Դուք ունե՞ք ձեր մակերիկամի քաղցկեղ։ Եկեք խոսենք այս մասին (մակերիկամի կեղևի քաղցկեղ)։

Դուք ստամոքսի ցավեր կամ հանկարծակի քաշի ավելացում ունե՞ք։ Երբեմն դրանք կարող են պայմանավորված լինել մի վիճակով, որի մասին մենք շատ չենք խոսում, բայց կարևոր է իմանալ։ Դա մի վիճակ է, որը կոչվում է ադրենոկորտիկալ քաղցկեղ ։ Մի անհանգստացեք, անվանումը կարող է մի փոքր բարդ հնչել, բայց եկեք պարզ լինենք։

Ի՞նչ է ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը։

Պարզ ասած՝ ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը քաղցկեղ է, որը զարգանում է ձեր մակերիկամների արտաքին շերտում՝ մակերիկամային կեղևում : Պատկերացրեք այս գեղձերը որպես երիկամների վրա գտնվող երկու փոքրիկ գլխարկներ: Դրանք շատ կարևոր են, քանի որ արտադրում են հորմոններ , որոնք կարգավորում են մեր մարմնում շատ բաներ, այդ թվում՝ մեր նյութափոխանակությունը , արյան ճնշումը և սթրեսին մեր արձագանքը:

Այժմ, այս դեպքում՝ մակերիկամների կեղևի քաղցկեղի դեպքում, քաղցկեղային ուռուցքներ են զարգանում այս մակերիկամներում: Երբեմն այս ուռուցքները կարող են արտադրել հորմոնների աննորմալ քանակություն: Այնուհետև օրգանիզմում հորմոնների մակարդակը չափազանց շատ է աճում, ինչը կարող է ազդել մեր մարմնի գործունեության վրա: Որոշ ուռուցքներ կարող են շատ արագ աճել և ճնշում գործադրել նաև շրջակա այլ օրգանների վրա: Չնայած բժիշկները երբեմն կարող են բուժել այս վիճակը, երբեմն այս հիվանդությունը կարող է կրկնվել:

Չնայած այս հիվանդությունն առավել տարածված է մեծահասակների մոտ, այն երբեմն կարող է զարգանալ նաև փոքր երեխաների մոտ: Այնուամենայնիվ, այս հոդվածում մենք հիմնականում կկենտրոնանանք ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի վրա, որը ազդում է մեծահասակների վրա:

Կա՞ն ադրենոկորտիկալի քաղցկեղի տեսակներ։

Այո, կան երկու հիմնական տեսակներ։ Այս երկու տեսակների ախտանիշները նույնպես տարբերվում են միմյանցից։

1. Գործող ուռուցքներ. Սա ամենատարածված տեսակն է: Այս ուռուցքները արտադրում են ավելի շատ հորմոններ, ինչպիսիք են ալդոստերոնը , կորտիզոլը , էստրոգենը և տեստոստերոնը , քան պետք է: Այսպիսով, ախտանիշները կախված են չափից շատ արտադրվող հորմոնի տեսակից:

2. Անգործունակ ուռուցքներ. Այս ուռուցքները չեն ազդում հորմոնների արտադրության վրա: Այնուամենայնիվ, դրանք կարող են մեծանալ և ճնշում գործադրել շրջակա օրգանների և հյուսվածքների վրա՝ առաջացնելով անհարմարություն:

Որքանո՞վ է տարածված այս վիճակը։

Իրականում սա շատ հազվագյուտ քաղցկեղ է։ Չնայած այն մակերիկամներում զարգացող քաղցկեղի ամենատարածված տեսակն է, ընդհանուր առմամբ այն շատ հազվադեպ է։ Ամեն տարի այս հիվանդությունը ախտորոշվում է միայն մեկ միլիոն մարդուց մեկի մոտ։ Այնպես որ, մի անհանգստացեք անվանումից։

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի ախտանիշները:

Զարմանալի է, թե ինչպես են որոշ մարդիկ այս քաղցկեղն ունեն, բայց որևէ ախտանիշ չունեն։Այն չի ի հայտ գալիս։ Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ այս հիվանդների 20%-ից 30%-ը ախտորոշվում է պատահաբար՝ մեկ այլ հիվանդության համար պատկերագրական հետազոտության ժամանակ։

Այնուամենայնիվ, երբ ախտանիշներ են ի հայտ գալիս, կարող եք նկատել հետևյալը.

• Որովայնի ցավ կամ անհարմարություն։
• Կանանց դեմքին կամ մարմնին աննորմալ մազերի աճ (հիրսուտիզմ): Կարող է զգացվել, որ տղամարդու մորուքն է աճում:
• Տղամարդկանց մոտ կրծքերի մեծացում (գինեկոմաստիա):
• Բարձր արյան ճնշում։
• Բարձր արյան շաքար։
• Քաշի ավելացում, հատկապես դեմքի, պարանոցի և իրանի հատվածում։ Կարծես մեկը հանկարծակի մեծացել է։

Որքա՞ն ագրեսիվ է ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը։

Սա շատ ագրեսիվ քաղցկեղ է։ Սա նշանակում է, որ ուռուցքը կարող է շատ արագ աճել և տարածվել (մետաստազավորվել) մակերիկամից դուրս՝ մարմնի այլ մասերում, ինչպիսիք են թոքերը և ոսկորները։ Տարածվելուց հետո այն ավելի դժվար է բուժել։

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի պատճառները։

Հետազոտողները դեռևս չեն գտել ճշգրիտ պատճառը : Որոշ մարդկանց մոտ այս հիվանդությունը զարգանում է որոշակի գենետիկ խանգարումների պատճառով, որոնք փոխանցվում են սերնդեսերունդ: Սա նշանակում է, որ եթե ընտանիքի անդամներից մեկը ունի այս հիվանդությունը, մյուսները նույնպես ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում այն ​​զարգացնելու համար:

Այլ դեպքերում, որոշակի գենետիկական մուտացիաներ , կարծես, մեծացնում են ռիսկը: Օրինակ, հետազոտությունները պարզել են, որ ուռուցքը ճնշող գեների (TP53) և (IGF2) փոփոխությունները կարող են հանգեցնել այս քաղցկեղի: Պարզ ասած, ուռուցքը ճնշող գեները գեներ են, որոնք վերահսկում են մեր բջիջների աճը: Եթե այս գեներում փոփոխություն լինի, բջիջները կարող են անվերահսկելիորեն բաժանվել և բազմանալ և դառնալ քաղցկեղային:

Ո՞ր ժառանգական վիճակներն են մեծացնում իմ ռիսկը։

Դուք ավելի բարձր ռիսկի տակ եք ադրենոկորտիկուլային քաղցկեղ զարգացնելու, եթե ունեք հետևյալ ժառանգական հիվանդություններից որևէ մեկը՝

• Բեքվիթ-Վիդեմանի համախտանիշ
• Քարնիի համալիր
• Ընտանեկան ադենոմատոզ պոլիպոզ (ԸԱՊ)
• Լի-Ֆրաումենի համախտանիշ
• Լինչի համախտանիշ
• Բազմակի էնդոկրին նորագոյացություն տիպ 1 (MEN1)
• Նեյրոֆիբրոմատոզ 1-ին տիպի (NF1)
• Ֆոն Հիպել-Լինդաուի համախտանիշ (VHL համախտանիշ)

Եթե ​​ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը ունի այս հիվանդությունները, լավ կլինի խոսել բժշկի հետ և իմանալ գենետիկական թեստավորման մասին։

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի հնարավոր բարդությունները։

Այս քաղցկեղը շատ արագ տարածվում է (մետաստազավորվում է) :Այո։ Այն կարող է շատ դժվար լինել բուժել, երբ այն տարածվում է մակերիկամներից դուրս։ Բացի այդ, որոշ հորմոն արտադրող ուռուցքներ կարող են առաջացնել հետևյալ հիվանդությունները՝

• Քուշինգի համախտանիշ. Սա առաջանում է մակերիկամների կողմից կորտիզոլ հորմոնի չափից շատ արտադրության պատճառով: Ախտանիշներից են դեմքի և մարմնի այտուցվածությունը:
• Կոնի համախտանիշ. Այս վիճակը պայմանավորված է ալդոստերոն հորմոնի չափազանց արտադրությամբ: Այն կարող է առաջացնել այնպիսի բաներ, ինչպիսին է արյան բարձր ճնշումը:

Ինչպե՞ս է ախտորոշվում ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը (ախտորոշում)

Եթե ​​մեկ այլ հիվանդության համար հետազոտությունների ընթացքում ձեզ մոտ ախտորոշվում է մակերիկամի ուռուցք, կամ եթե ունեք վերը նշված ախտանիշները, ձեր բժիշկը կկատարի հետևյալ հետազոտությունները՝

• Պատկերագրական թեստեր. Թեստեր, ինչպիսիք են ՄՌՏ սկանավորումը, ՀՏ սկանավորումը կամ ՊԷՏ սկանավորումը՝ ուռուցքների առկայությունը պարզելու համար:
• Արյան և մեզի վերլուծություն: Ստուգեք հորմոնների մակարդակը:
• Բիոպսիա. Այս հետազոտությունը կատարվում է ուռուցքի քաղցկեղային լինելը հաստատելու և հյուսվածքային նմուշներ ստանալու համար:

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի փուլերը։

Բժիշկները քաղցկեղի փուլավորումն օգտագործում են բուժումը պլանավորելու և բուժումից հետո ակնկալվողը (պրոգնոզ) որոշելու համար: Մակերիկամային կեղևի քաղցկեղի փուլը որոշվում է ուռուցքի չափսերով, դրա տեղակայմամբ և այն բանով, թե արդյոք այն տարածվել է մոտակա ավշային հանգույցներ կամ հեռավոր օրգաններ:

Ահա հիմնական փուլերը.

• I փուլ. Ուռուցքը 5 սանտիմետր (մոտ 2 դյույմ) կամ ավելի փոքր է։ Այն չի տարածվել մակերիկամից դուրս։
• II փուլ։ Ուռուցքը մեծ է 5 սանտիմետրից, բայց չի տարածվել մակերիկամներից այն կողմ։
• III փուլ։ Ուռուցքը տարածվել է մոտակա ավշային հանգույցներում։
• IV փուլ։ Ուռուցքը տարածվել է մոտակա ավշային հանգույցներ, մոտակա օրգաններ կամ հեռավոր օրգաններ։

Քաղցկեղի փուլի մասին տեղեկատվությունը երբեմն կարող է շփոթեցնող թվալ: Հետևաբար, երբեք մի հապաղեք պարզաբանումներ խնդրել ձեր բժշկից: Նաև հարցրեք, թե ինչպես է սա ազդում ձեր վիճակի վրա:

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի բուժման մեթոդները։

Ամենատարածված բուժումը ադրենալէկտոմիան է, որը ներառում է մեկ կամ երկու մակերիկամների վիրաբուժական հեռացումը: Բացի այդ, բժիշկները հաճախ նշանակում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են՝

• Միտոտան (Mitotane (Lysodren®)):Այս դեղամիջոցը գործում է՝ սահմանափակելով մակերիկամների ակտիվությունը։ Սա կարող է նվազեցնել քաղցկեղի կրկնության ռիսկը։ Այս դեղամիջոցն օգտագործվում է մեկ մակերիկամի հեռացումից հետո կամ երբ վիրահատությունը հնարավոր չէ։ Քանի որ այս դեղամիջոցը դադարեցնում է հորմոնների արտադրությունը, այն ընդունող մարդիկ պետք է ընդունեն նաև հորմոնալ հաբեր։
• Մետիրապոն (Մետոպիրոն®): Այս տեսակի դեղամիջոցը կարող է նշանակվել ձվարանների կողմից հորմոնների ավելցուկային արտադրության հետևանքով առաջացած ախտանիշները նվազեցնելու համար:

Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում, հիվանդության ախտորոշման ժամանակ ուռուցքը կարող է չափազանց մեծ լինել վիրաբուժական եղանակով անվտանգ հեռացնելու համար: Նման դեպքերում բժիշկները կարող են օգտագործել քիմիաթերապիա : Չնայած այս բուժումը չի կարող լիովին վերացնել քաղցկեղային ուռուցքը, այն կարող է նվազեցնել ախտանիշները և դանդաղեցնել ուռուցքի աճը:

Դուք կարող եք նաև պալիատիվ խնամքը դիտարկել որպես ձեր բուժման մաս: Պալիատիվ խնամքը բուժման տեսակ է, որը օգնում է կառավարել բուժման ախտանիշները և կողմնակի ազդեցությունները: Պալիատիվ խնամքի մասնագետները կարող են նաև ձեզ տրամադրել հոգեբանական և հուզական աջակցություն:

Որո՞նք են բուժման բարդությունները կամ կողմնակի ազդեցությունները։

Վիրահատությունը և դեղորայքը կարող են առաջացնել տարբեր բարդություններ կամ կողմնակի ազդեցություններ: Օրինակ՝ մակերիկամի հեռացման վիրահատությունը կարող է առաջացնել հետևյալը.

• Ազդեցությունը հորմոնների արտադրության վրա. Սովորաբար մնացած մակերիկամը ստանձնում է հեռացված գեղձի գործառույթը և արտադրում է բավարար քանակությամբ հորմոններ: Այնուամենայնիվ, եթե դա տեղի չի ունենում, կարող է անհրաժեշտ լինել լրացուցիչ հորմոնալ դեղահաբեր ընդունել, մինչև մնացած գեղձը պատշաճ կերպով հորմոններ արտադրի: Այս վիճակը կոչվում է նաև մակերիկամային անբավարարություն :
• Վարակ. Վարակները կարող են առաջանալ որովայնի խոռոչում կամ վիրահատության վայրում:
• Առատ արյունահոսություն։ Սա կարող է տեղի ունենալ վիրահատության ընթացքում կամ դրանից հետո։

Որո՞նք են դեղորայքի բարդությունները կամ կողմնակի ազդեցությունները։

Ձեր բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ ձեզ միտոտան ընդունել վիրահատությունից հետո երկու-հինգ տարի։ Միտոտանի կողմնակի ազդեցությունները կարող են ներառել՝

• Սրտխառնոց և փսխում
• Լուծ
• Մաշկային ցան
• Շփոթություն

Որո՞նք են ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի գոյատևման ցուցանիշները:

Ընդհանուր առմամբ, ադրենոկորտիկալ քաղցկեղով հիվանդների 50%-ը կենդանի է մնում ախտորոշումից հինգ տարի անց։ Այնուամենայնիվ, այս գոյատևման մակարդակը կախված է բազմաթիվ գործոններից։ Օրինակ՝

• Ախտորոշման պահին քաղցկեղի փուլը։
• Արդյո՞ք ուռուցքը ակտիվ է (արտադրում է հորմոններ), թե՞ ոչ ակտիվ։
• ձեր տարիքը։
• Ձեր ընդհանուր առողջությունը։

Հինգ տարվա գոյատևման մակարդակը ըստ փուլի հետևյալն է.

• I փուլ՝ 81%
• II փուլ՝ 61%
• III փուլ՝ 50%
• IV փուլ՝ 13%

Այս վիճակագրությունը կարող է ձեզ վախ և անհանգստություն պատճառել։ Դա նորմալ է։ Բայց հիշեք, որ այս վիճակագրությունը հիմնված է անցյալի փորձի վրա։ Մասնագետները չափում են այս գոյատևման մակարդակները յուրաքանչյուր հինգ տարին մեկ։ Շատ բան կարող է փոխվել հինգ տարվա ընթացքում, և այդ փոփոխությունները կարող են ազդել արդյունքների վրա։ Բացի այդ, հիշեք, որ այս գոյատևման մակարդակները ձեր կյանքի տևողության գնահատական ​​չեն։

Եթե ​​դուք ունեք քաղցկեղից գոյատևման մակարդակի վերաբերյալ կոնկրետ հարցեր, խոսեք ձեր բժշկի հետ: Նա ձեր լավագույն ռեսուրսն է, քանի որ նա լավագույնս գիտի ձեր իրավիճակը:

Կարո՞ղ է կանխվել ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը։

Ոչ, դա իրականում կանխարգելելի չէ: Հետազոտողները գիտեն, որ ադրենոկորտիկալ քաղցկեղի դեպքերի մոտ կեսը առաջանում են որոշակի գեների մուտացիաներից, որոնք առաջացնում են քաղցկեղի բջիջների բազմացում և ուռուցքների առաջացում: Այնուամենայնիվ, նրանք դեռ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում այդ մուտացիաները: Հետևաբար, նրանք չեն կարող առաջարկել դրանց առաջացումը կանխելու եղանակներ:

Այնուամենայնիվ, որոշ ժառանգական հիվանդություններ մեծացնում են այս հիվանդության զարգացման ռիսկը: Եթե դուք ունեք այս հիվանդությունների ընտանեկան պատմություն, լավ գաղափար է խոսել բժշկի հետ և իմանալ գենետիկական թեստավորման մասին, որը կարող է բացահայտել այդ հիվանդությունների պատճառ հանդիսացող գենետիկական մուտացիաները:

Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։ (Ինչպե՞ս եմ ես հոգ տանում իմ մասին։)

Մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը հազվագյուտ, հաճախ կրկնվող քաղցկեղ է: Այս երկու մարտահրավերները կարող են ձեզ վախի, միայնության և անհանգստության զգացում պարգևել: Բարեբախտաբար, կան մի քանի քայլեր, որոնք կարող եք ձեռնարկել՝ օգնելու համար.

• Գտեք աջակցություն. Հարցրեք ձեր բժշկական թիմին ադրենոկորտիկուլային քաղցկեղ ունեցող մարդկանց համար աջակցության խմբերի մասին: Օգտակար կարող է լինել ժամանակ անցկացնելը և զրուցել այն մարդկանց հետ, ովքեր նույն դժվարություններն են ապրում, ինչ դուք:
• Դիտարկեք քաղցկեղից գոյատևման ծրագրերը. ադրենոկորտիկալ քաղցկեղով տառապող շատ մարդիկ վախենում են, որ քաղցկեղը կվերադառնա: Քաղցկեղից գոյատևման ծրագրերը այդ անհանգստության հետ գործ ունենալու միջոցներից մեկն են:
• Շարունակեք պալիատիվ խնամքը. Եթե վիրահատությունից հետո քիմիաթերապիա եք ստանում, ձեզ կարող է օգնություն անհրաժեշտ լինել բուժման կողմնակի ազդեցությունները կառավարելու համար:

Ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Մակերիկամային կեղևի քաղցկեղը հաճախ կրկնվում է, հատկապես վիրահատությունից հետո առաջին երկու տարիների ընթացքում: Ձեր բժիշկը կնշանակի հետագա այցելություններ՝ հիվանդության կրկնության նշանները վերահսկելու համար: Օրինակ՝

• Պատկերագրական թեստեր. երկու տարի շարունակ՝ յուրաքանչյուր երեք ամիսը մեկ, ապա ևս երեքից վեց ամիսը մեկ՝ ևս երեք տարի։
• Արյան անալիզներ. Ձեր բժիշկը պարբերաբար արյան անալիզներ կկատարի՝ հորմոնների մակարդակը ստուգելու համար։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը հազվագյուտ հիվանդություն է: Դուք կարող եք բազմաթիվ հարցեր ունենալ այն մասին, թե ինչ սպասել: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք, մեր կարծիքով, կարող են օգտակար լինել ձեզ համար.

• Ի՞նչ է նշանակում, երբ ուռուցքը ակտիվ է կամ ոչ ակտիվ։
• Արդյո՞ք ուռուցքը տարածվել է իմ մակերիկամից դուրս։ Եթե այո, որքա՞ն հեռու։
• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ ունեմ։
• Որո՞նք են բուժման կողմնակի ազդեցությունները։
• Արդյո՞ք պետք է գենետիկ հետազոտություն անցնեմ՝ ընտանիքում ադրենոկորտիկալ քաղցկեղ առաջացնող գեների մուտացիաները հայտնաբերելու համար։
• Եթե ​​բուժումը հաջող լինի, որքա՞ն է ուռուցքի կրկնվելու հավանականությունը։

Մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը հազվագյուտ, ագրեսիվ քաղցկեղ է, որը ազդում է ձեր մակերիկամի վրա: Այն կարող է որևէ ախտանիշ չառաջացնել, և շատ մարդկանց մոտ ախտորոշվում է բոլորովին այլ հիվանդության համար նախատեսված հետազոտությունների ժամանակ: Դուք կարող եք անհանգստանալ և վախենալ ձեր ախտորոշումից և այն լուրից, որ ձեր մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը կարող է վերադառնալ բուժումից հետո:

Եթե ​​այս վիճակը ձեզ ճնշված է զգում, հատկացրեք անհրաժեշտ ժամանակը հասկանալու համար, թե ինչ է կատարվում: Երբեք մի՛ վարանեք հարցեր տալ բուժման մեթոդների և դրանց ձեզ վրա ազդեցության մասին: Ձեր բժիշկները կհասկանան, թե ինչու են դուք որոշակի ռեակցիաներ ունենում: Նրանք կլինեն այնտեղ՝ պատասխանելու ձեր հարցերին՝ սկսած ախտորոշումից մինչև բուժում և տարիների հետևողականություն:

Տուն տանելու հաղորդագրություն

Չնայած ադրենոկորտիկալ քաղցկեղը լուրջ վիճակ է, կարևոր է տեղյակ լինել դրա մասին, դիմել համապատասխան բժշկական խորհրդատվության և աջակցություն ստանալ։

• Սա հազվագյուտ քաղցկեղ է. այնպես որ մի՛ հուսահատվեք անունից։
• Ուշադիր եղեք ախտանիշներից. ուշադրություն դարձրեք ստամոքսի խանգարմանը, անսովոր քաշի ավելացմանը և հորմոնալ փոփոխություններին:
• Անհապաղ դիմեք բժշկի։ Եթե կասկածներ ունեք, դիմեք բժշկի և անցեք զննում։
• Կան բուժումներ՝ վիրահատություն, դեղորայք, քիմիաթերապիա և այլն: Ձեր բժիշկը կորոշի, թե որ բուժումն է ձեզ համար լավագույնը:
• Հոգեբանական աջակցությունը կարևոր է. դուք այս ճանապարհին միայնակ չեք։ Խոսեք ընտանիքի, ընկերների և աջակցության խմբերի հետ։

Հիշե՛ք, որ յուրաքանչյուր հիվանդ տարբեր է։ Ձեր վիճակը, ձեր բուժումը և ձեր վերականգնման ճանապարհը եզակի են։ Երբեք մի՛ կորցրեք հույսը։ Սերտորեն համագործակցեք ձեր բժշկական թիմի հետ և մոտեցեք այս մարտահրավերին դրական տրամադրվածությամբ։

Մակերիկամների կեղևի քաղցկեղ, մակերիկամի քաղցկեղ, մակերիկամի ուռուցք, հորմոն արտադրող ուռուցք, կորտիզոլ, ալդոստերոն, մակերիկամի վիրահատություն, միտոտան