Egy lebeny van a szíved aortabillentyűjében? (Unicuspidalis aortabillentyű) - Beszéljünk erről!

Néha azt halljuk: „Ó, a gyermekemnek van egy kis szívproblémája, szívzörejjel született”? Vagy, amikor egy fiatalnak légzési nehézségei vagy mellkasi fájdalma van, az orvosok azt mondják: „Van egy kis probléma a szívbillentyűvel.” Így fogunk beszélni egy olyan szívbetegségről, amely nagyon ritka, de nagyon fontos tudni róla.

Mi ez az egylevelű aortabillentyű (`Unicuspidalis Aorta Valve`)?

Egyszerűen fogalmazva, a szívedben található aortabillentyűnek csak egy billentyűlevele van a normális három helyett. Az „unicuspidalis” szó jelentése „egyetlen billentyűlevelű”. Képzelj el rá úgy, mint egy ajtóra, amelynek csak egy zárja van kettő helyett.

Ezek a billentyűlevelek olyanok, mint a kis ajtók. Nyílnak és záródnak, hogy oxigéndús, tiszta vér áramolhasson a szív bal kamrájából – a szív alján található bal kamrából – az aortába . Az aorta ezután pumpálja a vért az egész testbe. Tehát, amikor a billentyűlevelek száma csökken, apró akadályok keletkezhetnek a véráramlásban.

Néhány embernek, akinél ez az állapot, az egycsúcsú aortabillentyű, más szívproblémákkal is küzdhetnek. Például:

• Aortopátia : Ez az aorta falainak gyengeségét jelenti.
• Kamrai sövénydefektus (VSD) : Lyuk a szív két alsó kamrája közötti falban.
• Nyitott arteriális csatorna (PDA) : Egy olyan vérér, amelynek a születés után le kellett volna záródnia, nyitva marad.
• Koszorúér-anomáliák : Bizonyos elváltozások a szívet vérrel ellátó artériákban.

Ez egy nagyon ritka állapot. Az átlagos népesség körülbelül 0,02%-át érinti. Ezenkívül gyakoribb a férfiaknál.

Vannak ennek típusai?

Igen, két fő típusa van az „unicuspidalis aortabillentyűnek”. A két típus közötti különbség az a rés, ahol a két szárny (levelek) a billentyű falához kapcsolódnak, ezt nevezik „commissurának”. Ezt így is értelmezheted. Képzeld el, hogy az ajkaid véglegesen az arcodhoz vannak rögzítve, de összeérhetnek és el is válhatnak, igaz? Ez a „commissurának” nevezett rés.

Ez a két típus a következő:

1. Akommisszurális típus: Ez a legsúlyosabb típus. Ebben az esetben nincs commissura, azaz nincs rés. És nem kapcsolódik az aortához. A vitorlák mind összeragadtak, szinte mintha össze lennének hegesztve. A vér csak egy apró lyukon, tűszúrásszerű lyukon áramlik át.

2. Egykommissurális típus:Ez egy kicsit enyhébb, mint a másik, és egyben a leggyakoribb típus is. Egyetlen „commissura”-ja, azaz egyetlen rése van. Az aortához is csatlakozik. Amikor ez a típusú billentyű kinyílik, úgy néz ki, mint egy vonal. Egyesek egy hal szájához hasonlítják.

Milyen tüneteket láthat?

Ha egy felnőttnél ez az állapot (unicuspidalis aortabillentyű) jelentkezik, a tünetek általában a következők:

• Légszomj : Amikor egy kicsit fáradt vagy, úgy érezheted, hogy el fogsz ájulni lépcsőzés közben.
• Szédülés : Hirtelen felálláskor szédülést érezhet.
• Angina : Ez egy fájdalom vagy szorító érzés a mellkasban. Egyes embereknél ez az állkapocsra, a nyakra vagy akár a karokra is kisugározhat.
• Ájulás/ájulás : Hirtelen eszméletvesztés.

Az ilyen állapotú kisgyermekeknél általában olyan állapotok alakulnak ki, mint a bal oldali szívelégtelenség . Hajlamosak a fogyásra is, mint a velük egykorú gyermekek, ami azt jelenti, hogy nagyon keveset híznak.

A korábban említett „akommisszurális” típus, amely a súlyos forma, nagyon fiatal csecsemőknél mutat tüneteket . Azonban az „unikomisszurális” típusban szenvedők 20-30 éves korukig, azaz fiatal felnőttkorukig semmilyen tünetet nem mutathatnak.

Miért történik ez? Mi az oka?

Ez az állapot, az úgynevezett „unicuspidalis aortabillentyű”, akkor fordul elő, amikor a három, normális esetben kialakuló billentyű elkezd fejlődni, miközben a baba még az anyaméhben van, majd ahelyett, hogy különállóak lennének, összeolvadnak és eggyé válnak. Ez még a baba születése előtt megtörténik.

Bár a kutatók még nem tudják biztosan bizonyítani, gyanítják, hogy ez egy „örökletes állapot” lehet. Ez azt jelenti, hogy genetikai befolyás állhat fenn.

Milyen szövődményeket okozhat ez?

Egy unicuspidalis aortabillentyűvel rendelkező személynél idővel különféle szövődmények alakulhatnak ki. A főbbek a következők:

• Aortabillentyű- szűkület : Ez akkor fordul elő, amikor a billentyű nem nyílik ki megfelelően, elzárva a véráramlást. Emiatt a szívnek keményebben kell dolgoznia a vér pumpálásában.
• Aortabillentyű- regurgitáció : A billentyű nem záródik megfelelően, ami miatt a pumpált vér egy része visszaszivárog a szívbe.
• Fertőző endocarditis : A szív nyálkahártyájának, különösen a billentyűknek a fertőzése. A rendellenes billentyűkkel rendelkező emberek nagyobb kockázatnak vannak kitéve.
• Az aorta disszekciójának fokozott kockázata : Ez egy hirtelen és súlyos állapot, amelyben az aorta fala belülről szakad.

Fontos: Nagyon fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése, mielőtt ezek a szövődmények jelentkeznének.

Hogyan találod ezt meg?

Amikor orvoshoz megy, a fizikális vizsgálat során sztetoszkóppal meghallgatja a szívét. Ha az orvos rendellenes szívhangot ("szívzörejt") hall az aorta közelében, gyanakodhat erre. Ezután további vizsgálatokat javasolhat.

Milyen teszteket végeznek?

Az „unicuspidalis aortabillentyű” állapotának pontos megerősítésére elvégzett fő vizsgálatok a következők:

• Transzthorakális echokardiográfia (TTE) : Ez egyfajta ultrahangvizsgálat a szívről. A mellkas felszínén végzik. Segítségével jobban felmérhető a szív alakja és a billentyűk működése.
• Transzofeális echokardiográfia (TEE) : Ez is egy echokardiográfia. Azonban egy kis csövet helyeznek a torkon keresztül, és a szívet a nyelőcsövön keresztül vizsgálják. Ez tisztább képeket eredményezhet, mint a TTE.
• Szív komputertomográfia (CT): Ez a vizsgálat keresztmetszeti 3D-s képeket készíthet a szívről és az aortáról.
• Szív MRI (mágneses rezonancia képalkotás) : Ez részletes információkat nyújthat a szív szerkezetéről és működéséről is.

Hogyan kezelik?

Ennek kezelése az életkortól és a tünetek súlyosságától függően változik.

A kisgyermekek számára a következő gyakori kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre:

• Sebészeti valvotomia : Ez magában foglalja a műtét elvégzését, amelynek során elvágják az összeragadt billentyűszövetet, és új szórólapokat hoznak létre.
• Valvuloplasztika : Ez magában foglalja valami ballonhoz hasonló dolog használatát a billentyű kinyitásához.
• Kommiszurotómia : A „kommisszuro” sebészeti úton történő szétválasztása, amely során a lebenyeket összeillesztik.
• Ross-eljárás : Ez egy kissé bonyolultabb műtét. Erről később bővebben beszélünk.

Felnőtteknél általában műtétre van szükség az aortabillentyű javításához (unicuspidalis aortabillentyű javítása) vagy egy új billentyűvel való cseréjéhez (csere) .

Vannak-e a kezelésnek bármilyen mellékhatásai/szövődményei?

Mint minden műtétnél, ennél a kezelésnél is lehetnek szövődmények. De nem mindenkinél jelentkeznek ezek. Ne aggódjon, orvosa tájékoztatni fogja Önt ezekről.

Néhány gyakori szövődmény, ami előfordulhat:

• Fertőzés
• Vérrögök
• Túlzott vérzés (`Vérzés`)
• Endocarditis (billentyűfertőzés)
• Problémák a szelepjavítás során használt tapasszal.
• Teljes szívblokk : A szív elektromos jelátvitelének megszakadása.
• Szívroham
• Vér szivárog a billentyűből a rossz oldalra.
• Rendellenes szívritmus

Mennyi idő alatt gyógyul meg?

Ez az eljárás típusától függően változhat. A felépülés egy héttől több hónapig is eltarthat. Orvosa pontosan megmondja, mennyi ideig kell pihennie, és mikor folytathatja a szokásos tevékenységeit.

Milyen lesz az élet ebben a helyzetben?

Ha Önnek egycsuszamlós aortabillentyűje van, valószínűleg műtétre lesz szüksége . Sőt, előfordulhat, hogy élete során többször is meg kell javíttatnia vagy ki kell cserélnie a billentyűjét . Előfordulhatnak más szívproblémái is. A műtét után is folytatnia kell a vérhígítók (antikoagulánsok) szedését, a billentyű típusától függően.

De azt is el kell mondani, hogy ez az „egycsúcsú aortabillentyű” nem valami, ami automatikusan javulni fog . Az állapot ugyanaz marad, amíg műtéttel nem korrigálják.

Jó hír is van. Egy tanulmány szerint az „unicuspidalis aortabillentyű” nevű állapot miatt aortabillentyű-műtéten átesett emberek 97%-a 10 évvel később még életben volt .

Ugyanakkor az is elterjedt vélemény, hogy ha egy 65 év alatti személynek protézis aortabillentyűt ültetnek be e betegség miatt, az több mint 10 évvel csökkentheti a várható élettartamot. Ezért mondják a kutatók, hogy a Ross-eljárás a fiatal, aktív emberek számára a legmegfelelőbb. Ennél a „Ross-eljárásnál” a saját tüdőbillentyűt ültetik be oda, ahol a beteg aortabillentyű található. Ezután egy elhunyt személyből származó tüdőhomograftot ültetnek be oda, ahol az eltávolított tüdőbillentyű korábban volt. Bár ez kissé bonyolult, az eredmények állítólag jók.

Mit szeretnél tenni a magad részéről?

A műtét után gondosan kövesse orvosa utasításait a bemetszések/vágások ápolásával kapcsolatban. Azt is megmondja majd, mennyi ideig kell pihennie, és mikor kezdhet el vezetni és egyéb napi tevékenységeket végezni.

Ne feledje: Nagyon fontos, hogy időben, az orvos által előírt módon vegye be a gyógyszereit, és az ütemezett napokon jelenjen meg a klinikán.

Néha azt gondolod, hogy „Ó, még nem vagyok elég idős ahhoz, hogy szívbetegséget kapjak”, de még mindig mellkasi fájdalmad és légzési nehézségeid vannak.Ha az alábbiak bármelyike ​​fennáll Önnél, mindenképpen forduljon orvoshoz. Az egycsuszamlós aortabillentyű műtétje után továbbra is kontrollvizsgálatokon fog részt venni orvosánál. Ha a műtét után szövődmény (például fertőzés) lép fel, sürgősségi ellátásra lehet szüksége.

Milyen kérdéseket kell feltenni az orvosnak?

Amikor orvoshoz megy, ne féljen feltenni bármilyen kérdést. Íme néhány kérdés, amit feltehet:

• Mi a legjobb kezelés számomra?
• Mi a különbség a különböző típusú billentyűcsere között? (pl. műbillentyű vs. biobillentyű)
• Mennyi idő múlva kell műtétre mennem?
• Mennyi ideig bírja egy újonnan beszerelt szelep?

Amikor azt hallja, hogy valami nem működik megfelelően a szívében, az nem könnyű. Idővel azonban az orvosok jobb kezeléseket fejlesztettek ki erre az állapotra. Beszéljen orvosával arról, hogy mi a legjobb az Ön számára. Mivel ez egy ritka állapot , az Ön érdeke, hogy olyan orvost találjon, akinek van tapasztalata vele. Például a kutatók azt mondják, hogy egy sebésznek évente legalább 15 Ross-beavatkozást kell elvégeznie.

Végül, a legfontosabb dolog, amire emlékezni kell (Hazavihető üzenet)

Rendben, remélem, most már jól érted ezt a szívbetegséget, az úgynevezett „(unicuspidalis aortabillentyűt)”, amiről ma beszéltünk. Ne feledd, ez egy veleszületett és ritkán előforduló betegség. Ha azonban helyesen diagnosztizálják és időben kezelik, jó életet élhetsz . Ha neked vagy ismerősödnek ezek a tünetek jelentkeznek, ne félj orvoshoz fordulni és tanácsot kérni. Különösen fontos, hogy tapasztalt orvosi csapat támogatását kérd az ilyen ritka betegségek kezelésekor. Vigyázz a szívedre. Ez az életed legértékesebb kincse!

` Szívbetegség, aortabillentyű, egycsöves aortabillentyű, szívsebészet, veleszületett szívbetegség, légszomj, mellkasi fájdalom