Te is szeretnél többet megtudni erről a ritka vérképzőszervi betegségről? Beszéljünk a Waldenström-makroglobulinémiáról egyszerűen!

Hallottál már a Waldenström-makroglobulinémiáról? Hosszú, nehezen kiejthető név, nem igaz? Valójában egyfajta rák, amely lassan növekszik a vérben. Lehet, hogy még nem hallottál róla, mert ritka betegség. De ez rendben van, ma egyszerűen, számodra is érthető módon fogunk róla beszélni.

Mi a Waldenstrom-makroglobulinémia (WM)?

Egyszerűen fogalmazva, a Waldenström-makroglobulinémia, vagy röviden WM, egy vérképzőszervi daganat . Ez egy non-Hodgkin limfómának nevezett rákfajta, más néven limfoplazmacitás limfóma. Valójában nagyon ritka. Gondoljunk csak bele, még egy olyan országban is, mint Amerika, egymillió emberből csak három-négynél alakul ki ez a betegség.

Szóval, hogyan alakul ki ez a „(WM)”? A testünkben van csontvelő , és itt készülnek a vérsejtjeink. Ez a betegség akkor kezdődik, amikor a csontvelőben található, „(B-sejtek)nek nevezett sejtek (ezek az immunrendszerünk egyik sejttípusa, azaz azok a sejtek, amelyek megvédenek minket a betegségektől) egy része rákos sejtekké válik.

Ezek a rákos sejtek ahelyett, hogy magukra maradnának, elkezdenek több, önmagukhoz hasonló sejtet termelni. Pont mint a gyomok az erdőben. Mi történik ekkor? Az egészséges vérsejteknek, amelyekre a szervezetünknek szüksége van, nincs helyük, és számuk csökkenni kezd.

• Amikor a vörösvértestek száma alacsony, vérszegénység alakul ki. Ez fáradtságot és sápadtságot okoz.
• Amikor a fehérvérsejtek száma alacsony, egy „neutropénia” nevű állapot lép fel, ami fogékonyabbá tesz a betegségekre.
• Amikor a vérlemezkék (a véralvadást segítő sejtek) száma alacsony (thrombocytopenia), a vérzés nem állhat el könnyen.

Ráadásul ezek a rákos sejtek egy kóros fehérjét, az úgynevezett „(immunoglobulin M)”-t vagy „(IgM)”-et termelnek. Amikor ennek az „(IgM)” fehérjenek a szintje túl magas lesz a vérben, a vérünk besűrűsödik, mint a méz . Ezt nevezik „(hiperviszkozitási szindrómának”). Amikor a vér így besűrűsödik, megnehezül a vér áramlása a test kis ereiben. Ezután számos súlyos tünet jelentkezhet.

A lényeg az, hogy a WM-re még nincs gyógymód. De ne aggódjon. Vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek kontrollálásában, néha akár meg is szüntethetik azokat, és segíthetnek az egészség megőrzésében. A WM gyakran lassan terjedő betegség, így évekig jól lehet vele élni.

Milyen tünetei vannak ennek a `(WM)` betegségnek?

Képzeljük el, hogy körülbelül minden negyedik embernél, akinél ez a betegség jelentkezik , semmilyen tünetet nem mutatnak . Csak akkor tudnak a betegségről, amikor valamilyen más okból orvoshoz fordulnak. De amikor a tünetek megjelennek, gyakran lassan alakulnak ki . Nézzük meg, mik ezek a tünetek:

• Gyengeség és állandó fáradtság:Olyan érzés, mintha lemerült volna az akkumulátor.
• Láz: A test ok nélkül forrónak érződik.
• Anorexia: Nincs étvágyam.
• Éjszakai izzadás: Erős izzadás alvás közben.
• Fogyás: Minden különösebb ok nélkül vékonyodsz.
• Zavartság: Koncentrációs nehézség, enyhe dezorientáció.
• A máj, a lép vagy a nyirokcsomók duzzanata: Csak orvos tud biztosan nyilatkozni.
• A perifériás neuropátia tünetei, mint például az ujjak és lábujjak zsibbadása : Olyan érzés, mint egy bizsergés, vagy érzéskiesés.
• A vérrögök tünetei: orrvérzés, fogínyvérzés fogmosáskor, szédülés, fejfájás és homályos látás.

Az, hogy ezek közül a tünetek közül egy vagy kettő jelentkezik, nem jelenti azt, hogy WM-ed van. De ha ezek a tünetek továbbra is fennállnak, a legjobb, ha orvoshoz fordulsz.

Mi okozza a `(WM)` kialakulását?

A Waldenström-makroglobulinémia fő oka a genetikai mutációk . A betegségben szenvedők több mint 90%-ánál, azaz tízből kilenc embernél mutáció van jelen a MYD88 nevű génben. Az emberek körülbelül 40%-ánál a CXCR4 nevű génben is mutáció van jelen. Mindkét genetikai mutáció elősegíti a WM-ben szenvedő rendellenes sejtek gyors osztódását.

A lényeg az, hogy ezek a genetikai változások nem örökletesek . Vagyis nem a szüleinktől öröklődnek, és nem is adjuk tovább a gyermekeinknek. Életünk során végig előfordulnak. A kutatók azonban még mindig nem tudják biztosan, hogy mi okozza ezeket a genetikai mutációkat.

Kinél nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának? (Kockázati tényezők)

Van néhány tényező, ami növeli a `(WM)` kialakulásának esélyét. Nézzük meg, mik ezek:

• Kor: Ez a betegség leggyakrabban 65 éves vagy idősebb embereknél diagnosztizálódik.
• Rassz: Ez a betegség a leggyakoribb a fehér emberek körében.
• Nem: A férfiak nagyobb valószínűséggel alakítják ki ezt a betegséget.
• Egyéb egészségügyi állapotok: Fokozott kockázatnak lehet kitéve, ha olyan betegségben szenved, mint a „(Hepatitis C)”, az „(AIDS)”, a „(Sjögren-szindróma)” vagy az „(MGUS - Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopátia)” nevű állapot (ez a „(WM)” előfutára). Fontos azonban megjegyezni, hogy nem mindenkinél, akinél „(MGUS)” jelentkezik, alakul ki „(WM)”.
• Családi kórtörténet: Ha vérrokonainak volt már WM-je vagy más típusú limfómája, Ön is veszélyeztetett lehet.

Milyen lehetséges szövődményei lehetnek ennek a betegségnek?

Súlyos esetekben a WM más szövődményeket is okozhat.

• Amiloidózis: Ez az állapot akkor jelentkezik, amikor hibás fehérjék rakódnak le olyan szervekben, mint a szív, a tüdő és a vesék.
• Krioglobulinémia: Ebben az állapotban bizonyos, hidegre reagáló vérfehérjék felhalmozódnak a végtagokban és összecsomósodnak. Ez fájdalmat és kékes/fehér elszíneződést (cianózist) okozhat.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok ezt a betegséget? (Diagnózis)

Orvosa számos vizsgálatot végezhet annak megállapítására, hogy Önnek van-e WM-je. Főként rákos sejteket és a korábban említett IgM fehérjét keresik.

• Vér- és vizeletvizsgálatok: Vér- és vizeletmintákat vesznek a WM jeleinek ellenőrzésére. Olyan dolgokat keresnek, mint az alacsony vérsejtszám és a rendellenes IgM fehérjék.
• Képalkotó vizsgálatok: CT-vizsgálatot vagy CT-PET-vizsgálatot, amely egy CT és egy PET kombinációja, a WM jeleinek keresésére használnak a testen belül. Ezek a vizsgálatok olyan dolgokat keresnek, mint a duzzadt szervek és a nyirokcsomók.
• Szemvizsgálat: A szem hátsó részének vérzését ellenőrzi. Ez vérrögképződés jele.
• Csontvelő-biopszia: Ez magában foglalja a csontvelőből vett kis mintát, és mikroszkóp alatt vizsgálják, hogy vannak-e rákos sejtek.

Hogyan kezelik a `(WM)`-t?

Ahogy korábban említettük, erre a betegségre még nincs gyógymód. Ezért a legjobb kezelés a tünetek enyhítése minimális mellékhatásokkal . Orvosa beszélni fog Önnel, és kidolgoz egy Önnek megfelelő kezelési tervet. Íme néhány kezelési lehetőség a `(WM)` esetében:

• Várakozás a megfigyelés alatt: Ha nincsenek tünetei, előfordulhat, hogy orvosa nem kezdi meg a kezelést. Egyes WM-ben szenvedőknek évekig nincs szükségük kezelésre.
• Plazmaferézis / plazmacsere: Ez magában foglalja a plazmából, a vér folyékony részéből kiszűrt kóros IgM fehérjét egy gép segítségével. A megtisztított plazmát ezután visszajuttatják a vérbe. Ez a kezelés a véralvadás tüneteinek csökkentésére szolgál.
• Immunterápia: Ez a kezelés a saját immunrendszert használja a WM-sejtek elpusztítására vagy növekedésének lassítására. A rituximab (Rituxan®) gyógyszert gyakran önmagában vagy kemoterápiával együtt adják.
• Kemoterápia: A ráksejteket elpusztító gyógyszerek önmagukban vagy immunterápiával kombinálva adhatók.
• Kortikoszteroidok: Egyfajta szteroid, például a dexametazon, immunszuppresszív terápiával és kemoterápiával együtt adható. Segítenek a rák elleni küzdelemben, miközben csökkentik a kezelés mellékhatásait is.
• Célzott terápia:Ez a kezelés úgy működik, hogy blokkolja a rákos sejtek növekedéséhez szükséges fehérjéket. Az ibrutinib (Imbruvica®) és a zanubrutinib (Brukinsa®) két célzott terápia, amelyeket az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyott a WM kezelésére.
• Őssejt-transzplantáció: Ennek során egészséges csontvelőt ültetnek át a kóros sejtek által érintett csontvelő pótlására. Ez nem gyakran történik, és csak kiválasztott betegeknél történik.

Mikor kell orvosi tanácsot kérnem?

Ha WM-et diagnosztizáltak Önnél, azonnal forduljon orvosához, ha bármilyen új tünetet tapasztal, vagy ha aggódik a meglévő tünetek miatt. Miután diagnosztizálták Önnél a WM-et, fontos kérdéseket feltenni, hogy megtudja, mire számíthat. Íme néhány kérdés, amit feltehet orvosának:

• Mennyire komoly a `(WM)`? Hogyan fogja ez befolyásolni az életemet?
• Mire számíthatok rövid és hosszú távon?
• Azonnal el kell kezdenem a kezelést?
• Milyen kezelést ajánl?
• Milyen mellékhatások várhatók a kezeléstől?

Mire számíthatok, ha ez a betegség nálam jelentkezik?

Nem mindenki egyforma, akinél lassan progrediáló betegség, például Waldenstrom-makroglobulinémiában szenved. A kutatások azt mutatják, hogy az emberek 66%-a, vagyis több mint kétharmada még mindig életben van a diagnózis felállítása után 10 évvel. A túlélési idő azonban az életkortól függően változhat . A 65 év felettiek (a betegséggel leggyakrabban diagnosztizált korcsoport) többsége a WM-hez nem kapcsolódó okokból hal meg.

Számos tényező befolyásolja a betegség prognózisát. Például:

• a korod
• Vérvizsgálati eredmények
• Genetikai mutáció típusa (a `(MYD88)` mutáció hiánya néha rossz kimenetelre utalhat)

Ha kérdései vannak az állapotával kapcsolatban, beszéljen orvosával . Ő ismeri Önt a legjobban, és ismeri azokat a tényezőket, amelyek befolyásolhatják az egészségét.

Tehetek valamit, hogy jobban érezzem magam?

Egy Waldenstrom-makroglobulinémiához hasonló limfómával élni komoly változásokat jelenthet az életében. Fontos, hogy minden rendelkezésre álló erőforrást felhasználjon. Beszéljen orvosával arról, hogy milyen ételeket fogyasszon, és milyen öngondoskodási intézkedéseket tegyen .

A magányosság elkerülése érdekében ismerkedjen meg másokkal, akik ebben a ritka betegségben szenvednek. Még ha eleinte így is érzi magát, amikor megtudja, hogy Önnek ez a betegsége, nem Ön az egyetlen ezen az úton . Kérdezze meg kezelőorvosát, és csatlakozzon támogató csoportokhoz.

Végül, emlékezz erre.

A kutatók még nem találtak gyógymódot a Waldenström-makroglobulinémia (WM) kezelésére. Számos olyan kezelést találtak azonban, amelyek megkönnyítik a betegséggel való együttélést . Sokan évekig élnek a betegséggel tünetmentesen. Az új kezelések lehetővé teszik a WM-ben szenvedők számára, hogy minden eddiginél tovább éljenek anélkül, hogy az életminőségük romlana.

Ha ezt a diagnózist kapja, ne essen pánikba, és kérdezze meg orvosát a rövid és hosszú távú kilátásokról. Segíteni fog Önnek a legjobb kezelési terv kiválasztásában. Ne feledje, hogy megfelelő orvosi tanácsadással és támogatással sikeresen együtt élhet ezzel az állapottal.

` Waldenstrom makroglobulinémia, WM, vérképzőszervi rák, IgM fehérje, hiperviszkozitás szindróma, csontvelő, limfóma