. Olyan ez, mintha a saját katonáid támadnák önmagukat.

2. Örökletes TTP (ritka): Ez akkor fordul elő, amikor a gyermek mindkét szülőjétől örökli az ADAMTS13 enzimet termelő gén hibáját. A tünetek gyakran terhesség alatt vagy nagy stressz idején jelentkeznek.

Vannak-e olyan konkrét kiváltó okok, amelyek TTP kialakulását okozhatják?

A szakértők még mindig nem tudják pontosan, mi okozza a trombotikus trombocitopéniás purpura tüneteit. Azonban egyes embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki az állapot, ha:

• HIV- fertőzés
• Autoimmun betegségek, mint például a lupus
• Terhesség
• Néhány gyógyszer, például kemoterápiás gyógyszerek, ciklosporin A és kinin .

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek a TTP-nek?

A trombotikus trombocitopéniás purpura kezeletlenül életveszélyes állapot. A vérrögök elzárhatják a véráramlást, és súlyos szövődményeket okozhatnak, például:

• Agykárosodás
• Szívroham
• Veseelégtelenség
• Vetélés (terhességvesztés)
• rohamok
• Stroke

Ezért mondjuk, hogy olyan fontos, hogy azonnal kezelést kérjünk, ha a TTP tüneteit tapasztaljuk.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a TTP-t?

Orvosa először megvizsgálja Önt, és kikérdezi a tüneteiről és az egészségügyi előzményeiről. TTP gyanúja esetén számos vizsgálatot rendelhet el, például:

• ADAMTS13 vizsgálat: Ez a teszt az ADAMTS13 enzim aktivitását méri. Ha a szintje alacsony, akkor megerősítheti a TTP jelenlétét.
• Teljes vérkép (CBC): A CBC a vérben lévő sejtek típusait veszi számba. A TTP-ben szenvedő embereknél alacsony a vörösvérsejtszám és a vérlemezkeszám.
• Perifériás vérkenet (PBS): Ez magában foglalja a vérminta vételét és mikroszkóp alatti vizsgálatát. Ha TTP-je van, a vörösvérsejtjei sérültek és szakadtak lehetnek (más néven schistocyták ).
• Bilirubin teszt: A bilirubin a sérült vörösvértestek által termelt salakanyag. A magas bilirubinszint az egyik jele lehet annak, hogy Önnek TTP-je lehet.
• Vesefunkciós vizsgálatok: Ezek a vizsgálatok segíthetnek orvosának megállapítani, hogy a veséi megfelelően működnek-e. Ha TTP-je van, vérsejtek vagy fehérje jelenhet meg a vizeletében.
• Laktát-dehidrogenáz teszt (LDH): A laktát-dehidrogenáz (LDH) egy enzim, amely akkor szabadul fel, amikor a szervezet szövetei károsodnak. A TTP az LDH szintjének emelkedését okozza a vérben.

Milyen kezelések vannak a TTP-re?

A legtöbb esetben az orvosok plazmaterápiát alkalmaznak a TTP kezelésére. Ezenkívül léteznek gyógyszeres kezelések is.

Plazmakezelések

A leggyakoribb kezelések a következők:

• Plazmacsere: Ez magában foglalja a kóros plazma (a vér folyékony részének) eltávolítását, és egészséges donor plazmájával való helyettesítését. Ez egy életmentő kezelés a szerzett TTP-ben szenvedők számára.
• Kortikoszteroidok: Ezek a gyógyszerek segítenek az akut TTP szabályozásában, csökkentik a tüneteket és a duzzanatot.

A plazma terápiát kórházi környezetben adják, és napokig vagy hetekig folytatható, amíg a tünetek enyhülnek.

Gyógyszer

Vannak olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik vagy leállíthatják az ADAMTS13 enzim elleni antitestek (ADAMTS13-ellenes antitestek) képződését. Néhány a TTP kezelésére használt gyógyszerek közül:

• Glükokortikoidok: Ez a kezelés elnyomja az immunrendszert. Ez hasznos lehet a TTP esetén.
• Caplacizumab: Ez a gyógyszer az akut TTP-t kezeli. Gyorsabban növeli a vérlemezkeszámot, mint a plazmacsere önmagában, így gyorsabban visszafordítja a betegséget.
• Rituximab: Ez a kezelés segít megelőzni a betegség kiújulását kortikoszteroidok és plazmacsere-kezelések után.
• Rekombináns ADAMTS13: Ez a kezelés visszaállítja az ADAMTS13 enzimet. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta örökletes TTP-ben szenvedők sürgősségi ellátására. Az orvosok néha a túlzott vérzés megelőzésére is alkalmazzák. Folyamatban vannak a kutatások annak megállapítására, hogy mennyire hasznos immunközvetített TTP esetén.

Sebészet

Nagyon ritkán orvosa javasolhatja a lép sebészeti eltávolítását (splenectomia). Erre csak akkor kerül sor, ha súlyos TTP-je van, amely nem reagál jól a kezelésre, vagy ha folyamatosan kiújul.

Mennyi idő alatt lehet felépülni a TTP kezeléséből?

A felépülési idő számos tényezőtől függ. Az állapot súlyossága és a kapott kezelés típusa befolyásolhatja ezt. A TTP miatt plazmaterápiában részesülő emberek többségének néhány naptól néhány hétig tart a felépülése. A splenektómián átesett emberek felépülése általában négy-hat hétig tart.

Mikor kell orvoshoz fordulnom, ha TTP gyanúja merül fel?

A TTP tünetei általában olyan súlyosak, hogy sürgősségi ellátást igényelnek. Ha TTP gyanúja merül fel, ne várjon az orvossal – az azonnali kezelés elengedhetetlen!A hematológusok és az intenzív terápiás szakorvosok szakértelme elengedhetetlen az akut TTP kezeléséhez.

Mire számíthat, ha TTP-vel él? Mi a prognózisa a felépülésnek?

A TTP régebben halálos betegség volt. A korai kezeléssel azonban a halálozási arány mára körülbelül 10%-ra csökkent. Mivel a betegség kiújulhat, fontos, hogy a kezelés után is szoros kapcsolatban maradjon hematológusával. Az ADAMTS13-szint rendszeres ellenőrzése segíthet a változások korai felismerésében. Ha az ADAMTS13-szint alacsony, mielőtt a tünetek visszatérnének, a megelőző kezelések, például a Rituximab, segíthetnek megakadályozni a betegség kiújulását, mielőtt az egyáltalán elkezdődne.

Mi a TTP túlélési aránya?

Kezelés nélkül a TTP-ben szenvedőknek csak minden tizedik túlélője van. Megfelelő kezeléssel azonban tízből nyolc-kilenc ember túlélheti.

Ezért fontos, hogy kezelést kérjen, ha tünetei vannak. Fontos az is, hogy kövesse orvosa utasításait arról, hogyan gondoskodjon magáról a diagnózis felállítása után.

Megfelelő kezelés mellett a trombotikus trombocitopéniás purpurában (TTP) szenvedők többsége normális életet él. Orvosa elmagyarázza Önnek, hogy milyen gyakran kell vizsgálatokat végeztetnie állapotának nyomon követése érdekében. Azt is elmondja, hogy szüksége van-e rendszeres kezelésre a vérzés és a vérrögök kockázatának csökkentése érdekében.

Időközben, ha TTP tüneteit észleli, azonnal kérjen kezelést. A TTP orvosi vészhelyzet. De a korai kezelés megmentheti az életét.

Szóval, mi a legfontosabb dolog, amire emlékeznünk kell abból, amiről beszéltünk?

Rendben, sokat beszéltünk a TTP-ről (trombotikus trombocitopéniás purpura). A legfontosabb dolgok, amiket szem előtt kell tartani, a következők:

• A TTP egy ritka, de nagyon súlyos vérképzőszervi rendellenesség, amelyben vérrögök képződnek a test kis ereiben.
• Ha olyan tüneteket tapasztal, mint a hirtelen fellépő zavartság, erős fejfájás, lila foltok a bőrön vagy sápadtság, az TTP lehet. Tehát ne vesztegesse az időt, és azonnal forduljon orvoshoz.
• Ez magától nem fog meggyógyulni. Sürgősségi orvosi ellátásra van szükség.
• A TTP gyógyítható, ha korán diagnosztizálják és megfelelően kezelik. A ma elérhető fejlett kezeléseknek köszönhetően sokkal nagyobb az esélye az életmentésnek.
• A kezelés után is kövesse az orvos utasításait, és végeztessen vizsgálatot. Ez segít megelőzni a betegség kiújulását.

Ha te vagy egy ismerősöd gyanít ilyesmit, ne ess pánikba. De cselekedj gyorsan. A legjobb, amit tehetsz, hogy orvoshoz fordulsz. Maradj egészséges!

Trombotikus trombocitopéniás purpura, TTP, vérképzőszervi betegség, vérrögök, vérlemezkék, tünetek, kezelés