Skip to main content

Ձեր ընտանիքում որևէ մեկը «մանգաղաձև բջջային անեմիա» ունի՞: Եկեք անպայման պարզենք:

Ձեր ընտանիքում որևէ մեկը «մանգաղաձև բջջային անեմիա» ունի՞: Եկեք անպայման պարզենք:
Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որը մի փոքր նոր է մարդկանց մեծամասնության համար, բայց կարող է շատ մոտ լինել որոշ ընտանիքների: Այն կոչվում է մանգաղաձև բջջային հիվանդություն (ՄԲՀ): Դուք կարող է լսած լինեք այս անունը նախկինում: Այն իրականում հիվանդություն է, որը կապված է մեր արյան հետ, այսինքն՝ կապված է արյան հետ և ժառանգական է: Եկեք նայենք, թե ինչ է դա ճիշտ, ինչու է այն առաջանում և ինչ այլ միջոցներ կարելի է ձեռնարկել դրա դեմ:

Ի՞նչ է մանգաղաձև բջջային անեմիան։ Եկեք այն պարզ հասկանանք։

Պարզ ասած՝ մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) հիվանդություն է, որը ազդում է մեր մարմնի կարմիր արյան բջիջների վրա, որոնք ժառանգվում են ծնողներից երեխաներին: Սա աշխարհում ամենատարածված ժառանգական արյան հիվանդություններից մեկն է: Հիմա նայեք, մեր կարմիր արյան բջիջների ներսում կա հեմոգլոբին կոչվող սպիտակուց: Այս հեմոգլոբինը շատ կարևոր է: Որովհետև հենց այս սպիտակուցն է, որը թթվածին է տեղափոխում մեր ամբողջ մարմնով մեկ: Այն նման է թթվածնային տաքսիի: Առողջ մարդու կարմիր արյան բջիջները սովորաբար կլոր և ճկուն են: Ինչպես փոքրիկ ռետինե գնդիկներ: Դրա շնորհիվ դրանք կարող են հեշտությամբ սողալ մարմնի ամենափոքր արյան անոթներով (մենք դրանք անվանում ենք մազանոթներ) և թթվածին հաղորդել մեր բոլոր օրգաններին և հյուսվածքներին: Այնուամենայնիվ, մանգաղաձև բջջային անեմիա ունեցող մարդու հետ տեղի է ունենում այս հեմոգլոբինի փոքր փոփոխություն: Այս աննորմալ հեմոգլոբինը կոչվում է հեմոգլոբին S: Սա կարմիր արյան բջիջներին դարձնում է կիսալուսնի ձև ունեցող՝ կլոր և ճկուն լինելու փոխարեն : Ավելին, այս բջիջները շատ կոշտ են, հեշտությամբ չեն ծռվում և կպչում են միմյանց: Պատկերացրեք, ի՞նչ է պատահում, երբ այս մանգաղաձև բջիջները անցնում են այդ փոքրիկ արյան անոթներով: Դրանք խրվում են: Այնուհետև արյան հոսքը խաթարվում է: Դա նշանակում է, որ մեր ամենակարևոր օրգաններն ու հյուսվածքները բավարար քանակությամբ թթվածին չեն ստանում: Ահա թե ինչու կարող են առաջանալ լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են ուժեղ ցավը, տարբեր վարակները, օրգանների վնասումը և դիսֆունկցիան : Մեկ այլ բան էլ այն է, որ այս մանգաղաձև բջիջները չեն ապրում այնքան երկար, որքան նորմալ կարմիր արյան բջիջները: Դրանք արագ մահանում են: Այդ դեպքում մարմինը միշտ կարմիր արյան բջիջների պակաս ունի: Սա է այն, ինչ մենք անվանում ենք անեմիա : Մանգաղաձև բջջային անեմիան ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է: Բայց մի անհանգստացեք, դրա համար կան բուժումներ: Այս բուժումների միջոցով դուք կարող եք նվազեցնել ախտանիշները և երկարացնել ձեր կյանքը:

Կա՞ն մանգաղաձև բջջային անեմիայի տարբեր տեսակներ:

Այո, կան մանգաղաձև բջջային անեմիայի մի քանի տեսակներ։ Այս տեսակները որոշվում են այն գեներով, որոնք մարդը ժառանգում է իր ծնողներից։

Հեմոգլոբին SS (HbSS)

Սա մանգաղաձև բջջային անեմիայի ամենածանր ձևն է: ՍԿՀ-ով տառապող մարդկանց մոտ 65%-ն ունի այս տեսակը: Այս մարդիկ հեմոգլոբին S գենը ժառանգում են երկու ծնողներից էլ: Սա նշանակում է, որ նրանց հեմոգլոբինի մեծ մասը կամ ամբողջը աննորմալ է: Սա նրանց մոտ քրոնիկ անեմիայի պատճառ է դառնում:

Հեմոգլոբին SC (HbSC)

Սա մեղմ կամ միջին ծանրության է։Բարձր մակարդակի վրա գտնվող տեսակ։ ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 25%-ն ունի սա։ Այս մարդիկ մեկ ծնողից ժառանգում են հեմոգլոբին S գենը, իսկ մյուս ծնողից՝ մեկ այլ աննորմալ հեմոգլոբինի տեսակի՝ հեմոգլոբին C-ի գենը։

Հեմոգլոբին (HbS) բետա թալասեմիա

Այս մարդիկ մեկ ծնողից ժառանգում են հեմոգլոբին S գենը, իսկ մյուս ծնողից՝ բետա-թալասեմիա կոչվող աննորմալ գենը։ Կան նաև այս հիվանդության երկու ենթատիպեր՝
  • «Գումարած» (HbS բետա +): Սա մի տեսակ է, որը ախտահարում է ՍԿՀ- ով մարդկանց մոտ 8%-ին և սովորաբար թեթև է ընթանում:
  • «Զրո» (HbS բետա 0). Սա մի տեսակ է, որը ազդում է ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 2%-ի վրա և կարող է նույնքան ծանր լինել, որքան հեմոգլոբին ՍՍ (HbSS) հիվանդությունը։

Այլ հազվագյուտ տեսակներ

Բացի այդ, կան այլ հազվագյուտ տեսակներ, ինչպիսիք են հեմոգլոբին SD (HbSD), հեմոգլոբին SE (HbSE) և հեմոգլոբին SO (HbSO) : Այս մարդիկ ժառանգում են մեկ հեմոգլոբին S գեն և մեկ այլ աննորմալ գեն, որը կոչվում է D, E կամ O:

Ո՞րն է տարբերությունը մանգաղաձև բջջային անեմիայի և մանգաղաձև բջջային հիվանդության միջև:

Ահա թե որտեղ են շատերը շփոթվում: Մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) վերը նշված բոլոր տարբեր տեսակների համար ընդհանուր տերմին է: Այն նման է հովանոցի: Բոլոր մյուս տեսակները ընկնում են այդ հովանոցի տակ: Բժիշկները «Մանգաղաձև բջջային անեմիա» տերմինն օգտագործում են միայն ՄԲԱ-ի ամենածանր տեսակների համար, որոնք անեմիա են առաջացնում : Այսինքն՝ հեմոգլոբին ՍՍ (HbSS) և հեմոգլոբին բետա զրոյական թալասեմիա կոչվող տեսակների համար: Հասկացա՞ք:

Ո՞րն է տարբերությունը մանգաղաձև բջջային հատկանիշի և հիվանդության միջև:

Որոշ մարդիկ ունեն միայն մանգաղաձև բջջային անեմիայի հատկանիշը ։ Սա նշանակում է, որ նրանք հեմոգլոբին S գենը ժառանգում են միայն մեկ ծնողից ։ Մյուս ծնողը ժառանգում է առողջ գեն։ Սովորաբար, մանգաղաձև բջջային անեմիայով մարդիկ չեն ցուցաբերում մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշներ։ Այնուամենայնիվ, նրանք կարող են այս աննորմալ գենը փոխանցել իրենց երեխաներին։ Սա նշանակում է, որ նրանք այս գենի կրողներ են ։ Այնուամենայնիվ, շատ հազվադեպ, նույնիսկ մանգաղաձև բջջային անեմիայով մարդիկ կարող են առողջական խնդիրներ ունենալ , եթե նրանք ծանր ջրազրկվեն կամ զբաղվեն ծանր ֆիզիկական վարժություններով ։ Այս ուղղությամբ հետազոտությունները դեռևս շարունակվում են։

Որքա՞ն տարածված է մանգաղաձև բջջային անեմիան։

Հետազոտողները գնահատում են, որ միայն Միացյալ Նահանգներում մոտ 100,000 մարդ ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա։ Այն առավել տարածված է աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդկանց շրջանում։ Այն նաև հանդիպում է լատինոամերիկացիների, ինչպես նաև միջերկրածովյան, մերձավորարևելյան, հնդկական և ասիական ծագում ունեցող մարդկանց մոտ։ Այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ կան նաև Շրի Լանկայում։

Ի՞նչն է առաջացնում մանգաղաձև բջջային անեմիա։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան առաջանում է HBB գեն կոչվող գենի գենետիկ մուտացիայից : Այս HBB գենը պատասխանատու է հեմոգլոբինի մեկ մասի արտադրության համար: ՍԿՀ-ով մարդիկ ժառանգում են երկու մուտացված HBB գեներ, որոնք արտադրում են աննորմալ հեմոգլոբին՝ մեկը յուրաքանչյուր ծնողից: Սա կոչվում է աուտոսոմ-ռեցեսիվ ժառանգում: Սա նշանակում է, որ ՍԿՀ-ով երեխայի երկու ծնողներն էլ կրում են մուտացված գենի մեկ օրինակ (ինչը նշանակում է, որ նրանք կարող են ունենալ մանգաղաձև բջջային հատկանիշը): Այնուամենայնիվ, այդ ծնողները սովորաբար ախտանիշներ չեն ցուցաբերում:

Ո՞վ է ավելի բարձր ռիսկի խմբում մանգաղաձև բջջային անեմիա (ՄԲԱ) զարգացնելու համար։

Մարդկանց որոշ խմբեր ավելի հակված են զարգացնելու այս հիվանդությունը։ Դրանք են՝
  • Աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդիկ (օրինակ՝ աֆրոամերիկացիներ):
  • Լատինական ծագում ունեցող ամերիկացիները Հարավային Ամերիկայում և Կենտրոնական Ամերիկայում։
  • Միջերկրածովյան, Մերձավոր Արևելքի, Հնդկական և Ասիական ծագում ունեցող մարդիկ։

Որո՞նք են մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշները:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշները սովորաբար սկսում են ի հայտ գալ, երբ երեխան մոտ 5-6 ամսական է։ Այս ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Որոշ մարդիկ ունեն մեղմ ախտանիշներ, մինչդեռ մյուսները կարող են լուրջ բարդություններ զարգացնել։ Հիմնական ախտանիշները, որոնք կարելի է տեսնել, հետևյալն են.
  • Հաճախակի ցավային դրվագներ։
  • Անեմիա . Սա կարող է առաջացնել ծայրահեղ հոգնածություն, գունատություն և թուլություն:
  • Դեղնություն ՝ մաշկի և աչքերի սպիտակուցի դեղնացում։
  • Ձեռքերի և ոտքերի ցավոտ այտուցվածություն։

Որո՞նք են այս վիճակի բարդությունները։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ մասերի վրա: Որոշ ազդեցություններ սկսվում են հանկարծակի (սուր), մինչդեռ մյուսները տևում են երկար ժամանակ (քրոնիկ): Այս բարդությունները կարող են սկսվել վաղ և տևել ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Ցավ

Սա մանգաղաձև բջջային անեմիայի ամենատարածված բարդությունն է: Ցավն առաջանում է, երբ մանգաղաձև բջիջները խրվում են արյան անոթների մեջ և խցանում արյան հոսքը: Դուք կարող եք ունենալ հանկարծակի, ուժեղ ցավ: Սա կոչվում է նաև ցավային ճգնաժամ, մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, անոթային խցանման ճգնաժամ (ՎԽՃ) կամ անոթային խցանման դրվագ (ՎԽ) : Այս ցավային ճգնաժամերը կարող են լինել թույլ կամ ուժեղ, և կարող են սկսվել հանկարծակի և տևել ցանկացած ժամանակ: Ցավը ամենից հաճախ զգացվում է կրծքավանդակում, մեջքում, ոտքերում և ձեռքերում: Որոշ մարդիկ կարող են ունենալ քրոնիկ ցավ , ինչը նշանակում է ցավ, որը տևում է ավելի քան վեց ամիս:

Անեմիա

Մանգաղաձև բջջային անեմիան առաջացնում է անեմիա, քանի որ կարմիր արյան բջիջները չափազանց արագ են մահանում: Անեմիան առողջ կարմիր արյան բջիջների բացակայությունն է, որոնք կարող են թթվածին տեղափոխել ամբողջ մարմնով մեկ: Ահա թե ինչուԿարող է առաջանալ ծայրահեղ հոգնածություն, դեղնախտ, անհանգստություն, գլխապտույտ և գլխապտույտ։

Սուր կրծքային համախտանիշ

Սա կյանքին սպառնացող բժշկական արտակարգ իրավիճակ է։ Այն կարող է վնասել թոքերը, դժվարացնել շնչառությունը և նվազեցնել թթվածնի մատակարարումը մարմնի այլ մասերին։ Այս բարդությունը առաջանում է, երբ մանգաղաձև բջիջները խոչընդոտում են արյան և թթվածնի հոսքը դեպի թոքեր։

Արյան մակարդուկներ

Մանգաղաձև բջջային անեմիան մեծացնում է արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը: Սա մեծացնում է խորանիստ երակում արյան մակարդուկի առաջացման ռիսկը (խորանիստ երակային թրոմբոզ - ԽԵԹ): ԽԵԹ-ն կարող է նաև պոկվել և խցանվել թոքերում (թոքային էմբոլիա - ԹԷ):

Կաթված

Եթե ​​մանգաղաձև բջիջները խրվում են ուղեղ տանող արյան անոթի մեջ, ուղեղ արյան հոսքը խցանվում է: Ուղեղը բավարար քանակությամբ թթվածին չի ստանում իր գործելու համար: Սա կարող է կաթվածի պատճառ դառնալ: ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 10%-ը կունենա կլինիկական կաթված: Մանգաղաձև բջջային անեմիա ունեցող մարդիկ կաթվածի ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում:

Տեսողության խնդիրներ

Մանգաղաձև բջիջները կարող են խցանել աչքերի արյան անոթները: Սա ամենից հաճախ տեղի է ունենում ցանցաթաղանթում : Երբեմն ախտանիշներ չեն լինում, և տեսողությունը կարող է հանկարծակի կորել, և նույնիսկ կարող է հանգեցնել մշտական ​​կուրության:

Պրիապիզմ

Պրիապիզմը վիճակ է, որի դեպքում տղամարդու առնանդամի մանգաղաձև բջիջները խցանվում են, ինչը հանգեցնում է կայուն, ցավոտ էրեկցիայի ( պրիապիզմ ): Ցավից բացի, պրիապիզմը կարող է առաջացնել մշտական ​​​​վնաս և էրեկտիլ դիսֆունկցիա : Չորս ժամից ավելի տևող պրիապիզմը բժշկական արտակարգ իրավիճակ է:

Օրգանների վնասում և անբավարարություն

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ ռիսկի են ենթարկվում սրտի, թոքերի, երիկամների և այլ օրգանների հետ կապված խնդիրների, քանի որ նրանք բավարար քանակությամբ արյուն և թթվածին չեն ստանում: ՍԲԱ-ն կարող է հանգեցնել բազմաօրգանային անբավարարության :

Արդյո՞ք մանգաղաձև բջջային հատկանիշը կամ հիվանդությունը ազդում են հղիության վրա:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող շատ կանայք առողջ հղիություն ունեն։ Սակայն ռիսկերը բարձր են։ ՍԿՀ-ն կարող է մեծացնել բարձր արյան ճնշման, արյան մակարդուկների, վիժումների, ցածր քաշով ծնված երեխաների և վաղաժամ ծննդաբերությունների ռիսկը։ Հետևաբար, կարևոր է հետևել ձեր բժշկի խորհրդին։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում մանգաղաձև բջջային անեմիան:

Շրի Լանկայում, ինչպես աշխարհի շատ երկրներում, յուրաքանչյուր նորածին անցնում է մանգաղաձև բջջային անեմիայի հետազոտություն՝ որպես նորածինների սկրինինգային հետազոտության մաս: Սա ներառում է երեխայի կրունկից արյան փոքր նմուշ վերցնելը և դրա հետազոտությունը: Սա նաև ստուգում է մի շարք այլ հիվանդություններ: Ախտորոշումը հաստատելու համար երեխայի բժիշկը կկատարի հեմոգլոբինի էլեկտրոֆորեզի թեստ: Բացի այդ, մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է հայտնաբերվել մինչև երեխայի ծնվելը՝ նախածննդյան թեստավորման միջոցով: Այս թեստերը ներառում են.Դրանք ներառում են խորիոնային թավիկների նմուշառում և ամնիոցենտեզ :

Կա՞ արդյոք մանգաղաձև բջջային անեմիայի լիարժեք բուժում:

Այո, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը , որը հայտնի է նաև որպես ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, կարող է բուժել մանգաղաձև բջջային անեմիան: Սա ենթադրում է առողջ, գենետիկորեն համատեղելի դոնորից (օրինակ՝ եղբորից կամ քրոջից) առողջ ոսկրածուծ վերցնելը և այն հիվանդի օրգանիզմում փոխպատվաստելը: Այնուամենայնիվ, ոսկրածուծի համախտանիշ ունեցող մարդկանց միայն մոտ 18%-ն է կարողանում գտնել նման համընկնող դոնոր: Այս փոխպատվաստումը նույնպես ունի ռիսկեր և բարդություններ: Ձեր բժիշկը կքննարկի սա ձեզ հետ:

Որո՞նք են մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժումները:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժումը ներառում է դեղորայք, արյան փոխներարկում, ոսկրածուծի փոխպատվաստում և գենային թերապիա : Բուժումը կարող է սկսվել հակաբիոտիկներով : Ծանր աստիճանի ոսկրածուծի անեմիայով նորածիններին հակաբիոտիկներ են տրվում օրական երկու անգամ՝ մինչև 5 տարի ժամկետով՝ վարակը կանխելու համար:

Այլ դեղամիջոցներ

ՍԿՀ-ով շատ մարդիկ դեղորայք են օգտագործում հիվանդության ծանրությունը նվազեցնելու և ախտանիշները բուժելու համար: Դրանցից մի քանիսն են՝
  • Վոքսելոտոր. Սա կարող է կանխել կարմիր արյան բջիջների մանգաղաձև դառնալը և միմյանց կպչելը: Սա կարող է նվազեցնել որոշ կարմիր արյան բջիջների քայքայումը, բարելավել օրգանների արյան հոսքը և նվազեցնել անեմիայի ռիսկը:
  • Քրիզանլիզումաբ. Այս դեղամիջոցը կանխում է մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջների կպչումը արյան անոթների պատերին: Սա կարող է բարելավել արյան հոսքը և նվազեցնել բորբոքումն ու ցավը:
  • Հիդրօքսիուրեա . Սա կարող է նվազեցնել կամ կանխել ՍԿՀ-ի մի շարք բարդություններ , ինչպիսիք են հաճախակի ցավային կրիզները, սուր կրծքային համախտանիշը և ծանր անեմիան։
  • L-գլուտամին. Սա ցավազրկող է: Այն կարող է օգնել նվազեցնել ցավի նոպաների քանակը: Այլ ցավազրկողներից են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (ՈՍՀԲԴ) և օփիատները :

Արյան փոխներարկումներ

Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ որոշ արյան փոխներարկումներ՝ ՍԿՀ բարդությունները բուժելու և կանխելու համար:
  • Արտակարգ արյան փոխներարկումներ.Սրանք օգնում են բուժել ծանր անեմիա առաջացնող բարդությունները: Բժիշկները կարող են դրանք օգտագործել նաև կաթվածի, սուր կրծքային համախտանիշի և օրգանների անբավարարության նման ճգնաժամերի դեպքում:
  • Կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում. Դրանք կարող են մեծացնել մարմնում կարմիր արյան բջիջների քանակը և ապահովել նորմալ կարմիր արյան բջիջներ, որոնք մանգաղաձև չեն։

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում (նաև կոչվում է ոսկրածուծի փոխպատվաստում)

ՍԿՀ-ն կարող է բուժվել ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ: Դրա համար անհրաժեշտ է լավ համապատասխան դոնոր (օրինակ՝ քույր կամ եղբայր): Հետազոտություններ են իրականացվում նաև ծնողներից կամ մասամբ համապատասխան քույր կամ եղբայրներից փոխպատվաստումները օպտիմալացնելու համար: Ձեր բժիշկը կքննարկի այս բուժման ռիսկերն ու օգուտները՝ հիմնվելով ձեր կոնկրետ իրավիճակի վրա:

Գենային թերապիա

Հետազոտողները ներկայումս ուսումնասիրում են գենային թերապիան ՝ ՍԿՀ-ի բուժման համար: Սա ենթադրում է կամ աննորմալ հեմոգլոբինի գենի շտկում, կամ առողջ հեմոգլոբինի գենի ներդրում մարդու ցողունային բջիջների մեջ: Այս հարցի վերաբերյալ վաղ տվյալները շատ խոստումնալից են: Հույս կա, որ գենային թերապիան մի օր կդառնա ՍԿՀ-ի սովորական բուժում:

Կարելի՞ է սա կանխել։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան գենետիկ վիճակ է, ուստի այն չի կարող կանխարգելվել : Եթե հղի եք, լավ գաղափար է խոսել ձեր բժշկի հետ գենետիկական թեստավորման կամ գենետիկական խորհրդատվության մասին: Սա կօգնի ձեզ և ձեր զուգընկերոջը իմանալ, թե արդյոք դուք ունեք գենը և ինչպիսի՞ն է այն ձեր երեխաներին փոխանցելու ռիսկը:

Ի՞նչ կարող է ակնկալել մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող անձը։

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ կարող են մի փոքր ավելի կարճ կյանքի տևողություն ունենալ, քան ընդհանուր բնակչությունը։ Այնուամենայնիվ, երակային բջջային անեմիայի նոր բուժումները զգալիորեն բարելավել են կյանքի տևողությունը և կյանքի որակը ։ Եթե հիվանդությունը լավ կառավարվի, մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ կարող են ապրել մինչև 50 տարեկանը։

Ինչպե՞ս հոգ տանել երեխայիս մասին, եթե նա ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա, կան բազմաթիվ բաներ, որոնք կարող եք անել նրա վիճակը կառավարելու համար.
  • Միշտ տարեք ձեր երեխային բժշկի մոտ։
  • Ժամանակին տվեք ձեր երեխային բոլոր խորհուրդ տրվող պատվաստումները ։
  • Օգնեք ձեր երեխային պարբերաբար մարզվել և ուտել սրտի համար առողջ սննդակարգ ։
  • Երբ ցավային ճգնաժամ է առաջանում, տվեք ձեր երեխային շատ հեղուկներ և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոց (ՈՍՀԲԴ) : Եթե ցավը հնարավոր չէ վերահսկել տանը, տարեք ձեր երեխային հիվանդանոց՝ ավելի ուժեղ ցավազրկողներ ստանալու համար:

Ե՞րբ է անհրաժեշտ դիմել շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ) :

Մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է առաջացնել կյանքին սպառնացող մի շարք բարդություններ: Եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես զանգահարեք 911 կամ գնացեք մոտակա շտապօգնության բաժանմունք (ՇԲ):
  • Ուժեղ ցավ։
  • Ծանր անեմիայի ախտանիշներ՝ ծայրահեղ հոգնածություն, գլխապտույտ և շնչառության դժվարություն։
  • Ջերմություն 101.3 աստիճան Ֆարենհայտից (38.5 աստիճան Ցելսիուս) բարձր։
  • Տեսողության խնդիրներ։
  • Դժվարություն շնչառության մեջ։
  • Առնանդամի էրեկցիա, որը տևում է չորս ժամ կամ ավելի (պրիապիզմ):
  • Սուր կրծքային համախտանիշի ախտանիշներ՝ կրծքավանդակի ցավ, հազ, ջերմություն։
  • Ինսուլտի ախտանիշներ՝ մարմնի մի կողմում հանկարծակի թուլություն, թմրություն կամ գիտակցության կորուստ։

Ինչո՞ւ է մանգաղաձև բջջային անեմիան ցավ պատճառում։

Պարզ ասած՝ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները նման են C տառին կամ կիսալուսնին։ Արյան անոթներով անցնելիս դրանք խցանվում են և խոչընդոտում արյան հոսքը։ Այդ ժամանակ է, որ ցավ է առաջանում։ Պատկերացրեք դա որպես ճանապարհի վրա խցանում։

Մանգաղաձև բջիջների առաջացումը աուտոիմուն հիվանդություն է՞:

Ոչ։ Չնայած մանգաղաձև բջջային անեմիան ունի աուտոիմուն հիվանդությունների որոշ բնութագրեր, բժիշկները ՍԲՀ-ն չեն համարում աուտոիմուն հիվանդություն։ Նրանք ՍԲՀ-ն համարում են գենետիկական վիճակ ։
Մանգաղաձև բջջային անեմիան ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է: Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը, որը կարող է ապահովել լիակատար բուժում, միշտ չէ, որ հնարավոր է, և այն ռիսկային է: Այնուամենայնիվ, վաղ ախտորոշումը և բուժումը կարող են օգնել նվազեցնել ախտանիշները և նվազեցնել բարդությունների ռիսկը: Կանոնավոր բժշկական օգնության շնորհիվ դուք կարող եք ապրել լիարժեք, ակտիվ կյանքով:

Վերջապես, մի ​​քանի կարևոր բաներ, որոնք դուք պետք է հիշեք (Տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, մենք շատ ենք խոսել մանգաղաձև բջջային անեմիայի մասին: Ահա մի քանի կարևոր բաներ, որոնք պետք է հիշել.
  • Մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) ժառանգական արյան հիվանդություն է, որի դեպքում կարմիր արյան բջիջների ձևը փոխվում է, ինչը խնդիրներ է առաջացնում արյան հոսքի հետ։
  • Սրա հիմնական պատճառը հեմոգլոբինի աննորմալ տեսակն է, որը կոչվում է հեմոգլոբին S:
  • Հաճախակի են ցավը, անեմիան, վարակները և օրգանների վնասումը ։
  • Վաղ հայտնաբերումը և պատշաճ բուժումը շատ կարևոր են։ Նորածինները ենթարկվում են սկրինինգի այս առումով։
  • Չնայած ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կարող է բուժում լինել, այն բոլորի համար հարմար չէ: Կան այլ բուժումներ, ինչպիսիք են դեղորայքը և արյան փոխներարկումը:
  • Դուք կարող եք լավ ապրել այս հիվանդությամբ՝ կատարելով կենսակերպի փոփոխություններ, հետևելով բժշկական պատշաճ խորհուրդներին և արագ գործելով արտակարգ իրավիճակներում ։
Եթե ​​դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը հարցեր ունի մանգաղաձև բջջային անեմիայի վերաբերյալ, անպայման դիմեք բժշկի խորհրդատվության համար: Վախենալու կամ ամաչելու բան չկա: Ամենակարևորը տեղեկացված լինելն է: Մանգաղաձև բջջային անեմիա, հեմոգլոբին, կարմիր արյան բջիջներ, անեմիա, գենետիկ հիվանդություններ, ցավային ճգնաժամեր, մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժում:
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:

Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը

Խնդրում ենք հաշվարկել. 3 + 7 =
Ձեր ընտանիքում որևէ մեկը «մանգաղաձև բջջային անեմիա» ունի՞: Եկեք անպայման պարզենք:

Ձեր ընտանիքում որևէ մեկը «մանգաղաձև բջջային անեմիա» ունի՞: Եկեք անպայման պարզենք:

Այսօր մենք խոսելու ենք մի հիվանդության մասին, որը մի փոքր նոր է մարդկանց մեծամասնության համար, բայց կարող է շատ մոտ լինել որոշ ընտանիքների: Այն կոչվում է մանգաղաձև բջջային հիվանդություն (ՄԲՀ): Դուք կարող է լսած լինեք այս անունը նախկինում: Այն իրականում հիվանդություն է, որը կապված է մեր արյան հետ, այսինքն՝ կապված է արյան հետ և ժառանգական է: Եկեք նայենք, թե ինչ է դա ճիշտ, ինչու է այն առաջանում և ինչ այլ միջոցներ կարելի է ձեռնարկել դրա դեմ:

Ի՞նչ է մանգաղաձև բջջային անեմիան։ Եկեք այն պարզ հասկանանք։

Պարզ ասած՝ մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) հիվանդություն է, որը ազդում է մեր մարմնի կարմիր արյան բջիջների վրա, որոնք ժառանգվում են ծնողներից երեխաներին: Սա աշխարհում ամենատարածված ժառանգական արյան հիվանդություններից մեկն է: Հիմա նայեք, մեր կարմիր արյան բջիջների ներսում կա հեմոգլոբին կոչվող սպիտակուց: Այս հեմոգլոբինը շատ կարևոր է: Որովհետև հենց այս սպիտակուցն է, որը թթվածին է տեղափոխում մեր ամբողջ մարմնով մեկ: Այն նման է թթվածնային տաքսիի: Առողջ մարդու կարմիր արյան բջիջները սովորաբար կլոր և ճկուն են: Ինչպես փոքրիկ ռետինե գնդիկներ: Դրա շնորհիվ դրանք կարող են հեշտությամբ սողալ մարմնի ամենափոքր արյան անոթներով (մենք դրանք անվանում ենք մազանոթներ) և թթվածին հաղորդել մեր բոլոր օրգաններին և հյուսվածքներին: Այնուամենայնիվ, մանգաղաձև բջջային անեմիա ունեցող մարդու հետ տեղի է ունենում այս հեմոգլոբինի փոքր փոփոխություն: Այս աննորմալ հեմոգլոբինը կոչվում է հեմոգլոբին S: Սա կարմիր արյան բջիջներին դարձնում է կիսալուսնի ձև ունեցող՝ կլոր և ճկուն լինելու փոխարեն : Ավելին, այս բջիջները շատ կոշտ են, հեշտությամբ չեն ծռվում և կպչում են միմյանց: Պատկերացրեք, ի՞նչ է պատահում, երբ այս մանգաղաձև բջիջները անցնում են այդ փոքրիկ արյան անոթներով: Դրանք խրվում են: Այնուհետև արյան հոսքը խաթարվում է: Դա նշանակում է, որ մեր ամենակարևոր օրգաններն ու հյուսվածքները բավարար քանակությամբ թթվածին չեն ստանում: Ահա թե ինչու կարող են առաջանալ լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են ուժեղ ցավը, տարբեր վարակները, օրգանների վնասումը և դիսֆունկցիան : Մեկ այլ բան էլ այն է, որ այս մանգաղաձև բջիջները չեն ապրում այնքան երկար, որքան նորմալ կարմիր արյան բջիջները: Դրանք արագ մահանում են: Այդ դեպքում մարմինը միշտ կարմիր արյան բջիջների պակաս ունի: Սա է այն, ինչ մենք անվանում ենք անեմիա : Մանգաղաձև բջջային անեմիան ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է: Բայց մի անհանգստացեք, դրա համար կան բուժումներ: Այս բուժումների միջոցով դուք կարող եք նվազեցնել ախտանիշները և երկարացնել ձեր կյանքը:

Կա՞ն մանգաղաձև բջջային անեմիայի տարբեր տեսակներ:

Այո, կան մանգաղաձև բջջային անեմիայի մի քանի տեսակներ։ Այս տեսակները որոշվում են այն գեներով, որոնք մարդը ժառանգում է իր ծնողներից։

Հեմոգլոբին SS (HbSS)

Սա մանգաղաձև բջջային անեմիայի ամենածանր ձևն է: ՍԿՀ-ով տառապող մարդկանց մոտ 65%-ն ունի այս տեսակը: Այս մարդիկ հեմոգլոբին S գենը ժառանգում են երկու ծնողներից էլ: Սա նշանակում է, որ նրանց հեմոգլոբինի մեծ մասը կամ ամբողջը աննորմալ է: Սա նրանց մոտ քրոնիկ անեմիայի պատճառ է դառնում:

Հեմոգլոբին SC (HbSC)

Սա մեղմ կամ միջին ծանրության է։Բարձր մակարդակի վրա գտնվող տեսակ։ ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 25%-ն ունի սա։ Այս մարդիկ մեկ ծնողից ժառանգում են հեմոգլոբին S գենը, իսկ մյուս ծնողից՝ մեկ այլ աննորմալ հեմոգլոբինի տեսակի՝ հեմոգլոբին C-ի գենը։

Հեմոգլոբին (HbS) բետա թալասեմիա

Այս մարդիկ մեկ ծնողից ժառանգում են հեմոգլոբին S գենը, իսկ մյուս ծնողից՝ բետա-թալասեմիա կոչվող աննորմալ գենը։ Կան նաև այս հիվանդության երկու ենթատիպեր՝
  • «Գումարած» (HbS բետա +): Սա մի տեսակ է, որը ախտահարում է ՍԿՀ- ով մարդկանց մոտ 8%-ին և սովորաբար թեթև է ընթանում:
  • «Զրո» (HbS բետա 0). Սա մի տեսակ է, որը ազդում է ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 2%-ի վրա և կարող է նույնքան ծանր լինել, որքան հեմոգլոբին ՍՍ (HbSS) հիվանդությունը։

Այլ հազվագյուտ տեսակներ

Բացի այդ, կան այլ հազվագյուտ տեսակներ, ինչպիսիք են հեմոգլոբին SD (HbSD), հեմոգլոբին SE (HbSE) և հեմոգլոբին SO (HbSO) : Այս մարդիկ ժառանգում են մեկ հեմոգլոբին S գեն և մեկ այլ աննորմալ գեն, որը կոչվում է D, E կամ O:

Ո՞րն է տարբերությունը մանգաղաձև բջջային անեմիայի և մանգաղաձև բջջային հիվանդության միջև:

Ահա թե որտեղ են շատերը շփոթվում: Մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) վերը նշված բոլոր տարբեր տեսակների համար ընդհանուր տերմին է: Այն նման է հովանոցի: Բոլոր մյուս տեսակները ընկնում են այդ հովանոցի տակ: Բժիշկները «Մանգաղաձև բջջային անեմիա» տերմինն օգտագործում են միայն ՄԲԱ-ի ամենածանր տեսակների համար, որոնք անեմիա են առաջացնում : Այսինքն՝ հեմոգլոբին ՍՍ (HbSS) և հեմոգլոբին բետա զրոյական թալասեմիա կոչվող տեսակների համար: Հասկացա՞ք:

Ո՞րն է տարբերությունը մանգաղաձև բջջային հատկանիշի և հիվանդության միջև:

Որոշ մարդիկ ունեն միայն մանգաղաձև բջջային անեմիայի հատկանիշը ։ Սա նշանակում է, որ նրանք հեմոգլոբին S գենը ժառանգում են միայն մեկ ծնողից ։ Մյուս ծնողը ժառանգում է առողջ գեն։ Սովորաբար, մանգաղաձև բջջային անեմիայով մարդիկ չեն ցուցաբերում մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշներ։ Այնուամենայնիվ, նրանք կարող են այս աննորմալ գենը փոխանցել իրենց երեխաներին։ Սա նշանակում է, որ նրանք այս գենի կրողներ են ։ Այնուամենայնիվ, շատ հազվադեպ, նույնիսկ մանգաղաձև բջջային անեմիայով մարդիկ կարող են առողջական խնդիրներ ունենալ , եթե նրանք ծանր ջրազրկվեն կամ զբաղվեն ծանր ֆիզիկական վարժություններով ։ Այս ուղղությամբ հետազոտությունները դեռևս շարունակվում են։

Որքա՞ն տարածված է մանգաղաձև բջջային անեմիան։

Հետազոտողները գնահատում են, որ միայն Միացյալ Նահանգներում մոտ 100,000 մարդ ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա։ Այն առավել տարածված է աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդկանց շրջանում։ Այն նաև հանդիպում է լատինոամերիկացիների, ինչպես նաև միջերկրածովյան, մերձավորարևելյան, հնդկական և ասիական ծագում ունեցող մարդկանց մոտ։ Այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ կան նաև Շրի Լանկայում։

Ի՞նչն է առաջացնում մանգաղաձև բջջային անեմիա։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան առաջանում է HBB գեն կոչվող գենի գենետիկ մուտացիայից : Այս HBB գենը պատասխանատու է հեմոգլոբինի մեկ մասի արտադրության համար: ՍԿՀ-ով մարդիկ ժառանգում են երկու մուտացված HBB գեներ, որոնք արտադրում են աննորմալ հեմոգլոբին՝ մեկը յուրաքանչյուր ծնողից: Սա կոչվում է աուտոսոմ-ռեցեսիվ ժառանգում: Սա նշանակում է, որ ՍԿՀ-ով երեխայի երկու ծնողներն էլ կրում են մուտացված գենի մեկ օրինակ (ինչը նշանակում է, որ նրանք կարող են ունենալ մանգաղաձև բջջային հատկանիշը): Այնուամենայնիվ, այդ ծնողները սովորաբար ախտանիշներ չեն ցուցաբերում:

Ո՞վ է ավելի բարձր ռիսկի խմբում մանգաղաձև բջջային անեմիա (ՄԲԱ) զարգացնելու համար։

Մարդկանց որոշ խմբեր ավելի հակված են զարգացնելու այս հիվանդությունը։ Դրանք են՝
  • Աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդիկ (օրինակ՝ աֆրոամերիկացիներ):
  • Լատինական ծագում ունեցող ամերիկացիները Հարավային Ամերիկայում և Կենտրոնական Ամերիկայում։
  • Միջերկրածովյան, Մերձավոր Արևելքի, Հնդկական և Ասիական ծագում ունեցող մարդիկ։

Որո՞նք են մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշները:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի ախտանիշները սովորաբար սկսում են ի հայտ գալ, երբ երեխան մոտ 5-6 ամսական է։ Այս ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ։ Որոշ մարդիկ ունեն մեղմ ախտանիշներ, մինչդեռ մյուսները կարող են լուրջ բարդություններ զարգացնել։ Հիմնական ախտանիշները, որոնք կարելի է տեսնել, հետևյալն են.
  • Հաճախակի ցավային դրվագներ։
  • Անեմիա . Սա կարող է առաջացնել ծայրահեղ հոգնածություն, գունատություն և թուլություն:
  • Դեղնություն ՝ մաշկի և աչքերի սպիտակուցի դեղնացում։
  • Ձեռքերի և ոտքերի ցավոտ այտուցվածություն։

Որո՞նք են այս վիճակի բարդությունները։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ մասերի վրա: Որոշ ազդեցություններ սկսվում են հանկարծակի (սուր), մինչդեռ մյուսները տևում են երկար ժամանակ (քրոնիկ): Այս բարդությունները կարող են սկսվել վաղ և տևել ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Ցավ

Սա մանգաղաձև բջջային անեմիայի ամենատարածված բարդությունն է: Ցավն առաջանում է, երբ մանգաղաձև բջիջները խրվում են արյան անոթների մեջ և խցանում արյան հոսքը: Դուք կարող եք ունենալ հանկարծակի, ուժեղ ցավ: Սա կոչվում է նաև ցավային ճգնաժամ, մանգաղաձև բջջային ճգնաժամ, անոթային խցանման ճգնաժամ (ՎԽՃ) կամ անոթային խցանման դրվագ (ՎԽ) : Այս ցավային ճգնաժամերը կարող են լինել թույլ կամ ուժեղ, և կարող են սկսվել հանկարծակի և տևել ցանկացած ժամանակ: Ցավը ամենից հաճախ զգացվում է կրծքավանդակում, մեջքում, ոտքերում և ձեռքերում: Որոշ մարդիկ կարող են ունենալ քրոնիկ ցավ , ինչը նշանակում է ցավ, որը տևում է ավելի քան վեց ամիս:

Անեմիա

Մանգաղաձև բջջային անեմիան առաջացնում է անեմիա, քանի որ կարմիր արյան բջիջները չափազանց արագ են մահանում: Անեմիան առողջ կարմիր արյան բջիջների բացակայությունն է, որոնք կարող են թթվածին տեղափոխել ամբողջ մարմնով մեկ: Ահա թե ինչուԿարող է առաջանալ ծայրահեղ հոգնածություն, դեղնախտ, անհանգստություն, գլխապտույտ և գլխապտույտ։

Սուր կրծքային համախտանիշ

Սա կյանքին սպառնացող բժշկական արտակարգ իրավիճակ է։ Այն կարող է վնասել թոքերը, դժվարացնել շնչառությունը և նվազեցնել թթվածնի մատակարարումը մարմնի այլ մասերին։ Այս բարդությունը առաջանում է, երբ մանգաղաձև բջիջները խոչընդոտում են արյան և թթվածնի հոսքը դեպի թոքեր։

Արյան մակարդուկներ

Մանգաղաձև բջջային անեմիան մեծացնում է արյան մակարդուկների առաջացման ռիսկը: Սա մեծացնում է խորանիստ երակում արյան մակարդուկի առաջացման ռիսկը (խորանիստ երակային թրոմբոզ - ԽԵԹ): ԽԵԹ-ն կարող է նաև պոկվել և խցանվել թոքերում (թոքային էմբոլիա - ԹԷ):

Կաթված

Եթե ​​մանգաղաձև բջիջները խրվում են ուղեղ տանող արյան անոթի մեջ, ուղեղ արյան հոսքը խցանվում է: Ուղեղը բավարար քանակությամբ թթվածին չի ստանում իր գործելու համար: Սա կարող է կաթվածի պատճառ դառնալ: ՍԿՀ-ով մարդկանց մոտ 10%-ը կունենա կլինիկական կաթված: Մանգաղաձև բջջային անեմիա ունեցող մարդիկ կաթվածի ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում:

Տեսողության խնդիրներ

Մանգաղաձև բջիջները կարող են խցանել աչքերի արյան անոթները: Սա ամենից հաճախ տեղի է ունենում ցանցաթաղանթում : Երբեմն ախտանիշներ չեն լինում, և տեսողությունը կարող է հանկարծակի կորել, և նույնիսկ կարող է հանգեցնել մշտական ​​կուրության:

Պրիապիզմ

Պրիապիզմը վիճակ է, որի դեպքում տղամարդու առնանդամի մանգաղաձև բջիջները խցանվում են, ինչը հանգեցնում է կայուն, ցավոտ էրեկցիայի ( պրիապիզմ ): Ցավից բացի, պրիապիզմը կարող է առաջացնել մշտական ​​​​վնաս և էրեկտիլ դիսֆունկցիա : Չորս ժամից ավելի տևող պրիապիզմը բժշկական արտակարգ իրավիճակ է:

Օրգանների վնասում և անբավարարություն

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ ռիսկի են ենթարկվում սրտի, թոքերի, երիկամների և այլ օրգանների հետ կապված խնդիրների, քանի որ նրանք բավարար քանակությամբ արյուն և թթվածին չեն ստանում: ՍԲԱ-ն կարող է հանգեցնել բազմաօրգանային անբավարարության :

Արդյո՞ք մանգաղաձև բջջային հատկանիշը կամ հիվանդությունը ազդում են հղիության վրա:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող շատ կանայք առողջ հղիություն ունեն։ Սակայն ռիսկերը բարձր են։ ՍԿՀ-ն կարող է մեծացնել բարձր արյան ճնշման, արյան մակարդուկների, վիժումների, ցածր քաշով ծնված երեխաների և վաղաժամ ծննդաբերությունների ռիսկը։ Հետևաբար, կարևոր է հետևել ձեր բժշկի խորհրդին։

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում մանգաղաձև բջջային անեմիան:

Շրի Լանկայում, ինչպես աշխարհի շատ երկրներում, յուրաքանչյուր նորածին անցնում է մանգաղաձև բջջային անեմիայի հետազոտություն՝ որպես նորածինների սկրինինգային հետազոտության մաս: Սա ներառում է երեխայի կրունկից արյան փոքր նմուշ վերցնելը և դրա հետազոտությունը: Սա նաև ստուգում է մի շարք այլ հիվանդություններ: Ախտորոշումը հաստատելու համար երեխայի բժիշկը կկատարի հեմոգլոբինի էլեկտրոֆորեզի թեստ: Բացի այդ, մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է հայտնաբերվել մինչև երեխայի ծնվելը՝ նախածննդյան թեստավորման միջոցով: Այս թեստերը ներառում են.Դրանք ներառում են խորիոնային թավիկների նմուշառում և ամնիոցենտեզ :

Կա՞ արդյոք մանգաղաձև բջջային անեմիայի լիարժեք բուժում:

Այո, ոսկրածուծի փոխպատվաստումը , որը հայտնի է նաև որպես ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, կարող է բուժել մանգաղաձև բջջային անեմիան: Սա ենթադրում է առողջ, գենետիկորեն համատեղելի դոնորից (օրինակ՝ եղբորից կամ քրոջից) առողջ ոսկրածուծ վերցնելը և այն հիվանդի օրգանիզմում փոխպատվաստելը: Այնուամենայնիվ, ոսկրածուծի համախտանիշ ունեցող մարդկանց միայն մոտ 18%-ն է կարողանում գտնել նման համընկնող դոնոր: Այս փոխպատվաստումը նույնպես ունի ռիսկեր և բարդություններ: Ձեր բժիշկը կքննարկի սա ձեզ հետ:

Որո՞նք են մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժումները:

Մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժումը ներառում է դեղորայք, արյան փոխներարկում, ոսկրածուծի փոխպատվաստում և գենային թերապիա : Բուժումը կարող է սկսվել հակաբիոտիկներով : Ծանր աստիճանի ոսկրածուծի անեմիայով նորածիններին հակաբիոտիկներ են տրվում օրական երկու անգամ՝ մինչև 5 տարի ժամկետով՝ վարակը կանխելու համար:

Այլ դեղամիջոցներ

ՍԿՀ-ով շատ մարդիկ դեղորայք են օգտագործում հիվանդության ծանրությունը նվազեցնելու և ախտանիշները բուժելու համար: Դրանցից մի քանիսն են՝
  • Վոքսելոտոր. Սա կարող է կանխել կարմիր արյան բջիջների մանգաղաձև դառնալը և միմյանց կպչելը: Սա կարող է նվազեցնել որոշ կարմիր արյան բջիջների քայքայումը, բարելավել օրգանների արյան հոսքը և նվազեցնել անեմիայի ռիսկը:
  • Քրիզանլիզումաբ. Այս դեղամիջոցը կանխում է մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջների կպչումը արյան անոթների պատերին: Սա կարող է բարելավել արյան հոսքը և նվազեցնել բորբոքումն ու ցավը:
  • Հիդրօքսիուրեա . Սա կարող է նվազեցնել կամ կանխել ՍԿՀ-ի մի շարք բարդություններ , ինչպիսիք են հաճախակի ցավային կրիզները, սուր կրծքային համախտանիշը և ծանր անեմիան։
  • L-գլուտամին. Սա ցավազրկող է: Այն կարող է օգնել նվազեցնել ցավի նոպաների քանակը: Այլ ցավազրկողներից են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները (ՈՍՀԲԴ) և օփիատները :

Արյան փոխներարկումներ

Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ որոշ արյան փոխներարկումներ՝ ՍԿՀ բարդությունները բուժելու և կանխելու համար:
  • Արտակարգ արյան փոխներարկումներ.Սրանք օգնում են բուժել ծանր անեմիա առաջացնող բարդությունները: Բժիշկները կարող են դրանք օգտագործել նաև կաթվածի, սուր կրծքային համախտանիշի և օրգանների անբավարարության նման ճգնաժամերի դեպքում:
  • Կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում. Դրանք կարող են մեծացնել մարմնում կարմիր արյան բջիջների քանակը և ապահովել նորմալ կարմիր արյան բջիջներ, որոնք մանգաղաձև չեն։

Ցողունային բջիջների փոխպատվաստում (նաև կոչվում է ոսկրածուծի փոխպատվաստում)

ՍԿՀ-ն կարող է բուժվել ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ: Դրա համար անհրաժեշտ է լավ համապատասխան դոնոր (օրինակ՝ քույր կամ եղբայր): Հետազոտություններ են իրականացվում նաև ծնողներից կամ մասամբ համապատասխան քույր կամ եղբայրներից փոխպատվաստումները օպտիմալացնելու համար: Ձեր բժիշկը կքննարկի այս բուժման ռիսկերն ու օգուտները՝ հիմնվելով ձեր կոնկրետ իրավիճակի վրա:

Գենային թերապիա

Հետազոտողները ներկայումս ուսումնասիրում են գենային թերապիան ՝ ՍԿՀ-ի բուժման համար: Սա ենթադրում է կամ աննորմալ հեմոգլոբինի գենի շտկում, կամ առողջ հեմոգլոբինի գենի ներդրում մարդու ցողունային բջիջների մեջ: Այս հարցի վերաբերյալ վաղ տվյալները շատ խոստումնալից են: Հույս կա, որ գենային թերապիան մի օր կդառնա ՍԿՀ-ի սովորական բուժում:

Կարելի՞ է սա կանխել։

Մանգաղաձև բջջային անեմիան գենետիկ վիճակ է, ուստի այն չի կարող կանխարգելվել : Եթե հղի եք, լավ գաղափար է խոսել ձեր բժշկի հետ գենետիկական թեստավորման կամ գենետիկական խորհրդատվության մասին: Սա կօգնի ձեզ և ձեր զուգընկերոջը իմանալ, թե արդյոք դուք ունեք գենը և ինչպիսի՞ն է այն ձեր երեխաներին փոխանցելու ռիսկը:

Ի՞նչ կարող է ակնկալել մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող անձը։

Մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ կարող են մի փոքր ավելի կարճ կյանքի տևողություն ունենալ, քան ընդհանուր բնակչությունը։ Այնուամենայնիվ, երակային բջջային անեմիայի նոր բուժումները զգալիորեն բարելավել են կյանքի տևողությունը և կյանքի որակը ։ Եթե հիվանդությունը լավ կառավարվի, մանգաղաձև բջջային անեմիայով տառապող մարդիկ կարող են ապրել մինչև 50 տարեկանը։

Ինչպե՞ս հոգ տանել երեխայիս մասին, եթե նա ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա։

Եթե ​​ձեր երեխան ունի մանգաղաձև բջջային անեմիա, կան բազմաթիվ բաներ, որոնք կարող եք անել նրա վիճակը կառավարելու համար.
  • Միշտ տարեք ձեր երեխային բժշկի մոտ։
  • Ժամանակին տվեք ձեր երեխային բոլոր խորհուրդ տրվող պատվաստումները ։
  • Օգնեք ձեր երեխային պարբերաբար մարզվել և ուտել սրտի համար առողջ սննդակարգ ։
  • Երբ ցավային ճգնաժամ է առաջանում, տվեք ձեր երեխային շատ հեղուկներ և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոց (ՈՍՀԲԴ) : Եթե ցավը հնարավոր չէ վերահսկել տանը, տարեք ձեր երեխային հիվանդանոց՝ ավելի ուժեղ ցավազրկողներ ստանալու համար:

Ե՞րբ է անհրաժեշտ դիմել շտապ օգնության բաժանմունք (ՇԲԲ) :

Մանգաղաձև բջջային անեմիան կարող է առաջացնել կյանքին սպառնացող մի շարք բարդություններ: Եթե դուք կամ ձեր երեխան ունեք հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկը, անմիջապես զանգահարեք 911 կամ գնացեք մոտակա շտապօգնության բաժանմունք (ՇԲ):
  • Ուժեղ ցավ։
  • Ծանր անեմիայի ախտանիշներ՝ ծայրահեղ հոգնածություն, գլխապտույտ և շնչառության դժվարություն։
  • Ջերմություն 101.3 աստիճան Ֆարենհայտից (38.5 աստիճան Ցելսիուս) բարձր։
  • Տեսողության խնդիրներ։
  • Դժվարություն շնչառության մեջ։
  • Առնանդամի էրեկցիա, որը տևում է չորս ժամ կամ ավելի (պրիապիզմ):
  • Սուր կրծքային համախտանիշի ախտանիշներ՝ կրծքավանդակի ցավ, հազ, ջերմություն։
  • Ինսուլտի ախտանիշներ՝ մարմնի մի կողմում հանկարծակի թուլություն, թմրություն կամ գիտակցության կորուստ։

Ինչո՞ւ է մանգաղաձև բջջային անեմիան ցավ պատճառում։

Պարզ ասած՝ մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջները նման են C տառին կամ կիսալուսնին։ Արյան անոթներով անցնելիս դրանք խցանվում են և խոչընդոտում արյան հոսքը։ Այդ ժամանակ է, որ ցավ է առաջանում։ Պատկերացրեք դա որպես ճանապարհի վրա խցանում։

Մանգաղաձև բջիջների առաջացումը աուտոիմուն հիվանդություն է՞:

Ոչ։ Չնայած մանգաղաձև բջջային անեմիան ունի աուտոիմուն հիվանդությունների որոշ բնութագրեր, բժիշկները ՍԲՀ-ն չեն համարում աուտոիմուն հիվանդություն։ Նրանք ՍԲՀ-ն համարում են գենետիկական վիճակ ։
Մանգաղաձև բջջային անեմիան ողջ կյանքի ընթացքում տևող վիճակ է: Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը, որը կարող է ապահովել լիակատար բուժում, միշտ չէ, որ հնարավոր է, և այն ռիսկային է: Այնուամենայնիվ, վաղ ախտորոշումը և բուժումը կարող են օգնել նվազեցնել ախտանիշները և նվազեցնել բարդությունների ռիսկը: Կանոնավոր բժշկական օգնության շնորհիվ դուք կարող եք ապրել լիարժեք, ակտիվ կյանքով:

Վերջապես, մի ​​քանի կարևոր բաներ, որոնք դուք պետք է հիշեք (Տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, մենք շատ ենք խոսել մանգաղաձև բջջային անեմիայի մասին: Ահա մի քանի կարևոր բաներ, որոնք պետք է հիշել.
  • Մանգաղաձև բջջային անեմիան (ՄԲԱ) ժառանգական արյան հիվանդություն է, որի դեպքում կարմիր արյան բջիջների ձևը փոխվում է, ինչը խնդիրներ է առաջացնում արյան հոսքի հետ։
  • Սրա հիմնական պատճառը հեմոգլոբինի աննորմալ տեսակն է, որը կոչվում է հեմոգլոբին S:
  • Հաճախակի են ցավը, անեմիան, վարակները և օրգանների վնասումը ։
  • Վաղ հայտնաբերումը և պատշաճ բուժումը շատ կարևոր են։ Նորածինները ենթարկվում են սկրինինգի այս առումով։
  • Չնայած ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կարող է բուժում լինել, այն բոլորի համար հարմար չէ: Կան այլ բուժումներ, ինչպիսիք են դեղորայքը և արյան փոխներարկումը:
  • Դուք կարող եք լավ ապրել այս հիվանդությամբ՝ կատարելով կենսակերպի փոփոխություններ, հետևելով բժշկական պատշաճ խորհուրդներին և արագ գործելով արտակարգ իրավիճակներում ։
Եթե ​​դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը հարցեր ունի մանգաղաձև բջջային անեմիայի վերաբերյալ, անպայման դիմեք բժշկի խորհրդատվության համար: Վախենալու կամ ամաչելու բան չկա: Ամենակարևորը տեղեկացված լինելն է: Մանգաղաձև բջջային անեմիա, հեմոգլոբին, կարմիր արյան բջիջներ, անեմիա, գենետիկ հիվանդություններ, ցավային ճգնաժամեր, մանգաղաձև բջջային անեմիայի բուժում:
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Դեռևս ոչ մի մեկնաբանություն չի հրապարակվել: Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունն այստեղ առաջին անգամ:

Ավելացրեք ձեր մեկնաբանությունը

Խնդրում ենք հաշվարկել. 3 + 7 =