Előfordul néha, hogy úgy érzi, nincs energiája, és az izmai nagyon gyengék? Különösen, ha az egyik vagy mindkét szemhéja lelóg, megváltozik az arckifejezése, vagy nehezen tud beszélni vagy nyelni? Ezek a myasthenia gravis nevű állapot tünetei lehetnek. Bár ez egy ijesztő állapot, ma már nagyon jó kezelések léteznek rá. Ma egy ilyen új, sikeres kezelésről beszélünk.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Mi is pontosan a myasthenia gravis?

Egyszerűen fogalmazva, ez egy olyan állapot, amikor a saját szervezeted immunrendszere támadja meg a saját izmaidat. Ezt autoimmun állapotnak nevezzük.

Az izom jelet kap az agyunktól azon a ponton, ahol az ideg és az izomsejt találkozik. Ezt az érintkezési pontot neuromuszkuláris átmenetnek nevezik. Itt egy acetilkolin nevű neurotranszmitter küldi a jelet az izomnak, mondván: "Rendben, most csináld!"

Sok myasthenia gravisban szenvedő embernél azonban antitestek termelődnek, amelyek megtámadják azokat a receptorokat, amelyek ezt az acetilkolin jelet fogadják. Ezeket az antitesteket acetilkolin receptor ellenes (AChR) antitesteknek nevezik . Ezen antitestek miatt az izmok nem kapják meg megfelelően az agyból érkező jelet. Ennek eredményeként izomgyengeség alakul ki.

A myasthenia gravis gyakori tünetei
Lógó szemhéjak	Az egyik vagy mindkét szemhéj kontrollálatlan lecsüngése.
Arcváltozások	A megjelenés megváltozása mosolygás vagy beszéd közben az arc, a száj vagy az állkapocs izmainak gyengesége miatt.
Végtaggyengeség	Erővesztés a karokban, lábakban és ujjakban. Nehézségek a súlyemelésben és a járásban.
Nyelési nehézség	Nehézség az étel vagy ital lenyelésében, gyakori fulladás.
Nehézség a beszédben	Hangváltozások és szavak összemosása beszéd közben.

A lényeg az, hogy nem minden beteg tapasztalja mindezeket a tüneteket. A tünetek a betegség súlyosságától függően változhatnak.

Hogyan működik az Ultomiris (Ravulizumab)?

A myasthenia gravisra egyelőre nincs gyógymód. De számos hatékony kezelés létezik, amelyek segíthetnek a tünetek kontrollálásában és a normális életvitel fenntartásában. Az Ultomiris egy ilyen új kezelési mód.

Az Ultomiris egy speciális antitest, amely blokkolja az immunrendszerünkben található C5 nevű fehérjét . Ez a C5 fehérje segíti az izomkárosodást. Tehát amikor az Ultomiris megállítja, az immunrendszer leállítja az izomsejtek pusztítását. Ez azt jelenti, hogy ez a gyógyszer egyenesen a betegség gyökeréig hat.

Hogyan adják ezt a kezelést?

Ezt a gyógyszert intravénás infúzióként (IV) adják be Önnek, mint a sóoldatot. Ezt orvos vagy képzett egészségügyi dolgozó adja be Önnek kórházban vagy klinikán.

Általában egy kezdő adagot kap, majd két héttel később egy újabb adagot. Ezt követően nyolchetente kell folytatni a kezelést. Azonban kezelőorvosa fogja eldönteni, hogy mennyi ideig és milyen adagban (általában a testsúlya alapján) kell szednie .

Nagyon fontos, hogy időben bevegye a gyógyszerét. Ha kihagy egy adagot, előzetesen hívja fel orvosát .

Honnan tudod, hogy hat-e a gyógyszer?

Érezni fogja, hogy izmai fokozatosan megerősödnek. Könnyedén tudja majd elvégezni a mindennapi tevékenységeit. Klinikai vizsgálatokban már egy hét alatt is megfigyeltek némi javulást a tünetekben.

Azonban, ha nem érez semmilyen különbséget, vagy ha tünetei rosszabbodni látszanak, mindenképpen beszéljen orvosával . Ő segíthet...Változtasson az adagoláson, adjon be egy másik gyógyszert, vagy váltson másik kezelésre.

Milyen mellékhatások lehetségesek?

Mint minden gyógyszer, ez is okozhat kisebb mellékhatásokat. A leggyakoribb mellékhatások a következők:

Puffadás (hasmenés)
Orr- vagy torokfertőzések
Torokfájás
Gyakori megfázásos tünetek

A gyomorpanaszok enyhítésére egyen könnyű ételeket, például rizst, banánt és kenyeret. Igyon sok vizet. Csökkentse a koffeintartalmú italok, például a kávé fogyasztását. Ha ezek az intézkedések nem segítenek, vagy ha a torokfájás vagy az orrfolyás tünetei továbbra is fennállnak, forduljon orvosához . Ő fogja meghatározni az Ön számára legmegfelelőbb kezelést.

Milyen különleges tudnivalók vannak? (REMS program)

Ez nagyon fontos!

Az Ultomiris egy speciális kockázatkezelési program (Kockázatértékelési és -csökkentési stratégia - REMS) keretében adott gyógyszer. Ennek az az oka, hogy nagyon kicsi, de komoly kockázata van egy meningococcus nevű bakteriális fertőzés, különösen az agyhártyagyulladás kialakulásának , amely az agyat és a gerincvelőt érinti.

Emiatt orvosa egy speciális betegbiztonsági kártyát fog adni Önnek.

Világosan leírja ezen fertőzések tüneteit (pl. hirtelen fellépő láz, fejfájás, nyakmerevség, hányinger, hányás és fényérzékenység).
Azt is mondják, hogy ha ilyen tünetek jelentkeznek, azonnal a sürgősségi ellátó osztályra (ETU) kell fordulni.
Fontos, hogy ezt a kártyát mindig magánál tartsa – mind a kezelés alatt, mind a kezelés befejezése után legfeljebb 8 hónapig.

Ezenkívül a kezelés megkezdése előtt orvosa megkérdezi, hogy beoltották-e Önt meningococcus betegség ellen. Ha nem, akkor azt fogja tanácsolni, hogy legalább két héttel a kezelés megkezdése előtt oltassa be magát.

Problémák más gyógyszerekkel

Nagyon fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen más kezelést szed, különösen:

A vérplazma eltávolítását célzó kezelés (plazmacsere vagy plazmaferézis)
Intravénás immunglobulin (IVIg) kezelés
Újszülöttkori Fc-receptor (FcRn) blokkoló gyógyszerek myasthenia gravis kezelésére

Az ilyen dolgok csökkenthetik az Ultomiris hatékonyságát. Ezért tájékoztassa kezelőorvosát minden szedett gyógyszerről, beleértve a vitaminokat is.

Otthoni üzenet

Az Ultomiris (Ravulizumab) egy modern, sikeres kezelési mód myasthenia gravisban (AChR antitestekkel) szenvedő betegek számára.
Ez megakadályozza, hogy a szervezet immunrendszere megtámadja a saját izmait.
Ez egy intravénásan beadott kezelés, amelyet nyolchetente adnak be (a kezdeti adagok után).
Mivel a gyógyszer szedése alatt fennáll a meningococcus fertőzés kockázata, kötelező beoltatnia magát, és magánál kell tartania a betegbiztonsági kártyáját.
Beszéljen nyíltan orvosával minden mellékhatásról, a tünetek súlyosbodásáról vagy más gyógyszerek használatáról. A jó kommunikáció Ön és orvosa között elengedhetetlen a kezelés sikeréhez.